Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Миелодиспластический синдром — что это такое?

Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Содержание

Миелодиспластический синдром считается опасным недугом, из-за него может возникнуть цитопения, диспластические нарушения в костном мозге, а также имеется вероятность проявления лейкоза в острой форме. Вследствие  этого иногда возникает рак.

Часто такой синдром наблюдается у пациентов, которым за 60 и преимущественно у мужчин. Реже у людей 30-летнего возраста. Стоит отметить, что дети не болеют этим недугом.

В последнее время участились случаи этого заболевания, врачи отмечают, что причина кроется в экологической обстановке.

Причины

При миелодиспластическом синдроме (МДС) костный мозг не может вырабатывать необходимого количества клеток крови, в результате чего у человека возникает анемия, кровотечения, а также он склонен к инфекционным заболеваниям. Почему возникает этот недуг еще неизвестно, но имеются факторы, способствующие развитию заболевания.

Заболевание бывает двух видов:

  1. Первичный (идиопатический).
  2. Вторичный.

Идиопатический вид встречается у пожилых людей. Точная причина появления болезни пока не выявлена. Однако существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

К ним относят:

  • вредные привычки;
  • радиация;
  • работа с вредными химическими веществами (краски, бензин, керосин);
  • различные заболевания: синдром Дауна, нейрофиброматоз;
  • наследственность.

Вторичная вариация встречается реже у людей разных возрастов. Обычно страдают онкологические больные, которые получают химиотерапию или радиотерапию. Также заболевание могут спровоцировать сильнодействующие препараты: Циклофосфан, антрациклины (Доксорубицин), подофиллотоксины (Этопозод, Кондилин).

Считается, что эта разновидность развивается быстрее, и при отсутствии соответствующего лечения могут возникнуть неблагоприятные последствия, например, острый лейкоз.

Миелодиспластический синдром не обязательно превращается в рак. Часто на его фоне развивается легкий тип заболевания – рефрактерная анемия. Однако при отсутствии терапии, могут возникнуть тяжелые последствия. Поэтому рекомендуется начинать лечение на начальной стадии.

Как правило, заболевание диагностируется случайно, при сдаче крови. В некоторых случаях диагноз выявляется  при терапии геморрагического синдрома или тромбоза.

Симптомы

Обнаружить заболевание на начальной стадии бывает сложно, так как недуг начинается бессимптомно. Когда МДС начинает прогрессировать, то его признаки можно перепутать с другими болезнями. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу, сдать анализы, чтобы он поставил правильный диагноз и назначил лечение.

К симптомам миелодиспластического синдрома относят:

  • слабость, постоянная усталость;
  • головокружение;
  • нервозность;
  • цефалгия;
  • дрожь в теле;
  • бледные участки кожи;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые болезни.

Основным симптомом МДС является развитие анемии. У человека появляется головокружение, постоянно хочется спать, снижается работоспособность. Иногда может возникнуть тахикардия, обмороки. Иногда наблюдается резкая потеря веса, лихорадка.

Если синдром совмещён с тромбоцитопенией можно заметить из десен и носовых проходов, могут образоваться излияния крови под кожу. Данное заболевание вкупе с нейтропенией характеризуется постоянными простудными заболеваниями, синуситом и стрептодермией. Если наблюдается тяжелое осложнение, то может развиться пневмония. Наблюдается увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.

Поэтому врачом тщательно изучается образ жизни пациента,  если имеется контакт с токсичными или химическими веществами, то берется общий анализ крови и биохимия. Для постановки диагноза производят цитохимическое, морфологическое и молекулярно-генетическое изучение костного мозга.

Группа миелодиспластического синдрома имеет пять типов болезней:

  1. Рефрактерная анемия.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.
  3. Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов.
  4. Анемия с избыточным количеством бластов при трансформации.
  5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Самым опасным считается развитие лейкоза, который может привести к неблагоприятным последствиям. Это осложнение возникает при рефрактерной анемии с избыточным количеством бластов в трансформации.

