Лимфангиома: фото, описание и прогноз

Симптомы лимфангиомы

Лимфангиома: фото, описание и прогноз

Симптомы лимфангиомы следующие: они растут медленно. Увеличение идет параллельно росту ребенка или слегка опережает его. Однако у отдельных больных может наблюдаться истинный быстрый рост лимфангиомы сразу после рождения.

Иногда опухоль может долгие годы оставаться постоянных размеров, а затем без видимых причин дать интен­сивный рост. Такой интенсивный рост отмечается в случаях, когда есть сочетание порока развития кровеносной и лимфатической систем (лимфангиоэндотелиома и гемлимфангиома).

Последняя является разно­видностью лимфангиомы.

Лимфангиомы под­разделяются на: простые, кавернозные, кистозные и системные.

Клинические симптомы лимфангиом зависят от ее вида. Простые лимфангиомы представляют собой ограниченные участки, возвышающиеся над уровнем кожи, небольших размеров и неправильной формы. Кожа над ними неизмененного цвета, иногда с явлениями кератоза и часто содержит в себе участки темно-красных или синюшных включений.

Из по­следних при нарушении их покрова может возникать кровотечение. Прос­тые лимфангиомы могут располагаться на различной глубине в мягких тканях. Некоторые из них располагаются только в верхних слоях кожи, другие распространяются значительно глубже и могут прорастать мышцы. Близко к простым лимфангиомам стоят гипертрофические.

Их уплотне­ние обусловлено разрастанием эндотелия, выстилающего мелкие внутрикожные полости. Иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и являются причиной макроглоссии. В этих случаях язык равно­мерно увеличивается, становится плотным. Его размеры достигают иногда такой величины, что он не помещается во рту.

Системная лимфангиома клинически проявляется симптомами поражения одной, иногда двух конечностей с прорастанием всех тканей до надкостницы. У этих больных конечность значительно увели­чена в диаметре, кожа утолщена, цвет ее не изменен. Часто на ней распо­лагаются выступающие участки синюшно-красного цвета.

В раз­личной степени бывают выражены симптомы хронического лимфостаза. На верхней конечности лимфангиома нередко распространяется в грудную полость, а на нижней — в брюшную полость, на половые органы и стенку живота.

Симптомы системной лимфангиомы следует отличать от врожденно­го порока развития глубоких и поверхностных лимфатических сосудов, так как клинически оба заболевания выражаются синдромом слоновости конечности.

Течение лимфангиом благоприятное, что связано с ее медленным ростом. Однако следует иметь в виду осложнения, которые могут наблю­даться в клиническом течении опухоли. К наиболее частым из них относит­ся воспаление лимфангиомы. Инфици­рование опухоли происходит по лимфатическим путям.

Воспаление и нагноение содержимого полости лимфангиомы сопро­вождается резким ухудшением общего состояния ребенка, высоким подъ­емом температуры и быстрым развитием гнойной интоксикации организма.

При этом характерны такие симптомы лимфангиомы — опухоль значительно увеличивается в объеме, становится плот­ной и болезненной, кожные покровы гиперемированными, горячими на ощупь. Отмечается увеличение и болезненность регионарных лимфатиче­ских узлов, явления лимфангиита.

Воспалительный процесс держится 2—3 недели, после стихания которого лимфангиома приобре­тает свой прежний первоначальный вид. Через несколько месяцев после этого могут наблюдаться повторные нагноения.

Другим опасным осложнением течения лимфангиом при локализа­ции ее на шее и в средостении является сдавление опухолью трахеи и пище­вода.

Это сопровождается симптомами постепенного развития стридорозного дыхания и затруднением глотания. При нагноении лимфангиом указанной лока­лизации нарушение дыхания и глотания развивается остро.

Нарушение дыхания может возникнуть и при воспалении лимфангиомы языка.

Определение симптомов лимфангиом не представляет затруднений.

Дифференциально-диагностические трудности могут возник­нуть у отдельных больных, когда лимфангиома имеет небольшие размеры и является единичным образованием (единичная киста).

При дифферен­циальном диагнозе следует иметь в виду следующие заболевания: средин­ные и боковые кисты шеи, дермоиды, липомы, тератомы и спинномозговые грыжи.

Отличительной способностью кист шеи от симптомов лимфангиом этой локали­зации является их связь с трахеей или подъязычной костью и подвижность в момент глотания. Как правило, кисты шеи значительно меньших раз­меров, имеют четкие границы.

Дермоидные кисты всегда имеют округлую форму с довольно ясными границами и окружены плотной фиброзной капсулой. Кроме того, они неподвижны и не связаны с кожей.

Липомы в отличие от симптомов лимфангиом имеют более плотную консистенцию, не флюктуируют и при ощупывании представляют собой однородное ново­образование. Однако окончательно отличить липому от лимфангиомы до операции удается не всегда.

Большие трудности могут возникнуть при дифференциальной диа­гностике между симптомами лимфангиомы и тератомой крестцово-копчиковой обла­сти. Вспомогательными симптомами являются их большая плотность и размеры по сравнению с лимфангиомой. Следует также помнить, что лимфангиома в крестцово-копчиковой области локализуется очень редко.

Иногда диагностические затруднения разрешает пальцевое исследование прямой кишки. При необходимости, как к диагностическому методу, можно прибегнуть к пункции опухоли. Кроме того, при спинномозговой грыже нередко имеют место неврологические изменения со стороны орга­нов таза и нижних конечностей.

Обнаружение дефекта в области позвонков на рентгенограмме окончательно решает диагноз.

Между системной лимфангиомой и слоновостью конечности другой этиологии точный диагноз иногда можно поставить только путем ангио­графии и лимфорентгенографии.

