Как добиться ремиссии при миеломе?

Всё о миеломе: каков может быть прогноз на выздоровление при миеломной болезни?

Как добиться ремиссии при миеломе?

Злокачественная опухоль костного мозга или миеломная болезнь — диагноз смертельно опасный, и зачастую люди не проживают с ним и года. Каков обычно прогноз при миеломной болезни, и стоит ли начинать от нее лечиться, рассчитывая на благосклонные перспективы?

Что такое миеломная болезнь

Миеломная болезнь прогнозы имеет не самые лучшие, и зачастую пациенту не удается выдержать и года интенсивной терапии. В результате развития болезни плазматические клетки преобразуются в миеломные клетки.

Данное заболевание часто называют рак крови, несмотря на то, что сами миеломные клетки в кровяное русло не выходят.

Зато они вырабатывают так называемые иммуноглобулины с измененной внутренней структурой, которые попадают в кровь и мешают работе внутренних органов, в первую очередь, почек и печени.

Обычно миеломная болезнь прогноз имеет отрицательный, из-за широкой локализации опухолей. Такие опухоли образовываются в плоских костях, например, на черепе и ребрах. Чем дольше человек будет игнорировать симптомы, тем сильнее будет риск летального исхода.

Кстати, о симптомах, их у заболевания довольно много. Во-первых, человек сталкивается со снижением иммунитета, постоянными переломами, с болью в костях и суставах.

По мере развития заболевания наблюдаются проблемы со свертываемостью крови, возникает анемия конечностей, человека постоянно мучают запоры и общая слабость организма.

При отсутствии нормального, современного лечения, болезнь может уничтожить человека за 7-8 месяцев.

Сейчас миеломная болезнь, лечение и прогноз которой прописываются сугубо индивидуально, считается настоящим бичом для мужчин за 60. Именно они находятся в основной группе риска. Дамы младше сорока лет от данного заболевания практически не страдают, если не считать перспектив индивидуальной предрасположенности.

Прогнозы и перспективы лечения

Выше было подробно рассказано что такое миеломная болезнь, прогноз выздоровления от которой не слишком внушительный. Дело в том, что при развитии данного заболевания опухоль не локализуется в одном месте, и небольшие злокачественные образования могут появляться по всему телу. К тому же, пораженные клетки способны проникать в кровь, нарушая работу всего организма.

Прогноз миеломной болезни позитивен лишь в том случае, если человек обратился к специалистам на ранних стадиях развития заболевания, и не имеет сопутствующих тяжелых болезней.

Лечат такое заболевание посредством химиотерапии и удаления поврежденной кости. Также специалист может прописать лечение посредством трансплантации стволовых клеток вкупе с химиотерапией мемфаланом.

Данная методика используется редко из-за своей токсичности и высокого уровня смертности среди пациентов.

Современные методики не улучшают прогноз миеломной болезни. Обычно все эти способы борьбы с заболеванием помогают добиться лишь ремиссии сроком в 2-5 лет. Иногда пациентам удается прожить и 10 лет, но болезнь не исчезает полностью, а человеку требуется постоянное врачебное вмешательство.

В случае, если у человека возникла тяжелая побочная реакция на лечение заболевания, прогнозы при миеломной болезни становятся еще более плачевными. Особенно тяжело лечить от данной проблемы пожилых людей, поскольку им труднее переносить регулярную химиотерапию. Срок ремиссии для пожилых людей обычно редко превышает 2 года.

Обычно врачи сразу рассказывают о всех перспективах лечения и неутешительных прогнозах, однако это совсем не означает, что стоит пускать болезнь на самотек.

Современные методики помогают продлить жизнь больных до десяти лет, и ученые продолжают работать над новыми способами лечения.

Возможно, через 5-10 лет, миеломную болезнь можно будет победить, но для этого потребуется терпение и немалые финансовые вложения со стороны самого больного.

Диагноз миеломная болезнь совсем не означает, что жизнь человека закончена, и у него нет шансов на ремиссию, ведь современные методики лечения шагнули далеко вперед. Иногда лечение оказывается слишком продолжительным, но приносит свои плоды, даруя больному возможность прожить еще 5-10 лет без постоянных переживаний за собственное самочувствие и дальнейшее будущее.

Источник: http://provizor.org/node/47637

Множественная миелома

Причины развития множественной миеломы у человека остаются неясными. В качестве возможных этиологических факторов обсуждается значение воздействия ионизирующего излучения, генетической предрасположенности, длительной антигенной стимуляции, вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8, известного как вирус саркомы Капоши), воздействия токсических веществ.

Большое значение в патогенезе множественной миеломы придается опухолевому ангиогенезу.

