Острый лимфолейкоз у детей и взрослых

Причины и симптомы острого Т-клеточного и В-клеточного лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз у детей и взрослых

Острый лимфобластный лейкоз – это заболевание крови, при котором происходит перерождение лимфоцитов в лейкозные и раковые формы клеток.

Лимфоциты относятся к группе белых клеток крови под общим названием «лейкоциты». Именно лимфоциты отвечают за иммунитет и участвуют в регуляции работы других клеток организма, поэтому это заболевание относится к системным злокачественным патологиям, представляющим реальную угрозу жизни.

Поражение начинается с костного мозга. Появление и неконтролируемое деление изменённых форм молодых незрелых лимфоцитов – лимфобластов, препятствует нормальной репродукции других форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и остальных видов лейкоцитов. Из-за этого очень быстро нарушается нормальная жизнедеятельность человеческого организма. Но на этом изменения не заканчиваются.

Покидая место своего рождения – костный мозг, раковые лейкозные клетки попадают в плазму крови и атакуют практически все жизненно важные органы и системы организма. Разрастание и распространение видоизменённых лимфобластов происходит настолько стремительно, что любое промедление с лечением грозит летальным исходом спустя всего несколько месяцев от момента появления первой раковой клетки.

Возрастные особенности

Болезнь в основном поражает детей, в том числе и грудного возраста, и молодое поколение до 19 лет.  На эту возрастную категорию приходится более 60% всех случаев.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых протекает намного сложнее чем у детей. В большинстве случаев наблюдается у людей в возрасте после 60 лет.  К факторам риска, когда эта болезнь может возникнуть в зрелом, а не в пожилом возрасте, относятся следующие случаи:

  • «плохая» наследственность – кровные брат (сестра) уже болели этим заболеванием;
  • синдром Дауна;
  • ранее пройденная радио- или химиотерапия;
  • генетические изменения, вызванные радиационным облучением.

Типы острого лимфобластного лейкоза

По своему строению и «функциональным обязанностям» лимфоциты делятся на большие и малые формы. Основная масса больших представлена NK-клетками — они контролируют «качество» всех клеток организма и умеют разрушать раковые клеточные образования.

Малые формы лимфоцитов делятся на 2 разновидности:

  1. B-клетки. Их основная функция заключается в выработке специализированных антител, которые они начинают продуцировать сразу же после обнаружения чужеродных структур.
  2. Т-клетки. Они представлены тремя подгруппами: «хелперы», «киллеры» и «супрессоры», которые соответственно стимулируют, регулируют или тормозят выработку антител.

Бластные клетки среди нормальных клеток крови

На этом основана классификация заболевания по типам, а дальнейшее деление на подтипы помогает специалисту определится с конкретикой – собственно на каком этапе развития конкретного лимфобласта случился сбой. Такая градация оказывает помощь в диагностике, потому что каждому типу и подтипу данной онкологии соответствует собственная симптоматика, вариант лечебной тактики и прогноз полного излечения.

Сегодня, классификация острого лимфобоастного лейкоза выглядит следующим образом.

В-клеточный тип

Он состоит из следующих подтипов:

  • пре-пре-В-клеточный (синонимы приставок: В-I, про-В, ноль-В);
  • В-II-клеточный (обычный В);
  • пре-В-клеточный (В-III);
  • В-зрелоклеточный (B-IV).

Доля заболевших В-клеточными вариантами острого лимфобластного лейкоза составляет 80-85% всех случаев. Возраст самого большого количества заболевших равен 3 годам.

Это связано с тем, что именно с 3 до 4 лет наблюдается самая высокая производительность костного мозга по воспроизводству В-клеток. Хоть и не значительный по величине, но второй пиковый период всё же наступает.

Он приходится на возрастную категорию после 60.

Т-клеточный тип

На долю Т-клеточного варианта приходится от 15 до 20% возникновения патологии.

Этот тип заболевания состоит из следующих подтипов:

  • про-Т-клеточный;
  • пре-Т-клеточный;
  • кортикальный Т-клеточный;
  • зрелый Т-клеточный.

Самый большой риск возникновения именно Т-клеточного лейкоза приходится на 15-й год жизни человека. В это время заканчивается окончательное формирование вилочковой железы, где Т-клетки проходят этапы окончательного созревания и своего дифференцированного иммунологического «обучения».

