Бластный криз: что делать и как лечить?

Бластный криз – что делать?

Бластный криз: что делать и как лечить?

Среди тяжелых состояний при онкологическом поражении крови стоит выделить бластный криз. Он является одним из этапов хронического миелолейкоза (ХМЛ).

Последний представляет собой заболевание крови, характеризующееся стремительным, бесконтрольным делением в костном мозге клеток (в основном миелоидного ряда). Отличительная особенность ХМЛ – «филадельфийская хромосома» и стадийность.

Бластный криз – что это такое?

На основании клинического симптомокомплекса и результатов лабораторной диагностики, выделяют несколько стадий прогрессии хронического миелолейкоза:

  • хроническая;
  • акселерация;
  • бластный криз.

Как видно из классификации, бластный криз относится к последней стадии. Она наступает при отсутствии лечения, хотя онкологический процесс можно остановить на первой и второй фазе при условии правильно подобранной терапии.

Криз, являясь завершающей стадией, характеризуется нарастанием количественного состава бластов в костном мозге (свыше 20%) и крови (больше 10%).

Зачастую в детском возрасте бластоз постоянно обнаруживается в анализах крови и варьирует от 10% до 15%.

В то же время, клеточный состав костного мозга полиморфный и не имеет признаков терминального этапа, поэтому может устанавливаться развернутая стадия.

При кризе морфологически и цитохимически клеточный состав характеризуется большим количеством молодых клеток (миело-, моно-, миеломонобласты, лимфо-, эритро-, мегакариобласты, недифференцированные и атипичные формы).

Важно знать: Лейкоз: прогноз и выживаемость

В чем заключается опасность для жизни?

Данное состояние проявляется несколькими клиническими симптомами, однако может провоцировать развитие тяжелых осложнений. Среди признаков необходимо акцентировать внимание на:

  • фебрильной (380С-390С) или гектической (выше 390С) лихорадке с ознобами, выраженным потоотделением и слабостью;
  • геморрагическом синдроме, когда повышается кровоточивость и проявляется на коже, слизистых, маточными или кишечными необильными кровотечениями;
  • болевом синдроме в костях;
  • изменении кожных покровов (лейкемиды);
  • частых инфекционных болезнях;
  • увеличении лимфоузлов;
  • отсутствии результата при применении цитостатиков.

В лабораторных анализах наблюдается повышение или снижение уровня лейкоцитов, больше 20% бластных клеток, свыше 10% промиелоцитов, тяжелая анемия и тромбоцитопения.

На основании полученных данных можно предположить развитие таких осложнений, как кровотечение в виду недостаточного количества тромбоцитов. Это приводит к коагулопатии и нарушению свертывания крови.

Низкий уровень гемоглобина или эритроцитов приводит к головокружениям, слабости, бледности кожных покровов. Клетки не получают достаточный объем кислорода, вследствие чего развивается гипоксия. Наиболее чувствительный орган к гипоксии – головной мозг, поэтому возможна потеря сознания.

Симптомы

Предкризовый период заболевания проявляется выраженной усталостью, вялостью, отсутствием аппетита, снижением массы тела и повышенной кровоточивостью. При объективном обследовании прощупывается увеличенная селезенка, а в лабораторных анализах регистрируется лейкоцитоз (повышенное количество).

Спустя 3-5 лет, по мере прогрессирования, болезнь переходит в терминальный этап – это бластный криз. Он может продолжаться от 4-х месяцев до полугода.

Лабораторно выявляется стремительное увеличение количества трансформированных клеток – лейкоцитов и незрелых бластов. Кроме того, нарастает анемия, тромбоцитопения и отсутствует эффект от применяемой терапии.

В некоторых случаях возможна внекостная бластная трансформация, например, в лимфоузлах, кожных покровах, селезенке или мягкой мозговой оболочке.

Криз можно разделить на два, наиболее часто встречаемых, вида:

Первый тип встречается в 30% случаев, при котором бластные клетки сходны с формой острого лейкоза лимфобластного вида.

Что касается второго типа, отмечается миелоидное разнообразие (миелобласты, мегакариобласты, эритробласты). Иногда встречается Т-лимфоцитарная форма. Также различают смешанный вид и много других, в зависимости от клеточного преобладания.

Как распознать бластный криз?

Бластный криз по сути это завершающая фаза ХМЛ. Он проявляется симптомокомплексом острого лейкоза. Изменений претерпевает гемограмма, а также миелограмма.