Эти методы, нашедшие свое применение в нашей стране только в последние годы, позволяют выявить слоновость на почве порока развития артерио-венозной системы (врожденные сосу­дистые свищи, сужение просвета сосудов) или в результате отсут­ствия сообщения между поверхностными и глубокими лимфатическими сосудами.

При наличии симптомов системной лимфангиомы ангиография выявляет наличие большого количества полостей различной величины, сообщаю­щихся между собой.

Источник: http://surgeryzone.net/patient/onkologiya/simptomy-limfangiomy.html

Медицинский информационный портал «Вивмед»

  ЛИМФАНГИОМА — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. Бывает бородавчатой, гипертрофической, диффузной, кавернозной, капиллярной, кистозной, пещеристой.

Чаще обнаруживается у грудных детей, но может возникать и у взрослых. Локализуется преимущественно на коже и В подкожной клетчатке лица, шеи, подмышечной ямки.  В остальных случаях лимфангиома развивается во внутренних органах.

Клинические проявления зависят от формы лимфангиомы.

  Лечение

  Хирургическое — проводится криодеструкция.

  Прогноз

  Благоприятный.

  ЛИМФАНГИОМЫ КИШЕЧНИКА — гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.

  Клиника

  Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:

1)    лимфангиомы;2)    первичная кишечная лимфангиэктазия;3)    лимфатические кисты.  Лимфангиомы практически не встречаются, находятся, как правило, в двенадцатиперстной кишке. Болезнь появляется в раннем детском возрасте, характеризуется различной степенью выраженности энтеропатии с потерей белка. При распространенной форме наблюдается стойкая выраженная гипопротеинемия, резистентная к терапии. Отеки могут спонтанно снижаться и увеличиваться. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяются асцит и гидроторакс, вплоть до анасарки. Если белка не хватает, то дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.

  Диагноз

  Устанавливают на основании рентгенологического и эндоскопического исследований кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.

  Лечение

  В основном симптоматическое. Диета должна содержать повышенное количество белка.

  ЛИМФАНГИОМЫ ЛИЦА — представляют собой мелкокистозные образования в толще щеки (макромелия) или губы (макрохейлия).

  Лечение

  Необходимо проводить вылущивание опухоли.

  ЛИМФАНГИОМЫ ШЕИ — относятся к доброкачественным опухолям, располагаются сбоку и над ключицей. Внимания заслуживает кистозная лимфангиома, которая выступает в виде мягкой кистозной опухоли, иногда двухсторонней.

  Лечение

  Необходимо проводить вылущивание опухоли.

Источник: https://vivmed.ru/content/limfangioma.html

Развитие лимфангиомы у детей: симптомы и терапия

Доброкачественное образование лимфангиома возникает у детей по разным причинам.

Чаще всего патология начинает развиваться еще внутриутробно.

Чтобы бороться с недугом, следует разобраться в особенностях появления лимфангиомы и способах лечения.

Что такое лимфангиома?

Лимфангиомой называют доброкачественное образование. Оно возникает из-за неверного расположения лимфатических узлов и сосудов. Очень редкий недуг, который встречается в равной степени и у девочек, и у мальчиков.

На фото — лимфангиома шеи у грудничка.

Во время внутриутробного развития выявить лимфангиому получается очень редко. Согласно исследованиям, формируется образование на втором месяце развития эмбриона.

Выявить недуг удается в большинстве случаев на первом году жизни малыша, а порой и на третьем. Лимфангиома может долгое время не заявлять о себе.

Основными особенностями заболевания являются:

  • Медленное прогрессирование;
  • Возникает в области лимфоузлов;
  • Зачастую имеет врожденное происхождение;
  • Полости с мелкими узелками могут достигать десяти сантиметров в диаметре;
  • Очаги заболевания мягкие, эластичные на ощупь;
  • Чаще всего образования локализуются в области щек, шеи, губ и языка. Иногда появляются в области подмышек и на внутренних органах.

Посмотрите видеосюжет о том, что такое лимфангиома и как с ней бороться:

к содержанию ↑

Классификация и виды болезни

В ходе исследований специалистами создана классификация болезни:

  1. Капиллярная лимфангиома. Образования поверхностные, гладкие на ощупь. Схожи с бородавками. Возникают в области рта, языка.
  2. Кавернозная лимфангиома. Поражаются кожа и слизистые оболочки. Появляются в области языка, щек, грудной клетки.
  3. Кистозная лимфангиома. Характеризуется многокамерными кистозными полостями. Образования большие, мягкие на ощупь. Возникают на шее и в подмышечной области.
  4. Лимфангиогемангиома. Проявляется в виде осложнений, когда образования увеличиваются в размерах, оказывают негативное воздействие на внутренние органы, системы организма.

В зависимости от размера образований, выделяются два вида заболевания:

  1. Микрокистозный. Микрокистозная лимфангиома подразумевает небольшие по размеру образования, они не превышают пяти сантиметров.
  2. Макрокистозный. Если лимфангиома макрокистозная, размер образований превышает пять сантиметров.

к содержанию ↑

Причины появления

Точные причины возникновения лимфангиомы неизвестны. Научные исследования в данной области продолжаются. Предполагается, что болезнь может появиться из-за:

  • Осложнений после перенесенной инфекции;
  • Нарушения лимфооттока после хирургической операции;
  • Неправильного расположения лимфатических узлов и сосудов. Нарушение могло произойти в период развития эмбриона;
  • Специалисты утверждают, что все виды заболевания могут появляться по схожим причинам.

к содержанию ↑

Читайте также:  Миелома - что это? как лечить?