Причины возникновения у детей и взрослых

Острый лимфобластный лейкоз относится к категории заболеваний с неясным патогенезом. Почему запускается пролиферация (неконтролируемое размножение путём деления) клеток-предшественников лимфоцитов не ясно. Считается что тому виной становится совмещение наследственной склонности и факторов неблагоприятного воздействия окружающей среды.

В случае В-клеточного варианта заболевания, исследования указывают на первичное, но неокончательное, развитие мутированной клетки в период внутриутробного развития. Доля детского В-клеточного наследственного лейкоза составляет 80% всех случаев, у взрослых после 60 лет – 60%.

Общие причины острого лимфобластного лейкоза и факторы риска:

  • Воздействие радиоактивного фона, как последствие техногенных аварий или поломки специализированного оборудования;
  • Частая рентгенография, особенно у беременных;
  • Курс радиотерапии;
  • Повышенный фон естественной радиации и космического излучения;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Тяжелое течение вирусных заболеваний;
  • Канцерогенное воздействие химических веществ бытового и промышленного использования.

У детей патология может вызываться развитием хромосомных аномалий из-за того, что женщина во время беременности курила или перенесла болезни вирусного характера.  Значительно повышается риск развития лейкоза у тех детей, вес которых при рождении составлял более 4 кг. Повышенные шансы на заболевание лейкозом отмечаются при перенесении инфекционных болезней в грудном возрасте.

К факторам риска относят и возраст роженицы. Поэтому слишком рано или поздно рожающих женщин в обязательно порядке и заранее об этом предупреждают.

У взрослых основному риску подвержены люди после 60, когда все защитные реакции организма начинают постепенно угасать. Поэтому причин возникновения лейкоза у пожилых достаточно много и их сложно систематизировать.

Симптомы и признаки

Перечислим наиболее значимые симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  1. Анемический синдром. Вызывается угнетением выработки эритроцитов. Проявляется незначительным повышением температуры, слабостью, повышенной утомляемостью, частыми приступами головной боли, головокружениями, предобморочными состояниями.
  2. Геморрагический синдром. Пониженное количество зрелых тромбоцитов вызывает кровоизлияния на коже и слизистых, которые могут быть как в виде мелких точек, так и занимать обширные участки. Возможны кровоподтёки, кровотечения.
  3. Гиперпластический синдром. Лейкозные клетки затрудняют работу и вызывают увеличение размеров селезёнки, печени, лимфоузлов.
  4. Болевой синдром. Общая интоксикация организма приводит к появлениям болевых ощущений в костях и суставах.
  5. Из-за резкого понижения иммунитета больных преследуют инфекционные ангины, пневмонии и бронхиты.

Признаком запущенного заболевания, практически переходящего в последнюю стадию, считается появление на коже лейкемид – плотных коричневых или розовых пятно-образований.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Поскольку признаки и симптоматика на первых стадиях болезни характерны для многих анемичных состояний и разных видов лейкемий, то для уточнения диагноза, помимо общего анализа крови и мочи, необходим целый ряд лабораторных исследований.

Биохимический анализ крови

Нарушение в работе внутренних органов видны по следующим показателям:

  • повышается активность ЛДГ и АТС;
  • растёт содержание гамма-глобулинов, билирубина, мочевины, мочевой кислоты;
  • падает уровень глюкозы, альбумина, фибриногена.

Кроме того, при выполнении таких анализов, для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная реакция по следующим показателям: гликоген, пероксидаза, лизоцим. Последний присутствует так же и в анализе мочи. Отмечается слабая положительная реакция на липиды и очень высокие показатели активности неспецифической эстеразы.

Цитологический и цитохимический анализы крови

Такие исследования позволяют уточнить фенотип клеток, и классифицировать лейкоз по типу В и Т клеток. Более того, эти анализы нужны и для того, чтобы отличить острый лимфобластный лейкоз от хронического лимфолейкоза и выбрать соответствующую тактику лечения. Напомним, что при хроническом варианте лимфолейкоза В-клетки имеют специфический иммунный фенотип.