Чтобы распознать патологию необходимо провести анализ крови, где будет обнаружена:

  • тяжелая анемия с нормальным клеточным составом или достаточным цветным показателем. При этом уровень ретикулоцитов резко снижен, или они вовсе отсутствуют;
  • лейкоцитоз или лекопения (повышение или уменьшение лейкоцитов);
  • увеличение бластов до 30% и больше;
  • «провал» в лейкоцитарной формуле, что является сходством с острым лейкозом;
  • низкий уровень тромбоцитов;
  • иногда наблюдается увеличение численности базофилов за счет зрелых или молодых форм.

В анализах стернального пунктата (взятие костного мозга из грудины), на себя обращает внимание увеличение бластов (более 30%) с огромными, измененными ядрами, а также промиелоцитов. Что касается зрелых гранулоцитов, мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков, то их количественный состав значительно уменьшается.

Бластное «разнообразие» основано на различиях морфологии, результатах цитохимического исследования и иммунофенотипирования.

При трепанобиопсии подвздошной кости можно обнаружить выраженную бластную метаплазию, прогрессирование фиброза, существенное сокращение мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков.

Результаты исследования пунктата опухолевых внекостных очагов (лейкемиды, лимфоузлы) указывают на наличие бластов. В некоторых случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с лимфосаркомой с помощью биопсии лимфоузла, так как на последней стадии повышается вероятность развития солидной опухоли.

Лечение и сколько живут такие пациенты?

Лечебная тактика определяется в каждом отдельном случае индивидуально в зависимости от стадии онкологического процесса и общего состояния здоровья человека.

Наиболее часто назначается химиотерапия, эффективность которой контролируется лабораторной диагностикой. Иногда рассматривается вопрос о трансплантации костного мозга. Данный способ применяется в молодом возрасте, причем донором выступает сестра или брат больного.

При кризе назначаются ингибиторы тирозинкиназ. Также, используется интерферон-альфа. Иногда целесообразно назначение химиотерапии несколькими препаратами. Необходимо контролировать уровень лейкоцитов, так как их повышенный уровень может обтурировать просвет кровеносного сосуда.

Кроме того, проводится симптоматическая терапия. Хороший эффект был получен при совместном проведении высокодозной химиотерапии с пересадкой стволовых клеток.

Также стоит обратить внимание на переливание донорских лимфоцитов, которые помогают организму справиться с онкологическим процессом. Они вводятся внутривенно, требуется несколько процедур.

Прогноз

Бластный криз является последней стадией хронического миелолейкоза, поэтому прогноз неблагоприятный. В основном продолжительность жизни таких больных не превышает 3-х месяцев, иногда – полугода. В связи с этим, не стоит запускать онкологический процесс, доводя до криза, ведь хронический миелолейкоз можно остановить и значительно продлить жизнь человеку.

Источник: https://orake.info/blastnyj-kriz-chto-delat/

Бластный криз

Бластный криз представляет собой финальный этап развития хронического миелолейкоза. По клинической картин он схож с острым лейкозом.

Для этого патологического состояния характерно быстрое прогрессирование и низкая выживаемость. По морфологической структуре бластный криз представляет собой увеличение количества бластных клеток в периферической крови.

Очаги кроветворения вне костного мозга могут обнаруживаться в таких органах как:

  • Кожные покровы.
  • Лимфатическая система.
  • Костная ткань.
  • Центральная нервная система.

Хронический миелолейкоз приобретает злокачественный характер только тогда, когда имеет место бластный криз. В данном случае формируется клон с серьезными нарушениями дифференцировки в виде ее блокады. Этот феномен может наблюдаться на фоне различных генетических дефектов.

Бластный криз имеет несколько типов течения:

  • лимфоидный;
  • миелоидный;
  • эритробластный.

По статистическим данным при хроническом миелолейкозе бластный криз имеет миелоидный характер в 65% случаев, а лимфобластный – в 25% случаев.

Для уточнения структуры опухоли используются цитохимические анализы и иммунологические исследования клеток опухоли.

Лимфобластный криз характеризуется наличием при хроническом лейкозе клеток, типичных для острого лимфобластного лейкоза.

Механизм развития бластного криза

Ученые до конца не выяснили принцип перехода развернутой стадии в бластный криз, который наблюдается при хронической миелоидной лейкемии. Существует генетическая теория этих изменений, которой придерживаются большинство ученых.