Миеломные клетки синтезируют факторы роста эндотелия сосудов (VEGF-vascular endothelial growh factor) и металлопротеиназы (MP), которые, взаимодействуя с рецепторами на клетках стромы, стимулируют секрецию ИЛ-6 и ТНФ-а.

В экспериментальных исследованиях показано, что VEGF и MP усиливают процесс неоваскуляризации опухоли и способствуют пролиферации миеломных клеток.

У 10-15% больных множественной миеломой развивается амилоидоз.

Поражаются главным образом богатые коллагеном органы и ткани: адвентиция сосудов, сердечная мышца, язык, дерма, нервы, сухожилия, суставы.

Наиболее частые проявления: слабость, утомляемость, снижение массы тела. Амилоидоз печени и селезенки, как правило, протекает бессимптомно, но может сопровождаться гепатоспленомегалией.

Одним из частых клинических проявлений множественной миеломы является разнообразная неврологическая симптоматика. У 10-20% больных в начале или по ходу течения болезни может наблюдаться компрессия спинного мозга.

Это осложнение может быть связано со сдавлением спинного мозга фрагментами тела разрушенного позвонка или экстрадурально расположенной опухолью.

Клинически компрессия спинного мозга проявляется радикулярными болями, мышечной слабостью, парезами или параплегиями нижних конечностей, нарушением функции тазовых органов.

У 60-70% больных множественной миеломой при установлении диагноза выявляется анемия, как правило, нормоцитарная, нормохромная. По мере прогрессирования болезни анемия развивается у всех больных миеломой.

Развитие анемии обычно связано со снижением выработки эндогенного эритропоэтина.

Определенную роль играют и другие факторы: опухолевая инфильтрация костного мозга, миелосупрессивное действие химиопрепаратов, токсическое воздействие на костный мозг «уремических факторов» при почечной недостаточности, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, дефицит железа.

При исследовании костного мозга у 90-96% больных отмечается плазмоклеточная инфильтрация. При очаговом характере опухолевого поражения костного мозга специфические изменения в миелограмме могут не обнаруживаться. В таких случаях показаны повторные пункции грудины и/или подвздошной кости, трепанобиопсия подвздошной кости или других пораженных участков скелета.

развиваются множественная миелома или другие лимфопролиферативные заболевания.

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек: А = относительно нормальная (креатинин сыворотки<\p>

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-onkologii/mnozhestvennaja-mieloma.html

Лечение множественной миеломы — можно ли вылечиться?

Доброкачественная моноклональная гаммапатия, равно как и бессимптомная множественная миелома, лечение не требует.

В этом случае показано наблюдение врача-гематолога 3-4 раза в год, во время которого назначается исследование уровня парапротеина   в сыворотке и моче.

Если этот уровень увеличивается,  либо обнаруживаются новые симптомы заболевания —  назначается комплексное обследование, в частности, берется стернальная пункция, либо, в ряде случаев, трепанобиопсия. Также выполняется КТ или рентгенография костей скелета.

Что же касается борьбы с более агрессивно протекающей множественной миеломы, то, к сожалению, какого-либо эффективного лекарственного средства от этого заболевания на текущий момент не существует.

Это не значит, что эту болезнь не стоит лечить. Просто даже  при самой активной помощи больному прогнозы все равно будут не радужные.

 

Можно ли вылечиться

Пациенты спрашивают: «Миелома крови, какой прогноз, можно ли вылечиться?», сетуют на медицину, почему еще не изобрели эффективного лекарства против этого заболевания. К сожалению, ни российские исследователи, ни западные фармацевтические компании до сих пор не изобрели по-настоящему мощное лекарство против этого недуга.

Поэтому в ответ на такой вопрос, я сетую им в ответ, почему же они раньше не обратились за лечением. Если болезнь диагностирована на ранней стадии и своевременно начата терапия, то есть шансы прожить более 10 лет. 

Еще раз всем читателям напоминаю, что в группе риска по этому заболеванию все, кто старше 40 лет. Людям, перешагнувшим этот возрастной рубеж, минимум раз в год нужно сдавать анализ крови.

Более подробно о прогнозах вы можете прочитать в статье «Миеломная болезнь — прогноз выживаемости» по ссылке.

Вся информация о симптомах и методах диагностики этого заболевания по ссылке.

 

Современные методы лечения миеломы

Лечение множественной миеломы состоит из противоопухолевой терапии, чтобы уменьшить объем опухолевых масс, а также из сопроводительной терапии, призванной лечить органные поражения.

В зависимости от того, какие поражения выявлены, применяется и соответствующая терапия.

Например, при костных поражениях, особенно сопровождающихся патологическими переломами, используются бисфосфонаты и т.п. Более подробно об этом читайте ниже.

