Онуфриенко валерий. злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

Онуфриенко Валерий. Злокачественная фиброзная гистиоцитома

18 Февраля в 14:00 9044

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — распространенная внесердечная опухоль, как правило, поражающая конечности, легкие и печень. Она редко возникает в сердце, обычно — в области предсердно-желудочковой борозды или клапанов.

Макроскопически опухоль представлена маленькими красноватыми узелками и кальцификатами.

При гистологическом исследовании обнаруживают круглые или овальные CD34-позитивные клетки с небольшим внутриклеточным просветом, расположенные короткими нитями и пучками. 

Благодаря положительной иммуногистохимической реакции с фактором VIII, CD31 и CD34, возможно проведение дифференциальной диагностики с метастазами аденокарциномы. Таким образом, эпителиоидная гемангиоэндотелиома — ангиосаркома с эпителиоидными признаками. Метастазирование отмечают редко, как и при внесердечной эпителиоидной гемангиоэндотелиоме. 

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома — диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток.

В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная саркома составляла 50% всех сердечных новообразований, но в последних публикациях упоминаний о ней практически не было. 

Самая частая локализация опухоли — ЛП. Злока-чественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома характеризуется внутриполостным ростом, как и миксома ЛП, обструктивные и конституциональные симптомы которой она имитирует (рис. 1). Опухоль также может расти из ПП и ПЖ. Метастазирование в лимфатические узлы, легкие, кожу и внутренние органы обнаруживают редко. 

Рис. 1. Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома ЛП у 68-летнего мужчины, предъявляющего жалобы на высокую лихорадку и утомляемость. 

А — при чреспищеводной 2D-ЭхоКГ обнаружена округлая неинфильтративная внутриполостная опухоль в ЛП. 

Б — удаленная опухоль, имеющая шероховатую поверхность и нежелатинозный вид. 

В — при гистологическом исследовании обнаруживают неправильные плеоморфные, часто гигантские многоядерные клетки с высокой митотической активностью. 

Г — иммуногистохимическое исследование указывает на недифференцированные мезенхимальные виментинположительные клетки. 

Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. — Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Образование легко определяется при ЭхоКГ. МРТ и КТ позволяют определить метастазирование в легкие и вовлечение в процесс лимфатических узлов, установить объем резекции и возможность рецидивирования. 

Макроскопически образование легко отличить от миксомы, поскольку оно имеет множественный характер, белесоватую неровную поверхность и плотную консистенцию при отсутствии студенисто-слизеподобного внешнего вида. 

Микроскопически определяют пролиферацию необычных плеоморфных, часто многоядерных гигантских клеток с высокой митотической активностью. Отсутствие иммуногистохимического окрашивания указывает на существование недифференцированных мезенхимальных клеток. Положительной может быть только реакция на виментин. 

Очень плохой прогноз связан с метастазированием и местным рецидивированием. Средняя продолжительность жизни прооперированных больных составляет 5-18 мес. 

Участки дифференцировки кости обнаруживают в 15% случаев недифференцированных плеоморфных сарком. Ранее о них сообщали как о первичных остеосаркомах сердца, большинство которых располагается в ЛП. В настоящее время их относят к группе плеоморфных фиброзных гистиоцитом (недифференцированных плеоморфных сарком с остеосаркоматозной дифференцировкой).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца

Источник: http://medbe.ru/materials/zabolevaniya-serdtsa-i-sosudov/zlokachestvennaya-pleomorfnaya-fibroznaya-gistiotsitoma-nedifferentsirovannaya-pleomorfnaya-sarkoma/?PAGEN_2=2

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • пункция, биопсия;
  • гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование.

Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств.

Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Читайте также:  Подозрение на рак: топ-важные рекомендации

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое.

Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности.

Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Источник: http://old.sarcoma.pro/Zlokachestvennaya_fibroznaya_gistiocitoma

Некоторые иммуногистохимические особенности злокачественной фиброзной гистиоцитомы (зфг) — современные проблемы науки и образования (научный журнал)

1Тодоров С.С. 1 Ващенко Л.Н. 1 Ибрагимова Е.Л. 1 Аушева Т.В.

11 ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Министерства здравоохранения РоссииС целью выявления иммуногистохимических особенностей первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом) проведен иммуногистохимический анализ 15первичных и 12 рецидивных опухолей.

