Лимфогранулематоз: как распознать и вылечить?

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение, диагностика. Какие органы попадают под удар

Лимфогранулематоз: как распознать и вылечить?

Отдел сосудистой системы, дополняющий сердечно-сосудистую систему, называют лимфатической системой. Она представляет собой добавочное русло венозной системы.

Близкая связь с нею подтверждается похожим строением (у нее так же есть клапаны, ток лимфы направляется от тканей к сердцу). Лимфатическая система отличается тем от кровеносной, что она не имеет замкнутого пространства и центрального насоса.

Жидкость, которая в ней циркулирует, — лимфа — передвигается медленно, давление ее невелико.

Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы

Лимфатической системе отведена важная функция очищения тканей, а также клеток организма и обмене веществ. Лимфа проходит путь от тканей в венозное русло, образовывает лимфоидные элементы, принимает участие в иммунологических реакциях, участвует в обезвреживании бактерий, инородных веществ, которые попадают в организм. Лимфа также может распространять и злокачественные клетки.

Опухолевое злокачественное заболевание лимфатической системы называют лимфогранулематозом, болезнью Ходжкина или злокачественной гранулемой. Один из главных признаков лимфогранулематоза — присутствие при микроскопии лимфатических узлов, так называемых, гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга.

Одно из названий заболевания связано с именем Томаса Ходжкина, который заметил, что 7 больных умерло от неизвестной болезни, при которой увеличивались лимфатические узлы и селезенка, отмечалось общее истощение и слабость. Через двадцать три года С. Уилкс изучил те случаи заболевания, которые описал Ходжкин, и после одиннадцати своих наблюдений объединил их в болезнь Ходжкина.

Причины лимфогранулематоза

Причины возникновения заболевания не выяснены до сих пор полностью, но описано множество случаев совпадения возникновения этой патологии практически в одно и то же время, в одном месте, и очень частые случаи заболевания у некровных родственников, которые подтверждают версию вирусной этиологии (вирус Эпштейна-Бар).

Наличие гена вируса может быть обнаружено при специальном биопсическом исследовании (двадцать-шестьдесят процентов биопсий могут его подтвердить). По этой же теории подтверждается некоторая связь заболевания с инфекционным мононуклеозом. Возникновению лимфогранулематоза может способствовать наследственная предрасположенность и контакт с химическими веществами.

Этим заболеванием страдают только люди, чаще европейцы.

Болеют болезнью Ходжкина в любом возрасте. Частота заболеваемости имеет два пика: двадцать-двадцать девять лет и после пятидесяти пяти лет. Среди детей до десяти лет чаще болеют мальчики, процент заболеваемости среди представителей остальных возрастных групп у мужчин также немного выше, чем у женщин.

к содержанию ↑

Симптомы и типы заболевания

Лимфогранулематоз имеет различные симптомы. Патологический процесс начинается в лимфатических узлах. Затем может распространяться буквально на все органы, вызывая явления интоксикации организма: головные боли, слабость, сонливость, вялость, апатию.

Вызывая интоксикацию организм, лимфогранулематоз провоцирует появление слабости и головной боли

На клинику заболевания оказывает влияние расположение очага поражения: в каком органе или системе органов он находится. Но, в любом случае, первыми поражаются лимфатические узлы, чаще всего — шейно-надключичные справа. Самочувствие при этом, как правило, не нарушается.

Лимфатические узлы при обследовании подвижны, с окружающими тканями и кожей не спаяны, изредка наблюдается болезненность. Затем они увеличиваются постепенно, но иногда — очень быстро, сливаются в большие образования.

На фоне приема спиртного небольшая часть больных отмечает болезненность в области лимфатических узлов.

У некоторых больных в начале заболевания происходит увеличение лимфоузлов в области средостения. Такое увеличение может иногда обнаружиться при флюорографическом исследовании или дать о себе знать позднее при уже значительных размерах, когда появится одышка, кашель, загрудинная боль.