По их мнению, опухолевая колония отличается повышенной ломкостью хромосом, поэтому в них может наблюдаться не только транслокация в 9-й или 22-й хромосоме, но и трисомия в 8-й хромосоме. Также для опухолевых клеток, предшествующих бластному кризу, характерна делеция в 17р. Все эти мутации являются причиной формирования клона опухолевых клеток.

При этом, есть мнение, что динамика развития патологического процесса в данном случае находится в тесной зависимости от того, где находится точка разрыва гена BCR. Однако, часть ученых опровергают эту теорию.

Кроме того, у некоторых больных бластный криз развивается на фоне различных мутаций в генах RB1 и TP53. Гораздо реже наблюдаются мутации в генной системе RAS.

Недавно были получены данные о том, что в развитии этого патологического состояния определенную роль играет интерлейкин-1.

У отдельной категории пациентов перед развитием бластного криза отмечается метилирование ДНК, которая локализуется в локусе гена BCR-ABL1.

Диагностика

Основным лабораторным критерием, который позволяет поставить диагноз бластный криз, является повышение количества бластных клеток в костном мозге или периферической крови до 30%. Для диагностики этого патологического состояния необходимо использовать общий анализ крови и стернальную пункцию, позволяющую сделать анализ миелограммы.

Основные лабораторные критерии диагностики бластного криза при хроническом миелолейкозе:

  • повышение количества лимфобластных и миелобластных клеток в костном мозге и периферической крови;
  • появление больших клонов бластных клеток, которые определяются в биоптате костного мозга;
  • формирование хлоромы, которая представляет собой солитарное лейкемическое образование, находящееся за пределами костного мозга.

Лечение бластного криза

Независимо от формы, лечение бластного криза в большинстве случаев не является эффективным. Терапевтическая тактика в данном случае зависит от конкретного варианта бластного криза. Принципы лечения миелобластного криза такие же, как и при остром миелолейкозе.

Однако, достичь ремиссии удается далеко не всегда, а ее продолжительность является относительно небольшой. Основным лекарственным препаратом, которых входит в состав полихимиотерапии бластного криза миелоидного типа, является Иматиниб. Он используется в комбинации с различными цитостатическими препаратами.

Схожие принципы лечения применяются и при эритробластном варианте бластного криза. Однако, в этих случаях прогноз также считается неблагоприятным.

Лечение лимфобластного варианта приза построено на тех же принципах, что и терапия острого лимфолейкоза. Наиболее эффективной и испытанной является схема с назначением винкристина в комбинации с преднизолоном. На фоне этой терапии примерно у 30% больных удается достичь возвращения в развернутую стадию.

Однако, ее продолжительность в большинстве случае не превышает 5 месяцев. В целом, бластный криз плохо поддается лечению независимо от своей морфологической формы. В этом случае даже пересадка костного мозга считается практически неэффективной.

Читайте также:  Удаление бородавок лазером: отзывы, последствия

Поэтому, ученые стараются разрабатывать новые подходы к терапии, позволяющие улучшить прогноза при данном патологическом состоянии.

Источник: https://www.no-onco.ru/terminy/blastnyj-kriz

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки.

Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований.

Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов.

Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет.

Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин.

Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра.

У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома».

Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток.

При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты.

Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.

Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.

Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д.

В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет.

Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота.

При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия.

При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная).

Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки.

У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов.

При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения.

Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы).

Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием.

Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным.

В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Лечение хронического миелолейкоза

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями.

Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан.

После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией.

При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы.

Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.

При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию.

Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз хронического миелолейкоза

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза).

В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×109/л, тромбоцитопению менее 150×109/л, тромбоцитоз более 500х109/л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии.

Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-myelogenous-leukemia

Хронический миелолейкоз: прогноз продолжительности жизни, анализ крови, симптомы и лечение

Опухолевые патологии нередко затрагивают и кровеносную систему. Одним из опаснейших патологических состояний является хронический миелолейкоз – это раковое заболевание крови, характеризующееся беспорядочным размножением и ростом кровяных клеток. Данную патологию еще называют миелоидным лейкозом хронической формы.

Заболевание редко поражает представителей детского и подросткового возраста, чаще обнаруживаясь у 30-70-летних пациентов чаще мужского пола.