Таким образом, несмотря на то, что какого-либо единого эффективного протокола лечения нет, как нет и какого-либо единого эффективного лекарственного препарата  против этого заболевания, все равно, современные медицинские препараты позволяют и тормозить рост опухолевой массы, и улучшать качество жизни больного.

Критерии эффективности терапии

Об эффективности лечения судят по соответствию результата  критериям, которые были выдвинуты Европейской исследовательской группой по трансплантации костного мозга и стволовых клеток крови.

По соответствию полученным результатам выделяются следующие возможные варианты:

  • Полный ответ на терапию. Это значит отсутствие парапротеинов в сыворотке и моче как минимум в течение 1,5 месяца. Доля плазматических клеток в пунктате костного мозга менее 5%.
  • Частичный ответ. Снижение уровня парапротеинов в сыворотке крови более 50% от выявленного максимума или снижение экскреции легких цепей иммуноглобулинов с мочой на 90% от максимума, либо до уровня,  ниже 200 мг в сутки на протяжении полутора месяцев.
  • Минимальный ответ. Снижение уровня парапротеинов в сыворотке на 25-49 %, либо снижение экскреций легких цепей иммуноглобулинов с мочой на 50-89% от максимума, но при этом экскреция охраняется на уровне, превышающем 200 мг в сутки, в течение 6 недель.
  • Отсутствие ответа. Результаты лечения хуже, чем при минимальной ответе.
  • Стабилизация. Нет признаков продолжения поражения органов и тканей. Изменение уровня парапротеинов в сыворотке крови и экскреции легких цепей иммуноглобулинов с мочой менее чем на 25% в течение трех месяцев.
  • Прогрессирование рака крови. Нарастание поражений органов и тканей.  Повышение уровня парапротеинов в сыворотке более чем на 25%  (или выше 5 г/литр),  либо увеличение экскреции парапротеинов с мочой более чем на 25% (более чем на 200 мг в сутки), или увеличение дли плазматических клеток в пунктате костного мозга более чем на25%  (но абсолютное число их не должно превышать 10%).
  • Рецидив. Повторное появление признаков миеломной болезни на фоне полной ремиссии. Человек пролечился, вышел в ремиссию, но после этого болезнь вернулась.
Читайте также:  Неврома мортона - что это такое? как лечить?

Указанные выше критерии эффективности очень наглядны, легко определяемы и позволяют судить не только об эффективности лечения, но и делать прогнозы о продолжительности жизни больного.

 

 

Противоопухолевая терапия

Хочу более подробно сказать о противоопухолевой терапии

При впервые выявленном заболевании выбор противоопухолевой терапии осуществляется с учетом возраста пациента. 

У пациентов старше 65 лет или при наличии противопоказаний для высокодозной химиотерапии используется Алкеран курсами до получения стабильного ответа.

У пациентов моложе 65 лет либо у тех, кому показана дальнейшая трансплантация, ремиссии пытаются добиться с помощью высоких доз Дексаметазона, а также с использованием таких препаратов как Винкристин и Адриабластин.

В ряде случаев используется такой препарат, как Бортезомиб, также исследуются и другие протоколы в частности используются препараты таргетного действия, например, Талидомид и Ленолидамид.

Если множественная миелома не чувствительна к вышеуказанному лечению, либо возник рецидив заболевания,  то применяются следующие варианты терапии.

  • Если рецидив возник более, чем через 6 месяцев от вхождения в ремиссию, возможно использование тех же самых режимов химиотерапии, что и ранее.
  • Если менее, чем через 6 месяцев  —   используются комбинации цитостатиков с Талидомидом, Ленолидамидом, Бортезомибом.

Как видите, в арсенале врача для борьбы с этим недугом не так уж  и много препаратов.

Хочу сказать несколько слов о так называемом сопроводительном лечении. Остановлюсь, вкратце, на основных целях сопроводительных мероприятий.

Сопроводительноелечение включает в себя:

  • Снятие болевого синдрома. Более подробно читайте по ссылке.
  • Коррекция гиперкальциемии, гиперкальциурии и поражения костей. Более подробно об этом в наших статьях о лечении костных поражений с помощью бисфосфонатов и препаратов Деносумаба.
  • Снижение почечной недостаточности. При множественной миеломе поражение почек встречается примерно в трети случаев. Примерно  10% больных с поражением почек при миеломной болезни требуют диализа.

Соответственно, для недопущения этого, проводится коррекция поражения почек. Причины такого поражения – гиперкальциемия, гиперурикимия, инфекционное поражение, обезвоживание организма, нефротоксичность препаратов, применяемых при химиотерапии.