Симптомы и диагностика

Основными симптомами недуга являются:

  • Образования возникают на поверхности кожи, либо в подкожной клетчатке;
  • Кровотечение при повреждении уплотнения;
  • Изменение цвета кожи на поврежденных участках;
  • В некоторых случаях наблюдается сдавливание соседних нервов, сосудов и даже органов;
  • Отек кожи;
  • Сжатие образования при надавливании.

Диагностика заболевания осуществляется врачом при осмотре малыша. Применяется метод ручной пальпации.

Для точной постановки диагноза используются дополнительные обследования:

  • Ультразвуковое;
  • Компьютерное;
  • Метод рентгенолимфографии.

к содержанию ↑

Опасность болезни

Заболевание приводит к серьезным осложнениям:

  • Затруднение дыхания;
  • Осложнение глотания;
  • Увеличение образования;
  • Происходит давление на пищевод и трахею;
  • Возможна интоксикация.

Если ребенок совсем маленький, заболевание не удается вылечить, оно продолжает прогрессировать, велика вероятность летального исхода.

Лимфангиому необходимо лечить сразу после ее обнаружения.к содержанию ↑

Лечение лимфангиомы

Избавиться от болезни можно как народными, так и аптечными средствами.

Народные средства

  1. Если образование небольшое по размеру, можно сделать компресс из свеклы. Ее нужно отварить, натереть на терке. В небольшом количестве приложить к поврежденному месту. Держать компресс необходимо десять минут, далее кашица из свеклы убирается.

    Специалисты советуют применять процедуру один раз в сутки.

  2. Прикладывают к болезненному участку каланхоэ. Лист этого растения промывают, разрезают вдоль и прикладывают липкой стороной к поверхности образования. Держать компресс надо десять минут, после этого каланхоэ следует убрать.

    Процедуру нужно проводить один раз в день.

к содержанию ↑

Аптечные средства

  1. При данном заболевании может возникать жар, поднимается температура. В этом случае рекомендуется принимать парацетамол. Однако дозировка для детей должна быть минимальной: четверть или половина таблетки, один-два раза в сутки.

    Парацетамол нельзя принимать более трех дней.

  2. Ибупрофен применяется для детей постарше. Он снимает воспаление, отек и понижает температуру тела. Принимать надо по четверти или половине таблетки один-два раза в день.

    Младенцам употреблять данное средство запрещено.

к содержанию ↑

У врача

Самолечением заниматься не рекомендуется, так как детский организм ослаблен заболеванием и неправильно подобранные лекарства могут причинить вред, возможно появление осложнений.

Обычно лечится лимфангиома в больнице с помощью хирургического вмешательства, либо криотерапией. В любом случае, малыша необходимо показать врачу, который подберет оптимальное лечение. В таком случае возможно быстрое выздоровление.

к содержанию ↑

Результаты

Заболевание лечится довольно долго. Быстрый результатов в течение нескольких дней ждать не стоит. Образования пропадают постепенно, уменьшаясь в размере.

Обычно необходимо две недели, а порой и месяц — все зависит от вида образования и размера.

Ребенка на протяжении всего лечения надо показывать специалисту, который будет контролировать процесс.

Если результатов нет долгое время, врач примет более серьезные меры —  хирургическое вмешательство. Оставлять без внимания увеличивающееся образование нельзя.

к содержанию ↑

Профилактика

Чтобы не допустить появления данного заболевания, необходимо следовать некоторым правилам:

  • При появлении инфекций, следует незамедлительно приступать к лечению. Это позволит избежать побочных эффектов и осложнений.
  • Надо приучать малыша к здоровому образу жизни.
  • Нужно повышать иммунитет ребенка с помощью правильного питания.
  • Необходимо регулярно показываться врачу.
  • Родители должны уделять повышенное внимание своему чаду, при появлении новообразований или увеличении лимфоузлов, например, на шее надо идти в больницу.
  • Во время беременности женщина должна максимально оберегать свой организм, избегая токсических веществ. Ей надо следовать всем рекомендациям врача.

Таким образом, болезнь является серьезной, если ее вовремя не лечить. Ребенок выздоровеет быстрее, если его показать врачу и начать лечение на ранней стадии заболевания.

Источник: http://limfamed.ru/bolezni/limfangioma/u-detej.html

Лимфангиома — Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Израильский Онкологический Центр приветствует Вас. Если вас или ваших близких интересует возможность диагностики и лечения рака в Израиле, заполните заявку на лечение в нашей клинике. Для более подробной информации о лечении лимфангиомы в Израиле – ознакомьтесь с данной статьей.

Лимфангиома представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток лимфатических сосудов. Такие новообразования формируются еще во внутриутробном периоде и нередко обнаруживаются врачами до родов или в самом раннем периоде жизни ребенка.

В отдельных случаях их формирование и рост происходит крайне невысокими темпами, и только значительная активизация пролиферативных процессов в период полового созревания позволяет врачам выставить правильный диагноз.

У детей такие опухоли составляют до 10-12% от числа всех новообразований.

Содержание:

Причины лимфангиомы

В случае такого заболевания как лимфангиома причины патологического процесса остаются неизвестными. Предполагается, что новообразования такого типа представляют собой своеобразный порок развития лимфатической системы. В зависимости от строения и локализации выделяют следующие типы опухоли.

  • Кистозная лимфангиома – это наиболее часто встречающаяся форма опухоли, отличающаяся быстрым накоплением жидкости в кистозных полостях.
  • Капиллярная лимфангиома – состоит из сети мелких капилляров, лимфоидных клеток и фиброзной ткани. Зачастую новообразования такого типа локализуются в области губ, щек, языка.
  • Кавернозная лимфангиома – характеризуется наличием большого количество лимфатических сосудов с фиброзными стенками, формирующими множественные камеры. Чаще всего кавернозная лимфангиома, симптомы которой обнаруживаются в области груди, туловища, конечностей, значительно деформирует пораженные участки и прорастает кожу.