Что такое хронический миелолейкоз?

По сути, миелоидный лейкоз является опухолью, образующейся из ранних миелоидных клеток. Патология носит клоновый характер и среди всех гемобластозов составляет порядка 8,9% случаев.

Для миелоидного хронического лейкоза характерно бессимптомное развитие. Для диагностики необходимо провести анализ мазка крови, а также нужна костномозговая проба, взятая аспирационно (посредством тонкой иглы).

Для хронического миелолейкоза типично повышение в составе крови специфической разновидности лейкоцитов, называемых гранулоцитами. Формируются они в красном костномозговом веществе и в больших количествах проникают в кровь в несозревшем виде. При этом количество нормальных лейкоцитарных клеток снижается.

Причины

Этиологические факторы миелолейкоза хронического характера до сих пор являются предметом изучения и вызывают у ученых немало вопросов.

Достоверно выявлено, что на развитии хронического миелоидного лейкоза сказываются факторы:

  1. Радиоактивное облучение. Одним из доказательств подобной теории служит тот факт, что среди японцев, находящихся в зоне поражения атомной бомбы (случай с Нагасаки и Хиросимой), участились случаи развития хронической формы миелолейкоза;
  2. Влияние вирусов, электромагнитных лучей и веществ химического происхождения. Подобная теория является спорной и окончательного признания пока не получила;
  3. Наследственно обусловленный фактор. Исследования показали, что у лиц, обладающих нарушениями хромосомного характера, вероятность возникновения миелоидного лейкоза повышается. Обычно это пациенты с синдромом Дауна или Клайнфелтера и пр.;
  4. Прием некоторых медикаментов вроде цитостатиков, использующихся при лечении опухолей совместно с облучением. Кроме того, опасными в этом плане для здоровья препаратами могут оказаться алкены, спирты и альдегиды. Весьма отрицательно на самочувствии пациентов с миелолейкозом отражается никотиновая зависимость, усугубляющая состояние больных.
Читайте также:  Эритремия. прогноз и сколько живут?

Структурные нарушения в красных костномозговых клеточных хромосомах приводят к рождению новых ДНК, обладающих аномальной структурой. В результате начинают производиться клоны аномальных клеток, которые постепенно вытесняют нормальные до такой степени, что их процентное количество в красном костном мозге становится превалирующим.

В итоге аномальные клетки множатся бесконтрольно, по аналогии с раковыми. Причем естественной их гибели по общепринятым традиционным механизмам не происходит.

Понятие о хроническом миелолейкозе и его причинах появления, расскажет следующее видео:

Попадая в общий кровоток, эти недозревшие до полноценных лейкоцитов клетки не справляются с основной своей задачей, что становится причиной отсутствия иммунной защиты и резистентности к воспалениям, аллергическим агентам со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Фазы

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

  • Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
  • Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
  • Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

Симптомы

Клиническая картина миелолейкоза различается в соответствии с фазой патологии. Но можно выделить и общую симптоматику.

Пациенты отмечают беспричинное похудение, вялость, отсутствие аппетита. В процессе развития заболевания наблюдается характерное увеличение печени, селезенки, симптоматика геморрагического происхождения. У пациентов возникает склонность к кровоточивости, кожные покровы бледнеют, беспокоят костные боли, ночная гиперпотливость.

Для этой стадии хронического миелолейкоза типичны такие проявления:

  1. Слабовыраженная симптоматика, свойственная хронической усталости. Общее самочувствие ухудшается, беспокоит бессилие, похудение;
  2. В связи с увеличением объемов селезенки, пациент отмечает быстрое насыщение при приеме пищи, в левой области живота часто возникает болезненность;
  3. В исключительных случаях возникает редкая симптоматика, связанная с тромбообразованием либо разжижением крови, головными болями, нарушениями памяти и внимания, зрительными расстройствами, одышкой, инфарктом миокарда.
  4. У мужчин на этой фазе может развиться чересчур долгая, вызывающая болевые проявления эрекция или приапический синдром.

Акселеративная

Акселеративная стадия характеризуется резким увеличением выраженности патологической симптоматики. Быстро прогрессирует анемия, а терапевтическое действие препаратов цитостатической группы заметно падает.

Лабораторная диагностика крови показывает стремительное увеличение лейкоцитарных клеток.

