Нейроэндокринная опухоль. симптомы, виды, прогноз

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: классификация, лечение и осложнения, прогноз

Нейроэндокринная опухоль. Симптомы, виды, прогноз

Код нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в МКБ 10 – С25. Именно этой комбинацией в международном классификаторе обозначены злокачественные новообразования, локализованные в указанном органе. Что это за заболевания? Попробуем рассмотреть подробнее.

Общая информация

Без нормальной работы нервной системы, секретирующих желез человеческий организм не может функционировать и быть в порядке. Современная медицина рассматривает эти элементы как единое целое, классифицируя их в нейроэндокринную систему.

За производство активных соединений отвечают специфические клетки, локализованные в эндокринных железистых структурах. Один из важных элементов поджелудочной железы – островки Лангерганса. Кодирование случая при выявлении новообразования в этой области – С25.4 по МКБ.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы такого формата может сформироваться, если клетки указанного типа начинаются делиться, функционировать, отмирать некорректным, неправильным образом.

Указанная разновидность патологий не случайно выделена в отдельную группу. Свойственные ей проявления, нюансы уточнения диагноза, методологии лечения сильно отличаются от применимых к новообразованиям, сформированным эпителиальными клетками.

Анатомия и медицина

Нервная система, гормональные вещества, генерируемые эндокринными структурами, функционируют взаимно. Сигналы нервной системы приходят в гипоталамус, где стимулируют производство гормональных веществ. Те, в свою очередь, влияют на гипофиз, активируя либо замедляя активность тропинов. Вещества с кровотоком распространяются по телу, стимулируя секреторную функцию железистых структур.

Генерирование гормонов определяется не только импульсами нервной системы. Важными факторами являются протекающие в организме процессы, состояние человека в целом и отдельных органов, структур. ЦНС и секреторная система взаимно связаны: за счет гормонов через надпочечники регламентирована работа нервов. Это реализовано через выброс в кровоток адреналина.

Поджелудочная железа: как все работает

Под кодом нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы С25 понимается патологическое состояние, связанное с неправильным функционированием гастроэнтеропанкреатической НЭС.

В человеческом организме она доминирует над прочими НЭС по размерам. Именно эту систему ученые исследовали особенно хорошо. Удалось установить, что НЭС сформирована нейронами, апудоцитами, генерирующими гормональные соединения.

Эти клетки разбросаны по ЖКТ, присутствуют во всех органах.

Наиболее важный с этой точки зрения участок поджелудочной – островки Лангерганса, то есть хвостовая зона. Относительно всего органа на долю этих островков приходится всего лишь около 2% массы, то есть порядка 1,5 г. Количество островков впечатляет значительно сильнее – установлено, что их число близится к миллиону.

Новообразования: нюансы формирования

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (G2, G1) может сформироваться из любой клетки этого типа, локализованной в указанном органе. Механизм появления болезни – процесс неконтролируемого клеточного деления.

В настоящее время нюансы формирования новообразования исследованы недостаточно глубоко. Уточнено, что у внушительного процента пациентов выявляется мутация в одиннадцатой хромосомной паре.

НЭО относится к категории редких заболеваний, что существенно усложняет уточнение состояния: ее симптоматику может определить только высококвалифицированный доктор.

В преимущественном проценте случаев нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы формируется как пузырек либо пластина. Официальное наименование таких форм (соответственно): альвеолы, трабекулы. У некоторых пациентов прогресс заболевания достаточно медленный, другим свойственно молниеносное течение.

В целом, как показывают накопленные медициной сведения, патология исключительно непредсказуемая. Новообразование малых габаритов далеко не всегда злокачественное. Заключение о его характере делают, определяя скорость развития.

В некоторых случаях опухоль локализована в одном органе, в более тяжелых распространяется на соседние структуры.

Нюансы проявления

Симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы на первых этапах развития заболевания отсутствуют либо крайне смазаны.

Довольно большой процент случаев удается выявить лишь на запущенном этапе, когда патологическое состояние развивается уже 5-8 лет. Специфических проявлений на первых стадиях большей части опухолей не свойственно.

Определенные неполадки со здоровьем больных беспокоят, но связать их с нейроэндокринной системой не получается, и назначают лечение совсем иных болезней.

Предположить, что имеет место нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (с метастазами она или без таковых, определяется уже после полного обследования) можно, если беспокоит болезненность в области живота.

Ощущения могут приходить периодически или быть постоянными. Больной теряет вес, чувствует себя постоянно усталым. Наблюдается расстройство стула, тошнит и рвет.

На фоне новообразования понижается сахар в крови, пульс становится чаще, беспокоят приливы.

Категории и виды

Во многом прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от разновидности случая. Разработана система деления таковых на несколько групп. Основной критерий оценки – способность генерировать гормональные соединения, активность этого процесса. Выделяют четыре разновидности: активные, неактивные, нефункционирующие и работающие.

