Опухоль вильмса — что это? фото и прогноз

У ребенка обнаружили опухоль вильмса — прогноз при нефробластоме почки и лечение

Опухоль Вильмса - что это? Фото и прогноз

В развивающемся детском организме не всегда все работает гладко. Увы, многие тяжелейшие заболевания закладываются еще в период внутриутробного развития, проявляясь спустя много времени после появления ребенка на свет. К таким болезням относится опухоль Вильмса. Что это за недуг? Насколько он опасен? В чем заключается лечение?

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (или нефробластома) — злокачественная опухоль одной из почек. Заболевание поражает и две почки сразу, но подобные случаи весьма редки. Это образование обнаруживается у детей от 2 до 5 лет и даже у двухнедельных эмбрионов. Пораженный орган имеет неровную поверхность, покрыт кистами и следами некроза. Выделяют несколько фаз в развитии заболевании:

  1. В начальной стадии опухоль Вильсма локализуется в пределах одной почки. В этот период ухудшения состояния у детей не отмечается, заболевание никак не дает о себе знать.
  2. Нефробластома покидает почечную капсулу, метастазов еще нет.
  3. Заболевание распространяется в том числе и на наружную поверхность почки, соседние органы и ткани, кровеносные и лимфатические сосуды.
  4. Метастазы достигают легких, сердца, головного мозга, костей.
  5. На заключительных этапах нефробластома локализуется в двух почечных капсулах.

Основные симптомы заболевания:

  • бледность кожи;
  • обнаружение крови (даже небольшое количество) в моче;
  • частые запоры (во время разрастания опухоли сдавливается кишечник);
  • тошнота;
  • незначительное повышение артериального давления;
  • приступы лихорадки;
  • потеря веса;
  • боль в животе;
  • отсутствие аппетита.

Возможные осложнения

Своевременное обнаружение нефробластомы поможет предотвратить такие осложнения, как:

  • артериальная гипертензия, заключающаяся в сужении просвета большинства кровеносных сосудов в организме и постоянном повышении давления на сосуды;
  • почечное кровотечение, главная опасность которого заключается в большой потере крови, понижении кровеносного давления, коллапсе и летальном исходе;
  • анемия;
  • местные и отдаленные метастазы;
  • возникновение камней в почках.

Как диагностируют заболевание?

Опухоль Вильмса на снимке МРТ

Диагностика опухоли Вильмса осуществляется при помощи следующих процедур:

  1. Рентген органов брюшной полости. Позволяет определить, имеются ли метастазы в организме.
  2. Радиоизотопное исследование почек (реносцинтиграфия). Дает достоверную оценку функции почек как вместе, так и по отдельности.
  3. Ультразвуковая томография. Дает возможность определить локализацию и размеры нефробластомы.
  4. Внутривенная (экскреторная) урография. В 70% случаев дает предварительный диагноз. Показывает фото с очертаниями больного органа, что позволяет определить, имеются ли какие-то пороки развития.
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ) при помощи внутривенного контраста.
  6. Почечная артериография. Позволяет узнать, имеются ли тромбы в сосудах почек.
  7. Ангиография. Показывает локализацию нефробластомы относительно крупных почечных сосудов. Необходимый анализ для врачей, проводящих операцию по удалению опухоли.
  8. Рентген органов грудной клетки, дабы подтвердить или опровергнуть наличие метастазов в легких.
  9. Компьютерная томография (КТ) для определения распространения и степени метастазов.

Способы лечения

Методика лечения подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от гистологического анализа. Известны следующие виды лечения:

  • хирургическое вмешательство;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • народные средства.

Каждый из методов хорош по-своему и в определенных ситуациях. Как же подобрать наиболее эффективный вариант?

Хирургическое вмешательство

Нефроэктомия (удаление почки) может быть частичным, полным или радикальным. В последнем случае удаляется не только сама почка, но и мочеиспускательный канал, а также окружающие почку органы и ткани. Нетрудно догадаться, что вид нефроэктомии выбирается по ситуации, в зависимости от того, какова область распространения опухоли. Часто этот метод лечения идет совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Когда хирургическое вмешательство нецелесообразно (а также после проведения операции), больным опухолью Вильмса назначают химиотерапию. Используются препараты Доксорубицин, Ванкристин, Дактиномицин. Перед началом химиотерапии необходима консультация врача.