  • Терапия анемии. Основной метод лечения — гемотрансфузия. В ряде случаев, но далеко не всегда, применяются стимуляторы эритропоэза.
  • Лечение инфекций. Достаточно часто встречается у больных, особенно с серьезными поражениями организма.

Против инфекций используются антибиотики широкого спектра действия. В ряде случаев применяются профилактические меры с использованием иммуноглобулинов.

  • Меры против сдавления костного мозга. Применяются высокие дозы дексаметазона, проводится локальное облучение.
  • Меры против нейропатия. Достаточно тяжело корректируется, в ряде случае помогает иммуноглобулин внутривенно.
  • Повышенная вязкость крови. Используются различные препараты, разжижающие кровь, в том числе прямые и непрямые антикоагулянты.

Как видите, лечение этого заболевания вроде бы и кажется несложным, но такая несложность обусловлена тем, что выбор препаратов  весьма ограничен.

При терапии множественной миеломы у больных могут возникать состояния, при которых их могут помещать в изолированные палаты и боксированные помещения.

Это необходимо в связи с тем, что, на фоне проводимой химиотерапии, может резко снизиться иммунитет.  Для того, чтобы уберечь больного от инфекционных и вирусных заболеваний  его на некоторое время изолируют.

Посещение больного родственниками прекращается, а медицинский  персонал проходит в специальное боксированное помещение с выполнением требований антисептики.

 

Новые лекарства от миеломы в 2016 году

Еще два новых препарата против этого недуга пока не прошли регистрацию в России. Однако, эти препараты для лечения миеломы множественной уже прошли все необходимые тестирования за границей.

  • Дарзалекс (Дания) – препарат для внутривенных инфузий. Его предлагают применять после трех курсов обычной терапии.

Фармацевтическим сообществом продолжается поиск эффективных препаратов против этого заболевания. 

  • В России прошел регистрацию новейший препарат против миеломной болезни. Лекарственное средство носит название Фаридак.

Действующее вещество — панобиностат (panobinostat). 

Его предлагается использовать совместно с дексаметазоном и бортезомибом.

Но с учетом того, что этот препарат появился на рынке недавно, то пока врачи не имеют накопленного опыта и данных медицинской статистики об его эффективности.

Известны обнадеживающие данные межународных исследований. В США  он протестирован на 193 пациентов-добровольцев. Пациенты, принимавшие этот препарат в комплексной терапии прожили почти на 5 месяцев дольше, чем группа пациентов, которые не принимали его.

Что будет на практике — время покажет. 

  • Эмплисити – для инъекции. 

Однако, как скоро появится в России это новое лекарство для лечения миеломы 2016 год покажет.

Источник: http://www.onkolog-rf.ru/lechenie-mnozhestvennoj-mielomy

10-летняя непрерывная полная ремиссия у 10% пациентов с множественной миеломой

Does a 10-year 10% Continuous Complete Remission Rate for Myeloma Patients Suggest Cure?

29th Annual San Antonio Breast Cancer Symposium — Summary Coverage

Исследователи из Арканзаского университета опубликовали сообщение о достижении длительных полных ремиссий у 10% пациентов с множественной миеломой (ММ), которым была проведена полная «тотальная» программа лечения, включавшая курсы индукции, тандемную трансплантацию и поддерживающую терапию интерфероном. Предполагается, что усовершенствование «тотальной терапии» (TT) должно увеличить частоту полных ремиссий. Детали этого исследования были представлены на встрече Американского Общества Клинических Онкологов в Чикаго в мае 2008 года.

Проведение несомненно улучшающей выживание аутологичной трансплантации стволовых клеток – неотъемлемая часть лечения молодых, не имеющих сопутствующих заболеваний пациентов с ММ.

В настоящий момент общепринято, что повторная или тандемная аутологичная трансплантация предпочтительнее у пациентов, не достигших ремиссии после первой пересадки.

Существенный вклад в улучшение результатов лечения пациентов с ММ внесло появление таких новых препаратов, как талидомид, бортезомиб, леналидомид.

В университете Арканзаса для оценки подхода TT был выполнен ряд исследований II Фазы. В настоящее время опубликованы данные по трем последовательным исследованиям TT.

Исследование TT1 оценивало терапию индукции с VAD (винкристин, доксорубицин и дексаметазон), сопровождаемую тандемной аутологичной трансплантацией с высокими дозами мелфалана и последующей поддерживающей терапией интерфероном.

TT2 исследование оценивало результаты при добавлении талидомида, в то время как TT3 – дополнение талидомида и велкейда. Следующая таблица суммирует главные результаты в этих трех исследованиях.

