Опухоли зрительного нерва: классификация, фото

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва – достаточно редкое заболевание. К нему предрасположены дети раннего и дошкольного возрастов, чаще девочки. Взрослых поражает редко, хотя сейчас растет количество описаний этого заболевания у взрослых людей.

Из некоторых источников известно, что данный недуг занимает до 35% глазных опухолей.

Глиома может локализоваться на любом отрезке зрительного нерва, в некоторых случаях уходит вглубь черепа. Имеет абсолютно разные размеры: от мелкого гороха до утиного яйца.

Из-за специфики заболевания его диагностикой и лечением занимаются не только офтальмологи, но и неврологи и нейрохирурги.

Опухоль начинается в глиальных клетках, осуществляющих выработку миелина. Начинаясь с клеток глии, она распространяется на весь нерв, поражая его, прорастает в ткани, окружающие зрительный нерв. Когда глиома увеличивается до больших размеров, начинается полная деструкция нерва. В самой опухоли могут появляться кистозные образования со слизистым или жидким наполнением.

Причины

Достоверно причины возникновения этого образования все еще неизвестны. Медики склонны связывать это явление с течением такого заболевания, как нейрофиброматоз I типа, называя его начальной стадией этой болезни.

Классификация

Различают следующие виды глиомы зрительного нерва, зависящие от дислокации опухоли:

  • интраорбитальная – дислоцируется в области глазницы;
  • интракраниальная – местоположение опухоли в черепной части зрительного нерва;
  • глиома хиазмы – локализуется в районе зрительного перекрестка.

В зависимости от гистологического строения:

  • астроцитома;
  • олигодендроглиома (встречается гораздо реже).

У взрослых развивается вид глиомы, которая называется менингомой.

Симптомы

На ранней стадии заболевания почти отсутствуют клинические проявления.

К более поздним симптомам относятся следующие:

  • Стремительное ухудшение остроты зрения. Возникает из-за роста опухоли, которая ведет к сдавливанию и деструкции нервных волокон зрительного нерва. Этот симптом может быть не замечен у малышей, а у детей школьного возраста необходимо дифференцировать его от формирующейся близорукости.
  • Экзофтальм – медленное разрастание глазного яблока. Из-за дислокации опухоли в мышечной воронке глазное яблоко выпячивается вперед без смещения по горизонтальной оси и ограничения подвижности (может возникать при размерах глиомы с куриное яйцо или при ее аномальном росте). При разрастании опухоли может наблюдаться несмыкание глазной щели, которое ведет к пересыханию роговицы, образованию язв на ней и кератита. Как следствие – потеря глазного яблока.

При интракраниальной глиоме экзофтальм не образуется, а сопровождается только ухудшением остроты зрения.

Диагностика

Для диагностики используют следующие методы:

  • анализ клинических проявлений;
  • результаты проверки функциональности глаза;
  • исследование рентгеном;
  • компьютерную томографию (КТ).

КТ головного мозга позволит увидеть степень разрастания зрительного нерва, его уплотнение, определить размеры глиомы, выявить распространение внутрь черепа.

При интраорбитальной глиоме применяют рентген костей черепа, включая глазницы. С его помощью обнаруживают затемнение и изменение размеров зрительного нерва, полости орбиты, изменение в структуре стенок глазницы.

Дифференциально диагностируют также менингиому, ангиому, гипертиреоз, ретинобластому, невриному, кровоизлияние в глазницу.

Лечение

Глиомы имеют высокую радиочувствительность, поэтому их лечение целесообразно проводить путем облучения. Часто это дает положительную динамику, характеризующуюся улучшением остроты зрения и остановкой развития опухоли.

При прогрессирующем ухудшении зрения должно проводиться хирургическое вмешательство:

  • При интраорбитальной глиоме применяют орбитотомию и полную деструкцию пораженного участка нерва. При нетяжелых формах глазное яблоко сохраняют без «удержания» функций зрения. При серьезном поражении, глаз также удаляют.
  • При интракраниальной опухоли проводят трепанацию лобной части черепа для удаления орбитальной и внутричерепной частей глиомы. Данную операцию проводят нейрохирурги, которые и принимают решение о ее целесообразности.

Профилактика

Своевременное удаление этой опухоли из орбиты хирургическим путем считается лучшей мерой профилактики, не допускающей ее дальнейшего роста и распространения на хиазму.

Из-за не выявленных причин возникновения заболевания рекомендованы общие меры: начиная с детского возраста, соблюдать тщательную гигиену глаз, регулярно посещать врача для своевременного выявления всех возможных офтальмологических заболеваний, избегать травм глаза и попадания в него инородных тел.