Терминальная

Для фазы бластного криза хронического миелолейкоза характерно общее ухудшение клинической картины:

  • У пациента наблюдается ярко выраженная лихорадочная симптоматика, но без инфекционной этиологии. Температура может подниматься до 39°С, вызывая ощущение сильнейшей дрожи;
  • Интенсивно проявляется геморрагическая симптоматика, обусловленная кровотечениями через кожу, кишечные оболочки, слизистые ткани и пр.;
  • Резкая слабость, граничащая с истощением;
  • Селезенка достигает невероятных размеров и легко пальпируется, что сопровождается тяжестью и болезненностью в животе слева.

Терминальная стадия обычно заканчивается летально.

Методы диагностики

Диагностикой этой формы лейкоза заведует гематолог. Именно он проводит осмотр и назначает лабораторный анализ крови, ультразвуковую диагностику области живота. Дополнительно проводится костномозговая пункция или биопсия, биохимия и цитохимические исследования, цитогенетический анализ.

Картина крови

Для хронического миелолейкоза типична такая картина крови:

  • На хронической стадии на долю миелобластов в костномозговой жидкости или крови приходится порядка 10-19%, а базофилов – более 20%;
  • На терминальном этапе лимфобласты и миелобласты превышают 20%-ный порог. При проведении биопсического исследования костномозговой жидкости обнаруживаются крупные скопления бластов.

Лечение

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

  1. Химиотерапия;
  2. Костномозговая пересадка;
  3. Облучение;
  4. Лейкоферез;
  5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Прогноз продолжительности жизни

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Подробный видеоролик о диагностике и терапии хронического миелолейкоза:

:
(

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/hronicheskij-mielolejkoz.html

Секреты неотложной медицины в США

Лейкоз возникает, когда пролиферация незрелых Лей выходит из-под контроля, что приводит к появлению в крови чрезмерного количества клеток, а также к «перенаселению костного мозга клетками», что в свою очередь приводит к подавлению выработки и развития других клеток крови.

Вследствие этого может развиться пан-цитопения (снижение уровня Эр, Лей и тромбоцитов). Также это состояние может развиться при СПОН, ДВС, сепсисе и других тяжелых осложнениях.

При обследо­вании обнаруживают объективные и субъективные симптомы панцитопении (вклю­чая инфекцию, лихорадку, кровотечение) и последствия инвазии злокачественных клеток в органы.

Что такое бластный криз?

Властная клетка — это недифференцированная клетка в костном мозге; на не-. которых стадиях лейкоза бластные клетки могут бесконтрольно пролиферировать и накапливаться в костном мозге и кровотоке, приводя к развитию бластного криза.

При некоторых формах лейкоза может наблюдаться массивный лейкоцитоз с повышением уровня Лей до 100 ООО и более.

Это состояние является неотложным, так как такое количество лейкоцитов может привести к лейкостазу, с развитием застоя и на­рушения циркуляции крови, что обычно приводит к нарушениям функции легких и головного мозга. Также к развитию лейкостаза может привести бластный криз.

Ле­чение включает реанимационные мероприятия, коррекцию электролитных наруше­ний и нарушений коагуляции. Иногда проводят химиотерапию и лейкаферез, мероп­риятия для предотвращения синдрома лизиса опухоли.

Что такое синдром ливиса опухоли?

Синдром лизиса опухоли — это потенциально угрожающее жизни состояние, которое может вояникать при гибели блатных или опухолевых клеток, сопровождавшейся высвобождением внутриклеточного содержимого, метаболическими и элек­тролитными нарушениями.

Это может привести к гиперкалиемии, гиперурикемяи, гиперфосфатемии и гипокальциемии, а также к развитию почечной недостаточнос­ти. Синдром может осложниться развитием полиорганной недостаточности, а также коагулопатиями.

Лечение включает в/в регидратацию, коррекцию метаболических и электролитных нарушений, предотвращение потенциальных осложнений.

Что такое нейтропения?

Нейтрофилы играют ключевую роль в развитии воспалительных реакций. Как и в случае анемии, причины нейтропении могут быть подразделены на типы в за­висимости от преобладания повышенного разрушения, неадекватной выработки или чрезмерного потребления.

При нейтропении повышен риск развития инфекционных заболеваний, даже вызванных нормальной микрофлорой организма. При нейтро­пении нормальный ответ на инфекцию извращается.