Некоторые заболевания имеют одни и те же симптомы, поэтому диагностике уделяется особое значение. Проводят несколько видов обследований, чтобы убедиться в правильности диагноза.

К болезням схожим с миелодиспластическим синдромом относят:

  • токсические поражения;
  • ВИЧ;
  • болезнь печени;
  • нарушение белкового обмена;
  • злокачественные образования;
  • аутоиммунные болезни.

Методы лечения

Терапия миелодиспластического синдрома зависит от степени заболевания и возраста пациента, а также его самочувствия. Пожилым людям требуется поддерживающее лечение, которое проводят в стационаре. Некоторым пациентам терапия не требуется, за ним только идет наблюдательный процесс. Это бывает, когда отсутствуют ярко-выраженные признаки.

В лечении миелодиспластического синдрома немаловажную роль играет переливание крови, которое помогает устранить некоторые симптомы. Её вводят в виде эритроцитарной массы либо как тромбоконцентрат.

Этот метод не рекомендуется применять длительное время, так как излишек железа в крови может вызвать обратный эффект.

Поэтому гемотрансфузию назначают с препаратами, помогающими связывать железо с крови и своевременно выводить его из организма. Одним из них является Десферал.

В некоторых случаях нужна трансплантация костного мозга, чтобы у больного не развилась лейкемия. Однако этот метод подходит людям до 55-летнего возраста. Пораженный участок мозга облучают или применяют химиотерапию, затем его заменяют донорским.

Пересадка костного мозга является самым эффективным методом. Однако у него также имеются недостатки: высокая стоимость, кроме того, может произойти отторжение трансплантата, что может привести к летальному исходу. Также найти сразу донора бывает тяжело.

Применение химиотерапии не всегда дает положительный результат. В этой процедуре имеется множество побочных эффектов, одним из них считается поражение внутренних органов и выпадение волос. Кроме того, через некоторое время может возникнуть рецидив недуга. У людей, которые получают химиотерапию, часто страдает печень и поражаются здоровые клетки.

Распространенными препаратами при химиотерапии являются:

Их дозировку подбирает врач, они могут быть назначены в низкой или высокой дозе.

Все зависит:

  • от возраста;
  • состояния больного;
  • а также степени заболевания.

Кроме того, пожилые люди трудно переносят химиотерапию, поэтому ее применяют только в исключительных случаях и с их согласия.

Пациентам вводят внутривенно препараты, стимулирующие производство клеток крови (Нейпогена, Лейкина, Эритропоэтина). Благодаря им, снижается количество переливаний крови. Также обязателен прием препаратов, которые улучшают и корректируют иммунитет. При рефрактерной анемии назначают иммуносупрессивные препараты, подобные Леналидомиду.

Чтобы предупредить развитие лейкоза вводят внутривенно Азацитидин:

  1.  Дозировку и схему лечения определяет врач.
  2. При этом после каждого применения этого препарата, изучается анализ крови.
  3. Как и все лекарственные средства, данное имеет побочные эффекты.
  4.  Кроме того, этот вид препарата из-за токсичности нельзя применять людям с болезнями печени и почек.

Если развиваются инфекционные осложнения, то необходима антибактериальная и противогрибковая терапия. Может возникнуть пневмония, стоматит, поэтому подборка препаратов зависит от вида заболевания.

Медицина не стоит на одном месте, и с каждым годом разрабатываются методы, позволяющие вылечить недуг. Одним из них, является пересадка стволовых клеток, взятых из циркулирующей периферической крови.

К сожалению, народные средства при этом заболевании не эффективны, их можно применять как вспомогательное лечение, но прежде нужно получить рекомендации доктора, ведущего лечение.

Можно ли вылечить этот синдром, и какие прогнозы наблюдаются после терапии?

Все определяется:

  • вариантом заболевания;
  • своевременностью лечения;
  • возможными осложнениями.