Очень редко заболевание начинается, изолированно поражая лимфатические узлы, расположенные около аорты. Больного беспокоят, чаще ночью, боли в пояснице. Иногда встречается острое начало заболевания, когда у больного резко появляется лихорадка, ночная потливость, быстро теряется масса тела. В таких случаях лимфоузлы увеличиваются позднее.

Часто лимфогранулематоз локализуется в легких. Обычно при легочном лимфогранулематозе не бывает никаких внешних проявлений. Часто при этом заболевании происходит скопление в плевральной полости жидкости, что является симптомом проявления поражения плевры, которое часто видно на рентгенологическом снимке.

Плевра поражается чаще всего при увеличении лимфатических узлов, расположенных в области средостения или при наличии очагов в ткани легких. Лимфогранулематоз средостения может прорасти в сердце, трахею, пищевод.

Часто встречающейся локализацией лимфогранулематоза является костная ткань. Чаще всего страдают позвонки, грудина, тазовые кости, ребра, трубчатые кости. Если в процесс вовлекаются кости, это сопровождается болевым синдромом, при рентгенодиагностике патология выявляется гораздо позже. Иногда первыми видимыми проявлениями заболевания становятся поражения кости, чаще грудины.

Печень — орган с большими компенсаторными возможностями, из-за этого поражение лимфогранулематозом в ней в начальных стадиях проходит без особых специфических признаков и проявляется поздно.

Поражение желудочно-кишечного тракта бывает, как правило, вторичным из-за прорастания опухоли из лимфатических узлов. Но изредка встречается локализация лимфогранулематозного процесса в желудке или в тонком кишечнике, который затрагивает подслизистый слой без образования язв.

При поражении лимфогранулематозом центральной нервной системы, чаще — спинного мозга, наступают серьезные неврологические расстройства.

При лимфогранулематозе часто поражается кожа, что сопровождается зудом, аллергическими проявлениями, сухостью.

Около трети всех больных жалуются на кожный зуд разной интенсивности: от умеренного, локализующегося в области лимфоузлов, до тяжелого дерматита.

 Практически все больные отмечают наличие потливости во время сна — от небольшой до проливных потов. Снижение массы тела сопровождает терминальные стадии заболевания.

В последние годы от лимфогранулематоза все чаще страдают дети

Вместе с общим увеличением роста детской онкологической патологии, участились случаи заболевания лимфогранулематозом у детей, в том числе выявленного на поздних стадиях. Это связано с поздней обращаемостью родителей и низкой настороженностью врачей по поводу онкологии у детей.

В этом нет ничего удивительного: глядя на симпатичного карапуза, кто же может допустить, что у него столь тяжкий недуг? Но, по статистике, своевременная диагностика значительно повышает эффект от противоопухолевого лечения и делает возможным полное выздоровление ребенка или значительное продление ремиссии.

к содержанию ↑

Диагностика

Как бы ни была убедительна клиника, выставить диагноз лимфогранулез можно только на основании результатов гистологического исследования, при котором должна быть выявлена лимфогранулема.

Достоверность морфологического диагноза подтверждается только присутствием в гистологии клеток Березовского-Штернберга.

Несомненность морфологического диагноза заключается в подтверждении его тремя морфологами.

Чтобы диагностировать лимфогранулематоз, локализующийся только в средостении, нужно вскрыть грудную клетку.

 Диагностика лимфогранулематоза, который локализован только в забрюшинных лимфоузлах (встречается очень редко), невозможна без вскрытия брюшной полости для взятия материала, необходимого для проведения гистологического исследования.

 Если в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы средостения, легочной ткани, корней легких, костей и плевры, помочь в диагностике может рентгенологическое исследование, компьютерная томография. Чтобы исследовать парааортальные лимфоузлы, показана лимфография.

Исследование забрюшинных лимфатических узлов методом сканирования не является достаточно точным, так как его результат в тридцати-тридцати пяти процентов случаев бывает ложным.

Более точным считается метод прямой контрастной лимфографии с погрешностью семнадцать-тридцать процентов.