Женщинам рекомендуют обязательное удаление косметики с глаз перед сном.

Прогноз

Жизненный прогноз зависит от вида глазной опухоли:

  • При интраорбитальной глиоме прогноз положительный. При своевременной диагностике, правильно выбранном лечении глазное яблоко может быть сохранено.
  • При интракраниальной глиоме, а также при глиоме хиазмы шансы значительно снижаются. По данным некоторых исследователей, при глиоме хиазмы умирают около 50% больных из-за отсутствия возможности удалить опухоль.

Глиома зрительного нерва – это 100% негативный прогноз для зрительной функции.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник: http://pillsman.org/21766-glioma-zritelnogo-nerva.html

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

 Сопутствующий НФ1Отсутствие НФ2
Сопутствующие характеристики Пятна цвета кофе с молокомУзелки Лиша Нет
Клинические рекомендации Бессимптомное течение Обнаруживают случайно на очередном осмотреСнижение зрения Снижение зренияКосоглазие
Локализация опухоли Множественная, диффузная, двусторонняя Экзофтальм
Прогрессирование Медленная, колеблющаяся острота зрения Ограниченная, односторонняя
Гистология Арахноидальный глиматоз Периневральный глиоматозСкопление слизи Как правило медленное, иногда быстрое прогрессирование
Рентгенографические признаки Веретенообразное расширение ЗН Сигнал высокой эффективности при периневральном арахноидальном глиматозе на МРТИзвитость интраорбитальной области ЗН Исчезновение периневрального пространства увеличенным в объёме ЗН
Зрительный прогноз Хороший Плохой
Продолжительность жизни Снижается за счёт сопутствующих новообразований Обычная

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Читайте также:  Полип эндометрия может перейти в рак?

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

  • Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
  • Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

  • оптических путей;
  • других нервов;
  • самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Источник: https://MedOnco.ru/rak-golovy/glioma-zritelnogo-nerva

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.

Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва.

Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии.

Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии.

При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва.

Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии.

Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью.

Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости.

По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы.

Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы.

Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы.

Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва.

Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность.

При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа.

При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока.

Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения.

По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/optic-nerve-glioma

Доброкачественные опухоли зрительного нерва

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва.

В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные.

В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены.

Читайте также:  Карцинома молочной железы: фото, в чем опасность, прогноз

Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены.

При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений.

При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Доброкачественных опухолей зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/701

Зрительный нерв – опухоли зрительного нерва

Зрительный нерв (лат. Nervus opticus) — вторая пара черепно-мозговых нервов, по которым зрительные раздражения, воспринятые чувствительными клетками сетчатки, передаются в головной мозг.

Различают первичные и вторичные опухоли зрительного нерва.

Первичные опухоли наблюдаются в большинстве случаев, вторичные — значительно реже. Первичные опухоли развиваются из зрительного нерва и его оболочек, поэтому их относят к интрадуральным опухолям. В основном их делят на два вида: глиомы и менингиомы.

ГЛИОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Глиома — первичная доброкачественная опухоль зрительного нерва.

Эта опухоль зрительного нерва возникает чаще в детском возрасте, изредка глиомы обнаруживаются у людей старшего возраста.

Развивается она из глиальных клеток зрительного нерва. Глиома может возникать на любом участке нерва, при этом она растет вдоль хода зрительного нерва и может распространяться в полость черепа.

Первым признаком опухолей зрительного нерва бывают расстройства зрения. Снижается острота зрения, и возникают дефекты полей зрения. Зрение постепенно снижается до полной слепоты. На глазном дне обнаруживают застойные диски зрительных нервов и признаки атрофии дисков. Основной метод диагностики глиом – компьютерная и магниторезонансная томография.

Лечение глиомы зрительного нерва оперативное. Лучшие результаты достигаются при оперативном лечении в ранних стадиях, когда опухоль еще не распространилась в полость черепа.

МЕНИНГИОМА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Менингиома зрительного нерва — это вторая по частоте первичная опухоль зрительного нерва.

Менингиомы зрительного нерва чаще развиваются у людей старшего возраста. В основном они развиваются в части зрительного нерва, которая находится в глазнице, реже в полости черепа.

Признаками менингиомы зрительного нерва служат нарушение функции зрения и прогрессирующий экзофтальм (выпячивание глазного яблока). На глазном дне обнаруживают застойные диски зрительных нервов, атрофию зрительных нервов. Опухоль растет медленно.