Первый тип – это такая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, чьи клетки продуцируют биологические вещества, регулирующие работу организма. Среди всего количества новообразований на долю активных приходится порядка 80%. Значительно реже встречающая разновидность – неактивные. Диагностировать такую патологию сложнее всего.

Нефункционирующие НЭО могут выделять гормональные соединения. Случаю не характерны специфические симптомы. Наконец, последняя категория – это НСО, генерирующая большее, нежели норма, количество гормонов. Такую обычно удается определить довольно рано. Повышенная выработка гормонов нередко наблюдается под влиянием стрессового фактора.

Таким может быть ответ на наркоз, биопсию.

Уточнение состояния

Диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – не самая простая задача для современного доктора. Выше вероятность заподозрить, что неполадки со здоровьем пациента объясняются именно такой причиной, у высококвалифицированного и опытного врача, уже сталкивавшегося с подобными случаями.

Если возникает предположение о возможности существования НЭО, необходимо провести ряд исследований для подтверждения либо опровержения предположения. Начинают с изучения истории болезни человека и его ближайших родственников. Уточнение наследственных патологий – важная информация для анализа причин симптоматики.

Также на первичном приеме больного тщательно осматривают, уточняют все жалобы и систематизируют эту информацию.

Следующий этап определения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – сбор образцов жидкостей, тканей для лабораторного исследования. У пациента необходимо получить клетки, содержащие гормональные вещества, предположительно, генерируемые новообразованием.

Также врач определяет список иных активных веществ, анализ которых поможет получить больше полезной информации о случае. Выбирают участки ткани для получения образцов на биопсию, назначают сцинтиграфию с соматостатином. Следующий этап – КТ, УЗИ, МРТ, рентгеновский снимок.

Ультразвуковое исследование могут назначить с применением эндоскопа.

Диагноз подтвержден: что дальше?

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы выбирают исходя из принадлежности случая к конкретному типу. Есть несколько основных методов и подходов: целевая терапия, облучение, химиолечение, операция, радиоабляция, биологический метод.

Мер предупреждения новообразований рассматриваемого типа в настоящее время нет. Это связано с редкостью подобных случаев и отсутствием достаточного объема знаний о процессе их формирования.

Механизм возникновения пока не выявлен точно, что исключает возможность эффективной профилактики.

В преимущественном проценте случаев терапевтический курс предполагает хирургическое вмешательство. Описанная категория новообразований допускает малоинвазивные мероприятия.

Возможно использование лапароскопа. При этом удаляется минимальный участок больного органа, что минимизирует осложнения и ускоряет реабилитацию пациента.

При выявлении метастазов таковые необходимо в обязательном порядке удалять.

Хорошим подходом при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы считаются нуклеарная, лекарственная терапия. Такой подход активирует деструктивные внутриклеточные процессы. Можно прибегать к этим методам самостоятельно или сочетать их с операцией.

В общем случае прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы благоприятнее многих иных форм злокачественных новообразований в ЖКТ.

Наилучшие перспективы у лиц, страдающих активными формами, установленными на ранней стадии, если есть возможность начать адекватное лечение, не теряя времени.

Активные типы: инсулинома

Такое новообразование состоит из инсулинпроизводящих бета-клеток. Среди прочих случаев НЭО на долю этого типа приходится до 75%. Выше вероятность формирования опухолевого процесса у женщин; возрастная группа риска – 40-60 лет.

В основном проценте случаев выявляется единичная опухоль, место локализации в органе непредсказуемо. Малый процент случаев приходится на локализацию вне поджелудочной железы. Габаритами новообразование редко бывает больше 1,5 см.

Цвет – напоминающий вишню, желтоватый серый или бурый. До 15% случаев злокачественны.

Эта форма опухоли генерирует большие объемы инсулина, что определяет основной симптом: в кровеносной системе значительно снижается содержание глюкозы. Гипогликемия особенно выражена после упражнений или при продолжительном временном промежутке меж трапезами.

Пониженная глюкозная концентрация становится причиной неправильного энергетического обмена, отчего страдают тело и подкорки мозга. Больной ощущает себя слабым, голодным.

Потовые железы работают активнее нормы, частота и скорость биения сердца нарушаются, беспокоят тремор и дезориентации в пространстве, иногда – во времени. Постепенно становится хуже память, сознание путается, больной становится апатичным и страдает от судорожности.

Наиболее тяжелое осложнение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы этого типа – гипогликемическая кома.

Читайте также:  Гемангиома селезенки. сколько живут с такой болезнью?

Нюансы случая

Выявить инсулиному непросто. Это относительно маленькое новообразование, чья симптоматика свойственна широкому спектру иных патологий.

Самыми точными исследованиями считают сцинтиграфию, эндоскопическое ультразвуковое исследование, КТ. До 50% случаев обнаруживаются посредством лучевой диагностики.