Уточняют диагноз и стадию заболевания на основании врачебного осмотра, чрезкожной биопсии костного мозга, рентгенологического исследования грудной клетки, контрастной ангиографии, сканирование печени и селезенки, а также радионуклидного сканирования.

к содержанию ↑

Лечение лимфогранулематоза

На успех лечения влияет то обстоятельство, на какой стадии заболевания оно проводится. При локализации поражения в нескольких группах лимфоузлов, что характерно для первой-второй стадии, полное излечение возможно при проведении лучевой терапии. Продолжительная полихимиотерапия дает высокий процент выздоровления и при обширном поражении.

Многие гематологи считают, что химиотерапию необходимо сочетать с лучевой терапией. Стоит отметить, что химиотерапия и облучение — очень токсичны. Среди побочных реакций могут быть тошнота, рвота, гипотиреоз, поражение костного мозга, лейкоз, бесплодие.

К сожалению, никаких народных средств для лечения лимфогранулематоза не существует, поэтому не стоит экспериментировать с народными средствами лечения этого заболевания.

Лимфогранулематоз при современном уровне развития медицины является излечимой патологией. Как уже говорилось раньше, на прогноз заболевания влияет стадия заболевания.

У 75 процентов больных с четвертой стадией отмечается пятилетняя ремиссия, пациенты со второй стадией пересекают пятилетний порог выживаемости. После пятилетней ремиссий заболевание считают излеченным.

Пожилые пациенты выживают хуже. Наличие интоксикации плохо для прогноза заболевания.

к содержанию ↑

Видео

Источник: http://simptom.org/limfogranulematoz-simptomy-lechenie-diagnostika/

Венерический лимфогранулематоз – причины, лечение, симптомы

Венерический лимфогранулематоз является редким, но встречающимся заболеванием, в частности в возрасте 20-30 лет, когда мужчины и женщины ведут не просто активную, но и разнообразную половую жизнь.

Читайте также:  Рак молочной железы: продолжительность жизни

Причиной заболевания становятся инфекции, передаваемые половым путем.

Симптомы преимущественно проявляются во внешних изъявлениях на половых органах, которые требуют лечения, иначе могут возникнуть осложнения.

Другими наименованиями венерический лимфогранулематоз специалисты сайта slovmed.com называют:

  1. Четвертая венерическая болезнь.
  2. Венерическая лимфопатия.
  3. Болезнь Никола-Фавра.
  4. Тропический бубон.
  5. Венерическая лимфогранулема.
  6. Паховый лимфогранулематоз.

Поражаются при венерическом лимфогранулематозе лимфатические узлы в области интимных зон и урогенитальная область. Главным возбудителем болезни является Chlamidia trachomatis типов L1, L2, L3. Встречается зачастую в странах с теплым климатом: Латинская Америка, Индия, Африка, Азия, Австралия. Однако по мере развития туризма, теперь данное заболевание встречается во всех странах.

Видами венерического лимфогранулематоза являются:

  1. По длительности протекания:
  • Острый.
  • Хронический. Развивается, когда отсутствует лечение острой формы длительное время.
  • Первичная.
  • Вторичная.
  • Третичная.

Причины возникновения венерического лимфогранулематоза

По каким причинам развивается венерический лимфогранулематоз? Главной является незащищенный половой акт, при котором от больного человека инфекция передается здоровому. Однако есть и иные способы передачи бактерии:

  1. Через бытовые предметы, которыми пользуется больной человек. Если ими будет пользоваться здоровый индивид, прикасаясь слизистыми оболочками, тогда инфекция поразит его.
  2. При внутриутробном развитии или во время родов – вертикальный способ передачи от матери к ребенку.

Главными областями локализации инфекции являются половые органы, прямая кишка и ротовая полость. Частыми способами передачи инфекции являются оральный, вагинальный и анальный секс.

Не следует путать венерический лимфогранулематоз с болезнью Ходжкина, при котором развивается онкология лимфатической системы.

Более того, не всегда поражение бактерией происходит при первом половом контакте с больным человеком.