Выявлено, что первичные и рецидивные опухоли идентичны в отношении диагностических показателей (десмин, виментин, гладкомышечный актив) Однако, в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR в два раза превышающая показатели в первичной опухоли, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34.Ki 67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз.злокачественная фиброзная гистиоцитома1. Алиев М.Д. Введение в онкоортопедию// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи.-2009-Т1.-С.14-17.2. Алиев М.Д. Опухоли мягких тканей. Энциклопедия клинической онкологии: руководство для практикующих врачей //М.Д. Алиев, Б.Ю. Бохин, М.И. Давыдов, Г.Л. Вышковский и др.; Под общ. ред. М.И. Давыдова, Г.Л. Вышковского. М.: РЛС – 2005.3. Брюс Э.Чебнер. Руководство по онкологии., пер. с англ.; под. общ. ред. акад. РАЕН, проф. В.А. Хайленко.- М.: МЕДпресс-информ, 2011.- С. 656.4. Милов А.Е. Лечение больных злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГ) мягких тканей и факторы прогноза: Автореферат дис. кан.мед.наук.- Москва, 2005.-5с.5. Тепляков В.В. Ошибки в диагностике и лечении сарком мягких тканей // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи -2012- №1-С.29-35.6. Тришкин В.А. Медицинская реабилитация больных саркомами мягких тканей конечности //Практическая онкология.-2005 -№4.- С.291-297.7. Abeloff M.D. Sarcomasofthesofttissues / M.D. Abeloff, J.O. Armitage, J.E. Niderhuberetal. N.Y.: ClinicalOncology, 2003. — 3-ed

Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет.

Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6].

Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии.

К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества раковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4].

С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4].

В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г.

фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и характеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Читайте также:  Рак яичников - метастазы

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей.

В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях.

Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С.

В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции.

В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям.

Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Результаты исследования

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения.

В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6.

В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли.

В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Таблица 1

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

Показатель Первичная ЗФГn=15 Рецидивная ЗФГN=12
EGFR 12- единичные опухолевые клетки3-негативная реакция диффузная гиперэкспрессия9 — 80-85%3 — 75-80%
CD 34 диффузная гиперэкспрессия10 — 60-70%5 ≥70% диффузная гиперэкспрессия8-60%-70%4≥70%
Bcl 6 негативная реакция негативная реакция
Bcl 2 8 ≥ 45%7 ≥10% 10 -30-35%2 ≥ 35%
Ki 67 11 индекс пролиферации -15-18%4 индекс пролиферации — 18-20% 8 ядерный индекс -2-4%4 ядерный индекс — 4-5%
виментин положителен 100% положителен 100%
десминГМА отрицателен 100% отрицателен 100%

Рисунок 1

Уровень EGFR в первичных и рецидивных опухолях.

А) диффузная гиперэкспрессия EGFR в рецидивной ЗФГ

Б) негативная реакция EGFR в первичной ЗФГ

Рисунок 2

Уровень СD34 в первичных и рецидивных опухолях.

А) диффузное распределение СD34

Б) СD 34 в первичной ЗФГ

Рисунок 3

Уровень Ki 67 в первичных и рецидивных опухолях.

а) уровень Ki 67 в первичной ЗФГ

б) уровень Ki 67 в рецидивной ЗФГ

Вывод

Таким образом, сравнительный морфо-иммуногистохимический анализ ЗФГ выявил определенные закономерности их развития.

Было показано, что в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34, наряду с невысокой митотической активностью.

Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз, что необходимо учесть при разработке новых подходов к их прогнозу и лечению. Мы считаем перспективными дальнейшее исследования в этом направлении.

Рецензенты:

Каймакчи О.Ю., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Николаева Н.В., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Библиографическая ссылка

Тодоров С.С., Ващенко Л.Н., Ибрагимова Е.Л., Аушева Т.В. НЕКОТОРЫЕ ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ГИСТИОЦИТОМЫ (ЗФГ) // Современные проблемы науки и образования. – 2013. – № 6.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=11540 (дата обращения: 02.07.2018).

Источник: https://science-education.ru/ru/article/view?id=11540

Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого

случай из клинической практики

УДК: 616.24-006.6

ПЕРВИЧНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ фИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ЛЕГКОГО

Е.Н. Самцов, Т.Е. Рудык, Н.В. Васильев, А.Ю. Добродеев, Н.Г. Крицкая

ГУ «НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН»

Читайте также:  Помогите собрать средства на лечение!