Обращение на лечение

Симптомы лимфангиомы

Внешний вид новообразования при различных вариантах лимфангиомы отличается. Капиллярная лимфангиома определяется как эластичная безболезненная припухлость тканей, мягкая при  пальпации. Кожа над новообразованием, которое имеет диаметр около 2-3 см, не изменена.

В случае развития кавернозной лимфангиомы обнаруживаются мягкие подкожные узлы, на поверхности которых могут появляться пузырьки диаметром примерно 5 мм с лимфатическим содержимым. Кистозная опухоль представляет собой полусферическое образование, не спаянное с кожей.

Новообразование склонно к быстрому увеличению в размерах, вследствие заполнения кистозных полостей жидкостью. 

↑ Наверх | Обращение на лечение

Диагностика лимфангиомы в Израиле

В случае развития такого заболевания как лимфангиома лечение может быть начато только  после тщательного обследования пациента. Программа диагностики включает самые современные диагностические методики, позволяющие получить полную информацию об опухоли.

  • УЗИ – ультразвуковое обследование пораженной области дает возможность проводить дифференциальную диагностику лимфангиомы с другими новообразованиями мягких тканей, оценивать состояние регионарных лимфатических узлов и прилегающих органов. Это безопасное и неинвазивное исследование, не требующее специальной подготовки и практически не имеющее противопоказаний.
  • КТ – при помощи этого современного метода рентгеновской диагностики удается отличить лимфангиому от других опухолей, поражающих, например, костную ткань. Использование рентгеноконтрастных веществ дает возможность уточнить состояние кровеносных и лимфатических сосудов в области поражения и уточнить особенности строения опухоли.
  • МРТ – данное исследование выполняется при необходимости уточнения диагноза и определения степени распространенности опухолевого процесса. При помощи МРТ врач получает детальные послойные снимки области роста лимфангиомы в высоком разрешении. Применение компьютерных программ позволяет составлять объемную модель организма и уточнить особенности патологического процесса.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Лечение лимфангиомы в Израиле

На сегодняшний день лечению поддается любой из вариантов такой опухоли как лимфангиома. Удаление новообразования является одним из основных, но не единственным методом лечения данного заболевания.

  • Хирургическое лечение – направлено на тщательное удаление ткани новообразования в пределах здоровых тканей. Применение современных хирургических методик и высокотехнологичное оборудования позволяет свести риск развития выраженных рубцов к минимуму, однако наиболее часто оперативное вмешательство используется у пациентов, имеющих лимфангиомы закрытых участков тела, например, туловища или конечностей.
  • Иммунотерапия – на сегодняшний день одним из наиболее эффективных препаратов лечении лимфангиомы является лиофилизированный стрептококковый антиген. Для борьбы с опухолью выполняется несколько инъекций препарата в пораженную область. В большинстве случаев курс лечения позволяет избавиться от опухоли при отсутствии деформации и рубцов кожи. У некоторых пациентов полного исчезновения лимфангиомы не происходит, однако инъекции помогают подготовить новообразование к хирургическому удалению.
  • Склеротерапия – этот метод лечения основан на использовании специальных лекарственных препаратов – склерозантов. Такие вещества способствует слипанию стенок лимфатических сосудов, в результате чего они запустевают, и новообразование значительно уменьшатся в размерах.
  • Химиотерапия – данный метод лечения используется при развитии генерализованных форм такого заболевания как лимфангиома. Лечение в Израиле проводится новейшими цитостатическими препаратами, эффективно подавляющими рост и деление клеток новообразования. Для достижения выраженного эффекта терапия выполняется курсами, используются комбинации современных цитостатических препаратов.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Преимущества лечения в Израиле

Лимфангиома лечение в Израиле – это:

  • качественное обследование;
  • лечение согласно новейшим международным рекомендациям;
  • консультирование у специалистов высочайшего класса;
  • внимательный уход и наблюдение;
  • индивидуальный подход к пациенту.

Лечение лимфангиомы позволяет значительно улучшить прогноз и повысить качество жизни пациентов с таким диагнозом.

Доктора отделения лечения лимфангиомы

Источник: https://www.cancertreatments.ru/vidy-raka/limfangioma/

Оральная лимфангиома: редкий клинический случай

Лимфангиома относится к порокам развития сосудистой системы и характеризуется чрезмерной аномальной пролифераций лимфатических сосудов. По своей природе лимфангиома является доброкачественной гамартомой, которая в 75% клинических случаев диагностируется именно в области головы и шеи.

Впервые ее описал Redenbacher в 1828 году, а почти через четверть века Virchow проанализировал специфическую лимфангиому языка. В 90% клинических случаев опухоль диагностируют сразу же после рождения или в первые два года жизни.

При локализации новообразования в полости рта наиболее часто она встречается в области спинки языка, губ, слизистой оболочки щек, мягкого неба, и дна полости рта. Данные опухоли растут довольно медленно, образуя безболезненную припухлость мягких тканей, размеры и вид которой зависят от локализации лимфагиомы.

Поверхностные поражения представлены в виде возвышающихся узелков желтого или розового цвета или прозрачных сгруппированных везикул красного или фиолетового оттенка в зависимости от наличия вторичных геморрагий.

Лимфангиомы в более глубоких тканях проявляются в виде обычных припухлостей без изменения цвета поверхностных кожных покровов или слизистой.