Доктор должен предложить заморозку клеток костного мозга с целью их дальнейшего возвращения обратно в организм ребенка. Клетки костного мозга в ходе химиотерапии больше всего подвержены разрушению, поэтому их необходимо сохранить (костный мозг отвечает за очищение и обновление крови).

Лучевая терапия

Помогает уничтожить те клетки, которые остались нетронутыми во время операции. Во время процедуры ребенок должен лежать неподвижно, что порой проблематично. Места, которые нужно подвергнуть облучению, отмечаются особыми красителями, а все остальные участки тела закрывают. После лучевой терапии возможно возникновение поноса, тошноты и раздражения в участках облучения.

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение для ребенка подбирается в зависимости от результатов гистологического анализа и стадии нефробластомы:

  1. На первой и второй стадии болезни, когда метастазы еще не распространились на остальные органы, а сама опухоль локализована в пределах почки, проводится удаление пораженной почки.
  2. Третья и четвертая стадия характеризуются выходом нефробластомы за пределы почки. В этом случае после хирургического вмешательства необходимы химиотерапия и облучение.
  3. Пятая стадия требует комплексного лечения. Опухоль распространяется на обе почки, поэтому необходимо удаление обеих почек и прилежащих лимфатических сосудов. Затем пациенту назначают гемодиализ. Необходима замена удаленного органа (пересадка почки).

Народные средства

Использование нетрадиционной медицины может оттянуть момент оперативного вмешательства, что повлечет за собой печальные последствия.

Диета и режим после лечения

Больным, перенесшим операцию по удалению нефробластомы, приходится пожизненно придерживаться 7 стола диеты по Певзнеру. Нужно исключить большое содержание сладкого, жирного и соленого в пище, необходимо уменьшить нагрузку на здоровую почку и мочеполовую систему в целом. Не стоит пить много воды, исключены повышенные физические нагрузки.

Прогнозы и профилактика

Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

Источник: https://VseProRebenka.ru/zdorove/zabolevaniya/opuhol-vilmsa-u-detej.html

Нефробластома

Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза.

Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона.

При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы.

В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Читайте также:  Гемангиома на губе: чем опасна?

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий.

Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии.

Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции.

При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве.

Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции.

Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства.

Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы.

Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии.

А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Источник: http://vlanamed.com/nefroblastoma/

Опухоль Вильмса у детей: что это такое, стадии, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз на будущее

Для каждого родителя здоровье его ребёнка — это самое главное. И именно от родителей, от того, насколько правильно они организовывают быт, питание и другие аспекты жизни своего малыша, во многом зависит, вырастет ли ребёнок здоровым и счастливым.

Однако, к сожалению, существуют заболевания, которые могут начать своё развитие ещё внутриутробно и связаны с генетическими нарушениями, поэтому не поддаются своевременной коррекции и профилактике, как большая часть детских болезней.

К таким патологиям относится опухоль Вильмса.

Что представляет собой заболевание

Неоплазия названа по имени немецкого врача, который в позапрошлом веке первым описал заболевание. Эту опухоль называют также нефробластомой или эмбриональной нефромой. Она признана самой злокачественной неоплазией почек у детей и заболеваемость ею составляет почти четверть от общего числа онкологии мочевыводящей системы у маленьких пациентов.

Новообразование с одинаковой частотой развивается как у мальчиков, так и у девочек. Обычно его выявляют до пятилетнего возраста — около трёх с половиной или четырёх лет. Чаще всего заболевание носит односторонний характер, в редких случаях опухоль возникает на обеих почках. У взрослых людей нефробластома встречается исключительно редко.

Опухоль представляет собой солидное (с локализацией в почке) образование, покрытое плотной капсулой и гистологически состоящее из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток.

Долгое время нефробластома растёт медленно, не прорастает свою оболочку и не даёт метастазы. При этом образование со временем может достигать очень крупных размеров, сдвигать и сдавливать ближайшие органы и ткани.