ИсследованиеКоличество пациентовПолные ремиссии (%)Средняя продолжительность полных ремиссий (лет)Медиана без событийной выживаемостиОбщая выживаемость (лет)
ТТ1 231 40 2.5 2.6 5.7
ТТ2 668 50 5.0 5.0 9.0
ТТ3 303 60 3 (более 90%) 3 (более 80%) 3 (более 85%)

Исследователи также сообщили, что использование бортезомиба, возможно, способствует преодолению отрицательного эффекта t (4; 14) и делеции TP53. Сделано заключение, что очевидное плато 10%-го непрерывного CR продолжительностью в 10 лет можно расценивать как результат терапии.

Источник: http://www.hematology.ru/oncohematology/multiple_myeloma/publication/006.htm

Множественная миелома крови: можно ли вылечиться, прогноз, лечение плазмоцитомы

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

1. Симптомы миеломы 2. Лечение миеломы

Симптомы миеломы

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно.

В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые.

Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и прогрессирующее снижение массы тела.

Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета.

В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (гиперкальциемия). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции (недостаточности).

Другие возможные признаки вымывания кальция:

  • сонливость;
  • тошнота;
  • рвота;
  • развитие коматозного состояния.

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное повышение показателя СОЭ (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

Неврологические симптомы:

  • головная боль;
  • онемение и парестезии конечностей;
  • ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно. Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования (биопсия) и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе рентгеноскопии.

Читайте также:  Раковые новообразования век. фото и описание

Лечение миеломы и прогнозы

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях IА и IIА.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально. Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

  • Циклофосфамид;
  • Мелфалан;
  • Хлорбутин (+Преднизолон).

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и витамина D). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С остеопорозом помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать иммуностимуляторы, иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические анальгетики).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

Терапия миеломы, как правило, проводится в амбулаторных условиях, т. е. на дому с периодическими осмотрами в поликлинике по месту жительства.

Совинская Елена, медицинский обозреватель

2,402  3 

(157 голос., 4,61 из 5)
Загрузка…

Источник: http://OkeyDoc.ru/mieloma-simptomy-prognoz-i-lechenie/

Множественная миелома 3 степени — продолжительность жизни, симптомы, диагностика, лечение

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?

Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:

  1. белковой патологии;
  2. костномозговой синдром;
  3. висцеральный синдром;
  4. синдром недостаточности антител;
  5. синдром повышенной вязкости крови;
  6. синдром гиперкальциемии.

Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.

Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:

  • появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
  • снижается суточный диурез;
  • появляются ложные позывы к мочеиспусканию;

Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.

Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени.

Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов.

Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.

Синдром повышенной вязкости крови, проявляет себя в виде хронических носовых кровотечений. Повышенная вязкость крови способствует кровотечению из слизистых оболочек, развивается геморрагическая ретинопатия. На последней стадии заболевания зачастую возникает язвенное поражение конечностей, вплоть до развития гангрены.

И, наконец, висцеральный синдром характеризуется поражением тканей селезёнки и печени. Человек ощущает постоянную тяжесть в правом подреберье, ноющую боль за грудиной и снижение подвижности суставов.

Множественная миелома 3 степени является терминальным состоянием, при котором наблюдается стремительное разрушение костной ткани, распространение опухоли на рядом расположенные мягкие ткани, поражение внутренних органов метастазами. В этой стадии, состояние больного ухудшается с каждым днём. Обычно человека беспокоит обильное потоотделение, резкая потеря веса и высокая температура тела.

Видео: О том, что такое миелома

Диагностика

Начинать какое-либо лечение без проведения специальных диагностических мероприятий ни в коем случае нельзя.

К обязательным процедурам диагностики множественной миеломы относятся:

  • проведение клинического и биохимического анализа крови, определение соотношения альбуминовой и глобулиновой белковых фракций;
  • общий анализ мочи и проба по Зимницкому;
  • проведение гистологического анализа, способного установить гиперплазию и миеломноклеточные разрастания;
  • стернальная пункция, направленная на выявление миеломноклеточной пролиферации;
  • компьютерная томография, позволяющая определить деструктивный процесс в костной ткани.

Точное подтверждение диагноза множественной миеломы должно основываться на совокупности результатов вышеперечисленных методов диагностики.

Cуществует три основных признака наличия миеломной болезни:

  • cодержание плазматических клеток в костном мозге превышает 10% барьер;
  • положительный анализ на М-компонент;
  • разрушение костной ткани, сопровождающееся сильными болями.

Методы лечения

Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.

Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:

  •  химиотерапевтическое лечение. Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
  • для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия. Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
  • терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
  • при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
  • для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты

Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.

Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:

  1. начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
  2. «Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
  3. если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
  4. альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».
«Винкристин» «Циклофосфамид»
«Доксорубицин» «Преднизолон»

Основными принципами адекватной химиотерапии можно считать:

  • индивидуальный подбор необходимого препарата;
  • строгое соблюдение назначенной схемы проведения процедур;
  • плавный переход от одного химиопрепарата к другому, в случае отсутствия желаемого результата.

Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции.

Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.

К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.

Наряду с консервативными методами лечения можно прибегнуть к помощи лекарственных растений. Долгожданное исцеление они, увы, не подарят, но помогут поддержать организм в целом и в какой-то мере повлиять на продолжительность жизни. Употребление отваров и настоев Донника лекарственно и травы сабельника болотного, придаст организму дополнительные силы для сопротивления болезни.

Продолжительность жизни при множественной миеломе 3 степени

Несмотря на изобилие методов лечения, прогноз касательно выздоровления остаётся неутешительным. С момента начала заболевания и до наступления терминальной стадии проходит чуть меньше 5 лет, и это с учётом правильно подобранного лечения.

Ожидать полного исцеления при множественной миеломе 3 степени не следует, максимально достижимым эффектом может стать продление жизни на несколько месяцев. Такие пациенты находятся под строгим диспансерным контролем, и единственной эффективной помощью для них является регулярное проведение лучевой и химиотерапии.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/mnozhestvennaja-mieloma-3-stepeni.html

Множественная миелома: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Миеломная болезнь (синонимы: множественная миелома, лимфоцитарный лейкоз, болезнь Рустицкого Калера, генерализованная плазмоцитома) — сложный злокачественный процесс, суть которого — в патологии кроветворения.

Патология самым прямым образом затрагивает и костную систему, вызывая множественные патологические переломы, при этом также страдают и другие органы. Итак, миелома — что это такое, каковы лечение и прогноз этого сложного заболевания?

Миеломная болезнь — в чем ее опасность?

Нормальные иммуноглобулины необходимы организму для борьбы со всевозможными болезнями, но злокачественные плазмоциты производят их клоны, при этом компетентные иммунные клетки угнетаются. В связи с этим у больного развивается синдром иммунодефицита, и он начинает часто болеть, подхватывая безобидные для нормальных людей всевозможные инфекции, чаще всего респираторные.

Но главные опасности множественной миеломы это:

  • быстро прогрессирующий остеопороз или литическая костная остеокластическая резорбция (целые участки костей в течении короткого временного периода буквально рассасываются, сама кость становится мягкой — ее можно разрезать ножом);
  • способность плазмоцитарных мягких опухолей поражать другие органы (легкие, головной и спинной мозг, лимфатические узлы, желудок, кишечник), образуя в них кальцинирующие метастазы;
  • катастрофическое снижение гемоглобина, из-за чего развивается анемия, тромбоцитопения;
  • развитие повышенной вязкости крови (гипервискозного синдрома) из-за огромного количества парапротеина в крови;
  • амилоидоз, поражающий почки, миокард, кровеносные сосуды.
Читайте также:  Лечение рака с метастазами

Данные статистики

  • Генетические факторы:
    • Заболевают миеломой чаще в пожилом возрасте, более всего подвержены риску мужчины после шестидесяти лет.

    • Замечена зависимость частоты заболевания от цвета кожи (у людей с темным цветом кожи она, как предполагается, развивается чаще).
  • Распространенность заболевания:
    • в России — 1 ч. из 100 тыс.

      ;

    • США — 3 ч. из 100 тыс.
  • Смертность: от 0.8 до 1 на 100 тыс. человек.

Почему возникает миеломная болезнь

Отчего у человека могут внезапно появиться симптомы этого страшного заболевания, и что запускает механизм мутации иммунных плазматических клеток, неясно до сей поры. Но есть предположения, что способствовать развитию миеломной болезни могут такие причины:

  • наследственные факторы;
  • радиоактивное облучение;
  • слишком частое нахождение на солнце;
  • злоупотребление соляриями;
  • частое прибегание к методам лазерного и фото-облучения.

Виды и классификации миеломы

Миелома по современным критериям способна принимать три формы:

Симптоматическая миелома:

  • подтверждена лабораторным путем (повышены уровни плазмоцитов и иммуноглобулина в крови или моче);
  • имеются также признаки гиперкальциемии, анемии, миеломной почки, поражения костей.

Бессимптомная миелома.:

  • нет поражений органов-мишеней, но есть плазмоцитов и парапротеиноз в крови или моче.

Моноклональная неуточненная гаммапатия (MGUS):

  • отсутствуют симптомы в анализах сыворотки (мочи) и поражения органов.

По характеру Миеломная болезнь может быть:

  • диффузной остеопоротической;
  • диффузно-узловой (области диффузного остеопороза сочетаются с участками литического растворения кости);
  • многоузловой или солитарной (есть несколько или всего один узел поражения);
  • остеосклеротической (с формированием участков с повышенной плотностью — редкая форма миеломы).