Врачи говорят о том, что даже при попадании хламидии на слизистую область здорового человека, нет гарантии заражения, если отсутствуют соответствующие факторы. Какие это факторы?

  • Травмы слизистой половой системы (пениса или влагалища).
  • Наличие других половых заболеваний.
  • Низкий иммунитет.
  • Частые контакты с зараженным человеком.
  • Частая смена половых партнеров.

Приблизительный период инкубации составляет 3-15 дней. А затем начинают появляться симптомы болезни.

перейти наверх

Как распознать у себя венерический лимфогранулематоз?

Каждый человек инстинктивно беспокоится за свое здоровье, особенно половой системы. Здесь нужно знать, как распознать у себя венерический лимфогранулематоз, чтобы еще на ранних стадиях выявить его и обратиться за помощью:

  • Образование на слизистой папулы, не вызывающей дискомфорта.
  • Увеличение паховых лимфоузлов.
  • Появление патологических выделений из влагалища у женщин, из уретры – у мужчин.
  • Переход папулы в язвочку размером в 3 см.

Данные симптомы проявляются на первой стадии развития болезни. Также они могут локализоваться в прямой кишке, если поражение произошло при анальном сексе, или в ротовой полости, если инфицирование возникло при оральном сексе.

На второй стадии развития болезнь проявит такие признаки:

  1. Вялость.
  2. Отказ от пищи.
  3. Общая слабость.
  4. Воспаление лимфоузлов в паховой области.
  5. Стремительная потеря веса.
  6. Постоянное желание спать.
  7. Болезненность в районе увеличенных лимфоузлов.
  8. Ломота и боль в мышцах и суставах, что может указывать на дальнейшее продвижение инфекции по организму.

Если инфицирование произошло в прямую кишку, тогда боли будут возникать в пояснице, вокруг анального отверстия будет чувствоваться уплотнение, возникнут запоры, проблемы с дефекацией, что будет сопровождаться жжением и болью.

Дальнейшее гнойное воспаление в лимфоузлах будет провоцировать интоксикацию организма, которой характерны головные боли, тошнота, высокая температура и рвота.

Осложнения венерического лимфогранулематоза наступают на третьей стадии развития, если человек не лечится либо неэффективно это делает. У женщин увеличиваются внешние половые губы, из-за чего вход во влагалище сильно сужается. Инфекция разносится по всему организму, попадая в глаза и развивая артрит.

Ранние осложнения венерического лимфогранулематоза проявляются в:

  1. Параректальном абсцессе.
  2. Прямокишечно-влагалищном свище.
  3. Седалищно-прямокишечном свище.
  4. Свище заднего прохода.
  5. Свищевом поражении полового органа.
  6. Пузырно-прямокишечном свище.
  7. Свище мошонки.
  8. Язвенном поражении полового члена.
  9. Свище мочеиспускательного канала.

Поздние осложнения проявляются в:

  1. Отеке и индурации полового члена или внешних половых органов женщины.
  2. Слоновости половых органов.
  3. Стриктуре мочеиспускательного канала и прямой кишки.
  4. Изъявлении наружных половых органов у женщин.

перейти наверх

Как лечить венерический лимфогранулематоз?

Самостоятельное лечение, естественно, является неэффективным при венерическом лимфогранулематозе. Необходима врачебная помощь, которая будет комплексной. Первоначально будут назначены антибиотики, которые направлены на уничтожение инфекции. Далее будут предложены физиотерапевтические процедуры. Также корректируется рацион питания.

Если больной обратился поздно к врачам, лимфоузлы уже сильно увеличены и в них скопился гной, тогда проводится хирургическое вмешательство с дренированием полости и временной установкой дренажа, чтобы предотвратить дальнейшее развитие болезни.

Из рациона питания устраняются продукты кисломолочного склада, которые являются благоприятными для размножения бактерии. Ограничиваются специи, маринады, соления. Из рациона устраняются продукты газообразования и провоцирующих запоры, если инфицирование произошло в прямую кишку.

