Опухоли мягких тканей: у взрослых и детей

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

Доброкачественные опухоли жировой ткани

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена.

Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения.

При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%).

Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища.

Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная.

Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

Доброкачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы.

Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища.

В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной ткани (суставов)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках.

Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет.

При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

Доброкачественные опухоли периферических нервов

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста.

Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров.

Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Источник: http://eesg.ru/spetsialistam/standarty-lechenija/dobrokachestvennye-opukholi-mjagkikh-tkanei/

Доброкачественные и злокачественные опухоли мышечной ткани

  • 16-03-2016
  • 6184 Просмотров
  • 24 Рейтинг

Онкологические процессы могут развиваться в самых разных частях человеческого организма, приводя к тяжелым заболеваниям. Опухоль мышечной ткани относится к обширному классу опухолей мягких тканей. Такие образования имеют многочисленные разновидности, отличающиеся как по форме и месту локализации, так и по механизму развития.

Опухоль мышечной ткани не всегда является раковым новообразованием. Известно несколько видов доброкачественных опухолей, не представляющих онкологическую опасность. Как и все злокачественные процессы, механизм опухоли мышечной ткани не до конца изучен, но многочисленные результаты исследований дают общую картину развития болезни.

Читайте также:  Черная родинка может перейти в рак? фото

Классификация опухолей мягких тканей

Опухоли мягких тканей включают болезнетворные образования в ряде тканей, оболочек и структуре периферийной нервной системы. Рак этой категории составляет почти 1% всех злокачественных опухолей.

С возрастом частота заболевания возрастает и для людей старше 80 лет уже достигает 8%.

Общепризнанной является классификация, предложенная ВОЗ и выделяющая следующие основные опухоли костей и мягких тканей:

  • опухоли из фибробластов;
  • фиброгистиоцитарные образования;
  • опухоли жировых тканей;
  • опухоли мышечных тканей;
  • поражения сосудов (эндотелиоцитарные и периваскулярные процессы);
  • опухлость оболочек (серозной и синовиальной);
  • поражение периферической нервной системы;
  • опухоли мягких тканей хрящевого и костного характера.

По развитию и клинической картине все опухолевые патологии можно подразделить на следующие типы: доброкачественные опухоли, процессы пограничного характера и злокачественные опухоли. Доброкачественные образования не имеют метастазов и не обладают склонностью к рецидивам.

Новообразования пограничного характера занимают промежуточное расположение между доброкачественным и раковым характером.

К ним относится образование с локальной агрессивностью, выраженной в частом рецидивировании под действием активного местного разрушающего развития (но никогда не метастазируют), и опухоли, имеющие тенденцию к метастазам, но проявляющие ее только в 2% случаев.

Активность раковых образований в мягких элементах оценивается по нескольким балльным показателям злокачественности. Дифференцировка сарком по виду ткани:

  • 1 балл — опухолевая ткань аналогична нормальным мягким тканям;
  • 2 балла — совпадение небольшое;
  • 3 балла — эмбриональные образования и ткани совершенно невыявленного вида.

По метастазирующей способности опухоли оцениваются по количеству новообразований:

  • 1 балл — 0-9 случаев;
  • 2 балла — 10-19 случаев;
  • 3 балла — более 20 метастазов.

Также по балльной системе определяется степень некроза саркомы:

  • 0 баллов — некроз не выявлен;
  • 1 балл — площадь некроза до 50%;
  • 2 балла — некроз занимает более половины площади опухоли.

Степень злокачественности образования определяется по сумме баллов в каждой оценочной категории:

  • 1 степень — 2-3 балла;
  • 2 степень — до 5 баллов;
  • 3 степень — 6-8 баллов.

Источник: https://onkoved.ru/vidy/opuxol-myshechnoj-tkani.html

Саркомы мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов.

План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме.

Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опуhttp://www.emcmos.ru/clinics/institut-onkologii-emc jyхолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

 Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Читайте также:  Препараты от рака: обзор и описание

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Источник: http://www.EMCmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

Злокачественные опухоли мягких тканей челюстно лицевой области у детей

Опухоль мезенхиального происхождения. Наиболее распространенный вид сарком мягких тканей у детей. Часто обнаруживается в области головы и шеи. Около 80% рабдомиосарком относятся к эмбриональным. Первые симптомы не специфичны. Они зависят от зоны первичного поражения и величины опухоли. Нередко опухоль выявляется только после деформации ч/л области.