Также разделяют виды миеломы по классу секретируемых ими иммуноглобулинов ИГ — всего различают четыре вида М. по классу ИГ (G, A, D и Е). Частота при этом следующая:

  • G-миелома — 60%;
  • А-миелома — 25%;
  • D-миелома — всего около 3%;
  • Е-миелома очень редкая форма.

Отдельно выделена М. Бенс-Джонсона, при которой происходит секреция легких цепей ИГ типа Х: на нее выпадает примерно 10% от общего количества больных.

Стадии миеломной болезни

Для определения стадийности огромную роль играют лабораторная диагностика (биохимический анализ сыворотки крови и мочи) и рентгенография скелета.

Используется сегодня одновременно две классификации:

  • первая (ISS) — по уровню микроглобулина и альбумина в крови;
  • вторая (Дьюри-Салмона) — с учетом показателей гемоглобина (Нв); уровня Са в крови; ИГ в сыворотке крови; легких цепей ИГ суточном объеме мочи; показаний рентгенографии скелета.

Введение второй классификации необходимо было, так как при почечных заболеваниях, гипертонии, диабете также возможно повышение микроглобулина.

Первой стадии миеломы, по обеим классификациям, соответствуют такие признаки:

  • микроглобулин (МГ): менее 3.5 Мг/л;
  • альбумин (А): не меньше, чем 3.5 г/дл;
  • Нв > 100 г/л;
  • уровень Са — норма;
  • ИГ класса G (lgG) — менее 50 г/л (lgA < 30 г/л);
  • легкие цепи ИГ в суточном V мочи < 4 г;
  • в костях — остеопороз или одиночная опухоль.

Миеломная болезнь второй стадии:

  • МГ < 3.5 Мг/л при, А < 3.5 г/дл или МГ от 3.5 до 5.5 при любом уровне альбумина;
  • остальные критерии причисляют ко второй стадии, если они не соответствуют ни первой, ни третьей.

Генерализованная плазмоцитома 3-й стадии:

  • МГ — не менее 5.5 Мг/л;
  • Нв < 85;
  • Са > 120 Мг/л;
  • LgG > 70 (lgA > 50 г/л);
  • экскременты легких иммуноглобулиновых цепей в суточной моче > 12 г.

Также обращают внимание на повышенное содержание креатинина в крови: критерием является показатель 20 Мг/л. Все стадии заболевания иногда делят еще и на подстадии, в зависимости от уровня креатинина.

Симптомы миеломной болезни

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

  • в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
  • по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
  • количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
  • повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

  • большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
  • гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
  • прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

  • В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
  • Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.

  • Миеломный нефроз (миеломная почка):
    • отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
    • дистрофия и разрушение эпителия почки;
    • иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
    • нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
    • склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

  • в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
  • внезапных переломах;
  • симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
  • признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
  • миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
  • образовании крупных мягкотканных сателлитов;
  • возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
  • при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
  • признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Диагностика и лечение миеломной болезни

  • Очень важна для повышения прогноза выживаемости раннее рентгенографическое обследование, при которой одним из ранних признаков может быть обнаружение диффузного остеопороза или одиночного узла.
  • В общем анализе крови нужно обратить внимание на высокую РОЭ.

  • При подозрении на миелому необходимо немедленно провести с применением специфических антисывороток анализы (иммуноэлектрофорез, иммунодиффузия) для определения уровня парапротеина (ИГ).

  • Большое диагностическое значение имеет трепанобиопсия, при которой из кости берется кусочек костного мозга и тщательно изучается под микроскопом: метод позволяет выявить появление злокачественных плазмоцитов и определить тип миеломы.

Миеломная болезнь дифференцируется от следующих патологий:

  • макроглобулинемии (или болезни Вальденстрема), поражающей преимущественно мягкие органы кроветворения, но не костный мозг;
  • костных метастазов от других злокачественных патологий;
  • лейкозов другого типа;
  • костной гранулемы;
  • остеодистрофии;
  • остеомаляция;
  • доброкачественной гаммапатии.

К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.

На фото: Трансплантация донорских стволовых клеток.