Выделяют пять групп риска. Первая ступень гарантирует выживаемость около 10-11 лет, а высокий риск – около полугода. В 10% идет отторжение костного мозга после трансплантации.

Кроме того, сложность лечения заключается в том, что миелодиспластический синдром часто возникает у пожилых людей, у которых имеются хронические заболевания и подавлен иммунитет ввиду возраста.  Поэтому организм не может справиться и этап выздоровления затягивается на долгое время.

Профилактика

Пока точные причины, способствующие развитию патологии, не выявлены, рекомендуется при ухудшении состояния обращаться к врачу, особенно это касается пожилых людей старше 60 лет. Во всех случаях необходимо сдать анализы и пройти обследования, чтобы выяснить причину недомогания.

В профилактических целях рекомендуется поддерживать иммунитет, сбалансировано питаться, не допуская снижения уровня гемоглобина в крови, чаще бывать на свежем воздухе.

В некоторых случаях ограничивается активная физическая нагрузка, её заменяют на более легкие упражнения. Также своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний поможет предотвратить миелодиспластический синдром.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/mielodisplasticheskij-sindrom.html

Миелодиспластические синдромы

  1. Этиология
  2. Патогенез
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Прогноз

Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким ретикулоцитарным индексом при нормальном содержании в костном мозге кроветворных клеток, которые имеют измененные размеры, форму и строение (дисплазия кроветворных клеток).

Ранее миелодиспластические синдромы имели различные названия: предлейкоз, малопроцентный острый лейкоз, олигобластный лейкоз, тлеющая лейкемия и др.

Заболеваемость миелодиспластическими синдромами составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения в год. Чаще заболевание развивается у пожилых мужчин. Половина больных имеет возраст 65 — 80 лет.

В последние годы отмечается рост заболеваемости у молодых людей в связи с широким применением химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных заболеваниях.

Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миелодиспластические синдромы.

Этиология

Этиология первичных миелодиспластических синдромов неизвестна. Провоцирующими факторами вторичных являются ионизирующее излучение, бензол, алкилирующие средства, иммунодепрессанты, длительно (несколько лет) применяемые больными апластическими анемиями, и препараты Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы), которые длительно применяют дети с врожденной нейтропенией.

Миелодиспластические синдромы нередко развиваются у больных с наследственными заболеваниями (синдромом Дауна, анемией Фанкони и нейрофиброматозом).

Патогенез

Основным в развитии миелодиспластических синдромов является дисплазия кроветворных клеток костного мозга, образующих патологический клон чаще всего миелоидного ростка.

Реже развивается пролиферация кроветворных клеток миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

У аномальных клеток клона возможна утрата хромосом 5 и 7, появление дополнительной хромосомы 8 и делеции длинного плеча хромосом 5, 7 и 20.

Кроветворные клетки способны к пролиферации и дифференцировке, но отсутствует их созревание и выход в кровь. Гемопоэз становится неэффективным. В крови количество клеток уменьшено, а клеточность костного мозга нормальная или повышенная.

Читайте также:  Рак глотки - как вылечить? рекомендации онкологов

Патологический клон имеет тенденцию к опухолевой трансформации и может привести к развитию острого миелолейкоза.

Классификация

Группы гематологов Франции, Америки, Великобритании предложили классификацию миелодиспластических синдромов (FAB-классификация), в основу которой заложены морфологические критерии: число бластов в крови и костном мозге, количество моноцитов и наличие кольцевых сидеробластов.

Миелодиспластические синдромы (FAB-классификация)

Синдромы Бласты, % Кольцевыесидеробласты Моноцитоз Дисплазия
Костный мозг Кровь
Рефрактерная анемия < 5 < 1 < 15 Редко +
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами < 5 < 1 > 15 Редко +
Рефрактерная анемия с избытком бластов 5-20 < 5 < 15 Редко ++
Хронический миеломоноцитарный лейкоз 1-20 < 5 < 15 > 109 л-1 ++
Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации 20-30 > 5 < 15 По-разному ++

Симптомы

Миелопластические синдромы не имеют типичных проявлений. При преобладании анемического синдрома больные жалуются на повышенную утомляемость, головную боль, головокружения, сердцебиения.