Нейтрофилы оказываются не способны выполнять обычные защитные реакции, проявляющиеся субъективными и объективными симптомами инфекции, особенно формированием гноя — наиболее распространенного показателя наличия инфекции.

Таким образом, при умеренной или тяжелой нейтропении нормальные клинические проявления, соответствующие определенной инфекции, могут отсутствовать. Основной жалобой у таких пациентов может быть лихорадка, которая вследствие изменения нормальной реакции на ин­фекцию может вообще оказаться единственным симптомом инфекции. У пациента с нейтропенией повышение температуры тела более 37,8' С следует рассматривать как неотложное состояние.

Нейтропению по степени тяжести классифицируют как легкую, умеренную, тя­желую. В общем анализе крови (OAK) число нейтрофилов выражено в процентах. Абсолютное число нейтрофилов (АЧН) отражает общее количество нейтрофилов в крови и рассчитывается по следующей формуле:

АЧН ~ (% нейтрофилов + % палочкоядерных) х общее число Лей

Легкой нейтропению обычно считают при АЧН 1000-1500/мкл. При АЧН 500-1000/мкл нейтропению считают умеренной, при этом риск развития инфекций воз* растает. Тяжелая нейтропения возникает при АЧН менее 500/мкл и считается состо­янием, опасным для жизни.

В чем состоят задачи медсестры при уходе за пациентами с нарушением уровня лейкоцитов?

У большинства таких пациентов нарушены нормальные защитные механизмы, что значительно увеличивает у них риск развития инфекции и сепсиса. Также у этих пациентов повышен риск кровотечения, развития СПОН, ДВС и других тяжелых осложнений. Наиболее важно оценить степень неотложности состояния таких паци­ентов.

Читайте также:  Гормонотерапия при раке молочной железы: последствия

Пациента необходимо перевести в палату интенсивной терапии и немедленно провести обследование! так как при и мму носу пресс и и может потребоваться изоля­ция! Сепсис может развиваться молниеносно! Также обычно требуется немедленно начать алтнбиотикотерапию.

В зависимости от правил данного медицинского учреж­дения либо персонал пользуется стерильными халатами и масками, либо маску наде­вают пациенту (по переносимости). В любом случае необходимо предпринять меры ДЛЯ предотвращения распространения нозокомиальных инфекций. Инвазивные про­цедуры необходимо проводить в условиях строжайшей асептики.

При нарушениях количества Лей также может наблюдаться тромбоцитопения, поэтому необходимо соблюдать меры по предотвращению кровотечений, такие как ограничение количес­тва инвааивных процедур, наблюдение для раннего выявления кровотечения, пред­отвращение возможных повреждений.

Какое влияние оказывают гематологические нарушения на эмоциональное состояние больных?

У пациентов с гематологическими заболеваниями, как острыми, так и хроничес­кими, могут наблюдаться страх, тревога, фрустрация, болевой синдром; эти заболе­вания изменяют образ жизни больного, и нередко опасны для жизни.

Необходимо оценить, способен ли пациент, а также его родственники справиться с ситуацией, и обеспечить им необходимую поддержку. Обучение пациентов с гематологическим заболеванием способствует уменьшению у них чувства страха и повышению качества их жизни.

Для пациентов и их родственников могут оказаться полезны консультиро­вание, услуги священника и социальных служб, а также группы поддержки.

Назад в раздел

Источник: http://www.03-ektb.ru/sekrety-neotlojnoi-mediciny/1028-leikoz-blastnyi-kriz-neitropeniya

Как лечить гипертонический криз в домашних условиях

Гипертонический криз – это часто встречающееся явление, поэтому актуален вопрос о том, как лечить гипертонический криз в домашних условиях. Многие люди сталкиваются с недугом внезапно, им важно знать, какую оказать помощь при гипертоническом кризе в домашних условиях.

Повышение показателей артериального давления (АД) всегда небезопасно для жизни человека, оно требует оперативной помощи до момента приезда «неотложки». Гипертонический криз представляет собой серьезное и опасное проявление гипертонии.

Что такое гипертонический криз

Гипертонический криз – это резкое увеличение цифр АД до значимых показаний. При таком состоянии начинаются нежелательные осложнения, несущие опасность здоровью человека. Если своевременно не оказать помощь, возможен летальный исход. При проявлении первых признаков больной должен уметь сам оперативно оказать себе помощь дома.