Наиболее часто располагается в области глазницы. Опухоль длительное время остается локализованной и поздно дает метастазы. Последние наиболее поражают легкие и лимфоузлы. Диагноз устанавливается после биопсии.

Лечение детей с рабдомиосаркомой комплексное: в зависимости от стадии опухоли различные сочетания хирургических вмешательств, лучевой и полихимиотерапии.

Частый вид опухоли в ч/л области у детей. Рост относительно медленный. Общее состояние больных даже при обширных опухолях длительное время остается хорошим. Несоответствие м/у состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы.

У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более быстрое. Первым симптомом заболевания, как правило, бывает припухлость, боли появляются в поздних стадиях заболевания. При появлении припухлости иногда отмечается покраснение и отечность кожи. Может повышаться температура, увеличиваться СОЭ. Все это в значительной степени напоминает воспалительный процесс.

В связи со значительным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушение носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные и шейные лимфоузлы, как правило, увеличены. Со стороны полости рта отмечается гиперемия С.О., пальпируется мягкоэластическая опухоль. С.О.

покрывающая ее, отечная с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. Подвижность зубов в очаге поражения является почти постоянным симптомом. Метастазы обнаруживаются в легких, лимфоузлах и костном аппарате . Рентгенологически определяется деструкция кости  в виде округлых и овальных очагов разрежения без четких границ.

Наряду с участками деструкции видны участки уплотнения костной ткани. С течением болезни очаги деструкции увеличиваются, сливаются м/у собой, наступает разволокнение и разрыв кортикального слоя. Дифференциальный диагноз проводят с остеогенной саркомой, остеокластомой, эозинофильной гранулемой.

Дифференциальная диагностика в начале заболевания крайне трудна, что может привести к ошибочному лечению. Для предупреждения постановки ошибочного диагноза необходимо провести биопсию. Лечение: комбинированное: лучевое и лекарственное. Хирургическое лечение применяют редко.

Лимфогранулематоз

Синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома. Имеются указания на связь заболевания с какими-либо факторами внешней среды, возможно, инфекционными. Это подтверждают описания групповых заболеваний. Наиболее часто первично у детей поражаются шейные лимфоузлы. Заболевание начинается незаметно. Самочувствие ребенка обычно не изменяется.

  Лимфоузлы в начале заболевания имеют вид небольших опухолей, упругоэластической консистенции, совершенно безболезненных при ощупывании. В дальнейшем отмечается температура, появляются потливость, слабость, кожный зуд. Симптомы нарастают. Лимфоузлы увеличиваются, достигают больших размеров.

Лимфоузлы можно пальпировать, они не спаянны друг с другом, кожа над опухолью не изменена, смещена.  Выделяют 4 стадии болезни:

1-я: локализованное поражение группы лимфоузлов;

2-я: регионарное поражение нескольких групп,

3-я: генерализованное поражение лимфоузлов и селезенки,

4-я: поражение лимфоидных органов.

Помимо клиники для выявления заболевания цитологическая пункция и биопсия лимфоузлов. Лечение: лучевые и химиотерапевтические методы.

Гемангиоэндотелиома

Близка к группе ангиосарком, учитывая склонность к рецидивам и регионарным метастазам. Существует ее доброкачественная разновидность, которая тоже отличается агрессивным ростом и рассматривается как условно злокачественная.

Поражает мягкие ткани лица, полости рта и челюстные кости.  В мягких тканях имеет вид отдельного узла или мелкоузелковой опухоли, просвечивающей через слизистую оболочку. Узлы нередко изъязвляются, мягкие, сочные.

При локализации в челюстях в короткий период появляется вздутие челюсти, расшатанность зубов, гипертрофия десневых сосочков, кровотечение из десны. На рентгене: очаг деструкции неоднородного характера.

Границы опухоли нечеткие, видно литическое разрежение в виде округлых полостей, кортикальный слой может быть разрушен.  Лечение: хирургическое. Широкое иссечение и лучевая терапия, резекция кости, если она поражена.