Прогрессирование образования приводит к прорастанию наружной почечной оболочки (капсулы) и метастазированию в различные органы.

Читайте также:  Макроглобулинемия вальденстрема - фото. прогноз

Нефробластома представляет собой плотное образование, покрытое оболочкой, с гладкой или бугристой поверхностью

Стадии развития опухоли Вильмса

В своём развитии неоплазия проходит несколько стадий:

  • первая — опухоль не нарушает границ поражённой почки, метастазов ещё нет;
  • вторая — образование выходит за пределы больного органа, прорастая его капсулу, при этом поражаются почечные сосуды; опухоль подвижна, метастазов ещё нет;
  • третья — образование больших размеров, наблюдаются метастазы в ближних лимфоузлах и брюшной полости;
  • четвёртая — дочерние опухоли обнаруживаются в других органах — лёгких, костях, печени, головном или спинном мозге;
  • пятая — опухолью поражены обе почки.

Нефробластома развивается медленно, достигая в 4 стадии значительных размеров и поражая соседние и отдалённые органы метастазами

Причины возникновения заболевания

До сих пор точные причины развития новообразования установить не удалось. Известно только, что основную роль в возникновении болезни играют генетические изменения (мутации), но почему они происходят — не ясно. У малой части больных (1–2%) имеется наследственная предрасположенность, то есть зарегистрированы случаи патологии у близких родственников.

Как проявляется опухоль

Симптоматика зависит от стадии опухоли, наличия метастазов, возраста ребёнка. В начале заболевание имеет бессимптомное течение или невыраженные проявления. У малыша могут наблюдаться неспецифические симптомы: быстрая утомляемость, вялость, плохой аппетит, снижение массы тела, небольшое повышение температуры.

Опухоль растёт и со временем может хорошо прощупываться через брюшную стенку, живот ребёнка постепенно становится асимметричным. На последних стадиях при прощупывании хорошо определяется крупный безболезненный неподвижный узел, обычно твёрдый, плотный, с гладкой, реже бугристой поверхностью.

Крупная опухоль может вызывать нарушение проходимости кишечника при сжимании его петель и трудности с дыханием при смещении органов грудной клетки.

На последних стадиях опухоль хорошо прощупывается через переднюю брюшную стенку

На последних стадиях присоединяется болевой синдром из-за сдавливания и прорастания тканей и органов, окружающих почку, — печени, диафрагмы, клетчатки, расположенной за брюшиной.

При поражении сосудистой системы почек, разрушении клубочков у ребёнка наблюдается микро- или макрогематурия (кровь в выделяемой моче). Кровопотеря обуславливает развитие анемии у малыша.

Если присоединяется вторичная инфекция или опухоль подвергается некрозу и распаду, в моче обнаруживается белок и высокое количество лейкоцитов.

Гематурия — один из характерных признаков опухоли Вильмса

Около половины больных детей страдают от повышенного давления.

Развитие артериальной гипертензии обусловлено повышением продукции ренина специфическими клетками в стенках мелких артерий почечных клубочков.

Ренин — вещество, обладающее сильными вазоспастическими (сужающими сосуды) свойствами; поступая в кровь и лимфу, оно вызывает стойкое сужение сосудов и развитие гипертензии.

На последних стадиях развития появляются отдалённые метастазы и присоединяются симптомы нарушения работы поражённых органов. Чаще всего опухоль метастазирует в лёгкие, что проявляется одышкой, отхаркиванием кровянистой мокроты с кашлем, развитием дыхательной недостаточности.

Диагностика нефробластомы

С больным ребёнком родители идут на приём к педиатру, который направляет их к нефрологу и онкологу. Специалист ставит диагноз, основываясь на клинических проявлениях, объективных данных аппаратного и лабораторного обследования малыша. Обязательно учитывают отдельные аномалии развития и синдромы, способные указывать на возможность развития нефробластомы.

