Рабдомиосаркома: фото, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома: фото, лечение, прогноз

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/rabdomiosarkoma.html

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома: фото, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д.

Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований.

Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг.

По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена.

Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность.

У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго.

Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов.

При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности.

Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких.

При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва.

При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения.

Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие.

Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области.

При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза.

Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря.

При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Читайте также:  Рак поджелудочной головки

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация.

При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи.

При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию.

Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза.

При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком.

Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи.

К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста.

Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/rhabdomyosarcoma

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Категория: Суставы, кости, мышцы 3985

Рабдомиосаркома — представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых — химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Этиология

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность — наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода — сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур — развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый — включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй — диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома — из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома — такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома — формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома — частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа — протекает в нескольких формах. 1А — опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В — отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа — также имеет несколько вариантов течения. 2А — наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В — происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа — выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа — развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптоматика

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа — можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей — для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.
Читайте также:  Мезотелиома: фото, описание, прогноз

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

  • хирургическое иссечение образования;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию.

Лучевая терапия детям

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития рабдомиосаркомы, не существует, поскольку достоверно неизвестны факторы формирования подобного недуга. Общими мерами профилактики принято считать:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • недопущение травм и нарушения целостности кожи и скелетных структур;
  • избегание радиационного облучения и влияния токсических веществ на организм.

Если у одного из родителей в семье была диагностирована аналогичная болезнь, то перед тем, как заводить детей паре стоит проконсультироваться у генетика.

Прогнозирование рабдомиосаркомы диктуется следующими факторами:

  • типом и локализацией опухоли;
  • объёмами и распространённостью образования;
  • присутствием метастаз;
  • возрастом больного.

Стоит отметить, что у детей младше 7 лет исход благоприятнее, нежели в случаях обнаружения недуга у лиц старшего возраста. Пятилетняя выживаемость среди детей составляет 80%, а среди взрослых — примерно 50%.

Заболевания со схожими симптомами:

Постхолецистэктомический синдром (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Постхолецистэктомический синдром — заболевание, включающее в себя целый комплекс различных клинических проявлений, возникших на фоне операции, суть которой заключалась в иссечении желчного пузыря или в извлечении конкрементов из желчевыводящих протоков.

…Хронический гастрит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Хронический гастрит – недуг воспалительного характера, поражающий слизистую оболочку желудка. Основная причина его прогрессирования – неполноценно пролеченная острая форма патологии.

Чаще всего недуг развивается у пациентов трудоспособного возраста. Его симптомы могут проявляться до глубокой старости. Характерная особенность – волнообразное течение (чередование периодов затихания и обострения).

Ограничений по половому признаку патология не имеет.

…Сывороточная болезнь (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Сывороточная болезнь – представляет собой разновидность аллергического заболевания, которое развивается в ответ на повышенную чувствительность организма на попавший в него посторонний белок.

Наиболее часто это происходит из-за введения белка от животных, реже присутствует реакция на человеческий белок.

Примечательно то, что симптоматика недуга может возникать как при первом, так и при повторном введении сыворотки.

…Ущемление грыжи (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Ущемление грыжи — выступает в качестве самого частого и наиболее опасного осложнения, которое может развиваться при формировании грыжевого мешка любой локализации.

Патология развивается в независимости от возрастной категории человека. Основным фактором, приводящим к защемлению, выступает повышение внутрибрюшного давления или резкое поднятие тяжестей.

Однако этому также может способствовать большое количество иных патологических и физиологических источников.

…Сахарный диабет у детей (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Сахарный диабет у детей — нарушение обмена веществ, в том числе и углеводного, в основе которого дисфункция поджелудочной железы. Этот внутренний орган отвечает за выработку инсулина, которого при сахарном диабете может быть чрезмерно мало либо может наблюдаться полная невосприимчивость. Частота заболеваемости составляет 1 ребенок на 500 детей, а среди новорожденных — 1 младенец к 400 тыс.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2696-rabdomiosarkoma-simptomy

Классификация рабдомиосарком и их лечение

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг.

Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет.

Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.

Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

  • врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
  • наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
  • изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

  • при синдроме Ли-Фраумени;
  • Реклингхаузена;
  • Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.

Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
  • Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
  • Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

  • 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
  • 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
  • 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
  • 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
  • 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
  • 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования.

В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности.

Читайте также:  Чистотел от рака: действительно ли помогает?

Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается.

В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва.

Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
  • риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
  • изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Лечение

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования.

Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится.

В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста.

В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов.

Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/rabdomiosarkoma-chto-ehto

Рабдомиосаркома – виды, симптомы, прогноз после лечения

style=»display:inline-block;width:700px;height:250px» data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″

data-ad-slot=»8969345898″>

Злокачественные образования могут поражать все части тела, все органы, кости и мышцы человека. Даже скелетные мышцы, которые именуют поперечнополосатыми подвержены патологическим новообразованиям.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, которая образуется и локализируется на скелетных мышцах. Особенность опухоли в том, что поражает она в основном детей и подростков.

Как и любая другая саркома, развитие этой опухоли носит агрессивный характер и несет серьёзные осложнения для всего организма. Новообразования могут развиваться везде, вплоть до тканей глазных орбит, и носовых пазух.