При поражении прямой кишки с обильными областями мягких тканей также решается вопрос о проведении хирургического вмешательства. На время лечения тяжелой степени венерического лимфогранулематоза человек находится в стационаре под наблюдением врача и сдает анализы.

перейти наверх

Прогноз

На ранних стадиях венерического лимфогранулематоза врачи быстро излечивают больного. На тяжелых стадиях многое зависит от области пораженных тканей, но все же прогноз всегда остается благоприятным. Лучше заболевание не лечить, а предотвращать его появление. Этому помогут профилактические меры:

  1. Защищаться презервативом во время секса.
  2. Соблюдать интимную гигиену до и после секса.
  3. Периодически проверяться у гинеколога или уролога.
  4. Своевременно лечить все инфекционные заболевания половой системы.
  5. Укреплять иммунитет.

Источник: http://SlovMed.com/venericheskiy-limfogranulematoz

Признаки лимфогранулематоза и эффективные методы терапии

Лимфогранулематоз – это относительно распространенное онкологическое заболевание, которое поражает как молодых людей 25-35 лет, так и лиц после 55-летнего возраста. К счастью, указывается высокий процент полного излечения болезни, из-за чего можно сказать, что болезнь Ходжкина (злокачественный лимфогранулематоз) является примером успеха современной медицины.

Характеристика заболевания

Особенностью болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) является то, что она до сих пор имеет неясную этиологию и патогенез (этиология указывает на причины, патогенез помогает понять механизмы развития заболевания).

В основном болезнь поражает молодых людей и составляет около 30% от всех лимфом (2-ю группу образуют т. н. неходжкинские лимфомы, например, множественные миеломы).

Биологические и клинические исследования показали, что существует 2 основных типа заболевания: узловая болезнь Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и классический лимфогранулематоз, который разделяется на несколько подтипов:

  • узловой склерозирующий;
  • со смешанными клетками;
  • богатый лимфоцитами;
  • бедный лимфоцитами.

Возникновение этого заболевания включает в себя несколько факторов. Одним из них является инфицирование человека ВЭБ (вирусом Эпштейна-Барр), другим – нарушение иммунного ответа и генетические влияния.

Вся проблема еще недостаточно выяснена, но указывается, что заражение вирусом ЭБ вызывает заболевание у генетически предрасположенных лиц с дефектным иммунным ответом.

Опухоль встречается во всех возрастных категориях, наблюдается также лимфогранулематоз у детей. Частота заболевания колеблется в диапазоне 2,6-2,9 случаев на 100 000 населения.

Мужчины болеют чаще, чем женщины, в соотношении 3:2. В Европе и США регистрируются 2 пика заболеваемости – около 30 и 60 лет жизни.

Клинические стадии лимфомы Ходжкина

В общей сложности различаются 4 клинические стадии лимфогранулематоза:

  • I (ранняя стадия) – поражается только одна группа лимфатических узлов;
  • II (локально продвинутая стадия) – поражается 2 или более групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы (т. е. только чуть выше или ниже диафрагмы);
  • III (продвинутая стадия) – болезнь встречается с обеих сторон диафрагмы;
  • IV (существенно продвинутая стадия) – болезнь поражает органы за пределами лимфатической системы, например, печень, легкие, кишечник, кости и др.

Аналогично, как для описания клинической стадии заболевания используются цифры, рядом с ними часто появляются буквы, выражающее присутствие (B) или отсутствие (А) некоторых других проявлений заболевания, таких, как лихорадка, ночная потливость, потеря веса.

Все проводимые диагностические тесты направлены на установление степени заболевания и назначение наиболее подходящего лечения.

Степень заболевания, определяемая клинической стадией I-IV, остается основным разделением. В последние годы, однако, было обнаружено, что у пациентов с одной и той же клинической стадией могут иметься различные терапевтические результаты. Поэтому определяются другие факторы, которые при одной клинической стадии могут максимально уточнить прогноз пациента.

Таким образом, были определены прогностические факторы, с помощью которых врачи способны более точно выбрать тип химиотерапии, который может привести к полному выздоровлению пациента.