Болезнь приводит к следующим последствиям:

  • потере сознания;
  • сердечному приступу;
  • отечности легких;
  • разрыву аорты;
  • проблемам с работой почек;
  • ухудшению памяти;
  • проблемам со зрением.

Скачок давления разрушает клетки, формирующие стенки сосудов. Постепенно образуется тромб, закупоривающий сосуд. Увеличение показателей АД опасно, так как  повреждаются все органы человека.

Причины гипертонического криза

Обычно больные, страдающие высоким давлением, состоят на диспансерном учете у своего лечащего врача. По этой причине пациенты редко сталкиваются с возникновением гипертонического криза. Следует знать факторы, влияющие на прогрессирование недуга, это:

  • табакокурение;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • опухоли, новообразования в голове;
  • преэклампсия;
  • травмы черепа.

Причины заболевания следующие:

  1. Избыток соли в организме.
  2. Частые стрессовые ситуации.
  3. Гормональные сбои у женщин.
  4. Аденома простаты.
  5. Резкая отмена препаратов, предназначенных для снижения давления.
  6. Ишемия головного мозга.
  7. Чрезмерные физические нагрузки.

Многие предпочитают употреблять слишком жирную пищу, что приводит к резким перепадам давления. Главными причинами болезни являются стрессовые ситуации и эмоциональное перенапряжение.

Симптомы гипертонического криза

Важно научиться различать признаки недуга в домашних условиях. Симптоматическая картина следующая:

  • кровотечения из носа;
  • тошнота, рвота;
  • обморочные состояния;
  • покраснение или бледность дермы;
  • похолодание конечностей;
  • затрудненное дыхание;
  • боли в области груди;
  • судороги;
  • слишком большая возбудимость.

Бывают случаи, когда патология прогрессирует без выраженных признаков и проявлений. Возможно появление дополнительного ряда признаков, указывающих на резкий скачок АД.

Первая помощь до приезда «скорой помощи»

Первое правило – вызов бригады «скорой помощи». До момента ее прибытия надо больного уложить и дать ему покой. Нижние конечности должны быть ниже уровня груди. Следующий шаг: снять всю стесняющую одежду. В доме открыть форточки для проветривания помещения. Можно сделать больному горячую ванночку для ног или просто воспользоваться бутылками с водой, обложив ими ноги пострадавшего.

Если в доме есть горчичники, приложить один на затылочную область. Самостоятельно запрещается давать больному медикаменты. Можно использовать лишь те препараты, которые ранее были назначены врачом.

Если заболевание протекает в легкой форме, все обойдется внутримышечной или внутривенной инъекциями. Не будет нужды в посещении клиники.

В случае тяжелой формы и возникновения осложнений необходима срочная госпитализация больного.

Лечение гипертонического криза в домашних условиях

При такой патологии обязательно нужна помощь докторов. После резкого скачка важно постоянно измерять АД, применять препараты, поддерживающие давление в норме. Не все гипертоники выбирают медикаментозный способ лечения.

Гипертонический криз предполагает лечение и в домашних условиях. Многие предпочитают пользоваться народной медициной. Существуют рецепты, способные помочь устранить признаки тяжелого заболевания.

Средства  можно применять в домашних условиях, но обязательно заранее проконсультироваться с лечащим врачом.

Способ №1

Для приготовления лекарства понадобятся:

  • лимон;
  • стакан минеральной воды;
  • одна столовая ложка натурального меда.

В минералке размешать мед, влить выжатый сок из половины лимона. Приготовленное средство пить в один прием утром натощак. Лекарство не просто помогает держать в норме показатели артериального давления, но и устраняет чрезмерную возбудимость, регулирует сон. Приготовленное средство не хранится, поэтому готовить средство необходимо перед его непосредственным применением.

Способ №2

Для приготовления второго лекарство нужны:

  • один стакан кипятка;
  • 10 грамм плодов калины.

Ягоду залить кипятком, поставить на водяную баню на 20 минут. Затем средство остудить, процедить и можно употреблять. Так как после процеживания объем уменьшается, то в неполный стакан долить кипяченой воды. Пить по трети стакана трижды в день. Употреблять можно как до приема пищи, так и после. Хранить отвар нужно только в темном, холодном месте.

Способ №3

Для приготовления средства понадобятся:

  • четыре головки чеснока среднего размера;
  • один лимон;
  • 1,25 кипятка.