Из лабораторных методов применяют:

  • клинический анализ крови, в котором часто повышена СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и выявляется анемия средней степени (снижение количества красных кровяных телец);
  • клинический анализ мочи, в котором находят много эритроцитов и почечного эпителия; при наличии вторичной инфекции или некротических явлениях в новообразовании — высокий белок (протеинурия), много бактерий (бактериурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия);
  • анализ крови на биохимию с определением креатинина, мочевины, мочевой кислоты и т.д. (функциональные почечные пробы);
  • кровь на специфические онкомаркёры;
  • хромосомный анализ кровяных клеток при врождённых аномалиях развития.

Из инструментальных исследований самым недорогим и широко применяемым методом является УЗИ почек и брюшной полости. Более информативными признаны компьютерная или магнитно-резонансная томография почек и забрюшинной области.

Видео — ультразвуковое исследование при нефробластоме

Чтобы оценить функциональность чашек и лоханок почек, малышу назначают проведение экскреторной урографии. На первых стадиях болезни выявляется деформация всей системы, на поздних — полное нарушение выводящей функции поражённой почки (контрастное вещество совсем не выделяется).

Для выявления метастазов в грудной полости больному ребёнку назначают рентгенографическое обследование грудной клетки, чтобы выявить метастазы в костной ткани — сцинтиграфию скелетных костей, для исключения метастазов в головной или спинной мозг применяют КТ или МРТ.

Нефробластому дифференцируют с другими заболеваниями почек:

  • кистой и другими новообразованиями;
  • гидронефрозом;
  • поликистозом;
  • тромбозом почечной вены.

Для дифференциации нефробластомы и кисты почки применяют ангиографию больного органа, для чего в вену вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенологическое исследование. Для опухоли Вильмса характерно повышенное кровоснабжение, тогда как в кистозном образовании сосуды могут вообще отсутствовать.

Лечение: оперативное, радиационная и химиотерапия

Основным методом избавления от патологии является операция. Объём вмешательства зависит от стадии развития неоплазии и наличия метастазов. В дополнение к хирургическому удалению опухоли применяется терапия химиопрепаратами и облучение.

Эти методы необходимы для уменьшения размеров образования перед операцией и для профилактики рецидивов.

В ходе вмешательства проводится экспресс-диагностика тканей опухоли на гистологию, исходя из результатов которой делают вывод о гистологической благоприятности или неблагоприятности (анапластическая нефробластома) образования.

Шансы на выздоровление выше у детей с благоприятной гистологией, однако современные подходы к лечению повышают шансы на выздоровление даже у детей с анапластической нефробластомой. Опухоль Вильмса хорошо поддаётся лечению, по статистике 8–9 из 10 больных детей удаётся полностью вылечить.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли проводится на любой стадии заболевания. Операцию необходимо провести как можно раньше после обнаружения опухоли. Если патология обнаружена у новорождённого малыша, вмешательство проводится в первые две недели его жизни.

Подготовка к вмешательству

Перед тем как провести удаление образования, детям старше года проводят предоперационную химиотерапию на протяжении 1–2 месяцев — 2 цикла с трёхнедельным перерывом. Детям грудного возраста операцию проводят без такой подготовки.

Операция

В зависимости от того, насколько распространена опухоль, проводят полную или частичную (парциальную) нефрэктомию (удаление почки).

Если нефробластома поразила обе почки, то выполняется частичная двусторонняя резекция или полная нефрэктомия одной почки и частичная — другой.

Раньше при диффузном поражении обоих органов предпочтение отдавалось операциям по тотальному двустороннему удалению больных почек, в настоящее время в таких случаях проводят органосохраняющие операции в комбинации с лучевой и полихимиотерапией до и после вмешательства. Во время операции обязательно иссекаются близлежащие лимфоузлы, проводят их гистологическое исследование.

Радикальная нефрэктомия подразумевает полное удаление почки, близлежащих лимфоузлов, окружающих тканей, надпочечника и мочеточника.

В зависимости от размеров опухоли проводят полную или частичную резекцию больной почки

Послеоперационное лечение

Через 7–10 дней после хирургического удаления опухоли ребёнку назначают курс химиотерапии с учётом данных гистологического и иммуногистохимического исследований. Всего назначается 6 циклов с трёхнедельными перерывами.