При неясном расположении для уточнения случая показана позитронно-эмиссионная томография. Предположить нюансы локализации можно, проведя ангиографический анализ.

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы такого класса наиболее результативно оперативное. При небольших габаритах опухоль сразу полностью удаляют. При диаметре от 3 см и больше показана резекция элемента органа. Особенно важно это, если НЭО свойственен злокачественный характер. Правильно проведенное мероприятие – залог абсолютного восстановления.

Гастринома

Среди всех НЭО этот вид по распространенности – второй. На его долю приходится до 30% всех случаев. Выше вероятность формирования новообразования у представителей сильного пола; возрастная группа риска – 30-50 лет. Приблизительно каждый третий случай позволяет определить НЭО во внешних структурах относительно органа. Габариты обычно – не более 3 см.

Злокачественными считаются НЭО больше указанного диаметра. Отличительная особенность этой формы – склонность к раннему формированию метастазов. Заболевание проявляет себя избыточным генерированием гастрина, активизирующего продуцирование сока в желудке. Это становится причиной формирования язвы в кишечнике.

Такой процесс зачастую становится первым проявление опухоли.

Заподозрить гастриному можно по жидкому стулу и болевых приступах, напоминающих колики. Язвенная болезнь показывает повышенную стойкость к лечению. Выше вероятность НЭО, если такой диагноз был поставлен родителям.

Нюансы случая

Уточнение гастриномы усложняется небольшими габаритами новообразования и проявлениями, свойственными широко распространенной язвенной болезни. Чтобы определить опухоль, необходимо проверить кровеносную систему на содержание гастрина.

Оптимальный подход – радиоиммунологический. Уточнение локализации возможно с помощью ультразвука, эндоскопического исследования, КТ, МРТ.

До 90% всех НЭО такого типа локализованы между шейкой железы, нисходящей кишечной частью и общим путем выведения желчи.

Терапевтический курс предполагает радикальное вмешательство. Пациенту показана операция.

Если высока вероятность малигнизации участка, если новообразованию свойственна способность распространяться в расположенные поблизости органы и ткани, необходимо удалить не только гастриному, но и элемент железы, в котором она сформировалась.

Изъятие из организма пациента только НЭО практикуется, если габариты формирования маленькие. По итогам лечения прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы положительный, можно рассчитывать на полное выздоровление.

Глюкагонома

Такая форма встречается очень редко. Она может появиться при перерождении производящих глюкагон клеточных альфа-структур. Выше вероятность выявления такой болезни у молодых и зрелых женщин. В среднем среди женской половины патология встречается в три раза чаще, нежели у мужчин.

Больший процент случаев приходится на расположение образования в хвостовой либо основной части железы. Обычно НЭО одиночная, габариты – от 5 см и больше. До 70% всех случаев – малигнизированные.

Активное продуцирование глюкагона стимулирует генерирование инсулина, а в печеночных структурах быстрее распадается гликоген.

Заподозрить болезнь можно по мигрирующей эритеме, сопровождающейся некротическими участками. В глубокой венозной системе появляются тромбы, состояние больного становится угнетенным. Возможен вторичный диабет. При исследовании крови показатели глюкагона превышают нормативы в десятки раз. Чтобы уточнить локализацию, показаны УЗИ, КТ.

Будущее после опухоли

Женщин с таким диагнозом традиционно больше всего волнует: возможна ли беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы? Как показала клиническая практика, такое не только возможно, но и имело место в реальной жизни.

Более того, известны успешные случаи вынашивания и рождения ребенка даже на фоне удаления поджелудочной по причине злокачественной НЭО, выявленной ранее. Конечно, сперва придется пойти полный курс лечения и восстановления, дождаться стабилизации состояния, и лишь после этого думать о продолжении рода.

И все же факт остается фактом: беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы возможна, практиковалась, успешна, а дети могут родиться абсолютно здоровыми.

Как говорят врачи, основной аспект прогноза – правильное оперирование в адекватный временной промежуток. Точно проведенное мероприятие с привлечением квалифицированных докторов помогает обеспечить человеку длительную и полноценную жизнь.

Источник: http://em-goldex.ru/article/386689/neyroendokrinnaya-opuhol-podjeludochnoy-jelezyi-klassifikatsiya-lechenie-i-oslojneniya-prognoz

Нейроэндокринные опухоли — Istituto Europeo di Oncologia

НЭН обычно называют «нейроэндо-кринными опухолями» или «карциноидами», но правильным термином является НЭН, поскольку опухоли и карциноид означают конкретные подтипы НЭН. Термин «нейроэндокринные» относится к конкретным характеристикам клетки и не дает нам возможности понять, с каким типом рака мы сталкиваемся, как он отреагирует на лечение и насколько агрессивным он будет.