Лимон и чеснок пропустить через пресс. Полученную смесь залить кипятком и оставить настаиваться на сутки при теплой температуре. Время от времени средство нужно перемешивать. После того как настой остыл, его процеживают. Пить препарат по одной столовой ложке трижды в день за полчаса до приема пищи.

Кроме указанных способов понизить артериальное давление можно при помощи различных сборов трав. Отвары готовятся самостоятельно либо приобретаются в аптеке настойки растений. Подобные средства хорошо справляются с поставленной задачей и отлично дополняют основное лечение.

Боярышник

Боярышник – это растение, в первую очередь помогающее при повышенных цифрах АД. Дома готовят лекарство, используя его цветки. Одну столовую ложку цветков залить 0,5 литрами кипятка.

Оставить настаиваться на полчаса, процедить и затем употреблять. Пить дважды в день по половине стакана.

Данное средство помогает понизить показатели АД, укрепить стенки капилляров и оказать помощь в случае тахикардии.

Пустырник

Теперь разберемся, как снять симптомы высокого давления.  Нужно приготовить лекарство из пустырника.

Для этого две столовых ложки пустырника залить стаканом кипятка и оставить настаиваться на 40 минут. Следующий шаг: процедить лекарство и употреблять. Пить лекарство по одной столовой ложке пять раз в день.

При помощи приготовленного средства возможно наладить работу нервной системы, улучшить лечение.

Смесь настоек

Спрашивается: что делать, если резко поднялось давление. В этом случае «скорой помощью» окажется смесь настоек. В аптеке купить настойки пустырника, боярышника, мяты перечной, пиона уклоняющегося и корвалол. Все ингредиенты, смешать в равных пропорциях и употреблять при скачках АД по одной чайной ложке, разведенной в стакане воды. Пить средство трижды в день.

Как лечить гипертонический криз

В случае этой патологии важно правильно подобрать рецепты приготовления средств, способных снимать все симптомы. Снять гипертонический криз можно, используя:

  1. Ножные ванночки с добавлением горчицы.
  2. Примочки с яблочным уксусом. Прикладывать их на 10 минут к стопам.
  3. Натуральный мед. Один стакан моркови смешать с соком свеклы, соком одного лимона и ложкой меда. Всю массу хорошо перемешать, пить по одной столовой ложке за час до еды.
  4. Мед с соком чеснока. Смешать в равных пропорциях. Пить лекарство дважды в день по две столовых ложки.
  5. Астрагал. Отвар из травы показывает высокую эффективность. Две столовых ложки травы залить 350 мл кипятка. Вся масса должна настояться на протяжении часа. Принимать лекарство трижды в день по две столовых ложки. Лечение должно длиться не менее трех недель.
  6. Отвар из тысячелистника. 30 грамм травы залить 400 мл кипятка. Смесь поставить на медленный огонь, варить 10 минут. Подождать, пока средство остынет, и принимать трижды в день по 30 мл.
  7. Клевер красный луговой. Помогает снизить цифры АД. В случае комплексного применения избавляет от болезни.
  8. Мелисса. Лекарственная трава, применяемая при гипертоническом кризе. От повышенного давления надо одну столовую ложку травы залить 300 мл кипятка и оставить настаиваться. Через час выпить половину стакана. Употреблять отвар трижды в день.

Профилактика гипертонического криза

Гипертонический криз проще предотвратить, нежели в дальнейшем устранять его последствия. Пациентам необходимо соблюдать следующие правила:

  1. Регулярно делать массаж воротниковой зоны.
  2. Принимать все препараты, прописанные лечащим врачом.
  3. Снизить употребление соли или вовсе от нее отказаться.
  4. Посещать занятия лечебной физкультуры.
  5. Придерживаться режима отдыха и работы.
  6. Отказаться от табакокурения и приема спиртных напитков.
  7. Принимать успокаивающие препараты.
  8. Придерживаться диеты.

Гипертонический криз проявляется стремительно, поэтому нужно знать все признаки заболевания, чтобы не допустить развития болезни. Во время затишья больному следует вести здоровый образ жизни, регулярно принимать прописанные препараты. Не стоит заниматься самолечением, чтобы не навредить собственному здоровью и не усугубить ситуацию.

Источник: https://1cardiolog.ru/gipertoniya/gipertonicheskij-kriz-lechenie-v-domashnih-usloviyah.html

Ссылка на основную публикацию