Лечение новообразования может проводиться посредством хирургического иссечения (в случаях, если опухоль не поражает жизненно важные структуры), лучевой терапии, криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, инъекции стероидов, эмболизации, лигирования или лазерной хирургии.

В данной статье представлен клинический случай лимфангиомы языка и описан алгоритм ее хирургического лечения.

Клинический случай

8-летний мальчик обратился за стоматологической помощью на кафедру челюстно-лицевой медицины и радиологии с основной жалобой на наличие прогрессирующего образования на поверхности языка, которое было замечено у него с 6-летнего возраста.

Мать пациента утверждает, что припухлость впервые была замечена еще в 2 летнем возрасте пациента, но в то время она была очень маленькой, и ей не придали особенного значения. По причине прогрессирующего роста опухоли пациент жаловался на невозможность внятно говорить и периодически возникающее кровотечение в ходе жевания.

При клиническом осмотре на спине языка с левой стороны были обнаружены папулезные образования размером 4 см × 3 см (фото 1), не пересекающие серединную линию, и распространяющиеся от кончика языка до области желобовых сосочков.

Фото 1. Новообразование в области левой дорсальной поверхности языка.

Поверхность поражения была неровной и зернистой. У пациента также была обнаружена укороченная уздечка языка (фото 2).

Фото 2. Высокое прикрепление уздечки языка.

При пальпации новообразование было мягким, безболезненным, и словно посыпанным галькой, признаков патологической пульсации обнаружено не было. Снижение моторики языка никак не повлияло на изменение сенсорных его функций.

Диаскопия продемонстрировала негативные результаты, поэтому в качестве предварительного был поставлен диагноз лимфангиомы языка, для подтверждения которого под общей анестезией была проведена эксцизионная биопсия (фото 3).

Фото 3. Удаленная опухоль.

Полученный образец тканей был отправлен на гистопатологическое обследование, которое подтвердило предварительное предположение. На основе данных анализа, клинического осмотра и гистологического исследования был поставлен окончательный диагноз лимфангиомы языка.

Обсуждение

Лимфангиома представляет собой врожденный порок развития лимфатических сосудов. Опухоль является относительно редкой: она составляет лишь 4% из всех диагностируемых сосудистых опухолей, и 25% — из доброкачественных сосудистых опухолей у детей.

В большинстве исследований также сообщается об отсутствии каких-либо расовых или половых особенностей распространения поражения.

Что же касается патогенеза, то здесь выделяют две основные теории развития новообразования: согласно первой, ее появление связывают с эндотелиальными выпучиваниями, распространяющимися центробежно из области яремного сосудистого мешка в участке головы и шеи (формирование лимфатической системы происходит из пяти примитивных мешочков венозной сетки); согласно второй, ее формирование происходит в результате неадекватного образования лимфатических сосудов из мезенхимальных расщелин в структуре венозное сетчатого сплетения с дальнейшим распространением в сторону яремного мешка.

https://www.youtube.com/watch?v=6h88eTVYSag

В 1938 году Goetsch отметил, что секвестрированные лимфатические ткани образуют кисту, которая увеличивается с накоплением лимфы. Последнее происходит за счет эндотелиальных ростков в структуре кистозных стенок. При росте кисты она начинает мигрировать по ходу наименьшего сопротивления, продвигаясь между мышцами и сосудами, провоцируя атрофию, фиброз и гиалинизацию окружающих тканей.

Whimster в 1976 году заявил, что основой патологического процесса образования лимфангиом является депозиция лимфатических цистерн в глубоких подкожных слоях, при этом ученый предполагал, что эти лимфатические цистерны являются своего рода отрезанными от остальной системы лимфатических сосудов, представляя собой аномалии эмбрионального развития примитивного лимфатического мешка. Густой слой мышечных волокон, находящийся над областью лимфатических полостей, вызывает ритмические сокращения жидкости, которая, увеличивая свое давление на стенки цистерн, инициирует образование своеобразных каналов в сторону кожи, таким образом, ученый объяснил появление везикул на поверхности кожи в проекции лимфангиомы. Кроме того, можно предположить образование лимфангиомы из врожденной обструкции или секвестрации части первоначального лимфатической расширения.

De Serres и коллеги предложили следующую классификацию лимфангиом головы и шеи на основе их анатомического распространения:

  • Стадия / Класс I: Подъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс II: Надподъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс III: Надподъязычные и подъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс IV: Надподъязычный двусторонние поражения;
  • Стадия / Класс V: Надподъязычные и подъязычные двусторонние поражения.

Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи или слизистой, но чаще в области головы и шеи, проксимальных отделах конечностей, бедер и туловища. Весьма редко новообразования можно обнаружить в пространстве кишечника, поджелудочной железы или брыжейки.

Нечастое поражение полости рта, как правило, представлено формированием опухоли в области языка, нёба, слизистой оболочки десен, губ, альвеолярного отростка и нижней челюсти. Проанализировав 49 случаев лимфангиомы полости рта, Brennan пришел к выводу, что в 17 из них лимфангиома локализировалась на языке, в одном – на мягком небе и в одном — в ретромолярной области.

В описанном выше клиническом случае, лимфангиома была диагностирована на дорсальной поверхности языка слева.

Клинически лимфангиомы полости рта представлены в форме своеобразного налета, сформированного из мелких пузырьков с тонкими прозрачными стенками.

Часть пузырьков может быть заполнена светлым лимфатическим содержанием, а часть – кровянистым компонентом, подтверждая теорию о том, что развитие лимфангиомы связано с аномалиями формирования кровеносной системы.