Пункция красного костного мозга

Забор нужного количества пунктуата делается в двух точках. При остром лимфобластном лейкозе на миелограмме отчётливо виден гипреклеточный костный мозг (25% замещено бластными клетками) а в здоровой части мозга явно различимо сужение красных кроветворных ростков.

Биопсия спинного мозга

Это исследование проводится для определения наличия нейролейкемии — лейкемического поражения центральной нервной системы.

Генетическая экспертиза 22-й хромосомы

Несмотря на то что «Филадельфийская» хромосома является маркером другой формы рака крови – острой миелобластной лейкемии, такой анализ обязательно проводят и для больных с острым лимфобластным вариантом лейкемии. Это делается потому, что наличие такой хромосомы не только возможно, но и значительно осложняет течение заболевания, и требует соответственной коррекции тактики лечения.

Для уточнения диагноза также проводят рентгенологические исследования внутренних органов, а пред началом химиотерапии обязательны ЭКГ и ЭхоКГ.

Стадии заболевания

Течение острого лимфобластного лейкоза проходит несколько стадий развития.

Начальная стадия

Как правило сопровождается анемией. В анализе крови показатели гемоглобина снижены до 20-60 г/л, количество эритроцитов падает до 1,5-1,0х102/л, иногда понижается уровень ретикулоцитов.

Развёрнутая стадия

На этом этапе становятся очевидными все основные проявления заболевания. В анализе крови фиксируется «лейкемический провал» – значительное преобладание форм незрелых лейкоцитов, лейкозных и раковых клеток над зрелыми, которые практически отсутствуют. Кроме этого наблюдается «лейкемическое окно» – отсутствие плавного перехода юных форм во взрослые клетки.

Ремиссия

В случае полной ремиссии для показателей анализа крови характерно исчезновение лейкемических «провала» и «окна».  Количество гранулоцитов более 1,5х109/л, а тромбоцитов — более 100х109/л, бластные клетки в крови отсутствуют полностью. В анализе костного мозга, на протяжении минимум одного месяца, должны быть стабильные показатели бластных клеток – не больше 5 %.

При неполной ремиссии геммограма крови должна соответствовать норме, а в пункции красного костного мозга должно присутствовать менее 20 % лейкозных клеток.

Рецидив

Для рецидивов этого заболевания характерна полная «развёрнутая» картина, которая может быть в более тяжёлой или лёгкой степени выраженности симптомов и показателей лабораторных анализов.

Терминальная стадия

Финальная стадия заболевания, заканчивается почти во всех случаях летальным исходом. Прогноз выживаемости практически нулевой. Кроветворение полностью угнетено, а цитостатическая терапия не приносит никаких результатов.

Читайте также:  Мутагены, вызывающие рак

Методы лечения

При остром лимфобластном лейкозе лечение проводится в гемато-онкологическом стационарном отделении и состоит из хорошо зарекомендовавших себя методов.

Химиотерапия

Это основной метод лечения, который проводится в несколько этапов и направлен на уничтожение раковых клеток, достижение и закрепление ремиссии.

Сопроводительная терапия

Основной задачей таких лечебных мероприятий является борьба с инфекционными болезнями, ликвидация признаков интоксикации и побочных эффектов от химиотерапии. Возможно применение неоднократного переливания крови.

Лучевая терапия

Этот метод не так популярен, как химиотерапия. Тем не менее, радиотерапия – это необходимая процедура, выполняемая до пересадки костного мозга.

Трансплантация костного мозга

Пересадка стволовых клеток — это обязательное условие для излечения больных острым лимфобластным лейкозом с наличием филадельфийской хромосомы.

Для каждого больного составляется индивидуальный терапевтический план-протокол, состоящий из 5 этапов: профаза, индукция, консолидация, ре-индукция и поддерживающая терапия. Все индивидуальные схемы лечения базируются на 6 стандартных протоколах лечения.

Прогноз выживаемости

Острый лимфобластный лейкоз у детей лечится гораздо легче и лучше, чем у взрослых. По статистке, тактика лечения этого заболевания на настоящий момент, даёт положительный прогноз для 70% заболевших детей, как минимум на 5 лет устойчивой ремиссии и с минимальным риском рецидива. В таких же условиях, для взрослых такой прогноз сбывается только в 15-25% случаев.