После оперативного удаления опухоли обязательно проводится несколько циклов химиотерапии по индивидуальной схеме

Дети после двустороннего удаления поражённых почек обязательно направляются на гемодиализ, кроме того, рассматривается вопрос о пересадке почки.

Через несколько недель ребёнку рекомендуется пройти курс физиотерапевтических процедур, а также санаторное лечение в Моршине или Саках, где таким больным предлагаются индивидуальные схемы грязевой и минеральной терапии, а также бальнеолечение.

Питание больного ребёнка должно соответствовать диете No 7 по Певзнеру. В меню должно быть ограничено количество жирных, солёных, жареных, кислых блюд. Стол должен быть продуман таким образом, чтобы максимально снизить нагрузку на мочевыводящую систему.

Медикаменты и радиотерапия при нефробластоме

Полихимиотерапия — обязательный компонент комплексного лечения опухоли Вильмса. С учётом стадии и распространённости процесса больному малышу составляется индивидуальная схема химиотерапии с применением таких противоопухолевых средств: Винкристин, Актиномицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Адриамицин, Карбоплатин, Этопозид, Ифосфамид.

Эти препараты позволяют остановить рост и уменьшить размеры образования, а также дают возможность не допустить рецидивов и возникновения дочерних опухолей в других органах.

Фотогалерея — препараты для химиотерапии при опухоли Вильмса

Циклофосфамид — цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический препарат, применяется в комплексной терапии опухолей, в том числе 5 степениЭтопозид оказывает цитотоксическое действие, за счёт этого уменьшает рост злокачественных опухолейКарбоплатин — производное платины, цитотоксический препарат, применяется в комплексной химиотерапииВинкристин — цитостатическое средство, алкалоид растения розовый барвинок, применяют для проведения послеоперационной химиотерапииДактиномицин -цитостатический препарат из группы противоопухолевых антибиотиков, применяют для пред- и послеоперационной химиотерапии

Читайте также:  Опухоль прямой кишки: как распознать? признаки

Препараты назначают курсами до операции и после удаления неоплазии. Детям грудного возраста обычно дооперационную химиотерапию не проводят, за исключением редких случаев — неоперабельной опухоли или наличии метастазов в отдалённых органах. В таких случаях дозы препаратов снижают в 2 и более раз.

Для лечения рецидивов применяют более агрессивные препараты. Такие средства способны оказывать негативное влияние на кроветворную систему, поэтому больному ребёнку в последующем может понадобиться пересадка костного мозга.

Лучевая терапия

Облучение не применяют на 1 стадии нефробластомы как благоприятной, так и неблагоприятной гистологически. Послеоперационную лучевую терапию проводят в возрастных дозах детям при 2, 3 и 4 стадиях опухоли. Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов.

Облучение значительно снижает риск рецидивов и отдалённых метастазов при нефробластоме

Прогноз и осложнения

Прогноз напрямую зависит от сроков выявления патологии и гистологических особенностей опухоли. Выживаемость детей с 1 стадией равна 80–90%, с 4 стадией выживают менее четверти пациентов. Рецидив заболевания возможен у 15% прооперированных детей. При повторном заболевании выживаемость составляет менее 40%.

Осложнения патологии включают в себя:

  • высокое артериальное давление;
  • почечное кровотечение — кровоизлияние в лоханки из-за нарушения целостности мембран в капсулах клубочков;
  • постгеморрагическую анемию;
  • разрыв капсулы опухоли;
  • отдалённые и регионарные метастазы, возникающие на 3 и 4 стадиях онкологии;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • почечно-каменную болезнь, которая протекает намного тяжелее, чем при отсутствии онкологии.

Отдалёнными осложнениями болезни считаются метастазы и возникновение злокачественных образований, спровоцированных облучением. У женщин высок риск смерти плода во время беременности или рождения ребёнка с низкой массой тела.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики заболевания не существует. Так как часто патология является врождённой, к превентивным мерам можно отнести сведение к минимуму вредных и травматических воздействий на плод во время беременности.

Будущей маме необходимо оберегать свой организм от инфекций, которые могут привести к серьёзным нарушениям нормального развития ребёнка, а также отказаться от вредных привычек и придерживаться основ рационального питания.