Глубокие поражения, как правило, проявляются диффузными припухлостями, которые в зависимости от анатомической локализации могут провоцировать сдавливание тканей, обструкцию верхних дыхательных путей, болевые симптомы, экструзию языка, слюнотечение, деформацию челюстей, а также утруднять функции жевания, речи и процедуру гигиены полости рта. В случае поражения языка зачастую страдает именно передняя часть его дорсальной поверхности. Патогномоничным симптомом является наличие нерегулярных узелков на поверхности органа серого или розового цвета в комбинации с макроглоссией. У пациентов с дорсальной локализацией опухоли возникают нарушения речи, диагностируется плохой уровень гигиены полости рта, а также они жалуются на кровотечение, связанное с травмированием языка во время жевания. В описанном клиническом случае из-за макроглоссии, вызванной поражением спинки языка слева, пациент страдал от невозможности разговаривать членораздельно.

Дифференциальную диагностику лимфангиомы следует проводить со следующими возможными новообразованиями: гемангиомой, тератомой, дермоидной кистой, кистой щитовидно-язычного протока, амилоидозом, нейрофиброматозом, гетеротопической кистой слизистой желудка, зернисто-клеточной миобластомой.

Гистопатологическая лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, таким образом, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, могут быть обнаружены эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость.

Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:

  • Простая лимфангиома (состоит из мелких тонкостенных лимфатических сосудов);
  • Кавернозная лимфангиома (состоит из расширенных лимфатических сосудов с окружающей их адвентицией);
  • Кистозная лимфангиома (состоит из огромных, макроскопических лимфатических пространств, окруженных фиброваскулярной тканью и гладкой мускулатурой);
  • Доброкачественные лимфангиэндотелиомы (состоит из лимфатических каналов, проникающих через плотные пучки коллагеновых волокон).

Для лечения специфических лимфангиом языка могут быть использованы разные методы лечения, но основная цель терапии состоит в том, чтобы, удалив опухоль, не нарушить вкусовых ощущений и сохранить достаточный объем тканей языка для моторики и эстетического вида.

С этой целью могут быть использованы классическое мануальное хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия, криотерапия, электрокоагуляция, склеротерапия, инъекция стероидов, эмболизация, хирургия неодимовым или углекислотным лазером или же техника радиочастотной абляции тканей.

Хирургическое иссечение является методом выбора ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда лимфангиома инкапсулирована или частично ограничена. Однако, в большинстве случаев наблюдается инфильтрация лимфангиомы в окружающие мягкие ткани, следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становиться все меньше.

В подобных случаях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей, при этом стараются сохранить целостность жизненно важных анатомических структур. Использование ND-YAG лазера имеет свои преимущества перед традиционной хирургией, поскольку помогает минимизировать объем кровотечения и размеры послеоперационного отека.

Использование склерозирующих агентов, напротив, является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения.

Ввиду инфильтрационного характера роста лимфангиомы часто рецидивируют, по данным Orvidas и Kasperbauer, частота возникновения повторных поражений составляет 39%.

Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Поскольку опухоль, описанная в данном клиническом случае, была поверхностной, для ее иссечения использовали стандартный резективный протокол.

На повторном осмотре через 1 год никаких признаков рецидива поражения обнаружено не было.

Авторы: Harsha Bhayya, D. Pavani, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha

Источник: https://stomatologclub.ru/stati/hirurgiya-12/oralnaya-limfangioma-redkij-klinicheskij-sluchaj-1271/

Лимфангиома

Причины лимфангиомы
Симптомы лимфангиом
Диагностика лимфангиомы
Лечение лимфангиом
Прогноз и профилактика лимфангиомы

Лимфангиома — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. Она встречается с частотой 5–10% среди всех онкологических заболеваний, в том числе составляет 10–18% среди сосудистых новообразований.

Патология, в большинстве случаев, обнаруживается еще во время внутриутробного развития или сразу после рождения. Она характеризуется медленным прогрессированием, но в период полового созревания происходит значительная активация роста и развития опухоли.

Чаще всего новообразования локализуются в области шеи и в подмышечной впадине, реже на лице, в полости рта и на языке. Иногда регистрируют лимфангиомы внутренних органов.

Актуальность проблемы связана с широкой распространенностью патологии среди детского населения, а также неудовлетворительными результатами хирургического лечения.

По данным многих авторов, только в 75% случаев можно полностью вылечить пациента, к тому же очень часто развиваются послеоперационные осложнения: лимфорея, которая длится примерно 3 недели и требует повторного оперативного вмешательства, и нагноение раны.

Причины лимфангиомы

Причины развития лимфангиомы до сих пор не изучены. Существует несколько мнений о происхождении этой сосудистой опухоли: одни авторы считают, что ее появление вызвано активизацией опухолевого процесса (активным ростом и размножением патологических клеток), другие, что она вызвана пороком развития лимфатической системы.

Подтвердить теорию о нарушении эмбрионального развития могут следующие факты: опухоль чаще всего бывает врожденной, она сочетается с другими пороками и аномалиями. Лимфангиома начинает формироваться на 2 месяце внутриутробного развития и проявляется сразу же после рождения у 90% детей, а в 10% случаев в течение первого года.

Не исключается вероятность возникновения вторичной лимфангиомы, которая может появиться из-за нарушения лимфоотока после оперативных вмешательств, лучевой терапии некоторых онкологических заболеваний, флегмоны и других инфекционных болезней.

Симптомы лимфангиом

Сосудистые опухоли отличаются медленным ростом, увеличение их размеров связано с развитием ребенка, очень редко наблюдается быстрое прогрессирование после рождения. Клинические признаки лимфангиом зависят от ее формы, объема, а также локализации. По морфологическому строению различают следующие виды патологии: кистозную, капиллярную, кавернозную.

По степени роста опухоли: ограниченный и диффузный тип.