НЭН происходят из диффузной эндокринной системы, а именно из совокупности клеток с аналогичными морфологическими характеристиками (они имеют частично неврологические и частично эндокринные характеристики). Поскольку эта система распространена по всему организму, НЭН могут возникать где угодно. В двух третях случаев они возникают в гастроэнтеропанкреатическом тракте (ГЭП), особенно в тонком кишечнике.

НЭН включают различные заболевания, отличающиеся между собой с клинической и биологической точек зрения.

Их лечение требует опыта нескольких специалистов (патолога, химиотерапевта, хирурга, врача ядерной медицины, эндокринолога, гастроэнтеролога, интервенционного радиолога, диетолога, онколога-радиолога).

Принципиально, чтобы эти специалисты сотрудничали в рамках мультидисциплинарной команды, определяющей комплексную стратегию лечения, подходящую конкретному пациенту.

Мы в Европейском институте онкологии (IEO) занимаемся клиническим лечением и клиническими исследованиями у пациентов с НЭН на протяжении порядка 20 лет. Наш подход всегда был мультидисциплинарным.

Для каждой специализации, диагностической и терапевтической, были подготовлены узкоспециализированные специалисты.

Мы используем различные области компетенции, чтобы охарактеризовать заболевание, определить клиническое состояние пациента и ближайшие и отдаленные задачи помощи.

Принципиально, чтобы узкоспециализированный патолог был уверен в диагнозе и некоторых характеристиках, указывающих на агрессивность заболевания. Поэтому, когда это возможно, пациентов, которым уже был поставлен гистологический диагноз в каком-либо другом учреждении, просят пройти повторное обследование у нашего патолога.

С клинической точки зрения НЭН разделяют на две группы, функционирующие и нефункционирующие, в зависимости от того, присутствует или отсутствует клинический синдром, относящийся к выработке и выпуску в кровоток опухолью одного или более гормонов.

Существуют разнообразные синдромы, связанные с функционирующими НЭН, наиболее известным является карциноидный синдром, который чаще всего проявляется как покраснение лица (так называемые приливы) и диарея.

С патологоанатомической точки зрения НЭН ГЭП классифицируются по трем группам на основании индекса пролиферации (представляющего собой количество опухолевых клеток в фазе воспроизведения). Ki67  20 HPF = G3. Первые две группы, G1 и G2, также носят название НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ОПУХОЛИ (НЭО), в то время как третья группа, G3, образует НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ КАРЦИНОМЫ (НЭК).

Легочные НЭН имеют другую классификацию, также разработанную Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), которая классифицирует их следующим образом: типичный карциноид и атипичный карциноид (менее агрессивные формы), крупноклеточная нейроэндокринная карцинома и мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома (наиболее агрессивная).

Карциномы обычно быстро развиваются, и их лечат с помощью химиотерапии.

Опухоли G1 и типичные карциноидные опухоли обычно развиваются медленно, и их лечат с помощью неинтенсивных лекарственных терапий, таких как аналоги соматостатина (октреотид (octreotide) или ланреотид (lanreotide)). Опухоли G2 и атипичные карциноидные опухоли могут вести себя по-разному, и их лечат в соответствии с их характерными особенностями.

Источник: https://www.ieo.it/ru-RU/patient-care/Featured_ru/neuroendocrine-tumors/

Маски нейроэндокринных опухолей: что убило Стива Джобса

Эти опухоли  могут расти в организме несколько лет, ничем себя не проявляя. Или – маскируясь под климактерические приливы, сердечно-сосудистые, легочные, кожные заболевания, нейроциркуляторные и даже психические расстройства.

Бывает, человек обращается к кардиологам по поводу сердечной недостаточности, а у него обнаруживают  метастазы в печени.

Хирург-онколог украинского Национального института рака Андрей Владимирович Лукашенко рассказал о том,  что такое карциноидный синдром и нейродэндокринные опухоли.  

Это злокачественные опухоли, но  не рак в чистом виде. Органы желудочно-кишечного тракта, где в основном и образуются нейроэндокринные опухоли, помимо своих основных задач выполняют еще и эндокринную функцию. Эндокринные клетки «разбросаны» по стенкам желудка, кишечника и особенно – поджелудочной железы. При перерождении данных клеток в злокачественные и образуются нейроэндокринные опухоли.

Ученые создали новый способ излечить раковые заболеванияДля обозначения данного вида злокачественных новообразований немецкий патологоанатом Обендорфер  еще в начале прошлого века  предложил термин «карциноид».

  Однако наука не стоит на месте и по мере изучения этой проблемы за прошедшие с той поры сто лет данный термин был редуцирован только на   те функционирующие нейроэндокринные опухоли, которые выбрасывают гормонально активные вещества в кровь и проявляются  карциноидным синдромом.

Читайте также:  После операции рака молочной железы

Из всех нейроэндокринных опухолей  карциноидов  менее  9%. 

— Как проявляется этот самый карциноидный синдром?