Лимфосаркома

Клиника сходна с лимфогранулематозом: увеличение группы лимфоузлов, инфильтрация окружающих тканей и распространение метастазов. Опухоль мягкой консистенции, серо-красного цвета. Вокруг лимфоузлов имеется инфильтративно-деструктивный рост.

На начальных стадиях заб-е дифференцируют от лимфогранулематоза на основании пробной пункции и гистологического исследования лимфоузлов. Но: в более поздних стадиях для лимфогранулематоза характерны лихорадочные симптомы.

  Лимфосаркома тянется 1-2 года, и несмотря на ремиссии, наступающие в результате лечения, обычно приводит к кахексии и смерти.  Лечение: лучевая и химиотерапия, хирургическое лечение – редко.

Источник: http://pediatrino.ru/stomatologiya/zlokachestvennye-opuholi-myagkih-tkanej-chelyustno-litsevoj-oblasti-u-detej/

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей подразде­ляют на доброкачественные, местнодеструирующие и злокачествен­ные. Местнодеструирующие (полузлокачественные, или потенциаль­но злокачественные) опухоли обладают инфильтративным ростом, склонностью к рецидивам и практически не метастазируют.

Из числа злокачественных опухолей наиболее часто встре­чаются злокачественная синовиома, ангиосаркома, фибросаркома, рабдомиобластома, злокачественная невринома, липосаркома.

По международной номенклатуре опухолей около 30% всех случаев сар­ком мягких тканей относится к группе неклассифицируемых бластом, так как трудно, а порой и невозможно установить их гистогенетическую принадлежность.

Так называемые мягкие ткани — чисто условное понятие.

Когда мы говорим о мягких тканях, то имеем в виду соединительную и жи­ровую ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, гладкую и по­перечнополосатую мускулатуру и синовиальные структуры.

Все пере­численные ткани происходят из примитивной мезенхимы. В связи с тем, что периферические нервы проходят через вышеуказанные ткани, они также включаются в понятие мягкие ткани, хотя они и происхо­дят из нейроэктодермы.

По данным различных авторов, опухоли мягких тканей состав­ляют 0,5—2% всех злокачественных новообразований. Около 2/з зло­качественных опухолей мягких тканей располагаются на конечно­стях, причем не менее трети локализуется на бедре.

Этиология и предрасполагающие моменты. О причинах возникновения опухолей мягких тканей известно очень мало. Принято считать, что злокачественные новообразования мягких тка­ней редко возникают из доброкачественных опухолей.

Фибросаркома часто развивается в рубцовой ткани (включая рубцы после массивной лучевой терапии).

Злокачественные опухоли периферических нервов довольно часто развиваются па фо­не генерализованного неврофиброматоза, известного под названием болезни Реклингаузена.

Симптомы опухолей мягких тканей

Клинические особенности этих опухолей состоят в том, что они обладают местнодеструирующим ростом и метастазированием.

В подавляющем числе случаев опухоли мягких тканей развиваются исподволь, не при­чиняя больному субъективных неприятностей, и обнаруживаются самим больным, когда достигают значительных размеров, начинают влиять на функцию пораженной конечности или когда появляются боли.

Читайте также:  Рак глаза - инновационное лечение

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупывае­мая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощуще­ния, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли.

Следует отметить, что в случаях развития синовиальных сарком и злокачественных неврином болевые ощуще­ния встречаются значительно чаще, чем при других видах злокаче­ственных опухолей мягких тканей.

Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При про­растании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при лока­лизации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Консистенция опухолей мягких тканей, оп­ределяемая при пальпаторном обследовании больного, может быть различной: тестоватой, плотной, эластической или деревянистой.

По­добный клинический признак имеет относительное значение, так как он может быть искажен консистенцией мягких тканей, покрывающих опухоль.

К категориям плотных опухолей относятся синовиальные саркомы, фибросаркомы и десмоиды, рабдомиобластомы и лейомиосаркомы, а также злокачественные невриномы. Эластическая или мягко-тестоватая консистенция более характерна для ангиосарком, липосарком и неклассифицируемых бластом.