При тромбоцитопении выявляют повышенную кровоточивость после небольших травм или хирургических вмешательств. У женщин первыми симптомами могут быть обильные менструации.

При выраженной нейтропении возможно развитие инфекций. Внешние проявления симптомов обычно отсутствуют. У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки при образовании очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Диагностика

В крови выявляют уменьшение числа клеток, низкий ретикулоцитарный индекс, анизоцитоз с преобладанием нормоцитов, небольшое количество макроцитов, в которых обнаруживают тельца Говелла–Жолли, кольца Кебота и базофильную зернистость.

Характерна нейтропения, нейтрофилы могут иметь гипосегментированные ядра и резко уменьшенное количество гранул. Тромбоцитопения бывает различной степени выраженности, тромбоциты крупные и лишены гранул.

В костном мозге клеточность (соотношение кроветворных клеток и жира) нормальная или повышенная, число бластов и кольцевых сидеробластов соответствуют конкретному синдрому.

Дизэритроцитоз проявляется многоядерными эритрокариоцитами, патологическим митозом, увеличением плотности хроматина, в цитоплазме тельца Говела–Жолли. Дисгранулоцитоз проявляется гипосегментацией ядер и уменьшением числа гранул, дисмегакариоцитопоэз — микромегакариоцитозом, в мегакариоцитах множество мелких ядер с уменьшением в ядре числа долек.

Дифференциальный диагноз проводят с апластической анемией, алейкемической фазой острого лейкоза, миелофиброзом и авитаминозами.

  • Трудно различимы апластические анемии и миелодиспластический синдром. Дифференциальный диагноз основывается на исследовании пунктата костного мозга, в котором при анемии обнаруживают многочисленные костные пластинки, между которыми выявляют большое количество жира и единичные кроветворные клетки, морфология которых не изменена. Проточная цитофлюориметрия с антителами СД55 и СД59 позволяет исключить пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
  • В отличие от миелодиспластического синдрома в алейкемическую фазу острого лейкоза в костном мозге содержание бластов превышает 30%.
  • При миелофиброзе в биоптате костного мозга обнаруживают фиброз, опухолевые клетки или гранулемы, позволяющие установить причины заболевания.
  • Авитаминозы (авитаминоз В6 и В12) диагностируют по концентрации в сыворотке этих веществ и клиническим проявлениям их дефицита.

Лечение

Основная цель лечения — получение ремиссии и сохранение качества жизни пациентов. Не все больные нуждаются в терапии. При благоприятном прогнозе и минимальных проявлениях заболевания можно ограничиться наблюдением за больным, пока показатели крови и костного мозга остаются стабильными.

Виды лечения:

  • Аллогенная трансплантация костного мозга
  • Иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин и др.)
  • Химиотерапия (цитарабин, цитозар, дакоген, мельфалан, топотекан и др.)
  • Ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга (сандиммун, весаноид)
  • Ингибиторы ангиогенеза (развития кровеносных сосудов) (талидамид, ревлимид и др.)
  • Гипометилирующие препараты (5-азацитидин, децитабин)
  • Комбинации указанных методов

Выбор лечения определяется вариантом заболевания, прогнозом, а также наличием сопутствующих заболеваний, которые могут существенно повлиять на терапию.

Симптоматическая терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином, а также противобактериальное лечение инфекций. При цитопении положительный эффект дают препараты эритропоэтина и Г-КСФ, но длительное их применение ускоряет трансформацию в острый лейкоз.

У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).

Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Эффективность лечения в данном случае весьма высока – 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.

Единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных с миелодиспластическими синдромами, является аллогенная трансплантация костного мозга (периферических стволовых клеток).

Пациентам моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом и при наличии HLA-совместимого донора показано проведение трансплантации костного мозга (может приводить к выздоровлению в 60% случаев).

Однако применение аллогенной трансплантации не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.

Интенсивная (высокодозная) химиотерапия используется у больных с рефрактерной анемией с избытком бластов (с гиперклеточным и нормоклеточным костным мозгом), при трансформации в острый лейкоз. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.

Низкоинтенсивная химиотерапия применяется для лечения больных с высоким и промежуточным риском трансформации в острый лейкоз, которым не подходит терапия методом трансплантации костного мозга или применение интенсивной химиотерапии. Назначают низкие дозы цитарабина.

Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся.

Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем цитарабин (LDAC), которая будет способствовать увеличению выживаемости больных с высоким риском перехода в острый лейкоз, остаётся актуальной.

Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии миелодиспластических синдромов. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид.

  • Азацитидин приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Препарат позволяет в 2,5 раза увеличить общую выживаемость больных.
  • Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у части пациентов с рефрактерной анемией.

До настоящего времени результаты лечения остаются неудовлетворительными, в связи с этим не существует общепринятых стандартов лечения, а определены лишь общие подходы к терапии для разных групп больных при разных вариантах заболевания. Поэтому сохранение качества жизни больных в большинстве случаев, выходит на первый план при проведении лечения.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности изменений и числа бластов. Низкий риск трансформации в острый лейкоз (5–11%) имеется при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, при которых бластов менее 5%. Больные погибают от осложнений панцитопении или ее лечения, например, гемосидероза, развивающегося после переливаний эритроцитарной массы.

Диспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются тяжелой панцитопенией, осложнения которой являются основной причиной смерти больных. У больных с этими же вариантами синдромов риск трансформации в острый лейкоз достигает 25–45%. Прогноз у этих больных неблагоприятный.

Более благоприятный прогноз при рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами. Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе промежуточный.

Источник: http://medicoterapia.ru/mielodisplasticheskiy-sindrom.html

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

В израильском Центре Заболеваний Крови при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» проводится эффективное лечение всех видов миелодиспластического синдрома.

Под миелодиспластическим синдромом (МДС) в медицине понимают группу достаточно редких гематологических заболеваний, при которых нарушена выработка кровяных клеток в костном мозге.

Нарушение может касаться одного или нескольких видов клеток.

При миелодиспластическом синдроме костный мозг не в состоянии воспроизводить кровяные клетки (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты) в количестве, необходимом для нормальной жизнедеятельности.

Процесс развития и деления стволовых клеток при этом нарушен, в результате чего происходит их трансформация в злокачественные клетки.

Весь этот процесс приводит к тому, что количество здоровых кровяных клеток резко уменьшается.

Данным недугом страдают в основном люди старшего возраста. Установлено, что более 2/3 случаев миелодиспластического синдрома приходится на пациентов старше 60-ти лет. В детском и юношеском возрасте заболевание встречается чрезвычайно редко. По статистике лишь каждый пятый пациент, страдающий МДС, моложе 50-ти лет.

Виды миелодиспластического синдрома

МДС может быть первичным (идиопатическим), а может развиваться на фоне других болезней. Вид миелодиспластического синдрома определяется по следующим критериям:

  • количество бластных клеток
  • тип бластных клеток
  • наличие хромосомных изменений

При диагностике определяется принадлежание пациента к одной из четырех возможных групп риска: низкий, промежуточный I, промежуточный II и высокий. При низком уровне риска МДС, можно много лет жить с заболеванием, не нуждаясь в медицинской помощи. При промежуточном или высоком уровне риска, как правило, требуется немедленное лечение.

Заболевание может развиваться агрессивно или протекать вяло. В первом случае болезнь развивается быстро, во втором — медленно.