— Его появление в основном связано с выбросом опухолью в кровь целого ряда гормонов.При карциноидном синдроме человек испытывает чувство приливов в верхней половине туловища, в основном во второй половине дня, в течение нескольких лет.

Иногда карциноидный синдром  проявляется обширными поражениями кожи туловища, и дерматологи долго не могут подобрать подходящий препарат для лечения. Очень часто такие проблемы с кожей  обусловлены гастриномой поджелудочной железы. При других нейроэндокринных опухолях, например, инсулиномах, в кровь  выбрасываются большие дозы гормона инсулина, что может привести к гипогликемической коме. 

Если опухоль надпочечника продуцирует  чрезмерное количество адреналина, у человека зашкаливает артериальное давление и это чревато неконтролируемыми гипертоническими кризами.

Проявлениями карциноидного синдрома могут быть тахикардия, боли в области сердца, однако ни терапевты в поликлинике, ни кардиологи, как правило, не связывают эти симптомы с  наличием опухоли.

Когда опухоль разрушает сердце

—  В медицинской литературе попадается информация о том, что карциноидный синдром может проявляться бронхоспазмами  и даже сердечной недостаточностью. Получается, человека лечат от астмы или от болезни сердца, а ему надо удалять злокачественную опухоль?

— Бронхоспазм встречается крайне редко. Из миллиона пациентов с бронхиальной астмой, может быть, лишь у одного обнаруживают  нейроэндокринную опухоль.

  Однако некоторые  пациенты  нашего Института рака сначала обращаются к кардиологам: карциноидный синдром приводит к разрушению трикуспидального клапана сердца.

Не так давно у нас был больной с ярко выраженной сердечной недостаточностью, у которого в кардиологическом центре при ультразвуковом исследовании нашли   огромный метастаз в печени – размером 20 на 25 сантиметров. Судя по всему,  нейроэндокринная  опухоль у него росла не менее 15 лет.

— Значит, на ранней стадии обнаружить такие злокачественные новообразования не так просто?

— Многое зависит от того, насколько внимательно человек относится к своему здоровью. После 30 — 40 лет в цивилизованных странах рекомендуется регулярно проходить ультразвуковые обследования брюшной полости. Однако этот метод диагностики выявляет новообразования уже более полутора — двух сантиметров, опухоли меньших размеров в печени и поджелудочной железе очень сложно обнаружить.

Выявление нейроэндокринных  опухолей на ранней стадии требует очень серьезных диагностических мощностей для проведения достаточно дорогих  исследований – компьютерной и магнитно-резонансной томографии, методов, связанных с большой лучевой нагрузкой на организм. Ни одна страна не может позволить себе такие дорогостоящие  скрининги.

Кто в группе риска

Как вовремя обнаружить у себя онкологию- Причины появления нейроэндокринных опухолей еще недостаточно изучены.

Если в группу риска по наиболее распространенному в нашей стране колоректальному раку  в основном попадают пожилые люди  европейского образа жизни, которые хорошо питаются, любят мясо и имеют лишний вес, то нейроэндокринные опухоли чаще поражают людей 40-50 лет, а то и значительно моложе.

  Проведенные в США масштабные исследования не выявили различий между уровнем заболеваемости среди мужчин и женщин. При этом американские ученые пришли к выводу:

  • у женщин первичные нейроэндокринные опухоли чаще локализуются в легких, желудке, аппендиксе или слепой кишке.
  • у мужчин такие опухоли в основном поражают поджелудочную железу, двенадцатиперстную, прямую, подвздошную и тощую кишку.

Базовый комплекс обследований включает в себя:

  • эндоскопию желудка и кишечника;
  •  ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  •  сдать анализ крови для определения в ней уровня  хромогранина А .   Это  высокочувствительный маркер  карциноида, который позволяет в 99 случаев из 100 исключить или подтвердить его наличие.  Такие исследования уже проводятся в Украине. Однако стопроцентной гарантии  абсолютно точной диагностики они не дают.

Как правильно лечить

Как правило, 80 процентов таких пациентов и  у нас в стране, и за рубежом обращаются к врачам уже с распространенными формами заболевания, при наличии метастазов опухоли. Потому что в большинстве случаев, особенно, при отсутствии карциноидного синдрома, нейроэндокринные опухоли – это бессимптомные опухоли.

Растут 10-15 лет и порой маскируются под другие проблемы со здоровьем. Тем не менее, даже при наличии метастазов, эти опухоли поддаются лечению. Чаще всего  метастазы обнаруживают в печени, легких и в костях.

  Для того чтобы правильно лечить нейроэндокринную опухоль, надо, прежде всего, подтвердить, что у пациента именно нейроэндокринная опухоль а не, например, рак или саркома, а это – очень сложный высокотехнологичный процесс. Окончательная верификация проводится при помощи иммуногистохимического исследования.