Если рассматривать 5-летний прогноз выживаемости с точки зрения классификации заболевания по типам, то Т-клеточные варианты острого лимфобластного лейкоза показывают неутешительные результаты. В случаях же с В-клеточными острыми формами пятилетняя выживаемость гарантируется 80-85% детей и 35-40% взрослых.

Медицинская статистика указывает на то, что выявленное на ранней стадии развития, а также вовремя начатое и квалифицированное лечение острого лимфобластного лейкоза у детей может привести к полному излечению. А вот показатели выздоровления у взрослых, увы, невелики.  Тем не менее, отчаиваться не стоит – шансы распрощаться с этой болезнью навсегда есть!

Источник: http://RedKrov.ru/patologii/lejkoz/prichiny-i-simptomy-ostrogo-limfoblastnogo-lejkoza.html

Особенности протекания и лечения острого лимфобластного лейкоза у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей – одно из самых распространенных заболеваний онкологической этиологии в возрасте от 2-5 лет.

При его развитии наблюдается избыточная выработка костным мозгом лимфоцитарных клеток крови. Болезнь может сопровождаться опасными последствиями, вплоть до летального исхода.

Именно поэтому необходимо знать первые симптомы лейкоза, чтобы своевременно диагностировать и начать соответствующее лечение.

Почему возникает заболевание

История болезни до сегодняшнего дня умалчивает о точных причинах ее возникновения. Имеется множество теорий, но до сих пор ни одна из таковых не подтверждена.
На развитие лейкоза у детей могут оказывать влияние некоторые предрасполагающие факторы, к которым относят:

  • радиоактивное излучение при воздействии на организм (в пример можно поставить аварию на Чернобыльской АЭС и ситуацию с Хиросимой и Нагасаки, когда после происшествия большинство людей были заражены опасными заболеваниями, в том числе и лейкозом);
  • химические вещества вследствие длительного контакта с организмом (сюда можно отнести бензол и другие вредные компоненты, с которыми человек может взаимодействовать на производстве);
  • вирус Эпштейна-Барр, присутствующий в организме;
  • наличие генетических мутаций хромосом;
  • расовый фактор (научно доказано, что чаще всего развитию онкологических заболеваний крови подвержены «белые» дети и взрослые);
  • однояйцевые близнецы не менее подвергаются развитию лейкемии в любой период жизни;

Имеются и предположения, что повысить риск возникновения лейкоза у ребенка может длительное пользование мобильным телефоном и проживание рядом с высоковольтными линиями.

Как проявляется заболевание

Все признаки заболевания можно разделить на несколько групп. В каждую группу входят различные по своему проявлению симптомы. Существует 3 группы таковых:

  1. Интоксикационные симптомы. Сюда можно отнести обычные интоксикационные проявления: общее недомогание, слабость, лихорадка, повышенная температура, быстрая потеря веса, утрата аппетита и др.
  2. Гиперпластические симптомы. К таковым можно отнести увеличение периферических лимфатических узлов. При пальпации можно ощутить присутствие болезненного конгломерата в узле, который достаточно плотный. Также происходит отекание суставов, они начинают болеть и становиться причиной ограничения подвижности человека. Болят и те кости, которые были ранее сломаны. В случае проникновения патологического инфильтрата в такие органы, как селезенка и печень, возникает сильный болевой синдром в левом подреберье.
  3. Анемические симптомы. Таковые проявляются со стороны кожных покровов: они становятся бледными; со стороны слизистых: начинают беспричинно кровоточить; со стороны сердца: развивается тахикардия. Также наблюдается возникновение кровавой рвоты и внутренних кровоизлияний.

Кроме таких проявлений возникают индивидуальные, которые могут выражаться в увеличении и болевом синдроме яичек у мальчиков, боли в почках. Часто возникает угнетение дыхательной функции, чувство нехватки воздуха, которое возникает даже после легкой физической нагрузки.

Стадии развития

Если ребенок заболел острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), важно выявить заболевание на начальной стадии его развития. Именно начальный этап заболевания наиболее легко поддается лечению. В данном случае можно свести к минимуму возможность развития осложнений в будущем.

Специалистами выделено 5 стадий развития лейкоза у детей, каждая из которых имеет свои клинические проявления:

1 стадия (начальная). На данном этапе не возникают какие-либо настораживающие симптомы, которые могли бы быть приняты за симптомы острого лимфобластного лейкоза. Данная стадия может длиться от 2 месяцев до 2, а то и более лет.