Приём всех препаратов во время беременности должен осуществляться строго под контролем гинеколога, так как многие из лекарств обладают тератогенным действием.

Во время беременности необходимо строго придерживаться рекомендаций гинеколога, избегать вредных воздействий на плод, чтобы снизить вероятность отклонений в развитии ребёнка

Профилактика патологии в постнатальный период (у новорождённых) должна заключаться в своевременном выявлении аномалий развития, воспалительных заболеваний мочевыводящей системы и устранении вредных воздействий окружающей среды.

Не всегда онкология может стать приговором. В случае с нефробластомой продолжительность и качество жизни ребёнка напрямую зависит от своевременного выявления образования и адекватного реагирования на проблему, то есть полноты оказанной малышу квалифицированной помощи. Родителям нельзя отчаиваться и опускать руки, ведь современная медицина способна на многое.

  • Елена Ялынич
  • Распечатать

Источник: https://medsovet.guru/nefrologiya/opuhol-vilmsa-u-detey.html

Симптомы опухоли Вильмса у детей, лечение и прогноз нефробластомы почки

Опухоль Вильмса относится к злокачественным новообразованиям. В медицине она называется нефробластомой, или аденосаркомой. При образовании опухоли поражается паренхина почек. Это одно из самых опасных детских онкологических заболеваний, которое диагностируется в раннем возрасте. Врачами отмечены случаи опухоли Вильмса врожденного характера.

Что такое опухоль Вильмса, чем она опасна?

Первое описание опухоли дал немецкий хирург Макс Вильмс, исследовавший гистогенез новообразования еще в XIX веке. Врач установил, что она состоит из стромальных, эпителиальных и эмбриональных клеток. Медики относят нефробластому к самым распространенным детским раковым болезням. На ее долю приходится 20-25% онкологических поражений почек у детей.

Какую опасность представляет опухоль Вильмса у детей? Разрастаясь, опухолевый конгломерат затрагивает соседние с почкой органы и ткани и вызывает у ребенка болевой синдром.

По мере распространения злокачественного образования боль усиливается до такой степени, что малышу приходится делать обезболивающие инъекции наркотических средств.

Признаком разрастания опухоли в тканях почки служит появление крови в моче.

Постепенный некроз и распад злокачественного опухолевого конгломерата вызывает вторичную интоксикацию организма.

В моче регистрируется увеличение уровня белка и лейкоцитов, к клиническим симптомам заболевания добавляется повышение температуры тела.

Большая опасность для жизни детей связана с повторным ростом опухоли после лечения. Выживаемость маленьких пациентов после рецидива составляет всего 40%.

Причины появления нефробластомы у детей

В ходе научных исследований нефробластомы была доказана связь с генетическими мутациями, но выявить ген, отвечающий за развитие опухоли Вильмса, не удалось. У 2% маленьких пациентов причиной образования аденосаркомы становится наследственная предрасположенность. Врачи связывают появление опухоли и с различными пороками развития ребенка:

  • увеличенный язык;
  • аномальные изменения в мочеполовых органах;
  • отсутствие радужки глаза;
  • умственная отсталость;
  • варикоз нижних конечностей;
  • крупные родинки.

Стадии и симптомы опухоли Вильмса у детей

Опухоль Вильмса имеет 4 стадии:

  • 1-я – злокачественное новообразование располагается в почке, не затрагивая сосуды и капсулу;
  • 2-я – метастазы переходят на сосуды и капсулу;
  • 3-я – раковые клетки разрастаются и переходят в брюшную полость, поражая регионарные лимфоузлы;
  • 4-я – очаги поражения обнаруживаются в легких, головном мозге, костных структурах и печени.

Выраженность симптомов нефробластомы зависит от площади поражения, возраста ребенка, наличия метастазов в отдаленных от почки органах и лимфоузлах. Общие признаки заболевания на ранних стадиях:

  • общее недомогание, сопровождающееся вялостью, ребенок грудного возраста постоянно спит;
  • снижение массы тела на фоне потери аппетита;
  • бледность кожных покровов;
  • повышение артериального давления;
  • повышены показатели СОЭ в крови, а гемоглобин — понижен;
  • кровь в моче.