Как правило, опухоли мягких тканей покрыты неизмененной кожей. Однако при бурном росте поверхностном рас положении или подрастании из глубины кожные покровы могут быть вовлечены в процесс и дать ряд клинических симптомов, имею­щих определенную ценность в диагностическом отношении.

Кожные симптомы наблюдаются у 25% больных и одина­ково характерны как для первичных, так и для рецидивных опухолей. Степень поражения кожи бывает различной.

В одних случаях кожа напряжена, блестяща, но сохраняет свою окраску и подвижность, в других случаях на поверхности кожи определяется распространен­ная венозная сеть.

При более выраженных степенях поражения кожи последняя фиксируется к поверхности опухоли, становится инфильт­рированной, приобретает характерный багрово-цианотичный цвет.

Как последний этап наступает изъязвление кожных покровов, над по­верхностью кожи появляются сочные опухолевые разрастания, фор­мирующие характерную розетку и приобретающие грибовидную форму. Наиболее часто прорастание или изъязвление кожи наблюда­ется при опухолях, клиническое течение которых характеризуется особой агрессивностью (ангиосаркомы, синовиальные саркомы и рабдомиобластомы).

Одним из наиболее постоянных симптомов является ограничение подвижности, что наблюдается в 80% случаев.

В основной своей массе злокачественные опухоли мягких тканей являются ограниченно подвижными образованиями, теряющими свою подвижность в результате инфильтрации и прорастания окружающих их тканей.

Характерной чертой опухолей мягких тканей является то, что они, как правило, смещаются в поперечном направ­лении, оставаясь малоподвижными в продольном.

Такие клинические признаки, как нарушение функции конечности, кровотечение из опухоли, сосудистые изменения (цианоз или отек конечности, ослабление периферического пульса), наблюдаются редко и в основном в поздних стадиях заболевания.

Диагностика опухолей мягких тканей

Рентгенологическая диагностика. Одним из обяза­тельных компонентов комплексного обследования больного, страдаю­щего злокачественной опухолью мягких тканей, является рентгено­логическое исследование области расположения опухоли.

Обзорная рентгенография, томография. Исследо­вание производят при низком напряжении (40—50 кВ) и силе тока 50 мА/сек.

Примерно у 90% больных при «мягких» рентгеновских снимках имеется возможность выявить тень новообразования.

Наиболее часто тень опухоли на рентгенограмме определяется при синовиальных сар­комах, фибросаркомах, мышечных бластомах, липосаркомах и несколько реже при ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах и злокачественных невриномах, хотя в общей своей массе одинако­во характерна для всех гистологических видов сарком мягких тканей.

На «мягкотканевых» рентгенограммах межмышечные липомы име­ют вид четко очерченных просветлений.

Дифференцированные фибросаркомы, десмоиды, злокачественные невриномы чаще имеют вид довольно четко очерченных неинтенсив­ных гомогенных теней. Остальные виды сарком мягких тканей, как правило, четких границ не имеют.

В целом симптом наличия тени не носит какого-либо патогномоничного характера и является косвенным отображением разницы коэффициента поглощаемости рентгеновых лучей нормальными и опухолевыми тканями.

Наличие кальцификатов в опухоли отмечается пример­но у 15% больных. Особенно часто кальцифпкаты встречаются при синовиальных саркомах, ангиосаркомах и неклассифицируемых бла­стомах.

Так, при синовиальных саркомах у 25% больных на рентгено­граммах отмечается наличие извести в ткани опухоли.

Однако нали­чие кальцификатов в опухоли может наблюдаться почти при всех саркомах мягких тканей,  оссифицирующем миозите, посттравматнческих изменениях, а следовательно, не свидетельствует о патогномоничности этого признака.

Вторичные изменения костей, определяемые на рент­генограммах, имеют огромное практическое значение не только в плане отличия злокачественной опухоли мягких тканей с вторичным поражением кости от первичной костной саркомы, но и в значитель­ной мере определяют тактику и объем хирургического вмешательства.

Рентгенологические симптомы вторичного поражения костей (различ­ные виды периоститов, узурация, деструкция) не носят патогномоничного характера для какого-либо одного из видов опухолей мягких тканей, а являются поздними признаками, отражающими инвазивный рост опухоли, особенности локализации и значительную распространенность поражения, но не принадлеж­ность опухоли к какой-либо гистогенетической группе.