Лечение хирургическое.

После лечения прогноз для жизни пациента благоприятный, однако, зрение на этот глаз обычно утрачивается.

Вторичные опухоли рассматривают как результат врастания расположенных по соседству новообразований сетчатой оболочки, сосудистой оболочки глаза, сарком орбиты, метастазы саркомы и рака в зрительный нерв, наблюдаются значительно реже.

Источник: https://ichilov.net/ophthalmology/Opticnervetumorsoftheopticnerve/

Ретинобластома или рак сетчатки глаза

Генетика – наиболее распространённый фактор развития, происходит при наследовании ребенком мутантный аллель гена Rb, что касается второй мутации, происходит она в ретинобластоме и ведет к образованию опухоли.

Ретинобластома: первые симптомы

Патогенез во время ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на одностороннюю и двустороннюю. Что касается двусторонней, она носит генетический характер и встречается практически у каждого четвертого пациента. Односторонняя, не является наследственной, но имеет четкую связь с хромосомными аберрациями.

Здесь речь идет о делении участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Такое повреждение характерно как для ретинобластомы так и остеосаркомы. Ретинобластома берет свое развитие из нейроэктодермы сетчатки. При этом степень дифференцировки раковых клеток разная.

Ретинобластома – это недифференцированные мелкие клетки с крупным ядром, ей характерны типичные множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Если равняться по количеству смертности, то большинство пациентов погибает от метастазирования в ЦНС организма при этом возможно метастазирование в печень, кости, костный мозг, кровь.

Симптомы ретинобластомы или рака сетчатки глаза

Симптомы ретинобластомы зависят от роста опухоли:

  1. эндофитный рост – ретинобластома развивается из клеток расположенных на внутренней поверхности сетчатки глаза;
  2. экзофитный рост – берет свое начало из клеток наружного эпителия.

Диагностируется данный вид онкологии, когда онкопроцесс еще не вышел за пределы глаза, ну а признаки и симптомы рака глаза зависят от размера и месторасположения опухоли.

Симптомы ренинобластома глаза: 

  • лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или еще так называемый «кошачий глаз», который проявляется в виде свечения в одном или обоих глазах. Данный симптом появляется тогда, когда опухоль достигла больших размеров либо при опухолевом расслоении сетчатки, что в свою очередь приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые видны через зрачок. На данном этапе возможна потеря центрального и бинокулярного зрения следствием чего является косоглазие;
  • потеря зрения — является ранним симптомом при ретинобластоме. Дети с раком глаза в столь маленьком возрасте не могут оценить его развитие либо ухудшение;
  • косоглазие – выявление симптома происходит намного чаще, так как его замечают окружающие;
  • безболезненные внутриглазные опухоли. Являются безболезненными до тех пор, пока не разовьется вторичная глаукома либо воспаление. Боли могут появляться при повышении внутриглазного давления.

При позднем диагностировании болезни, когда имеет место экстраглазная стадия, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса. Происходит этот процесс при отдаленном метастазировании.

Течение болезни

Болезнь зачастую протекает бессимптомно, до тех моментов, пока опухоль не увеличивается в размерах и не начинает, угрожать зрению.

Видимой офтальмоскопически она стает тогда, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре.

На данном этапе развития опухоль находится внутри сетчатки в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и увеличивается в размерах, ее цвет может варьировать от прозрачного до светло-розового, происходит это из-за сосудов, которые размещаются на ее поверхности. Рост опухоли происходит внутрь органа в стекловидное тело — это эндофитный тип роста.

Данный вид ретинобластомы имеет рыхлую форму, который метастазирует внутри стекловидного глаза, а также имеет свойство распространяться в переднюю камеру глаза.

Читайте также:  Опухоли носоглотки: сколько живут? фото

Своеобразным является развитие глаукомы, ее развитие происходит при опухолях больших размеров, которые заполняют глазное яблоко либо опухоль взывает отслоение сетчатки. Увеличение опухоли приводит к внутриглазному давлению, которое вызывает у ребенка увеличение глазного яблока.

Ребенок теряет зрение, глаз становится слепым, развивается сильный болевой синдром, рвота, анорексия. В одном глазу, возможно, наблюдать рост опухоли как внутри, так и снаружи — экзофитный рост.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы способна угрожать жизни пациента из-за распространения метастаз в ЦНС организма.

Распространение опухоли глаза идет по мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая ограничивает глаз от головного мозга, также распространение опухоли идет по зрительному нерву.