Все зависит от индивидуальных особенностей организма. При этом лейкоциты увеличиваются в своем объеме постепенно и незначительно.

Показатели анализа крови могут не выявить выраженный лейкоцитоз, в отличие от исследования костного мозга, которое более информативно в данном вопросе.

2 стадия (развернутая). На данном этапе возникают характерные клинические проявления лейкоза, которые выражаются в угнетении кроветворной функции. Анализ крови показывает большое количество содержания незрелых клеток в крови.

Не всегда ребёнок чувствует себя плохо на данной стадии заболевания. В некоторых случаях его состояние удовлетворительное, но лабораторная диагностика все же подтверждает развитие лейкоза в организме.

Бывает и другая картина заболевания: общее состояние ребенка ухудшается, но выраженные изменения со стороны периферической крови не выявляются.

3 стадия (ремиссионная). На данном этапе исчезают явно выраженные симптомы. Ребенок чувствует себя удовлетворительно. Ремиссию разделяют на полную и неполную.

Полная ремиссия – это отсутствие клинических проявлений и патологических клеток в крови. Незрелые клетки, которые содержит костный мозг, содержатся в объеме не более 5%.

Неполная ремиссия характеризуется удовлетворительным общим состоянием больного ребенка, но повышенным содержанием патологических лимфобластных клеток в костном веществе.

4 стадия (рецидивирующая). Возникают явно выраженные симптомы со стороны общего состояния ребенка и со стороны крови.

5 стадия (терминальная). На данном этапе развития заболевания диагностируют большой объем содержания патологических лейкоцитов в крови. Общее состояние больного ухудшается до критических показателей, нарушается деятельность почти каждого внутреннего органа. Даже полноценное лечение не снижает риск летального исхода: он наступает уже через несколько месяцев.

Диагностика

Для выявления заболевания у ребенка важно учитывать клиническую симптоматику, которая возникает уже на 2 стадии его развития, а также показатели анализа крови и миелограммы.

Анализ крови показывает анемию, повышение скорости оседания эритроцитов, тромбоцитопению, увеличение объема содержания лейкоцитов. Лимфобластные клетки содержатся в объеме не менее 20% с учетом общего числа лейкоцитов. Нейтрофилы понижены в своем содержании.

Биохимический анализ крови помогает выявить нарушение деятельности таких органов, как печень и почки. Миелограмма показывает увеличение объема патологических клеток в крови.

Кроме лабораторной диагностики требуется и проведение иных мероприятий, которые смогут подтвердить такой диагноз у ребенка, а это:

  • люмбальная пункция, проведение которой поможет исключить нейролейкоз;
  • ультразвуковое исследование органов брюшного отдела, с помощью которого определяют их состояние и состояние лимфатических узлов;
  • рентгенологическое исследование органов грудного отдела, которое помогает выявить увеличенные лимфатические узлы;
  • дифференциальный анализ, который назначают для выявления тяжелого инфекционного заболевания, протекающего с симптомами, схожими с лейкемическими.

Как лечить

Лечение заболевания у детей предусматривает применение цитостатических лекарственных средств в комбинации друг с другом. Таковые оказывают пагубное воздействие на лимфобластные клетки.

Применение цитостатиков может осуществляться как внутрь, то есть методом приема таблеток, так и инъекционно, то есть внутривенным введением. Часто назначают ректальные свечи для терапии лейкоза.

Если в патологический процесс вовлечена центральная нервная система, назначают лучевое лечение.

Терапия лимфобластного лейкоза у детей проводится в 4 этапа:

1 этап (индукционная терапия). На данном этапе проводят лечебные мероприятия, способствующие уничтожению патологических клеток. Назначают соответствующие препараты, а именно, глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), Винкристин в комплексе с L-аспарагиназой или Антрациклином.

2 этап (консолидирующая терапия). Поддерживают достигнутый эффект соответствующими препаратами, а именно, 6-меркаптопурином в комплексе с высокой дозировкой Метотрексата.

3 этап (реиндукционная терапия). В организм повторно вводят те лекарственные препараты, которые применялись на этапе индукционной терапии.