Кистозная форма встречается чаще всего, она отличается быстрым накоплением лимфы в кистозных полостях. Она склонна к прогрессированию и росту, выглядит как полусферическое образование, не спаянное с кожей.

Капиллярная развивается из сети мелких капилляров и соединительной ткани, в большинстве случаев она располагается в области губ, щек или языка.

Она представляет собой мягкую, эластичную и безболезненную припухлость тканей, не вызывает изменения кожных покровов над очагом.

Кавернозная отличается тяжелым течением, так как может вызвать значительные деформации пораженных участков и прорастает в кожу. Этот вид патологии позволяет обнаружить мягкие узлы под кожей, на поверхности которых могут появляться пузырьки до 5 мм, содержащие лимфу.

Подобные новообразования состоят из множественных полостей, между которыми расположены соединительнотканные тяжи и перегородки из мышечных волокон и жировых клеток. Она может достигать больших размеров, иногда соответствует диаметру головы ребенка. Кожные покровы спаяны с новообразованием и внешне не изменены.

Опухоль выступает над поверхностью, она неравномерная и не имеет ярких контуров, так как быстро прорастает в окружающие ткани и пространства.

Чаще всего лимфангиома располагается в области лица и шеи. Изолированное поражение верхней губы приводит к появлению незначительной припухлости, безболезненной при пальпации и без четких границ. При этом на слизистой оболочке губы можно обнаружить множественные пузырьки, наполненные прозрачным или геморрагическим содержимым, которые могут рассеиваться по всей поверхности или группироваться.

Сосудистые опухоли кожи в области щеки представляют собой припухлость без четких границ мягкой консистенции. Если формируется кистозная или кавернозная форма, то опухоль может выбухать кнаружи или в сторону полости рта.

Цвет кожи над образованием не меняется, но возможно появление синюшного оттенка. На слизистой оболочке щеки можно обнаружить пузырьки, которые могут развиться через несколько лет после выявления опухоли. Не исключается распространение опухолей в область глаза или носа.

Лимфангиома околоушной области имеет схожие проявления с описанными формами при поверхностном расположении патологического очага. Глубокое расположение в толще слюнной железы или под ней вызывает развитие других признаков. Окраска кожных покровов не меняется, но при пальпации можно обнаружить плотную и болезненную припухлость с различением ее границ.

Опухоль глазницы вызывает утолщение век, сужение глазной щели. На конъюнктиве можно увидеть пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат.

Прогрессирование процесса приводит к формированию экзофтальма (выпячивание глазного яблока) и снижению зрения, вплоть до полной его потери.

Новообразование половины лица приводит к деформации лицевого скелета, в частности, сужению альвеолярного отростка челюсти.

Довольно часто регистрируется лимфангиома языка, она может быть поверхностной или диффузной. Поверхностная форма характеризуется появлением множественных пузырьков на слизистой оболочке языка, которые могут группироваться или возвышаться над окружающими тканями. Они могут лопаться и кровоточить, затем на поверхности ранок появляется фибринозный налет.

Диффузная форма опухоли повреждает мышечную ткань и вызывает развитие макроглоссии различной степени (увеличение и утолщение языка). В результате он не помещается в полости рта, выступает вперед, рот вынужденно открыт.

Постепенно формируется патологический прикус (вид смыкания зубов), удлиняется передний отдел нижней челюсти, появляются расстройства жевания, дыхания и речи.

Клинические признаки лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. Кавернозная форма приводит к сглаживанию естественных складок, формированию припухлости без четких границ, спаянной с кожными покровами. При кистозном типе опухоль имеет контурируемые границы, иногда меняется окраска кожных покровов над образованием за счет просвечивания содержимого полостей.

Сосудистая опухоль головного мозга может располагаться в разных отделах органа: в мозжечке, теменной, лобной или затылочной долях. Она приводит к сдавлению окружающих тканей и развитию неврологической симптоматики.

Пациенты жалуются на головную боль и головокружение, эпилептические припадки, расстройство двигательной активности (парезы или параличи) и координации, шум в голове, нарушение речи, мышления, вкуса, снижение зрения и т. п.

Особенность всех лимфангиом — высокий риск развития воспаления. Механизм воспалительной реакции до сих пор не известен, но подобное осложнение чаще всего регистрируется в осенне-весенний период во время острых респираторных инфекционных заболеваний. Многие авторы отмечают связь осложнения с обострением хронических заболеваний пищеварительной системы.

Воспаление носит рецидивирующий характер. Когда оно продолжается несколько дней, общее состояние пациентов меняется незначительно. Выраженные и длительные реакции приводят к резкому ухудшению состояния детей с развитием признаков интоксикации: значительному увеличению размеров опухоли, росту температуры тела, слабости.

В анализах крови обнаруживают увеличение концентрации лейкоцитов, сдвиг формулы влево, повышение СОЭ, анемию, иногда в моче регистрируют белок и клетки крови.

Воспаление глубоких новообразований шеи может сопровождаться нарушениями дыхания и глотания, развивающихся за счет механического давления очага на дыхательные пути и глотку.

Местно обнаруживается покраснение и напряженность кожи, болезненность при пальпации. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Процесс длится примерно 2–3 недели, затем лимфангиома приобретает прежний вид, но не исключается рецидив воспаления.

Диагностика лимфангиомы

Диагностика лимфангиомы — сложный и трудоемкий процесс, так как симптомы патологии схожи с проявлениями других новообразований. В первую очередь, врач проводит внешний осмотр пациента, собирает анамнез и жалобы, затем назначает дополнительные диагностические манипуляции: гистологическое обследование опухоли, лимфографию, МРТ, КТ, УЗИ.