К гематогенному метастазированию приводит распространение опухоли на сосудистую оболочку. На поздних стадиях болезни происходит поражение региональных лимфатических узлов, и появляются отдаленные метастазы.

Диагностика ретинобластомы либо рака сетчатки глаза

Зачастую обследование происходит под общим наркозом. Наиболее обширными методами диагностики считаются КТ, МРТ, УЗИ. Биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция являются неотъемлемой частью обследования. Что касается прогноза заболевания, то все пациенты условно делятся на 5 групп: от 1 благоприятной до 5 самой неблагоприятной.

Дифференциальный диагноз

Ретинобластому необходимо отдифференцировать от состояний, которые способны так же вызывать отслоение сетчатки. Сосудистые аномалии являются наиболее частыми, которые называются Coat’s diseases.

Отличие этого заболевания от ретинобластомы в наличии телангиэктатических сосудов внутри отслоенной сетчатки и отсутствием опухоли при эхографическом исследовании. Другие же заболевания сетчатки могут стимулировать развитие опухоли.

Также ретинобластома должна быть отдифференцирована от гранулематозных состояний, которые способны находиться в стекловидном теле. Гранулемы могут быть обусловлены воспалительными изменениями, это могут быть и нематоды. Гамартомы могут быть изолированным поражением, но нередко сочетаются с нейрофиброматозом и tuberous sclerosis.

Картину ретинобластомы может симулировать и инфекционное поражение — Toxicara canis. Экстраокулярные ретинобластомы следует дифференцировать с мягкоткаными саркомами, в основном это рабдомиосаркомы и метастазы нейробластомы. Поражение орбиты и самого глаза возможно при лейкемиях и лимфомах.

Стадии развития ретинобластомы

Лечение ретинобластом напрямую зависит от стадии злокачественного процесса, поэтому стадирование является неотделимой частью в диагностировании и лечении заболевания.

В основу классификации болезни положено выявление стадии онкопроцесса, прогностическая зависимость между локализацией опухоли, возможность сохранения зрения. Согласно этого все пациенты подразделяются на 5 стадий в отношении сохранения зрения.

Классификация стадий

1 стадия — наиболее благоприятная

  • 1а – солитарная опухоль меньше чем 4 дисковых диаметров, которая расположена на либо позади экватора;
  • 1б — множество опухолей, но не более чем 4 дисковых диаметра, которые расположение на либо позади экватора.

2 стадия – благоприятная

  • 2а – солитарная опухоль размером от 4 до 10 дд, которая расположена на либо позади экватора;
  • 2б – множество опухолей, размером от 4 до 10 дд., которые расположены позади экватора.

3 стадия – сомнительная

  • 3а – любое поражение кпереди от экватора;
  • 3б – опухоли более чем 10дд., которые расположены позади экватора.

4 стадия неблагоприятна

  • 4а — множество опухолей размером более чем 10 дд.;
  • 4б – любое поражение кпереди от ora serrata.

5 стадия – одна из самых неблагоприятных

  • 5а – опухоль вовлеклa более чем половину сетчатки;
  • 5б – полное поражение стекловидного тела.

Размер опухоли, как правило, определяется размером оптического диска, что составляет 1,5 мм.

В настоящее время нет единой стадийной классификации для ретинобластом с любым вариантом опухолевого распространения. Специалистами из St. Jude Childrens Research Hospital (США) предложена другая стадийная классификация.

На сегодняшний день классификация по стадиям распространена настолько, что можно привести еще и не одну классификацию, и она также будет верной в соотношении к другим.

Классификация по степени распространенности заболевания:

  • I степень – опухоль ограничилась сетчаткой;
  • II степень – опухоль ограничилась глазным яблоком;
  • III степень – регионарное либо местное метастазирование;
  • IV степень – отдаленные метастазы.

Важные прогностические варианты опухолевого процесса:

  • внутриглазные опухоли;
  • поражение оптического нерва;
  • распространение процесса на ткани орбиты;
  • отдаленные метастазы.

Лечение ретинобластомы или рака сетчатки глаза

Современные методы лечения ретинобластомы включают в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • химиотерапию.

При правильно выбранном сочетании методов терапии можно добиться положительных результатов. Поэтому правильное планирование лечения ссылается на следующие моменты, которые имеют огромное значение в выборе комплекса терапии:

  • одностороннее либо двустороннее поражение;
  • сохранено ли зрение и возможность его сохранения
  • степень поражения только внутриглазного, либо процесс распространился на зрительный нерв;
  • наличие метастаз и поражение ЦНС.