С ростом опухоли к общим симптомам добавляются дополнительные:

  • увеличенная в размерах опухоль легко прощупывается при пальпации брюшной стенки в области почки;
  • возникает асимметрия живота, как показано на фото;
  • лимфоузлы становятся твердыми;
  • развивается непроходимость кишечника;
  • при поражении легких появляются кашель, одышка и затрудненность дыхания;
  • на 1-2 стадиях заболевания ощущается подвижность опухоли, на 3-4 — она перестает двигаться.

Диагностические методы

Современные методы диагностики, которые позволяют врачам выявить наличие опухоли Вильмса у 95% маленьких пациентов:

  1. Анализы мочи и крови.
  2. Урография помогает рассмотреть контуры органа. Если почка поражена, ее очертания искажаются.
  3. Ультразвуковая томография.
  4. Компьютерная томография способствует расширению площади исследования и позволяет определить состояние второй почки, если первая уже поражена.
  5. КТ и УЗИ позволяют выявить площадь распространения метастазов.

Тактика лечения заболевания на разных стадиях

Сложность лечебного процесса у детей заключается в том, что врачам приходится точно поддерживать баланс между переносимостью терапии ребенком и достижением терапевтического эффекта. Дозировки препаратов и процедур рассчитываются по возрасту ребенка.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению нефробластомы называется нефрэктомией. Существуют 3 типа хирургического вмешательства при опухоли Вильмса:

  • Простая операция подразумевает удаление пораженной почки при здоровом втором органе.
  • Частичная нефрэктомия предполагает удаление самой опухоли из тканей почки. Показана тем пациентам, у которых уже удалили одну почку и пытаются спасти вторую.
  • Радикальный тип. Хирург проводит кардинальную чистку, удаляя оба органа, мочеточник, лимфоузлы и надпочечник. Если во время операции обнаруживаются и другие участки, затронутые метастазами, подчищаются и они.

Лучевая и химиотерапия

Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится химиотерапия. Лечение заключается в приеме специальных препаратов (Дактиномицина, Винкристина, Доксорубицина), которые убивают раковые клетки.

Процедура облучения требует от ребенка полной неподвижности. Луч направляется на зону опухоли, которая предварительно отмечается красителем. По периметру пораженной опухолью зоны устанавливаются щиты, не пропускающие лучи к здоровым участкам тела. Если лучевая терапия проводится грудничку, ему вводят седативные препараты, чтобы обеспечить неподвижность тела.

Другие методы лечения

Дополнительным средством поддержания организма ребенка становится иммунотерапия. Введение ее в схему лечения усиливает положительный эффект от облучения и помогает бороться с заболеванием при наличии противопоказаний к операции. В качестве таких лекарственных средств используются Интерферон, Интерлейкин-2, Онкофаг (пептидная вакцина).

Реабилитационный период

После операции по удалению опухоли Вильмса детям назначают физиотерапию. В число реабилитационных процедур входят сеансы на аппаратах УВМ и дарсонвализация.

Ребенку показано курортно-санаторное лечение в Моршине и Саках, где многие годы используются эффективные методы реабилитации больных с патологиями почек.

Маленький пациент проходит курсы бальнеотерапии, грязевое и минеральное лечение.

Прогноз и возможные осложнения у ребенка

В подавляющем большинстве случаев прогнозы на выздоровление ребенка весьма оптимистичны. Около 90% малышей полностью вылечиваются от опасного ракового заболевания. Если происходит рецидив болезни, прогноз на выздоровление падает до 25-45%. Возможные осложнения патологии:

  • постгеморрагическая анемия;
  • вторичная инфекция;
  • повышенное артериальное давление;
  • почечнокаменная болезнь в тяжелой форме;
  • почечное кровотечение.

:   (5 оценка: 4,40 из 5)Loading…

Источник: http://www.deti34.ru/bolezni/onkologiya/nefroblastoma-pochki-u-detej-prognoz.html

Ссылка на основную публикацию