Факторы риска неизвестны, наиболее вероятными считаются инфекции ретровирусом и ВЭБ.

Читайте также:  Опухоль на глазу

Профилактика заболевания в настоящее время не представляется возможной.

Признаки и симптомы

Болезнь Ходжкина поражает в первую очередь лимфатические узлы. Чаще всего страдают шейные лимфоузлы вокруг аорты в грудном отделе и области подмышек.

Пораженные опухолью лимфатические узлы увеличиваются, теряют структуру. Злокачественный клон клеток, скорее всего, исходит из В-клеток (тип лимфоцитов, тип белых кровяных клеток).

После поражения лимфоузлов, болезнь может также затронуть не лимфатические органы и костный мозг.

Заболевание чаще всего влияет на группы лимфатических узлов в области шеи, затем распространяется на другие узлы:

  • лимфогенным путем;
  • гематогенным путем;
  • per continuitatem (т. е. прямой передачей).

Наиболее распространенные симптомы лимфогранулематоза включают безболезненное увеличение лимфоузлов в области шеи. В случае увеличения узлов в грудной полости вокруг легких, возникает кашель и одышка при физической нагрузке (после физических упражнений или другой физической активности появляется субъективное ощущение нехватки дыхания).

При расширении лимфоузлов в брюшной полости увеличивается давление в этой области, а также возникают трудности в пищеварительной системе.

Может присутствовать гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), однако, это условие не является обязательным.

Общие симптомы включают повышенную температуру, снижение веса, потливость, кожный зуд и – редко – боль в пораженных узлах после употребления алкоголя.

Диагностика заболевания

В лабораторных исследованиях выявляется:

  • высокая седиментация (скорость оседания);
  • повышенная лактатдегидрогеназа;
  • лимфоцитопения (недостаток лимфоцитов);
  • анемия (дефицит эритроцитов);
  • эозинофилия (увеличение числа эозинофильных гранулоцитов, белых кровяных клеток).

Под микроскопом, при опухоли, обнаруживается характерный тип клеток. Речь идет о клетках Рид-Штернберга (также называемых зеркальными клетками), которые имеют 2 зеркально построенных ядра. Другим типом клеток, которые присутствуют при лимфогранулематозе, являются клетки Ходжкина. Оба типа клеток – опухолевые.

При лимфоме Ходжкина также находится множество других клеток, не являющихся опухолевыми. В соответствии со строением клеток и их микроскопической структурой различаются вышеуказанные стадии заболевания.

Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (более раннее обозначение – парагранулема Ходжкина, также называется болезнью Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием) характеризуется тем, что пораженный узел имеет полностью или частично уничтоженную структуру, которая заменяется узловым (узловая форма) или узлово-диффузным инфильтратом.

Присутствуют также т. н. лимфоидно-гистиоцитарные клетки, имеющие нерегулярное, вплоть до лопастного, ядро, из-за чего они иногда называются «popcorn cells» (англ.: cell – клетка). При этом типе лимфогранулематоза отсутствуют клетки Рид-Штернберга. Прогноз у этого типа опухоли очень хороший.

Классическая лимфома Ходжкина и ее узловой склеротический вариант особенны тем, что на ней наблюдается узловатость, т. е. узлы клеток разных размеров, окруженные толстым слоем соединительной ткани. При этом типе опухоли определяются т. н. лакунарные клетки, представляющие собой остатки от фиксационного артефакта при создании основы опухоли.

Смешанный клеточный вариант характерен своим особым клеточным полиморфизмом (обнаруживается несколько видов клеток):

  • клетки Рида-Штернберга;
  • клетки Ходжкина;
  • эпителиоидные клетки;
  • эозинофильные и нейтрофильные гранулоциты;
  • лимфоциты и плазматические клетки.

Лимфогранулематоз, бедный и богатый лимфоцитами, отличается, как видно из названия, количеством белых кровяных клеток.

Лечение заболевания

Стратегия, определяющая лечение лимфогранулематоза, зависит от степени повреждения, развития, локализации пораженных лимфоузлов. На ранних стадиях находит свое применение лучевая терапия (облучение) каждого из основных узлов. Общая доза составляет 35-40 Гр.