Наиболее часто встречаются следующие формы миелодиспластических синдромов:

  • рефрактерная анемия (РА);
  • сидеробластная анемия (СА);
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС);
  • рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД);
  • рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
  • хроническая миеломоцитарная лейкемия (ХММЛ);
  • рефрактерная цитопения с кольцевыми сидеробластами и мультлинейной дисплазией (РЦМД-КС).

Симптомы миелодиспластического синдрома

В большинстве случаев симптомы миелодиспластического синдрома слабо выражены и имеют тенденцию к медленному ухудшению. У пациента может наблюдаться:

  • слабость и затрудненное дыхание;
  • утомленность;
  • бледность кожного покрова;
  • множественные синяки, даже при незначительных ушибах;
  • повышенная кровоточивость;
  • жар и повышенная склонность к инфекционным заболеваниям.

Недомогание и слабость объясняются кислородным голоданием тканей вследствие недостатка гемоглобина, так как именно он является основным поставщиком кислорода в ткани и органы.

Кроме перечисленных выше симптомов миелодиспластического синдрома, у пациента могут наблюдаться и другие симптомы: резкое похудение и снижение аппетита, головокружение, общая нетрудоспособность. Больные нередко жалуются на болезненные ощущения в тазобедренном суставе и трубчатых костях.

Читайте также:  Киста правого яичника

Диагностика МДС

Диагностика МДС базируется на результатах лабораторных исследований. К ним относятся:

  • Обширный анализ крови;
  • гистологическое и цитологическое изучение костного мозга;
  • цитогенетический анализ костного мозга и/или периферической крови с целью определения хромосомных изменений.

Пункция спинного мозга выполняется под местной анестезией посредством специальной иглы, которая вводится через межпозвонковую область в спинной мозг. Далее производится забор материала и передается на лабораторное исследование.

Этот вид анализа очень информативен, но требует высокого профессионального мастерства и практически ювелирной точности от медицинских работников, которые проводят эту манипуляцию, так как любая ошибка может привести к непоправимым последствиям.

https://www.youtube.com/watch?v=KQBTAv4oN5s

Биопсия костного мозга проводится в области бедерных костей (в некоторых случаях — в области гребня подвздошной кости) под местной анестезией с применением специальной иглы. Лабораторное исследование полученного материала помогает определить его клеточный состав и выявить возможные отклонения.

Наличие специфических для бластов ферментов определяет цитохимическое исследование. Иммунофенотипированный анализ позволяет более детально изучить изменение состава клеток при МДС.

Лечение миелодиспластического синдрома

Лечение миелодиспластического синдрома зависит прежде всего от типа заболевания, группы риска и общего состояния пациента.

Направлено оно главным образом на приведение в норму количества и качества кровотока. На сегодняшний день единственным радикальным способом лечения МДС является пересадка костного мозга.

Наряду с этим существует ряд схем, цель которых — контроль симптомов болезни и повышение качества жизни.

Существует два вида лечения миелодиспластического синдрома: высокой интенсивности и низкой интенсивности. Задача низкоинтенсивной терапии — коррекция симптоматики и улучшение состояния больного. Отмечаются следующие направления:

  • паллиативная терапия — наиболее актуально для пожилых пациентов;
  • сопроводительная терапия — предполагает переливание различных гемокомпонентов, лечение тромбопоэтином, эритропоэтином;
  • иммуносупрессивное лечение — эффективно для пациентов, имеющих гипоклеточный костный мозг и нормальный кариотип;
  • низкоинтенсивная химиотерапия — рекомендована пациентам с высоким и промежуточным риском, которым по каким-либо причинам не показана высокодозная химиотерапия;

К высокоинтенсивным методам лечения относятся:

  • высокодозная химиотерапия — рекомендована при рефрактерной анемии с избытком бластов (с гипер- и нормоклеточным костным мозгом);
  • трансплантация стволовых клеток — применяется для пациентов до 60-ти лет с позитивным соматическим статусом, если найден совместимый донор.