Современная медицина стремительно набирает обороты в консервативном лечении ретинобластом. Наиболее эффективными методами терапии являются Криотерапия и фотокоагуляция, которые позволят сохранить глаз и зрение.

В случае возникновения рецидива болезни возможно повторение методов терапии, однако, несмотря на это возможно использовать данные виды лечения на ранних стадиях развития болезни, Что касается Криотерапии – ее проведение возможно при поражении переднего отдела сетчатки глаза, ну а касательно фотокоагуляции — ее используют при поражении заднего отдела сетчатки глаза.

Хирургический метод лечения ретинобластомы глаза

Операция при раке глаза

Одним из наиболее известных видов оперативного вмешательства при ретинобластоме считается энуклеация. Показаниями к данному виду терапии является сильное внутриглазное поражение; глаукома, которая вызвана разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения при невозможности его восстановления.

Одним из важнейших моментов оперативного вмешательства является отсечение зрительного нерва настолько глубоко как это только возможно. По истечению 6 недель поле операции, возможно, провести протезирование.

Протестировав все методы оперативного вмешательства, медики сделали вывод, что это самый эффективный метод терапии, дающий лучший процент выживаемости. Наблюдается минимальность летальных исходов при применении энуклеации.

После проведения также не требуется регулярное обследование под наркозом.

Данный вид терапии проводится, как правило, до трех лет и влечет за собой большие косметические дефекты, связано это с тем, что в столь раннем возрасте орбита еще полностью не сформирована окончательно после операции из-за отсутствия глаза кости, формирующие орбиту, растут активнее, что и вызывает косметический дефект.

После удаления глаз необходимо подвергнуть дательному гистологическому исследованию. Одним из главных факторов, который определяет плохой прогноз, является инвазия зрительного нерва. В случаях внеглазного распространения опухолевого процесса показана экзентерация орбиты — операция еще более калечащая, чем энуклеация.

Облучение при ретинобластоме

Лучевая терапия является одним из щадящих методов лечения, при проведении которой существует возможность сохранения зрения – это и является непосредственной целью лучевого лечения ретинобластом.

Но, несмотря на вышесказанное необходимо оценить ситуацию с точки зрения возможности отдаленными осложнениями.

Если же всё-таки зрение может быть сохранено, то стоит отдать предпочтение лучевой терапии, нежели энуклеации.

Методик лучевой терапии существует несколько, однако чаще всего используется наружное облечение с двумя латеральными полями.

Связано это с тем, что большинство пациентов имеют множество опухолей в одном либо двух глазах и эти патологии мультифокальны по своему происхождению, поле облучения должно включать всю сетчатую оболочку, передняя граница которой — ora serrata. Стекловидное тело и 10 мм. передней части зрительного нерва так же необходимо внести в поле излучения.

Дозы лучевой терапии должны быть достаточно высокими – от 3500 Гр у больных I-III групп, до 4500 Гр у больных IV-V групп. Для этого онкологического процесса рекомендуется использование специального блока для хрусталика, во избежание, постлучевой катаракты.

Пациенты с ретинобластомой зачастую дети, поэтому для проведения облучения используют наркоз и специальный стол для фиксации больного.
Ретинобластома, очень чувствительна к облучению. 80% всех пациентов получивших лучевую терапию могут быть излечены. Ну, а в комплексе с криотерапией процент может быть еще выше.

Так же в отдельных случаях для лечения рака сетчатки глаза возможно использование радиоактивных пластинок, но их применение ограничено из-за не равномерного распределения дозы облучения.

В тех местах, где облучение наиболее сильное: может привести к кровотечению и сосудистым повреждениям. Следовательно, данная методика лечения показана только при маленьких опухолях. Также данный вид терапии противопоказан детям с наследственными ретинобластомами.

Химиотерапия при раке сетчатки глаза

В комплексе оперативное вмешательство и облучение могут дать от 80%до 90% излечения. Химиотерапия необходима для массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительна к химиопрепаратам. В лечении возможно использование нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида – наиболее эффективно.

В настоящее время в индустриально развитых странах с хорошей диагностикой отмечено выявление болезни на ранних стадиях развития. Благодаря этому возможность использования криотерапии, фотокоагуляции и лучевой терапии дает высокий процент излечения пациента.

Профилактика заболевания напрямую зависит от своевременного генетического обследования тех семей, чьи родственники лечились от ретинобластомы либо рака сетчатки глаза. Берегите себя.

Информативное видео:

Источник: http://onkolog-24.ru/rak-setchatki-glaza.html

Ссылка на основную публикацию