4 этап (поддерживающая терапия). На данном этапе необходимо применение противораковых лекарств в уменьшенной дозировке.

Иногда требуется трансплантация костного вещества, что является единственным способом избавления от заболевания у ребенка. Такое лечение назначают при:

  • невозможности достижения ремиссии на 1 этапе терапии, используя разные лекарственные препараты;
  • раннем появлении симптомов рецидивирующего течения.

Терапевтическое лечение должно быть дополнено и другими мероприятиями, которые можно проводить в домашних условиях. Только комплексная терапия поможет исключить возможность появления негативных последствий, особенно – инфекционных.

Обзор дополнительных лечебных мероприятий при остром лимфобластном лейкозе у детей таков:

  1. Тщательный уход за ротовой полостью. Каждому ребенку, больному лейкозом, необходимо проводить ежедневные полоскания с антисептиком (4 раза в день) и вяжущими лекарственными средствами (2 раза в день).
  2. Прием средств на основе лактулозы, которые помогают предупредить и вылечить запоры.
  3. Ежедневный уход за кожей. Сюда можно отнести принятие ванн, обработку кожного покрова антисептическими средствами, а при его повреждении – зеленкой.
  4. Использование очистителя воздуха.
  5. Ежедневная смена нижнего белья и постельного.
Читайте также:  Фактор некроза опухоли - альфа: цена, где купить?

Как предотвратить

Предупредить развитие заболевания, как у ребенка, так и у взрослого не сложно. Для этого необходимо придерживаться некоторых несложных рекомендаций специалистов, а именно:

  1. Ежегодное прохождение медицинского осмотра (лучше – 2 раза в год), в том числе и сдача анализа крови.
  2. Систематическое повышение состояния иммунной системы (здоровое питание, занятие активными видами спорта и др.).
  3. Ограничение проведения рентгена без надобности.
  4. Исключение контакта с радиоактивными, химическими веществами.
  5. Своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Если возникли первые настораживающие симптомы, лучше обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем благоприятнее дальнейший прогноз.

Источник: http://prolimfouzel.ru/profilaktika/ostriy-limfoblastniy-lejkoz-u-detej.html

Лимфобластный лейкоз – симптомы, острый лимфобластный лейкоз у детей

Лимфобластный лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрым и неконтролируемым увеличением количества лимфобластов (незрелых лимфоидных клеток).

В педиатрической практике это наиболее часто встречающееся онкологическое заболевание. В общей структуре заболеваемости системы кроветворения у детей на долю острого лимфобластного лейкоза приходится 75-80%. Девочки болеют несколько реже мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст от года до шести лет.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

У детей лимфобластный лейкоз обычно развивается как первичное заболевание, в то время как у взрослых пациентов он чаще возникает как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза.

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы.

Причины и факторы риска

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

  • амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
  • инверсия – поворот участка хромосомы;
  • делеция – утрата участка хромосомы;
  • транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

  1. Воздействие ионизирующего излучения – неоднократные рентгенологические исследования, лучевая терапия, проводимая по поводу других онкологических заболеваний, проживание в регионе с естественным высоким радиационным фоном. Доказанным фактом считается наличие взаимосвязи между проведением лучевой терапии и развитием лимфобластного лейкоза. По данным медицинской статистики заболевание развивается у 10% пациентов, перенесших лучевую терапию. Существует предположение, что развитие лимфобластного лейкоза может быть спровоцировано рентгенологическими исследованиями, однако эта теория остается не подтвержденной статистическим данными.
  2. Инфицирование онкогенными штаммами вирусов. Есть основания считать, что к развитию острого лимфобластного лейкоза приводит инфицирование имеющего предрасположенность к лейкозу пациента вирусами, в частности вирусом Эпштейна – Барр. В то же время известно, риск развития лимфобластного лейкоза у детей повышается при «нетренированности» их иммунной системы, то есть отсутствии или недостатке опыта контакта иммунной системы с патогенными микроорганизмами.
  3. Интоксикация онкогенными ядами, в том числе солями тяжелых металлов.
  4. Курение, включая пассивное.
  5. Терапия цитостатиками.
  6. Генетические аномалии – наследственно обусловленные иммунные нарушения, целиакия, нейрофиброматоз, синдром Вискотта – Олдрича, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана, синдром Дауна, анемия Фанкони.