Оставьте ваши контактные данные и консультант центра свяжется с вами для организации консультации гематолога

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Источник: http://www.rak-krovi.ru/mielodisplasticheskij-sindrom/

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания.

В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией при отсутствии характерных симптомов.

Возникает высокий риск возникновения острого лейкоза.

Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин.

У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины (кондилин, этопозид), антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан, камптотецин).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения.

В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме

Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга.

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацетидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Читайте также:  Папилломы переходят в рак?

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: http://vi-terra.ru/departments/oncology/2016-06-08-17-36-35/mielodisplasticheskij-sindrom

Миелодиспластический синдром: симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровь 650

Миелодиспластический синдром – собирательное понятие, которое включает в себя гематологические заболевания, при которых происходит цитопения, диспластическое изменение костного мозга. На фоне такого тяжелого патологического процесса возникает высокий риск развития острого лейкоза.

Опасность этого заболевания не только в том, что оно имеет тяжелое течение. На ранней стадии развития его диагностировать очень сложно, а иногда и невозможно, так как специфической симптоматики нет.

Диагноз устанавливается на основе результатов лабораторных методов исследования. Лечение основывается на проведении курса химиотерапии, переливании крови, пересадке костного мозга. Необходимо отметить, что отторжение пересаженного органа наблюдается в 10% случаев.

Вероятность развития миелодиспластического синдрома у детей крайне мала. Риск развития такого патологического процесса существенно повышается с возрастом. В основной группе риска находятся люди старше 60 лет.

У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Однако следует отметить, что такого рода заболевание в последнее время начало проявляться и у людей трудоспособного возраста.

По мнению клиницистов, такая негативная тенденция имеет место из-за ухудшения экологической обстановки.

Прогноз будет зависеть от типа заболевания, тактики проведенного лечения, выраженности клинической картины и наличия осложнений. Средняя выживаемость людей, которые входят в низкую группу риска, примерно 11 лет, а при отсутствии лечения – не более 8 месяцев. Специфической профилактики, к сожалению, не существует.

Миелодиспластический синдром

Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

  • проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
  • наследственная предрасположенность;
  • повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
  • курение;
  • частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

  • прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
  • негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

  • рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
  • рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
  • рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
  • миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
  • миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

  • частые носовые и десневые кровотечения;
  • петехии;
  • подкожные кровоизлияния;
  • частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
  • стоматиты, синуситы, стрептодермия;
  • пневмонии;
  • сепсисы;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени, селезенки;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
  • слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожных покровов;
  • частые обморочные состояния.

Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

  • постоянный плач, капризность;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • плохой аппетит, недобор массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • слабость, бледность кожных покровов.

При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.

Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:

  • характер течения симптоматики;
  • личный и семейный анамнез.

Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

Используют следующие лабораторные анализы:

  • общий клинический анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
  • цитохимические тесты;
  • цитогенетические тесты.

Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.

В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

  • иммуносупрессивная терапия;
  • химиотерапия;
  • внутривенные инфузии компонентов крови.

Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

Профилактики, к сожалению, не существует.

Заболевания со схожими симптомами:

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек.

Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название.

Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

…Острый лейкоз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе.

Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга.

К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

…Гемосидероз (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

…Железодефицитная анемия у детей (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Железодефицитная анемия у детей – это клинический синдром, который развивается при условии острого дефицита в детском организме железа. На фоне этого в крови понижается уровень гемоглобина, что приводит к развитию сопутствующих осложнений.

…Коревая краснуха (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Коревая краснуха — острый инфекционный процесс вирусной природы. Патология отличается тем, что легко передается от человека к человеку. Наиболее распространено заболевание среди детей возрастной категории от 2 до 14 лет, однако может быть диагностировано и у взрослых.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3258-mielodisplasticheskij-sindrom

Ссылка на основную публикацию