Представлено редкое клиническое наблюдение — первичная злокачественная фиброзная гистоцитома легких, трудности дифференциальной диагностики.

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистоцитома легких.

PRIMARY MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE LUNG E.N. Samtsov, T.E. Rudyk, N.V. Vasilyev, A.Yu. Dobrodeev, N.G. Kritskaya Cancer Research Institute, Tomsk Scientific Center, Siberian Branch of the RAMS, Tomsk

A rare case of primary malignant fibrous histiocytoma of the lung has been presented, and difficulties in differential diagnosis have been described.

Key words: malignant fibrous histiocytoma of the lung.

Вопросы диагностики и лечения злокачественных неэпителиальных опухолей легких по-прежнему остаются малоизученными, что объясняется крайней редкостью этой патологии.

В общей структуре злокачественных опухолей легких мезенхимальные новообразования и гемобластозы составляют 2,8 % [1]. Наиболее часто из злокачественных неэпителиальных опухолей легких встречаются миогенные саркомы, ангиосаркомы, реже лимфомы, нейросаркомы.

Случаи злокачественной фиброзной гистиоци-томы как первичного опухолевого поражения легких наблюдаются чрезвычайно редко и, по данным ряда авторов, составляют не более 0,01 % от всех легочных неоплазий [4-7].

Впервые злокачественную фиброзную ги-стиоцитому, локализованную в мягких тканях, как самостоятельную нозологическую единицу выделили O’Brien, Stout в 1964 г. [2].

Спустя полтора десятка лет была описана другая разновидность этой опухоли — злокачественная фиброзная гистиоцитома кости [3].

На сегодняшний день в доступной литературе описано уже более 10 случаев злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого с описанием рентгенологической симптоматики и морфологической верификацией процесса [4, 5]. Злокачественная

фиброзная гистиоцитома легкого, как правило, представлена солитарным опухолевым узлом, обычно не более 50 мм в диаметре. Структура опухоли однородная, контуры четкие, край узла фестончатый.

Клеточный состав опухоли многообразен и представлен фибробластоподобными, гистиоцитоподобными, липобластоподобными клетками, недифференцированными мезенхимальными и гигантскими многоядерными клетками типа Тутона и типа остеокластов, зачастую с выраженной фагоцитарной активностью, ксантомными клетками, а также клетками хронического и острого воспалительного ответа (лимфоциты, плазмоциты, гранулоциты) [3].

Описанный ниже случай первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого интересен тем, что с самого начала опухоль развивалась как полостное тонкостенное образование, что потребовало дифференцированной диагностики с абсцессом легкого и кавернозным туберкулезом. В последующем приобрело черты злокачественной опухоли с обширным местным распространением и отдаленным метастазированием.

Источник: https://cyberleninka.ru/article/n/pervichnaya-zlokachestvennaya-fibroznaya-gistiotsitoma-legkogo

Открытая медицинская библиотека

Еще до недавнего времени злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) считалась редким заболеванием.

В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени.

Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью време­ни и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких к ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости составляет — 0,75-3,0% от всœех злокачественных костных опухолей, а в РОНЦ она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ — самая частая опухоль.

Клиника.Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клини­чески выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно.

ЗФГ кости чаще всœего локализуется в нижнем отделœе бедренной и верхнем — большеберцовой кости.

Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина пациентов обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично располо­женный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разруше­ние кортикального слоя.

По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линœейно­го периостита.

По данным РОНЦ у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всœех в легкие, а у нескольких больных — в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистри­ровались у 16 % леченых пациентов.

Патологическая анатомия.

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью, её основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стремы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму.

Лечение. Используют протоколы неоадьювантной химиотерапии подобные таковым при остеосаркоме. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняю­щие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. 5-летняя выживаемость составляет 35-40%.

Читайте также

  • — ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

    Злокачественная фиброзная гистиоцитома — наименее изученная из мягко-тканных сарком легкого. Микроскопически опухоль образована переплетающимися пучками клеток и коллагеновыми волокнами, местами образующими «муаровые» структуры (рис. 9-27, см. цв. вклейку). Выделяют… [Ознакомиться подробнее.]

  • Источник: http://medic.oplib.ru/random/view/53794

    Ссылка на основную публикацию