Взрослых также может поражать рабдомиосаркома, но с меньшей вероятностью чем детей. У взрослых пациентов в группу риска входит возраст от 30 до 50 лет.

Какие виды рабдомиосарком различают

Международными медицинскими организациями разработана классификация основных типов рабдомиосарком (РМС):

Вид Характерные особенности
Эмбриональная Очень часто диагностируется у детей до 10 лет. Располагается на таких участках: шейный отдел, мочеполовая система и её органы, голова.
Альвеолярная В группе риска – подростки. Типичные места расположения на теле: область малого таза и его органы, мышцы на конечностях, мышцы туловища.
Плеоморфная Вид опухоли, характерный для взрослого населения. Саркомы поражают мышечную ткань нижних и верхних конечностей.

Течение каждого вида РМС принято также подразделять на стадии с определенными изменениями.

Международная классификация разбивает протекание рабдомиосаркомы на 4 стадии.

  1. Стадия 1. Положительная динамика лечения. Новообразование не дало метастазов и может быть удалено полностью.
  2. Стадия 2. Раковые клети поражают регионарные лимфоузлы и близлежащие ткани, но отдаленных метастазов не выявлено. Опухоль удаляют хирургически и удаляют регионарные узлы. Показано лучевое лечение после операции.
  3. Стадия 3. Метастазы не распространились в отдаленные органы. Опухоль полностью удалить невозможно.
  4. Стадия 4. При диагностировании обнаруживаются отдаленные метастазы.

Причины появления патологических новообразований

К сожалению, точных причин появления в организме человека раковых клеток, характерных для рабдомиосарком ученым еще не удалось обнаружить.

Статистические данные только говорят, что РМС встречается гораздо чаще в детском возрасте, чем в более старшем.

Частота диагностирования РМС среди всех злокачественных детских заболеваний составляет около 4%. В числовом количестве, эта вероятность выражается как 6 случаев на 1 000 000 детского населения.

Большинство маленьких пациентов не достигает даже возраста 10 лет. При этом никаких связей с внешними причинами ученым также не удается выявить.

Зафиксировано только, что у детей, имеющих врожденные патологии типа нейрофиброматоза, или синдрома Ли-Фраумени частота развития раковых опухолей немного выше, чем у других.

Как протекает и проявляется заболевание

В зависимости от того в каком месте располагается опухоль её характерные симптомы могут проявляться по-разному.

Место локализации опухоли Описание симптомов
Глазная орбита. Выпячивание глаз. Развитие косоглазия. Снижение зрения. Ощущение раздвоения в одном глазу.
Носовая полость. Заложенность носа без причин. Кровотечения из носа. Слизистые выделения из носа с кровяными прожилками.
Ушные раковины. Нарушения слуха. Выделения из ушных раковин.
Мочеполовая система. Проблемы с мочеиспусканием. Кровяные прожилки в крови.
Половые органы. У мальчиков: припухлость машонки. У девочек: слизистые выделения с кровью.
Брюшная полость и область малого таза. Рвота. Запоры. Острые боли в животе.
Желчные протоки. Желтуха.
Конечности. Припухлости (похожи на синяки, но безболезненны при надавливании).

Общие симптомы:

  • Отсутствие аппетита, снижение веса
  • Вялость, депрессивность
  • Слабость, утомляемость
  • Проблемы со сном
  • Увеличение лимфоузлов.

Места локализации рабдомиосарком позволяют выявить опухоли на ранних стадиях, когда они поддаются полному удалению и не успевают разбросать свои метастазы по всему телу.

Методы диагностики

Диагностические исследования при всех злокачественных опухолях проходят по подобной схеме:

  1. МРТ.
  2. УЗИ.
  3. Компьютерная томография или рентгенография.
  4. Цитогенетические анализы на определенные маркеры.
  5. Биопсия ткани.

Рабдомиосаркома имеет особенность в проявлении метастазов в костных тканях, и в костном мозге.

Для их выявления используют такие методы диагностики: остеосцинтиграфия, костномозговая пункция.

Лечение рабдомиосаркомы и прогноз после него

Перед тем как выбрать тип лечения, онколог обязательно учитывает такие факторы: стадию протекания болезни, расположение опухоли, её размеры и степень распространения метастазов.

Как правило, лечение саркомных опухолей включает в себя проведение оперативного вмешательства в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией.

Очень часто при разрастании опухолей в области шеи и головы вырезание опухоли в полном объеме невозможно, из-за близкого расположения важных органов и сосудов. В таких случаях во время операции обязательно присутствие нейрохирургов и пластических хирургов.

Шансы на жизнь повышает ампутация конечностей, если ни них локализируется новообразование. Опухоли в конечностях обладают повышенными агрессивными свойствами, от них в большинстве случаев быстро отрываются метастазы.

Прогноз на выздоровление довольно благоприятный. 80% детей в возрасте от 1 до 9 лет, с опухолью без отдаленных метастазов вылечиваются.

При наличии отдаленных метастазов 30% пациентов имеют шанс на выздоровление.

style=»display:inline-block;width:580px;height:400px» data-ad-client=»ca-pub-3626311998086348″

data-ad-slot=»7576651093″>

Источник: http://bolivspine.com/bolezni/rabdomiosarkoma-vidy-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию