Макроглобулинемия вальденстрема — фото. прогноз

Болезнь макроглобулинемия Вальденстрема: причины и лечение :

Макроглобулинемия Вальденстрема - фото. Прогноз

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма. Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание недуга

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема.

Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов.

В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, — геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний.

Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания.

Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных.

К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением.

При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Параамилоидоз

И еще один синдром — параамилоидоз. Это явление характеризуется отложением производимого опухолью белка во всевозможных органах человеческого организма, что может приводить к:

  • нарушению подвижности суставов;
  • частым перебоям в ритме сердца;
  • увеличению размера языка и проблемам с его подвижностью;
  • различным болям и причиняющим дискомфорт ощущениям во всех частях тела, это связано с повреждением нервов.

К сожалению, в некоторых случаях такое заболевание может протекать без симптомов.

Причины появления

Точной причины формирования болезни макроглобулинемии Вальденстрема на данный момент, увы, неизвестно, как и не существует единой теории, которая могла бы объяснить появление опухолей. Самой популярной и, пожалуй, общепризнанной в наши дни считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой догадке, некие вирусы, которых всего известно пятнадцать видов, вживляются в тело организма человека, что посредством воздействия различных факторов начинает вызывать значительный сбой в функционировании иммунитета, необходимого для правильной деятельности защитных сил организма. Далее происходит внедрение чужеродных вредителей внутрь молодых еще незрелых клеток в пределах костного мозга, что начинает вызывать их частое деление. Какие еще причины макроглобулинемии Вальденстрема имеются?

Важную роль в появлении опухолей крови играет наследственность, пожалуй, эта одна из самых надежных теорий, не вызывающих сомнений, ведь такие заболевания зачастую встречаются в конкретных семьях, а также среди людей с патологией строения хромосом, которые являются носителями наследственной информации.

К болезни макроглобулинемии Вальденстрема могут приводить некоторые факторы.

Перечень предрасполагающих факторов

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Диагностика заболевания

Какая диагностика болезни макроглобулинемии Вальденстрема проводится?

В данном случае необходимо провести следующие методы исследования:

  • Тщательный анализ болезни, а также различных жалоб, уточнение о том, когда и как давно стали проявляться: сильная слабость, кровотечения, обильное потоотделение, тяжесть в левом и правом подреберье, повышенная температура, онемение ног и рук и прочее. Также следует выяснить, с чем больной лично связывает появление этих симптомов.
  • Рассмотрение анамнеза жизненного цикла. Имеются ли у больного какие-либо хронические недуги, свойственны ли родовые заболевания, есть ли у него вредные привычки и какие из них относятся именно к нему, употреблял ли пациент в течение продолжительного срока какие-либо препараты, были ли найдены у него опухоли, либо, возможно, он контактировал с отравляющими и токсичными веществами.
  • Проведение физикального осмотра. В процессе такого наблюдения устанавливается цвет покровов кожи, определяется, имеется ли бледность либо возникновение кровяных излияний. При тщательном прощупывании вероятно установление увеличения лимфоузлов. Во время перкуссии, то есть простукивании обнаруживается изменение размеров селезенки и печени. Возможны учащенный пульс и сниженное артериальное давление при макроглобулинемии Вальденстрема (МКБ 10: C88.0.).
  • Сдача анализа крови. На фоне такой болезни, как правило, наблюдается уменьшение количества эритроцитов, то есть красных кровяных клеток, норма которых сопоставима со значением четырех–пяти грамм на 109 литров, снижение нормативной планки гемоглобина — некоего вещества, которое располагается внутри эритроцитов и переносит кислород, его стандартная норма составляет 130 грамм на 160 литров. Цветное значение, означающее отношение количества гемоглобина, которое умножается на три по отношению к нескольким первым цифрам уровня эритроцитов, оно чаще всего бывает нормальным. В правильном соотношении такой показатель будет равен от 0,86 до 1,05. Уровень лейкоцитов — белых кровяных клеток, чья норма от четырех до девяти грамм на 109 литров, бывает нормальным или пониженным. Количество тромбоцитов – пластинок крови, соединение которых способствует свертываемости красного вещества, понижается и редко когда остается в пределах нормы, равной от 150 до 400 грамм на 109 литров. Быстрота оседания эритроцитов, так называемое СОЭ, представляет собой такой лабораторный показатель, который показывает взаимосвязь различных типов белков крови, этот процесс значительно возрастает с момента возникновения заболевания.
  • Проведение анализа мочи. В ней могут возникать микроскопические организмы и значительный объем лейкоцитов в период развития различных инфекции почек, а также мочевыводящих путей. Наличие белка в моче не свойственно при макроглобулинемии Вальденстрема. Причиной этому служат огромные его размеры, которые становятся возможными ввиду функционирования опухолевых клеток, это и не позволяет проникать веществу в мочу.
  • Анализ крови по биохимическим параметрам. В рамках такой диагностики выверяется уровень холестерина — жироподобного вещества, а также глюкозы, представляющей простой углевод. Далее идет анализ креатинина — вещества распада белка, он же выступает показателем функционирования почек, затем следует определение мочевой кислоты, как следствие распада элементов из ядер клеток, и диагностика электролитов, то есть натрия, кальция и калия. Часто свойственно возрастание уровня креатинина и кальция в крови.
  • Анализ всей концентрации белка и его состава во время проведения исследования крови посредством метода электрофореза — разделения белков по составляющим частям при их передвижении под влиянием электротока, это предоставляет информацию о повышении содержания белка в крови и доминировании одного из его типов, производимого опухолевыми клетками.
  • Проведение исследования костного мозга, которое делается посредством прокалывания с извлечением содержимого ткани, обычно грудины — центральной кости основной поверхности грудной клетки, к которой прилегают ребра. Это дает возможность дать оценку процессу кроветворения и определяет типовой характер опухоли крови. Какая еще нужна диагностика макроглобулинемии Вальденстрема?
  • Трепанобиопсия — анализ костного мозга, имеющий отношение к окружающим тканям. Такая процедура осуществляется за счет исследования столба костного мозга с надкостницей. Чаще всего материал добывается из крыла элемента подвздошного расположения – это район человеческого таза, находящийся наиболее близко к коже. Процедура осуществляется с помощью особого прибора – трепана и наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема с нейтропенией наблюдается содержание огромного количества идентичных взрослых лимфоцитов и угнетение правильного кроветворения.
  • Ультразвуковое исследование или в простонародье УЗИ органов устанавливает размеры селезенки и печени, их структуру на существование кровоизлияний и поражение опухолевыми клетками.
  • Рентгенография скелета дает возможность оценки месторасположения опухолей.
  • Спиральная томография на основании компьютерных данных (СКТ) – инструмент, который основывается на исследовании ряда рентгеновских фотоснимков на разноуровневой глубине, что дает возможность приобрести точное отображение исследуемых органов и установить уровень распространения опухолевого процесса.
  • МРТ или магнитно-резонансная томография означает метод выстраивания молекул воды при оказании воздействия на человеческое тело мощных магнитных импульсов. Такая процедура дает возможность сделать качественное отображение необходимых органов в рамках исследования.
  • Электрокардиография или ЭКГ определяет рост увеличения частоты сокращений сердечной мышцы, а также сбои в ее питании и нарушении ритма.
  • Биопсия как средство отщепления маленького кусочка кожи в рамках проведения анализа. Используются также частицы слизистой полости рта, мышц и прямой кишки, что показывает отложение в них М-ингредиента — особого белка, который продуцируется клетками опухоли.
  • В качестве метода диагностики также необходима консультация терапевта.
Читайте также:  Ремиссия рака: что это такое?

Дополнительные анализы

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже.

Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста — некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются.

Элементы, подобные йоду, которые входят в состав контраста, образуют абсолютно нерастворимое соединение с М-компонентом. Такой комплекс губит почки с необратимыми последствиями.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М — особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.
  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.
  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы — утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.
  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома — потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.
  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.

Вероятные осложнения и последствия болезни

В ряде осложнений этого страшного недуга есть риск ожидать возникновение инфекций органов дыхания и прочих органов. Также возможна анемия, повышенная кровоточивость, парапротеинемическая кома.

Прогноз

Продолжительность срока жизни при макроглобулинемии с применением современного лечения составляет от пяти до семи лет с момента получения диагноза.

Нами рассмотрена макроглобулинемия Вальденстрема, симптомы, прогнозы и возможные методы лечения.

Источник: https://www.syl.ru/article/339464/bolezn-makroglobulinemiya-valdenstrema-prichinyi-i-lechenie

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема входит в группу заболеваний, объединенных под названием «глобулинемий». Термин подразумевает патологические состояния, вызванные измененными белками крови (глобулинами).

Рассматриваемую болезнь относят к опухолям костного мозга. Потому что она вызывается чрезмерной выработкой В-лимфоцитов, продуцирующих М-иммуноглобулины. Аномальный белок накапливается в крови больного, повышает вязкость, создает благоприятные условия для тромбообразования в сосудах.

В МКБ-10 болезнь учитывается в группе злокачественных новообразований с кодом C88.0.

Заболеваемость составляет от 3 до 5 случаев на миллион населения. По отношению к всем выявляемым опухолям крови это 1/100. Чаще болеют мужчины. Не зарегистрировано случаев среди детей. Максимальное число случаев приходится на возраст заболевших около 60 лет.

Вероятные причины и провоцирующие факторы

Конкретная причина заболевания не установлена. Наибольшее число сторонников имеет вирусно-генетическая теория происхождения.

Она считает, что особые вирусы (из 15 типов) при внедрении в организм человека способны не просто снизить иммунитет, а качественно нарушить полноценную иммунную защитную реакцию.

Проникая внутрь клеток-предшественников в костном мозге, они вызывают резкое усиление их деления.

Наследственность, возможно, является предрасполагающим фактором. В некоторых семьях выявлены нарушенные структуры хромосом, отвечающих за кроветворение. Эта информация способна передаваться последующим поколениям.

Факторами, провоцирующими заболевание, считают следующие.

Физическое воздействие на костный мозг:

  • ионизирующей радиацией при аварийных ситуациях, передозировке лучевой диагностики;
  • рентгеновскими лучами, если при работе с аппаратом нарушаются правила использования и уборки помещения.

Химические вещества — на «вредных» производствах они попадают в организм через кожу, при вдыхании паров. Сюда относятся:

  • лаки;
  • анилиновые красители;
  • соли тяжелых металлов;
  • ядохимикаты;
  • лекарственные препараты (антибиотики, соли золота).

Биологическими факторами являются:

  • вирусные инфекции;
  • микобактерия туберкулеза;
  • возбудители кишечных инфекций;
  • реакция на воздействие общества и другого человека (стрессы, хирургические операции).

Пока не доказана роль злокачественных новообразований и хронических воспалительных процессов в возникновении макроглобулинемии Вальденстрема, но число и результаты исследований не позволяют отрицательно относиться к этим причинам.

Схемы построения молекул макроглобулинов, при болезни Вальденстрема появляется IgM-вариант

Патогенетическая картина заболевания

Согласно ведущей теории, начало болезни инициируется проникновением вируса в клетки. В ответ организм производит антитела (IgM комплексы), которые реагируют не только на поврежденные, но и на собственные здоровые ткани (аутоиммунный механизм).

Начальный этап похож на миеломную болезнь, однако разрушения костной ткани с повышением уровня кальция в крови не происходит. Костный мозг усиливает синтез иммунных клеток, которые, в свою очередь, повышают продукцию макроглобулинов.

Это белковые молекулы больших размеров, поэтому они не проникают через почечный барьер. У 1/5 части больных обнаружены сравнительно мелкие «легкие» цепочки белков. Они свободно выделяются с мочой.

Другая последовательность развития макроглобулинемии Вальденстрема связана с нейропатией. Происходит потеря гликопротеида в миелиновой оболочке периферических нервов за счет воздействия на него аутоантител. Тогда заболевание сходно по течению с рассеянным склерозом.

Повышение концентрации в крови макроглобулина вызывает:

  • рост вязкости, соответственно, снижение скорости кровотока в мелких артериях и капиллярах;
  • макроглобулин покрывает поверхность клеток-тромбоцитов, снижает активность факторов свертываемости.

Это объясняет наличие при заболевании одновременно кровоточивости и склонности к тромбозам.

Читайте также:  Опухоль коленного сустава - онкология

Макроглобулинемия Вальденстрема возможна в вариантах:

  • как изолированное заболевание;
  • в сочетании со злокачественными опухолями из лимфатической ткани, инфекционными заболеваниями, хроническими воспалительными процессами;
  • в качестве стабильной серологическая аномалия без признаков какой-либо болезни (доброкачественное течение).

Небольшое количество IgM имеет сыворотка больных с неходжкинской лимфомой (5 % случаев В-клеточной формы), заболевание именуется макроглобулинемической лимфомой. Выявляется у пациентов с хроническим лимфолейкозом.

Клиническое течение

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема можно выделить в группу общих и отдельных синдромов.

Среди общих симптомов наблюдаются:

  • утомляемость, слабость;
  • повышенная потливость;
  • суставные боли;
  • умеренная длительная лихорадка в пределах 37,0-37,5˚;
  • похудение.

Синдромы называют по основным патологическим изменениям.

Повышение вязкости крови — встречается почти в 70% случаев. Включает симптомы:

  • разную степень утраты сознания, от легкой заторможенности да комы;
  • головные боли;
  • временную потерю слуха с самостоятельным восстановлением;
  • ограниченную подвижность в руках и ногах;
  • ретинопатию сетчатки с потерей зрения.

Геморрагический синдром — с него может начинаться болезнь или служить основным клиническим проявлением. Симптомы:

Также можете прочитать:Какие бывают болезни крови

  • кровоточивость десен;
  • носовые и маточные кровотечения;
  • длительное незаживление ран с просачиванием крови сквозь повязки;
  • петехиальная сыпь на коже;
  • кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз.

Синдром гиперплазии органов и тканей, в которые попадают опухолевые клетки — имеют 50% пациентов, включает:

  • жалобы на тяжесть и тупые распирающие боли в подреберье справа и слева — связаны с увеличением печени и селезенки;
  • увеличенные лимфоузлы, которые становятся плотными на ощупь, спаяны с окружающими тканями.

Синдром параамилоидоза внутренних органов — излишки макроглобулина откладываются в суставах, мышце сердца, легочной ткани, почках, стенке кишечника, в головном мозге. Это нарушает функционирование и вызывает:

  • боли и снижение подвижности в суставах;
  • аритмии (чувство сердцебиения, перебоев);
  • возможно нарушение движений в языке, сложности с речью, увеличение органа;
  • проявления дыхательной и почечной недостаточности.

Синдром демиелинизации нервных волокон — выражается в болях по всему телу, появлении участков онемения кожи

Синдром иммунодефицита — характеризуется повышенной чувствительностью пациентов к инфекции, частым заражением и тяжелым течением острых заболеваний.

Описаны случаи бессимптомного течения заболевания.

Диагностика

На приеме врач должен выяснить:

  • точные симптомы заболевания;
  • как давно они появились;
  • имеется ли связь с провоцирующими факторами (контакт с вредными веществами, хроническим воспалительным процессом);
  • какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время;
  • наследственную предрасположенность.

Особое внимание уделяется выяснению информации о ранее диагностированных опухолях разных органов, перенесенных операциях.

При осмотре о патологии могут говорить:

  • слишком сильная потливость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • кровоизлияния в разных участках на фоне бледной кожи;
  • увеличение печеночной тупости, пальпация края печени и селезенки;
  • тахиаритмии;
  • снижение артериального давления.

Выявленное неблагополучие потребует полной лабораторной и инструментальной диагностики, консультации невролога, гематолога.

Изменение лабораторных показателей

Лабораторные исследования играют весьма значимую роль в правильной постановке диагноза. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерны:

  • лимфоцитоз (у 90% заболевших) на фоне общего снижения количества кровяных клеток (панцитопении);
  • наиболее часто определяется тромбоцитопения (в половине случаев);
  • анемия со снижением эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе наблюдается при прогрессирующем течении болезни;
  • начальным признаком считается рост СОЭ и построение групп эритроцитов в «монетные столбики».

Исследование биохимических тестов показывает повышенное содержание:

  • кальция;
  • креатинина — как остаточного продуктов переработки белков;
  • солей мочевой кислоты — показывает на усиленный распад клеточных ядерных структур.

Изучение общего белка крови и его отдельных фракций проводится с помощью методики электрофореза: под воздействием электрического тока белки разделяются на составляющие части.

Таким способом выявляют преобладание и резкий рост макроглобулинов (прибор показывает пик или М-градиент)

Для подтверждения природы белка проводится иммуноэлектрофорез, который устанавливает связь с ростом иммунных комплексов (IgM). А при ультрацентрифугировании обнаруживают процентное соотношение IgM в общем белке плазмы. У пациентов оно колеблется от 20 до 70%.

Метод иммунофлюоресценции позволяет увидеть комплексы IgM внутри и на поверхности лимфоцитов.

В анализах мочи возможны изменения, указывающие на присоединение инфекции (повышенное содержание лейкоцитов, микроорганизмы). Появление макроглобулинов в моче невозможно, поскольку почечная мембрана не пропускает крупные молекулы.

У 1/3 пациентов обнаруживают небольшое количество мелких белковых цепей (протеин Бенс-Джонса).

Дифференциальную диагностику проводят с миеломной болезнью и лимфолейкозом.

Главный отличительный признак — отсутствие при этих заболеваниях паранормального белка в крови.

Дополнительные исследования

Дополнительные инструментальные исследования необходимы для выявления степени поражения внутренних органов и сосудов аномальным белком.

  • Проверка состояния глазного дна показывает поражение сосудов в виде расширения и повышенной извитости вен.
  • Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать увеличенную печень и селезенку, очаги кровоизлияний в них, измененную структуру.
  • Рентгенография костного скелета помогает выявить локализацию опухолевого роста, проводится для дифференциальной диагностики с миеломной болезнью.
  • Компьютерная томография более точно, чем рентгеновское исследование, устанавливает глубину и размеры опухолевого процесса. Подобные результаты получают также методом магниторезонансной томографии.
  • На электрокардиографии (ЭКГ) подтверждаются признаки токсического действия продуктов распада макроглобулинов на миокард или стадия амилоидоза в виде тахикардии, участков миокардиодистрофии и ишемии, реже — нарушенного ритма.

При макроглобулинемии Вальденстрема категорически противопоказаны методики, связанные с контрастирующими веществами. Эти препараты чаще всего содержат йод. Он способен соединяться с макроглобулинами и образовывать нерастворимый комплекс, повреждающий почки. Последствия введения препарата для почечной ткани необратимы.

1 мл препарата содержит 250 мг йода

Что показывает гистологическая картина?

При пункции лимфоузлов и костного мозга подтверждается избыточное продуцирование лимфоцитов, клетки выглядят уменьшенными по размерам, чаще по характеру окраски с базофильной цитоплазмой.

Признаки биопсии:

  • стенки сосудов и оболочки внутренних органов пропитываются белковыми массами;
  • угнетенное кроветворение;
  • исследование кожи и слизистых (полости рта, кишечника) показывает отложение макроглобулина.

Признаки доброкачественного течения

Доброкачественное течение заболевания определяется, если у пациента:

  • нет увеличения лимфоузлов, печени, селезенки;
  • содержание макроглобулина в крови остается на низком уровне и длительно не меняется;
  • отсутствует характерная картина костного мозга.

В таких случаях следует предположить симптоматическую макроглобулинемию и искать другое заболевание, способствующее появлению необычного белка. Чаще всего это хронические воспаления, опухоли.

Лечение

При легком течении заболевания без признаков прогрессирования и поражения органов лечение не проводят, пациент находится под наблюдением врача-гематолога и терапевта. Рекомендуется лечебная физкультура, индивидуально подбирается возможная физическая нагрузка.

Если появились увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, а в крови развивается повышенная вязкость и склонность к тромбозам и кровотечениям, применяют:

  • цитостатики (Хлорбутин, Мельфалан, Лейкеран, Циклофосфан) — дозировка тщательно регулируется в зависимости от ответной реакции организма, определяемой по контрольным анализам крови и костного мозга, длительность лечения заранее определить невозможно;
  • сочетание Циклофосфана с местной лучевой терапией, при этом дозы и курсы лечения не отличаются от назначений при лимфосаркоме;
  • при цитопении и кровоточивости к назначениям добавляют глюкокортикоидные гормональные препараты с постепенным снижением их дозировки;
  • антибиотики назначают курсом при подозрении на присоединение инфекции;
  • плазмаферез проводится курсами по 10 процедур (2–3 в неделю);
  • эритроцитарная масса переливается только при тяжелой анемии (уровне гемоглобина ниже 70 г/л, мозговой коме).

Процедура плазмафереза позволяет удалить и заменить раствором Альбумина, Реополиглюкина, замороженной донорской плазмы до 2 л крови

Кроме плазмафереза, используются другие экстракорпоральные методики очищения крови (гемодиализ, гемосорбция). Они позволяют задержать отложение парапротеинов во внутренних органах, стабилизировать течение заболевания.

Такой метод, как трансплантация костного мозга, при макроглобулинемии Вальденстрема применяется редко. Учитывается, что пациенты — люди пожилого возраста. У них подобная операция часто вызывает осложнения.

Осложнения и прогноз

Осложненными состояниями при макроглобулинемии Вальденстрема считаются:

  • присоединение инфекции (системы дыхания, кишечника, почек), тяжелое течение вирусных заболеваний;
  • признаки анемии (головокружение, тошнота, нарастающая слабость);
  • повышенная кровоточивость, которая приводит к маточным, кишечным кровотечениям;
  • парапротеинемическая кома — развивается вследствие тромбоза сосудов головного мозга белковыми соединениями, проявляется потерей сознания, отсутствием реакции на раздражающие факторы, очаговой неврологической симптоматикой.

Даже при поддерживающем лечении прогноз для жизни пациента при прогрессирующем течении заболевания пока остается неблагоприятным: длительность выживания больных не более 7–10 лет после обнаружения заболевания.

Выявление симптомов макроглобулинемии в пожилом возрасте не должно расхолаживать пациента и родственников по поводу лечения. Поддерживающая терапия позволяет уменьшить страдание больного, продлить жизнь.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/makroglobulinemiya-valdenstrema

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровь 2759

Макроглобулинемия Вальденстрема (син. первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез) – является крайне редким заболеванием, при котором в костном мозге формируется опухоль, состоящая из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток.

Читайте также:  Питание при раке кишки: прямой, толстой, сигмовидной

Точные причины развития такого недуга в настоящее время остаются неизвестными. Однако существует несколько теорий, самой признанной из которых является вирусно-генетическая. Кроме этого, клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов.

Главным признаком патологии является повышение вязкости крови, что увеличивает риск формирования тромбов. Внешне это выражается в заторможенности, ограничении подвижности конечностей, кровоизлияниях и кровотечениях.

Основу диагностирования составляют лабораторные тесты. Тем не менее важное значение также имеют результаты инструментальных процедур и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Лечение носит комбинированный характер. Так, пациентам необходима трансплантация костного мозга, химиотерапия, переливание эритроцитарной массы и некоторые консервативные методики.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит такой патологии отдельный шифр. Код по МКБ-10 – С88.0.

Патогенетические основы недуга объясняются увеличением численности злокачественных клеток, которые способствуют выработке иммуноглобулиновых элементов. Такие частицы распространяются на селезенку, печень и костный мозг. В этих местах они стремительно размножаются, на фоне чего начинают продуцировать патогенный макроглобулин-М. Именно из-за этого возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Точные причины, указывающие на формирование подобного процесса, в настоящее время не установлены, однако, предполагается, что в основе лежит вирусно-генетическая теория.

Она рассматривает патологию как ответ на проникновение особых болезнетворных агентов (насчитывается примерно 15 их разновидностей) в человеческий организм, которые под влиянием негативных предрасполагающих факторов вызывают резкое снижение сопротивляемости иммунитета, проникают в костный мозг, и становятся причиной чрезмерного деления его клеток.

Роль генетической предрасположенности в возникновении новообразований крови, у специалистов из области онкологии не вызывает сомнений. Это обуславливается тем, что патология наиболее часто встречается у близких родственников, а также у лиц, обладающих структурными нарушениями хромосом.

Среди предрасполагающих источников выделяются:

  • длительное влияние на организм ионизирующего излучения или рентгеновского облучения;
  • тяжелое отравление химическими веществами;
  • вдыхание в больших количествах производственных лаков и красок;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов, в частности, солей золота и антибактериальных веществ;
  • широкий спектр кишечных инфекций;
  • туберкулез;
  • различные хирургические вмешательства;
  • продолжительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • заболевания вирусной природы;
  • гепатит С и G;
  • герпесвирусная инфекция.

У представительниц женского пола в качестве пускового механизма может выступать:

  • родовая деятельность;
  • период вынашивания ребенка;
  • абортивное прерывание беременности.

Иногда выяснить, какой именно провокатор повлиял на развитие такой болезни не представляется возможным.

В главную группу риска входят лица в возрасте от 30 до 60 лет. При этом представители мужского пола болеют в несколько раз чаще женщин.

Клиническая картина подобного расстройства специфична и многообразна, отчего симптомы макроглобулинемии Вальденстрема принято разделять на несколько синдромов, которые представляют собой устойчивую совокупность признаков.

Гиперпластический синдром встречается у каждого 2 больного и представлен:

  • изменением размеров лимфатических узлов в большую сторону;
  • неприятными ощущениями и тяжестью в области левого или правого подреберья;
  • гепатоспленомегалией.

Геморрагические проявления, в частности, появление кровоизлияний и кровотечений, в подавляющем большинстве случаев выступают в качестве первых признаков. Их возникновение связано с нарушением процессов склеивания тромбоцитов, что происходит на фоне высокой концентрации белка в крови.

Повышенная вязкость главной биологической жидкости человеческого организма выражается в:

  • слабости и вялости;
  • заторможенности;
  • перемежающейся глухоте – периодическая полная утрата слуха, которая самостоятельно восстанавливается;
  • приступах потери сознания;
  • ограничении подвижности верхних или нижних конечностей.

Параамилоидоз – состояние, при котором отмечается отложение белка, который продуцирует образование. Происходит это в различных внутренних органах, что и нарушает их функционирование. Подобному синдрому свойственны:

  • учащение сердечного ритма;
  • увеличение размеров языка;
  • понижение подвижности суставов;
  • болевые и иные неприятные ощущения, локализующиеся в разных частях тела.

Кроме этого, характерная симптоматика будет включать в себя:

  • быструю утомляемость;
  • выделение большого количества пота;
  • отвращение к пище;
  • незначительное возрастание температурных показателей – не выше 37.5 градусов;
  • понижение массы тела;
  • нарушение сна;
  • мышечные и суставные боли;
  • головокружение и головные боли;
  • проблемы со зрением.

Крайне редко заболевание протекает без выражения каких-либо признаков.

Поставить диагноз «макроглобулинемия Вальденстрема» на основании лишь клинических данных довольно затруднительно, поэтому процесс диагностирования включает в себя целый комплекс мероприятий.

В первую очередь клиницисту необходимо:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления возможного провокатора, обладающего патологической основой;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести пальпацию и перкуссию передней стенки брюшной полости;
  • измерить значения температуры и ЧСС;
  • оценить подвижность суставов;
  • осуществить тщательный физикальный осмотр;
  • детально опросить больного на предмет первого времени и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные тесты в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови и урины;
  • биохимией крови;
  • определением количества белка при помощи электрофореза;
  • микроскопическим изучением пунктата.

Самыми информативными инструментальными процедурами выступают:

  • КТ и МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • пункция;
  • спиральная компьютерная томография;
  • ЭКГ;
  • биопсия кожного покрова или мышц, а также слизистой оболочки ротовой полости или прямой кишки.

Спиральная компьютерная томография

Главными диагностическими признаками, с точностью подтверждающими течение описываемого недуга, выступают:

  • высокое содержание лимфоцитов в костном мозге и плазматических клетках;
  • повышенный уровень иммуноглобулина М в крови.

В дополнение требуются консультации терапевта, гематолога и акушера-гинеколога, если пациенткой является беременная женщина.

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;
  • гемосорбцию;
  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;
  • прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;
  • «Интерферон альфа»;
  • «Эверолимус»;
  • «Ритуксимаб»;
  • «Талидомид»;
  • «Алемтузумаб»;
  • «Бротезомиб».

Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

В случае если макроглобулинемия Вальденстрема протекает бессимптомно или пациент отказывается от квалифицированной помощи, существует вероятность формирования нежелательных последствий. К основным из них стоит отнести:

Именно такие осложнения в подавляющем большинстве случаев приводят к смерти больного.

Специфическая профилактика в настоящее время не разработана, поскольку неизвестны основные источники такого заболевания. Среди общих рекомендаций выделяют лишь прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении не реже 2 раз в год.

Макроглобулинемия Вальденстрема имеет крайне неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни людей с момента установления диагноза составляет 6-7 лет, при условии прохождения человеком комплексной терапии.

Заболевания со схожими симптомами:

Бруцеллёз (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Зоонозное инфекционное заболевание, областью поражения которого являются преимущественно сердечно-сосудистые, опорно-двигательные, половые и нервные системы человека, именуется бруцеллёзом. Микроорганизмы этого заболевания были выявлены в далёком 1886 году, а первооткрывателем недуга является английский учёный Брюс Бруцеллёз.

…Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

…Аутоиммунный гепатит (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Аутоиммунный гепатит – патологическое поражение главного кроветворного органа, печени, которое имеет неясную этиологию и приводит к разрушению печёночных клеток с последующим развитием печёночной недостаточности. Среди всех печёночных патологий аутоиммунный гепатит занимает порядка 25%, причём страдают от него как дети, так и взрослые. Женщины подвержены данной патологии в 8 раз чаще, чем мужчины.

…Кессонная болезнь (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Кессонная болезнь – патологическое состояние, которое прогрессирует вследствие перехода человека из области с повышенными показателями атмосферного давления в область с нормальными показателями. Расстройство получило название от процесса перехода высокого давления к нормальному. Зачастую такому расстройству подвержены водолазы и шахтёры, которые долгое время находятся на глубине.

…Болезнь легионеров (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Болезнь легионеров или легионеллез – это бактериальная инфекция, которая, чаще всего, проявляется в виде тяжёлой формы пневмонии. Характерным выражением заболевания является интоксикация и нарушение функционирования центральной нервной системы и почек. Иногда, во время болезни происходит поражение дыхательной и мочевыделительной системы.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2938-makroglobulinemiya-valdenstrema

Ссылка на основную публикацию