Рентгенопневмография (фасциография) — введение уг­лекислого газа в мягкие ткани пораженной области — создает яркий контрастный фон, на котором более рельефно отражаются границы новообразования, его отношение к кости. Применение рентгенопневмографии позволяет не только получить более точные контуры новообразования, но и в ряде случаев определить местную первичную множественность.

Ангиография. Серийная ангиография сосудов конечностей при опухолях мягких тканей показывает, что пер­вичная опухоль и ее рецидивы в ангиографическом изображении в основном характеризуются избыточной патологической васкуляризацией, диффузным пропитыванием опухоли контрастным веществом, наличием артерио-венозных шунтов и лакун.

Ангиографические симптомы сарком мягких тканей не являются специфическими для какого-либо одного или нескольких видов этих опухолей и не могут заменить собой морфологического исследования, однако позволяют отличить доброкачественную опухоль от злокаче­ственной, а в некоторых типичных случаях уточнить ее гистогенетическую принадлежность (ангиосаркома).

Особенно ценны данные ангиографии при локализации опухоли в области магистральных сосудов конечностей, так как позволяют заранее определить объем операции и подготовиться к возможным осложнениям в процессе ее выполнения.

Лимфография — контрастное исследование лимфатической системы конечностей, пахово-подвздошных, забрюшинных, подмышеч­ных лимфатических узлов имеет большое практическое значение для определения наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах при отрицательных клинических данных.

Радиоизотопная диагностика опу­холей мягких тканей с помощью Р32 не имеет практического зна­чения, так как огромному большиству сарком мягких тканей свойственно глубокое расположение (более 0,5 см от поверхности тела).

Обилие доброкачественных опухолей, неопухолевых и псевдоопухолевых процессов, встречающихся в мягких тканях, отсутствие патогномоничных симптомов каждого вида заболевания диктует абсолютную необходимость получения морфологического подтверж­дения диагноза злокачественной опухоли мягких тканей во всех без исключения случаях до начала специального лечения. Эта обусловлено еще и тем, что в связи с широким внедрением в онкологическую практику комбинированных методов лечения зло­качественных опухолей, появлением новых, мощных источников лучевой терапии, развитием методов общерезорбтивной и регионар­ной химиотерапии начинает пересматриваться тактика в отношении лечения сарком мягких тканей.

Различная радиочувствительность (соответственно и чувствитель­ность к противоопухолевым препаратам) среди многих видов злока­чественных опухолей мягких тканей требует дифференцированного подхода к выбору того или иного метода лечения, а, следовательно, точного гистологического диагноза до начала лечения.

Морфологическая диагностика.

Цитологическое исследова­ние опухоли (пункция опухоли тонкой иглой) позволяет примерно в 80% случаев на основании изучения полученной цитограммы диаг­ностировать злокачественную опухоль мягких тканей, причем из всей суммы положительных ответов в 30% может быть определена гистогенетическая принадлежность опухоли. Большая ценность цитологи­ческого исследования состоит в том, что оно позволяет исключить неопухолевые заболевания мягких тканей (абсцесс, туберкулезный натечник, гематома).

Пункционная биопсия (пункция опухоли толстой иглой, трепанационная биопсия) по своей диагностической ценности зани­мает промежуточное место между цитологическим исследованием опухоли и инцизионной биопсией.

С первым его сближает сравни­тельно высокое число несостоятельных или неудачных биопсий (20—30%) и примерно одинаковая разрешающая способность (70—80%) достоверных ответов, констатирующих наличие злокаче­ственной опухоли, а с методом инцизионной биопсии — возможность при достаточном количестве опухолевой ткани в 60—65% установить гистогенетическую природу опухоли.

Инцизионная биопсия как последний этап диагностики опухолей мягких тканей должна применяться только в тех случаях, когда первые два метода исчерпали свои возможности. Непременным условием при проведении инцизионной биопсии является соблюдение всех принципов онкологической абластики и максимальное приближение биопсии к началу специального лечения (операция, лучевая или химиотерапия).

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/opuxoli-myagkix-tkanej.html

Ссылка на основную публикацию