Лечение более сложных случаев предполагает применение комбинации химиотерапии (4 цикла химиотерапии) и лучевой терапии, чтобы предотвратить рецидив болезни. В самых тяжелых случаях используется 6-8 циклов химиотерапии, которые затем дополняются лучевой терапией. Наиболее часто используется химиотерапия, объединенная следующим образом: COPP, ABVD, BEACOPP.

  • COPP: Циклофосфамид, Винкристин, Прокарбазин, Преднизолон;
  • ABVD: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин, Дакарбазин;
  • BEACOPP: Блеомицин, Этопозид, Адриамицин, Циклофосфамид, Винкристин, Прокарбазин, Преднизолон.

Прогноз относительно благоприятный, но зависит от стадии, гистологического типа и других факторов. Различные типы лимфогранулематоза имеют прогноз полного восстановления на уровне 50-90%.

Лечение клинической стадии I-II без прогностически неблагоприятных факторов (благоприятные прогностические группы)

Рецидивы болезни Ходжкина за пределами облучаемого поля, а также информация, полученная в результате лапаротомии, выполняемой до рассмотрения методов визуализации брюшных лимфатических узлов, привели к отказу от лучевой терапии, ранее использованной для группы I и IIA.

Эта процедура была заменена комбинацией химиотерапии и лучевой терапии. Комбинированная терапия снижает рецидив от первоначальных 18-20% (только облучение) до менее 10%.

После введения 4-6 циклов химиотерапии и лучевой терапии на пораженную лимфатическую область, в течение последующих 5 лет более, чем 90% пациентов жили без признаков прогрессирования заболевания. При помощи комбинированной терапии через 5-6 лет достигается общая выживаемость, равная 91-98%.

В настоящее время наиболее широко используется схема ABVD, после которой, по сравнению с химиотерапией MOPP, регистрируется заметно более низкая частота поздних побочных эффектов.

Однако, остается неясным вопрос об определении оптимального количества циклов химиотерапии и лучевой терапии, диапазона и доз, которые помогут достичь максимального терапевтического эффекта и даже снизить риск токсичности.

Самостоятельная химиотерапия (6 циклов) по сравнению с комбинированной терапией является более токсичной, а после комбинации с МОРР, в случае рецидива заболевания, указывается на худший ответ при спасательной химиотерапии.

Лечение клинической стадии I-II с отрицательными прогностическими факторами (прогностически промежуточная группа)

Усилия по улучшению результатов долгосрочного выживания привели к определению факторов риска, наличие которых повышает вероятность рецидива. Негативные прогностические факторы были определены на основе результатов исследований, в рамках которых пациенты с клиническими стадиями I и II проходили лечение лучевой терапией или комбинацией лучевой терапии и химиотерапии.

Самостоятельная лучевая терапии по сравнению с комбинированной приводит к частым рецидивам заболевания, а также достигает более низких показателей в общей выживаемости пациентов. Кроме того, сравнение побочных эффектов химиотерапии и комбинации лучевой терапии показали лучшие результаты в случае использования второго метода.

Одновременно с этим, в качестве стандартной рассматривается комбинация 4 циклов химиотерапии ABVD + 30 Гр IFRT. Текущие исследования такой подход пытаются сравнить с более агрессивными методами.

Большинство пациентов с локализованной формой болезни Ходжкина сегодня проходят лечение с помощью комбинации химиотерапии и лучевой терапии, что приводит к существенному уменьшению числа рецидивов (менее 10%). Рецидив болезни у этих пациентов требует агрессивного подхода к лечению, и в настоящее время является показанием для введения высоких доз химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток.

Лечение клинической стадии III-IV (прогностически неблагоприятная группа)

При локализованных стадиях достигается долгосрочное выживание пациентов более, чем в 90% случаев, а на продвинутой стадии результаты лечения худшие, и общая выживаемость в течение 10 лет составляет около 50%. Базовое лечение больных с клинической стадией III-IV представлено химиотерапией. Наиболее часто используется комбинация ABVD, подается только в амбулаторных условиях.