Один из ведущих центров по диагностике и лечению нейроэндокринных опухолей находится в Швеции. Там с помощью хирургических и терапевтических методов лечения удается продлить жизнь больных с метастазами на десятилетия. После удаления опухоли таким пациентам проводится лучевая, гормональная  и химиотерапия.

Если в случаях запущенного рака с метастазами прогноз неблагоприятный, то при нейроэндокринных опухолях с метастазами при правильном лечении прогноз неплохой.

Кстати. Из-за нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы умер основатель компании Apple  Стив Джобс. После постановки диагноза, благодаря операции по удалению опухоли и пересадке печени, ему удалось прожить 8 лет, хотя врачи прогнозировали его гибель в течение нескольких месяцев.

Источник: http://www.aif.ua/health/life/maski_neyroendokrinnyh_opuholey_chto_ubilo_stiva_dzhobsa

Нейроэндокринные опухоли тонкого и толстого кишечника

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) (в англоязычной литературе называется Neuroendocrine Tumors NETs): гетерогенная группа новообразований, возникших из клеток эндокринного эпителия эктодермы, который представлены в различных органах и тканях и объединен термином – диффузная эндокринная система.

НЭО могут возникать в любом из органов человеческого организма. Из хорошо известных опухолей к НЭО относятся – медуллярный рак щитовидной железы, мелкоклеточный рак легких, феохромоцитома, параганглиомы, опухоли гипофиза, хемодектомы, большая группа НЭО пищеварительного канала.

Средний показатель заболеваемости НЭО в мире составляет 5 на 100000 населения. По сравнению с другими злокачественными новообразованиями, темпы роста нейроэндокринных опухолей оказались быстрее, чем у всех остальных опухолей вместе взятых.

По данным статистики США (по материалам SEER) за последние 30 лет заболеваемость на НЭО увеличилась в 3,75 раза [Yao J.C., Hassan M., Phan A. et al. 2008].

Самыми частыми органами, которые поражаются при НЭО являются подвздошная кишка (22%), прямая кишка (20%), ободочная кишка (15%), аппендикс (8%) [Modlin I.M., Lye K.D., Kidd M., 2003].

В 2000 году экспертами ВОЗ была предложена классификация НЭО, которая учитывала такие фактор, как пролиферативная активность опухоли, инфильтрация окружающих тканей, сосудистая инвазия, размер опухоли, наличие метастазов. Согласно этой классификации выделяют 3 типа нейроэндокринных опухолей, которые показаны в таблице 1 [Kloppel G., Perren A., Heitz P.U., 2004, Solcia E., Kloppel G., Sobin L. et al. 2000].

Таблица 1

Классификация ВОЗ (2000г.) (WHO classification)
Характеристики опухоли Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли WHO-I тип Высокодифференцированные нейроэндокринные злокачественные опухолиWHO-II тип Низкодифференцированные нейроэндокринные злокачественные опухоли WHO-III тип
Биологическое поведение Низкая степень злокачественности Низкая степень злокачественности Высокая степень злокачественности
Метастазы + +
Кі-67 index (%) 2 >10
Инфильтрация, инвазия в сосуды + +
Размеры ≤2см >2см любой размер
Прогноз хороший средний плохой

В зависимости от гормональных проявлений выделяют:- функционирующие (имеющие клинические гормональные проявления) НЭО;

— нефункционирующие (не имеющие клинических гормональных проявлений) НЭО.

Классификация нейроэндокринных опухолей в зависимости от степени пролиферации опухоли и количества митозов предложена Европейским Обществом Медицинской Онкологии (ESMO) в 2009 году и представлена в таблице 2.

Таблица 2

Классификация НЭО на основе количества митозов+ индекса пролиферации
Градация Количество митозов Индекс Кі-67
G1 20

В классификации Международного союза по борьбе с раком (UICC) не существует специфического TNM стадирования. Нейроэндокринная опухоль стадируется в соответствии с TNM классификацией того органа, где они возникли.

Симптомы НЭО можно разделить на ранние и поздние, а также на обусловленные секретируемыми опухолью гормонами и сдавлением ею окружающих органов. Кроме того, они напрямую зависят от локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте.

Карциноидный синдром характерне для гастроинтестинальных НЭО, для метастатических опухолей. Обусловлен действием серотонина, а также в меньшей степени тахикининами, каликреином с простагландинами, дофамином, глюкокортикоидами, гистамином. Типичный карциноидный синдром представлен:

— приливами (90%);- диареей без или с болевым синдромом (70% и 40%);- смндромом кардиальной ишемии и правожелудочковой недостаточности (45%);

Читайте также:  Рак печени - прогноз

— стридор (15%).

После получения информации о подозрении на НЭО необходимо выполнить ряд биохимических тестов на определение маркеров, свидетельствующих о нейроэндокринной природе опухоли.