Основные методы лечения лимфоцитарного лейкоза — это:

  • Химиотерапия (ХТ): подбирается препарат, в соответствии с показателями крови, а также с учетом первичности или рецидивности процесса.
  • Лучевая терапия: используется в основном при солитарной форме или при наличии нескольких миеломных узлов. ЛТ позволяет добиться очень хороших результатов, ее часто проводят после операции для уничтожения потенциально оставшихся пролиферативных плазмоцитов. Также лучевой способ применяется как паллиативное лечение у пожилых и слабых больных, которые не могут выдержать химиотерапию. При многоузловой или диффузной форме этот способ малоэффективен.
  • Трансплантация донорских гемопоэтических стволовых костных клеток (ТГСК): это на сегодня самый предпочтительный способ лечения миеломы, который в основном назначается в молодом и детском возрасте при агрессивной форме болезни, а также при рецидивах. Трансплантация позволяет полностью излечить миелому, в том случае, если удается провести удачно первый этап лечения (высокие дозы ХТ) и выдержать последующие осложнения после самой трансплантации. Однако для пожилого больного этот способ просто убийственен, так как сопряжен с предварительной высокодозной химиотерапией, уничтожающей почти все собственные плазмоциты и другие иммунные тела: если этого не сделать, наступит реакция отторжения аутотрансплантата, то есть инородных стволовых клеток.
  • Хирургический способ — проводится при солитарных операбельных узлах.

Химиотерапевтическое лечение множественной миеломы

Препараты используют как по отдельности, так и в комбинации друг с другом и со стероидными препаратами (целью последних является экстренное поддержание стремительно падающего при химиотерапии иммунитета). Способ приема — внутривенные капельные инфузии. Продолжительность ХТ составляет обычно пять — шесть курсов, с перерывами между ними 1 — 1.5 мес.

Так общеприняты сегодня следующие химиотерапевтические схемы:

  • ВАД: винкристин (суточная доза — 0.4 Мг) + доксорубицин (суточная доза — 9мг/м2) + дексаметазон (40 мг в день). Курс — от 1 до 4 дней. Дексаметазон продолжают вводить дополнительно еще по четыре дня, начиная с 7-го и 17-го.
  • М2: первый день — винкристин (1.4 Мг/м2) + кармустин (20 Мг) + циклофосфамид (400 Мг) + мелфалан (8 Мг/м2) + преднизолон (40 Мг); последующие 6 дней — только мелфалан и преднизолон.

Врач учитывает следующие рекомендации:

  • Мелфалан рекомендуется до 60 лет, и если состояние больного позволяет ему выдержать высокие токсичные дозы. Препарат обычно назначают перед проведением трансплантации костного мозга.
  • Циклофосфан хорош тем, что это довольно мягкий химиопрепарат, который допустим при пониженных лейкоцитах и тромбоцитах. При монотерапии циклофосфаном его суммарная доза за курс составляет от 6 до 10 г (по 200 г ежедневно или по 400 через день).
  • Сарколизин назначается только при хороших показателях крови (лейкоциты — не менее 4000 ед/мкл, тромбоциты — 100 тыс. Ед/мкл.).

Препараты нового поколения

Леналидомид также используется в качестве поддерживающего лечения после трансплантации ТГСК, и при рецидивах как средство второй линии лечения, иного принципа действия. Ранее в этих целях применялся только лишь бортезомиб (ингибитор протеосом), более токсичный препарат.

Если же миелома не реагирует на терапию второй линии, то тогда прибегают к новейшим препаратам 3-го поколения — помалидомиду и карфилзомибу:

  • Первый (помалидомид) прекращает цикл деления клеток миеломы и нарушает их связь с другими микроэлементами.
  • Второй (карфилзомиб) является селективным препаратом, избирательно действующим на протеолитические ферменты (протеазы).

Сопутствующее лечение при миеломе

  • Для предотвращения переломов назначают бисфосфонаты (золедронат, памидронат).
  • При гиперкальциемии эффективны цитостатики с кортикостероидами, принимаемыми в высоких дозировках (до 100 Мг/день).
  • При гипервискозных симптомах показан плазмафарез (до 10 сеансов). Плазмафарез также помогает уменьшить гиперкальциемию.

  • Проводится поддерживающая противоанемическая терапия: прием эритропоэтина, прямое переливание донорской крови.
  • При почечной недостаточности — соответствующая этой болезни терапия, в том числе и гемодиализ.
  • При инфекционных осложнениях назначаются антибиотики.
  • Симптоматическое лечение: анальгетики, гормоны, витамины.

Прогноз миеломной болезни

Химиотерапия без трансплантации в среднем удлиняет жизнь на 3 — 3.5 г.

Сегодня разработаны медицинские программы, позволяющие повысить выживаемость пациентов до пяти лет, а порой даже до 10 лет (без лечения продолжительность жизни больных составляет примерно 1.5 года).

Показатели выживаемости условны, ведь наблюдение велось далеко не за всеми больными, а возможности и силы человека порой велики. Поэтому не нужно пугаться диагноза «миеломная болезнь», а нужно всеми возможными методами с ней бороться.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/lekarstva/mielomnaa-bolezn.html

Ссылка на основную публикацию