В отличие от других комбинаций, она имеет меньше поздних побочных эффектов. Та же эффективность была продемонстрирована в случае химиотерапии MOPP. Из-за более высокой частоты поздних побочных эффектов в настоящее время в большинстве клиник такое лечение заменено схемой ABVD.

Рекомендуемое минимальное количество циклов химиотерапии – 6, но продолжительность лечения может изменяться в соответствии с ответом опухоли на терапию. В классическом исследовании режима MOPP после достижения полной ремиссии были поданы 2 дополнительные циклы химиотерапии. Математические модели показали, что повышение дозы может привести к лучшему контролю опухоли.

Однако, немецкие медики не были удовлетворены режимом результатов AVBD, и предложили математическую модель на основе усиленного режима BEACOPP (Блеомицин, Этопозид, Адриамицин, Циклофосфамид, Винкристин, Прокарбазин и Преднизолон), для достижения большего числа полных ремиссий и уменьшения количества рецидивов заболевания.

Группа, проходящая лечение с режимом химиотерапии BEACOPP, достигла значительно более высокой общей выживаемости (> 90% через 5 лет) и более низкой частоты рецидивов (происходит из-за низкой эффективности начальной терапии). Большинство рецидивов, около 80%, происходит в течение 3 лет с момента завершения начальной терапии.

Рецидивы у пациентов с клинической стадией I-II, проходивших лечение только с использованием лучевой терапией, в соответствии с более ранними исследованиями, находятся в пределах 30-40%.

Методом первого выбора при лечении рецидивирующей лимфомы Ходжкина после лучевой терапии является введение химиотерапии режима ABVD.

Трансплантация стволовых клеток

Высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток являются методом первого выбора в лечении рецидивов лимфомы Ходжкина, который приносит наибольшую пользу для пациентов с рецидивами в течение 1 года после полной ремиссии.

Кроме того, высокие дозы химиотерапии используются для группы пациентов, которые, после начального лечения не достигли ремиссии, при первичных устойчивых формах лимфомы Ходжкина. Включение высоких доз химиотерапии в лечение начальной стадии заболевания в настоящее время изучается в рамках клинических исследований.

Читайте также:  Острый лимфолейкоз у детей и взрослых

В связи с тем, что заболевание относится к онкологической группе, самопомощь не представляется возможной.

Осложнения после курса лечения

Относительно хороший прогноз лимфогранулематоза ухудшает присутствие осложняющих факторов, которые часто являются результатом побочных эффектов лучевой терапии и химиотерапии.

После применения лучевой терапии и химиотерапии в течение временного диапазона в 15 лет могут возникнуть вторичные злокачественные опухоли:

  • рак молочной железы;
  • щитовидной железы;
  • злокачественные опухоли крови: неходжкинская лимфома, острая миелоидная лейкемия.

Еще одним осложнением является повреждение некоторых органов вследствие химиотерапии и лучевой терапии:

  • повреждение сердца;
  • повреждение половых желез, отражающееся исчезновением менструаций и бесплодием;
  • повреждение легких;
  • применение Блеомицина может привести к повреждению щитовидной железы.

Источник: http://serdechka.ru/other/limfogranulematoz.html

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.

Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.  

Проявления лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа.

Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования.

У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже — болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.

Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.

Костная система — столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже — трубчатые кости.

Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает.

В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

  • врачебный осмотр
  • рентгенографию грудной клетки
  • чрезкожную биопсию костного мозга
  • сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
  • контрастную ангиографию

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания.

Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением.

Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

  • МОПП — мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
  • АБВД — адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
  • МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
  • Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию — DexaBEAM: где Деха — дексаметазон, В — BCNU, Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%.

Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:  

  • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
  • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
  • альфа-2-глобулина более 10г/л,
  • гаптоглобина более 1.5 мг%,
  • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/blood/ligm

Ссылка на основную публикацию