С этой целью определяют хромогранин А (Cg A), синоптофизин, нейроспецифическую энолазу, а также 5-гидроксииндолуксусную кислоту – при подозрении на карциноид, гормоны (инсулин, гастрин, глюкагон и другие).

Наиболее высокочувствительным маркером, играющим ключевую роль в диагностике НЭО, является хромогранин. Он может определяться как в клетках опухоли, так и в плазме крови.

Cg A присутствует в повышенной концентрации в плазме крови более чем у 90% больных с гастроэнтерологическими нейроэндокринными опухолями. Уровень хромогранина более чем 10 нмоль/л (норма до 4,5 нмоль/л) указывает на нейроэндокринный характер опухоли.

Его также можно использовать, как маркер для прогноза продолжительности жизни больных. При его значении более 75 нмоль/л – прогноз для жизни больного неблагоприятный.

Клинически заподозрив гастроэнтерологическую локализацию опухоли и подтвердив ее с помощью тестирования больного на плазменную концентрацию хромогранина А, на следующем этапе диагностики необходимо визуализировать и локализовать опухоль.

Для этой цели применяется ряд методов: эндоскопическое исследование, эндосонография, капсульная эндоскопия, двухбалонная энтероскопия, трансабдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия к рецепторам сандостатина, позитронно-эмиссионная томография с метаболитами гормонов.

Тактика лечения больных с нейроэндокринными опухолями зависит от ряда факторов: стадии заболевания, размера опухоли, наличия или отсутствия метастазов, степени злокачественности опухоли (G), наличия или отсутствия гормональных синдромов.

Выделяют две большие группы больных с НЭО: больные без метастазов, больные с метастазами.

Для больных имеющих нейроэндокринную опухоль без метастатического поражения, главным методом лечения является хирургический. Объем и выбор метода оперативного лечения напрямую зависит от размера опухоли.

Для НЭО желудка I и II типа по классификации ВОЗ размером менее 1 см, достаточно обследование и наблюдение в динамике 1 раз в год.

Для таких же опухолей большего размера (1-2см) и при отсутствии их прорастания в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки показано выполнение эндоскопической туморэктомии (ESD – endoscopic submucosal dissection).

Если опухоль прорастает в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки по данным эндоскопического ультразвукового исследования, то больному показана атипичная резекция желудка. При НЭО III типа любых размеров больному показана операция такая же, как при аденокарциноме желудка с соответствующим объемом лимфодиссекции.

Для больных с НЭО двенадцатиперстной кишки применимы такие же принципы определения показаний к эндоскопическим операциям, как и при нейроэндокринных опухолях желудка. При опухолях больше 2 см и прорастании в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки необходимо выполнять либо резекцию двенадцатиперстной кишки (при локализации в 4-м отделе кишки) либо панкреатодуоденальную резекцию.

При метастатическом поражении возможно проведение циторедуктивной хирургии у 5-15% больных с метастазами в печень, которые ограничиваются одной долей и могут быть удалены полностью или на 90%. При метастазах НЭО III типа циторедукция не показана.

При нейроэндокринных опухолях тонкой кишки используются резекции кишки с лимфодиссекцией по ходу брыжеечных сосудов. Выполнение таких операций целесообразно и в паллиативном варианте – для профилактики кишечной непроходимости и кровоиечений.

Пятилетняя выживаемость радикально прооперированных больных составляет 61%.

Нейроэндокринная опухоль червеобразного отростка чаще выявляется случайно в ходе аппендэктомии. Наиболее важный прогностический признак для НЭО червеобразного отростка – размер опухоли.

Метастазы редко выявляются при размере опухоли менее 2 см. При НЭО более 2 см или R1 уровне резекции больным показана правосторонняя гемиколэктомия.

Гемиколэктомия при наличии показаний должна проводиться не позднее 3 месяцев после аппендэктомии.

Тактика лечения первичных НЭО толстой кишки совпадает с тактикой лечения НЭО других отделов пищеварительного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки).

Поскольку нейроэндокринные опухоли часто являются функционирующими, хирургическое вмешательство рекомендуют выполнять после купирования или сведении к минимуму клинических проявлений эндокринных симптомов с помощью медикаментозного лечения или радиочастотной абляции.

Наиболее частой локализацией метастазов при нейроэндокринных опухолях пищеварительного тракта является печень.

Понятие регионарная абляционная терапия подразумевает использование различных по своей природе, но обязательно малоинвазивных вмешательств на печени, направленных на редукцию метастатических поражений.

К ним относятся: артериальная химиоэмболизация, радиочастотная абляция, пептидрецепторная радионуклидная терапия, абляция SIR-сферами с изотопом Y90.

Показаниями к малоинвазивным абляционным вмешательствам считают: множественные метастазы в печень при противопоказаниях к хирургическому вмешательству, отсутствию возможности проведения 90% циторедукции, функционирующие НЭО, с целью уменьшения интенсивности гормональных синдромов, неэффективная предшествовавшая химиотерапия.