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела.

Формы заболевания

Лимфоциты – это разновидность агранулоцитных лейкоцитов, основными функциями которых являются:

  • выработка антител (гуморальный иммунитет);
  • непосредственное уничтожение чужеродных клеток (клеточный иммунитет);
  • регуляция деятельности других типов клеток.

У взрослого человека лимфоциты составляют 25–40% от общего количества лейкоцитов. У детей их доля может достигать 50%.

Обеспечение регуляции гуморального иммунитета обеспечивают Т-лимфоциты. За стимуляцию выработки антител отвечают Т-хелперы, а за торможение – Т-супрессоры.

B-лимфоциты распознают антигены (чужеродные структуры) и вырабатывают против них специфические антитела.

NK-лимфоциты контролируют качество других клеток организма человека и активно уничтожают те из них, которые отличаются от нормальных (злокачественные клетки).

Источник: medaboutme.ru

Процесс образования и дифференцирования лимфоцитов начинается с образования лимфобластов – лимфоидных клеток-предшественников. Из-за опухолевого процесса созревание лимфоцитов нарушается. В зависимости от типа поражения лимфоцитов лимфобластный лейкоз подразделяется на Т-линейный и В-линейный.

По классификации ВОЗ выделяют несколько типов острого лимфобластного лейкоза:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

В общей структуре заболеваемости лимфобластными лейкозами на долю B-клеточных форм приходится 80-85%, а на Т-клеточных – 15-20%.

Стадии заболевания

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

  1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
  2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
  3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
  4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Симптомы лимфобластного лейкоза

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела. Это связано с бурной пролиферацией клеток-клонов.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

В клинической картине лимфобластного лейкоза выделяют несколько синдромов.

  1. Интоксикационный. Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
  2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
  3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
  4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
  5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода.

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

Источник: headexpert.ru

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

  • люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
  • рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
  • УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
  • биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

  • инфекционным мононуклеозом;
  • другими видами лейкоза;
  • отравлениями;
  • лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

Лечение лимфобластного лейкоза

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

  1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
  2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.
Читайте также:  Аденокарцинома почки: опасность, прогноз и выживаемость

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Прогноз

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: http://www.neboleem.net/limfoblastnyj-lejkoz.php

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития

Рак крови – диагноз, который страшно услышать любому взрослому человеку. Но гораздо страшнее, когда эта болезнь затрагивает ребенка. К сожалению, рак крови или лейкемия, достаточно распространенное заболевание среди юных пациентов. Острый лимфобластный лейкоз у детей встречается чаще, чем другие формы лейкемии.

Поражение системы кроветворения при ОЛЛ имеет злокачественный характер. Около 60-70 % зарегистрированных случаев приходится на детский возраст (2-6 лет).

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов.

При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Появление бластных клеток при любом виде заболевания говорит не только о серьезных нарушениях в органах кроветворения, но и о неблагоприятном прогнозе в лечении пациента. Из-за нарушения строения дезоксирибонуклеиновой кислоты развиваются хромосомные аномалии, и пролимфоциты не дозревают.

Формы

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

  1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
  2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-зрелоклеточный.

При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг.

Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные раком, и несущие на поверхности мембраны онкологические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

Стадии заболевания

  1. Начальная стадия. Характеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
  2. Развернутая стадия.

    Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание раковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).

  3. Ремиссия. В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
  4. Рецидив.

    Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.

  5. Терминальная стадия. Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам.

    Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.

Причины развития патологии у детей

Причины, вызывающие лейкемию у детей и взрослых не выявлены до сих пор. Однако есть предположение, что острый лимфолейкоз у детей может быть вызван лимфоидным вирусом.

Предполагаемые причины развития ОЛЛ у детей:

  • вирусные инфекции матери в процессе вынашивания ребенка;
  • асоциальный образ жизни беременной;
  • возраст матери на момент зачатия;
  • иммунодефицит;
  • рентгенография беременной;
  • воздействие радиационного излучения на плод;
  • хромосомные заболевания (синдром Дауна, циалкия).

Общие причины ОЛЛ:

  • вес свыше 4 кг;
  • перенесенные заболевания в грудном возрасте;
  • наследственная предрасположенность.