Гистологические результаты зависят от типа новообразования. Капиллярная (простая) форма имеет вид рыхлой соединительной ткани, пронизанной сетью мелких сосудов.

Кавернозная представляет собой патологически расширенные сосуды, которые образуют своеобразные полости, локализующиеся в верхних слоях кожи и заполненные лимфой. Кистозный тип напоминает кисты при других заболеваниях. Точную локализацию лимфангиомы можно определить путем проведения лимфографии.

КТ, МРТ и УЗИ позволяет исключить другую патологию тканей, оценить состояние очага повреждения, а также степень распространенности и характер процесса.

Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой, это также сосудистая опухоль, она развивается чаще, вызывает изменение цвета кожных покровов и часто осложняется кровотечениями. Дермоидная киста напоминает кистозную лимфангиому, но она имеет четкие границы, упругую консистенцию и смещается при глотании.

Липома отличается от лимфангиомы бугристой поверхностью и более мягкой консистенцией. При ограниченной склеродермии регистрируется уплотнение тканей и атрофия кожи.

Пахидермия отличается диффузным поражением всех слоев кожи, которые изменены в цвете и уплотнены. На поверхности патологических очагов обнаруживают чешуйки кожи, а по периферии разлитой отек.

Врожденная лимфодемия (слоновость) отличается от лимфангиомы увеличением размеров всего органа, утолщением кожи и подкожно-жировой клетчатки.

Лечение лимфангиом

Терапевтические мероприятия направлены на удаление доброкачественной сосудистой опухоли, восстановление утраченных функций и лимфоотока. Основной метод лечения — хирургическая экстирпация новообразования.

Радикальная операция возможна только при формировании ограниченных очагов поражения, проведение хирургического вмешательства у детей при обширной форме патологии целесообразно в возрасте старше года.

Воспаленные опухоли удаляются через 3–4 недели после выздоровления пациента.

Радикальное удаление опухоли часто связано с высокими рисками и вызывает определенные трудности, так как они близко расположены к крупным сосудам шеи, подмышечной области и другим органам. Поэтому остающаяся неудаленная патологическая ткань в области поражения вызывает развитие рецидива лимфангиомы, это осложнение встречается с частотой 6,5%.

Вопрос этапности иссечения образований также не до конца решен. Внутриполостные опухоли всегда иссекаются одномоментно, но поверхностные крупные новообразования требуют особого подхода. Некоторые хирурги считают, что опухоль всегда нужно удалять за один этап, но другие утверждают о целесообразности постепенного иссечения опухоли, чтобы добиться лучшего косметического эффекта.

Помимо оперативного вмешательства, врачи используют современные методы устранения опухоли. Например, введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена может значительно сократить объемы новообразования. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.

Многие врачи используют склерозирующую терапию, которая способствует слипанию стенок лимфатических сосудов и их запустеванию. Основным показанием к этому методу лечения является локализация опухоли в области лица, что позволяет сохранить форму носа, век и губ, и избежать травматизации нервных окончаний.

В качестве склерозирующего средства используют хинин-уретан, который не вызывает сильных болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале проводят пункцию лимфангиомы, затем вводят 0,3–0,5 мл лекарства, дозировка должна быть минимальна, так как оно очень токсично.

Инъекция приводит к появлению отека, через 5–7 дней процедуру повторяют.

Последнее время часто используют сочетание вышеописанной терапии с оперативным лечением. Склерозирующие препараты вводят за несколько дней до хирургической манипуляции, во время нее и после. При формировании генерализованной формы лимфангиомы проводят химиотерапию при помощи цитостатиков.

Подобные малоинвазивные методики все чаще применяются в клинической практике.

Ведь с их помощью можно не только добиться уменьшения патологического очага и вызвать обратное его развитие, но и улучшить исход хирургической процедуры, так как риск появления послеоперационных осложнений заметно сокращается.

Воспаление лимфангиомы подразумевает проведение консервативной терапии. Врач назначает противовоспалительные препараты, уменьшающие проницаемость сосудов, антибиотики.

Необходимо провести дезинтоксикационную терапию при помощи антигистаминных средств и коррекции водно-солевого обмена (внутривенное введение физиологического раствора, хлорида кальция, назначение витаминов и т. п.). По показаниям делают пункцию опухоли для эвакуации экссудата.

Местно накладывают повязки с противовоспалительными мазями, обрабатывают антисептическими растворами, после стихания воспаления наносят кератопластические препараты, ускоряющие восстановление тканей. Курс лечения длится примерно 7–10 дней.

Диспансеризация детей — важный аспект терапии лимфангиомы. Она складывается из санации хронических очагов воспаления с целью предупреждения развития осложнений, своевременной терапии воспаления опухоли, поэтапного или одномоментного хирургического лечения, посещения стоматолога и логопеда для исправления прикуса и речи, обследования у педиатра и гастроэнтеролога.

Прогноз и профилактика лимфангиомы

Прогноз лимфангиомы в большинстве случаев благоприятный. Ранее летальность достигала 40%, но современные методы диагностики и терапии позволили значительно снизить этот показатель. Системные лимфангиомы могут вызвать деформацию костной ткани, при расположении в области лица — косметические дефекты. Рецидивы после удаления опухоли наблюдаются в 6,5% случаев.

Специфической профилактики патологии не разработано, но, так как она считается врожденной, то беременным необходимо следить за состоянием своего здоровья, отказаться от вредных привычек, рационально и правильно питаться, регулярно проходить медицинское обследование. Своевременная диагностика и удаление опухоли позволяет пациентам вести полноценный образ жизни.

Источник: http://www.medkrug.ru/manual/show/limfangioma

Ссылка на основную публикацию