Лекарственная терапия нейроэндокринных опухолей может быть условно разделена на четыре вида: биотерапия, химиотерапия, таргетная терапия, симптоматическая терапия.

Для биотерапии характерно использование аналогов соматостатина – октреотида обычного или пролонгированного типа (сандостатин ЛАР, соматулин, ланреотид аутогель), а также альфа-интерферонов.

Показанием к назначению аналогов соматостатинов являются: все случаи функционирующих НЭО для купирования гормон-индуцированных синдромов, нефункционирующие НЭО при наличии метастазов со степенью дифференцировки клеток G1 с целью антипролиферативного эффекта, а также профилактика карциноидного криза во время операции.

Цитостатические препараты применяются для лечения больных с метастатическими формами НЭО.

Показаниями для их применения служат: низкодифференцированные метастатические НЭО (G2-3) склонные к быстрому и агрессивному течению, прогрессирование заболевания после исчерпанных возможностей абляционной терапии, генерализованные формы НЭО, случаи после неудачи биотерапии у больных с метастатическим G1 НЭО.

Процесс лечения больных с гастроэнтерологическими НЭО при помощи биотерапии и химиотерапии является длительным и во время лечения должен осуществляться контроль эффективности терапии. Это включает определение CgA, 5-гидроксииндолуксусной кислоты, гормонов по показаниям, проведение КТ, МРТ каждые 6 месяцев, УЗИ по показаниям каждые 3 месяца.

Источник: http://kebkalo.com/publ/diseases/nejroehndokrinnye_opukholi_tonkogo_i_tolstogo_kishechnika/1-1-0-5

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли и нейроэндокринные карциномы (карциноиды) ЖКТ и системы поджелудочной железы возникают в желудке, двенадцатиперстной кишке, тонкой кишке, толстой кишке, прямой кишке и поджелудочной железе. Часто, уже при постановке первичного диагноза у пациентов выявляется отдаленное метастазирование в печень.

К ним относятся:

  • функционально-активные нейроэндокринные опухоли, например Карциноид-синдром, инсулинома, гастринома (синдром Цоллингер-Эллисона), ВИПомы (синдром Вернера-Моррисона), глюкагономы
  • функционально-неактивные нейроэндокринные опухоли
  • доброкачественные нейроэндокринные опухоли, например множественная эндокринная неоплазия тип I (MEN 1)

В большинстве своем, злокачественные клетки нейроэндокринной опухоли (NET) образуются из клеток нервных пластинок и по своим характеристикам аналогичны эндокринным железистым клеткам, которые отвечают за выработку определенных гормонов, управляющих, например, процессом пищеварения. Классическое название – «карциноид». Эта болезнь редкая – на нее приходится 0,5 – 2 % всех опухолевых заболеваний; типичного возрастного ограничения она не имеет.

Характерной чертой является секреция серотонина и других гормонов, в связи с чем может возникнуть так называемый «карциноидный синдром».

Наряду с наследственными особенностями в связи с разными синдромами, т.е. в связи с генетическим компонентом, до сих пор не удалось определить каких-либо иных факторов риска и причин заболевания.

Поскольку при данном типе опухоли возможно перерождение разных видов клеток, выполняющих различные функции в организме здорового человека, симптомы могут быть самыми разными.

Помимо неспецифических симптомов, таких как боль в животе, запоры и малокровие, возможно появление специфических симптомов, таких как акромегалия (выраженное увеличение кистей, стоп, черепа или выступающих частей тела), синдром Кушинга или частое появление язв желудочно-кишечного тракта.

В нисходящей последовательности, воздействию NET подвергаются: аппендикс (слепая кишка), тонкая кишка, прямая кишка, и бронхи. При наличии метастазов в печени, часто появляется уже упомянутый карциноидный синдром, признаками которого являются: покраснение лица, диарея, сужение бронхов, понижение давления крови и др.

Врач проводит подробную беседу и тщательный осмотр. После этого будут определены различные лабораторные параметры и уровень гормонов в крови пациента.

Затем будут применены методы визуализации, к которым относятся: рентген, УЗИ, по возможности компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ/МРТ), сцинтиграфия костей скелета, и особенно — позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) в комбинации с МРТ и КТ.

Часто, в рамках эндоскопического обследования или с помощью компьютерной томографии желудочно-кишечного тракта, берется проба ткани из пораженного органа для дальнейшего исследования и патологического заключения.

Терапия часто требует многостороннего подхода, т.е. необходимо использовать разные методы лечения. Используются такие методы, как: операция, лучевая терапия, методы ядерной медицины, аналоги соматостатина, интерферон, и по возможности,– химиотерапия.
Самым современным и эффективным методом терапии данных опухолей является ядерная (нуклеарная) медицина.

Источник: http://www.interregistry.net/lechenie/onkologiya/nejroendokrinnye-opuxoli

Ссылка на основную публикацию