Среди самых распространенных причин развития не только лимфолейкоза, но и других видов лейкемии остаются радиационные и канцерогенные воздействия на организм человека (как матери, так и отца).

Симптомы и признаки

Симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, а на ранней стадии имеет общую клиническую картину с вирусной инфекцией: головокружение, недомогание, подъем температуры, вялость и быстрая утомляемость.

К основным симптомам острого лимфолейкоза ребенка относятся:

  1. Синдром анемии. Из-за неполноценной выработки эритроцитами гемоглобина, организм недополучает кислород. Выражается это в отсутствии аппетита, головокружении, субфебрильной температуре. Кожные покровы бледные и сухие. Характерны предобморочные состояния при гемоглобине менее 80 г/л.
  2. Синдром геморрагии. Из-за снижения количественных и качественных свойств тромбоцитов на кожных и слизистых покровах появляются мелкие точки (кровоподтеки). Порой появляется рвота с примесями крови.
  3. Синдром разрастания (гиперпластический симптом). Раковые клетки, затрудняя работу внутренних органов, приводят к увеличению селезенки, печени, лимфатических узлов. В связи с разрастанием костного мозга появляются отеки суставов.

Признаки лейкемии лимфобластного типа связаны со снижением иммунного ответа:

  • болевые ощущения в конечностях, тело ломит от боли;
  • постоянные простудные заболевания (ангина, бронхит);
  • трудности с ритмом дыхания из-за увеличенных лимфоузлов;
  • образование абсцессов и фурункулов;
  • появление лейкемии – коричневые образования на коже – появляются как подтверждение запущенного процесса ОЛЛ.

Диагностические мероприятия

Диагностика острой лимфобластной лейкемии заключается в изучении параметров крови, костного мозга и клинических проявлений лейкоза.

  1. Взятие крови на развернутый анализ с подсчетом форменных элементов. Биохимические и цитохимические исследования для уточнения фенотипа ОЛЛ.
  2. Рентгенография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки.
  3. Миелограмма. Исследование пунктата красного костного мозга для определения состава СМЖ и подсчета форменных элементов. В исключительных случаях проводится биопсия спинного мозга на определение нейролейкемии.
  4. Генетическая экспертиза. Обнаружение 22-й хромосомы в препарате из СМЖ дает возможность определить правильную тактику лечения.
  5. Прочие исследования: анализ мочи, ЭКГ, флюорография, МРТ конечностей.

Основные методы лечения

Для лечения рака крови создан алгоритм лечения. Для каждого пациента он устанавливается индивидуально, имеет 5 общих этапов: профаза, индукция, консолидация, редукция, поддерживающее лечение. Лечение при лимфолейкозе длится около 2 лет.

Химиотерапия – основной метод борьбы с раковыми заболеваниями.

Лучевая терапия направлена на облучение нервной системы. Это подготовительный этап перед пересадкой костного мозга.

Сопроводительная терапия заключается в защите ребенка от интоксикации и побочных действий после химиотерапии.

  1. Консервативная медицина при остром лейкозе назначается только на стадии ремиссии, в иных случаях консервативный метод лечения приводит к летальному исходу.
  2. Хирургическое вмешательство. Трансплантация стволовых клеток – это единственный способ излечения от лимфолейкоза ребенка при наличии 22-й хромосомы. В других случаях пересадка костного мозга осуществляется при возврате болезни (рецидиве).
  3. Альтернативных методов лечения лейкемии не существует, кроме поддерживающей терапии.

Реабилитация после лечения

Процесс восстановления после острого лимфобластного лейкоза длительный и тяжелый, и чем раньше диагностирована болезнь, тем быстрее и лучше удастся ее победить.

Для детей прогноз благоприятен – около 90 % полностью вылечиваются. Рецидивы возникают лишь у 5 % юного населения, но поддаются лечению посредством пересадки костного мозга. Как показывает статистика, вовремя начатое лечение лейкоза у ребенка приводит его к стопроцентной гарантии выздоровления, чего нельзя сказать о взрослой категории населения.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины и симптомы развития Ссылка на основную публикацию

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/rak/ostryi-limfoblastnyi-leikoz-u-detei

Ссылка на основную публикацию