Острый миелобластный лейкоз. елагина наталья, 30лет

Хронический и острый миелобластный лейкоз крови

Острый миелобластный лейкоз. Елагина Наталья, 30лет

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам.

Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов. Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови — эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Слева — кровь в нормальном состоянии, справа — при лейкозе

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

  • генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
  • с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
  • как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
  • миелоидная саркома;
  • сопутствующая болезни Дауна;
  • вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
  • другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0 с min дифференциацией в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1 без созревания преобладают юные миелоидные клетки
М2 с созреванием мутация 8 и 21 хромосом
М3 промиелоцитарный преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4 миеломоноцитарный довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео с эозинофилией косного мозга инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5 монобластный и моноцитарный баланс между монобластами и промоноцитами
М6 5 типов эритроидного лейкоза мутация предшественников эритробластов
М7 мегакариобластный преобладают юные изменённые тромбоциты
М8 базофильный мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

  1. Миелоидный;
  2. Миелоидномоноцитарный;
  3. Моноцитарный;
  4. Эритроидный;
  5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших.

И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

На фото — миелобласты в окружении нормальных клеток крови

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Возрастная категория больных с хроническим типом миелоидного лейкоза более молодая, чем у ОМЛ – болезнь чаще всего диагностируют после 30-40 лет, а самое большое количество болеющих – 50-летние.

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия.  Для острого типа характерны следующие симптомы:

  • повышенная и быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита и веса тела;
  • бледность кожных покровов;
  • лихорадочные состояния;
  • снижение сопротивления инфекциям;
  • кровоточивость и подкожные гематомы;
  • селезёнка и печень не увеличены;
  • боль в костях и суставах;
  • увеличение лимфоузлов встречается редко;
  • у 10% развивается кожный лейкоз;
  • синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
  • синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

  • чувство переполнения живота;
  • общее недомогание;
  • потливость;
  • снижение веса тела;
  • подагра;
  • учащение случаев инфекционных болезней;
  • изменение количества тромбоцитов;
  • повышенная кровоточивость;
  • увеличение объёма селезёнки и печени;
  • сердечные боли и аритмия;
  • длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

  • биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
  • цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

  1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
  2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Острый тип

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%. Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах. Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4. У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.

Хронический тип

Для хронического миелоидного лейкоза прогноз гораздо выше:

  • 5-летняя выживаемость при своевременно начатой терапии «7+3» – 90%;
  • при пересадке костного мозга – более 15 лет.

Если же ХМЛ вовремя не диагностировали, то прогноз для продления жизни крайне неблагоприятен.

Источник: http://RedKrov.ru/patologii/lejkoz/xronicheskij-i-ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-krovi.html

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризуется сложностью распознавания и неконтролируемым ростом клеток гемопоэтической природы.

<\p>

Данное заболевание локализуется в периферической крови и в костном мозге.

При развитии острого миелобластного лейкоза происходит подавление здоровых клеток злокачественными, заражая все органы организма.

Причины развития

Острый миелобластный лейкоз можно отнести к полиэтиологическим патологиям, однозначная природа которых не установлена. Выделяют некоторые факторы, на фоне которых может повыситься риск развития заболевания:

  • Химический канцерогенез. Является вредным воздействием  на клетки костного мозга токсичных химических соединений гербицидного и пестицидного ряда.
  • Ионизирующее излучение. Лежит в основе образования злокачественных клеток под действием радиации. Высокий рост заболеваемости зафиксирован на территориях, которые были подвержены действиях атомных бомб и взрывов. Достаточно часто встречается у детей.
  • Биологический канцерогенез. Представляет собой опухолевую трансформацию клеток миелоидного ростка под действиями различных групп онкогенных вирусов.
Читайте также:  Остроконечные кондиломы: лечение и последствия

Вне зависимости от причин возникновения лейкоза, результат разрушающего действия один – повреждение ДНК клеток крови, с выключением гена, ответственного за естественную гибель клетки. Она становится бессмертной, но приобретает искаженную структуру, не способную к функционированию.

Выявлены факторы образования острого миелобластного лейкоза: воздействие химическими веществами, излучение и генетический фактор.

Существует высокая вероятность развития патологии на протяжении первых трех-пяти лет после химиотерапии. Опасность представляют алкирующие вещества, а также антрациклина и эпиподофилотоксины. В этом случае лейкозы объясняются специфическими метаморфозами в хромосомах злокачественных клеток.

Спорной является связь ОМЛ с бензолом и другими ароматическими растворителями. Согласно наблюдениям, выявлен факт опасности работы с данными веществами. Но является он скорее добавочным, нежели основным фактором.

Причины, вызывающие ОМЛ, связывают с пре-лейкозными дисфункциями (миелодиспластическим синдромом, миелопролиферативным синдромом). Процент вероятности образования острого миелобластного лейкоза зависит от формы пре-лейкоза.

Влияния ионизирующих излучений доказаны результатами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки. Также доказана повышенная заболеваемость у рентгенологов, получавших высокие дозы облучения без соответствующих мер защиты.

Риск способны повышать некоторые врожденные состояния, например, синдром Дауна. При данном состоянии вероятность ОМЛ повышена в 10-20 раз.

Симптомы лейкоза

При остром миелобластном лейкозе происходит развитие анемического, геморрагического и токсического синдромов. Проявляются они в виде слабости, бледности, повышенной утомляемости, ухудшении аппетита и лихорадки.

У больных лимфатические узлы не увеличены и безболезненны. В некоторых случаях могут увеличиваться до двух сантиметров, формируя конгломераты шейно-надключичной зоны.

Со стороны костно-суставных систем признаком  миелобластного лейкоза могут быть выраженные оссалгии в ногах и в области позвоночного столба. В результате нарушаются движения и походка. На рентгенограмме видны деструктивные изменения.

При экстрамедуллярных опухолевых поражениях может возникнуть экзофтальм и гингивит. В некоторых случаях ОМЛ выражается опухолевой инфильтрации мягких тканей, поражением носоглотки, гипертрофией небных миндалин.

Общая симптоматика острого миелобластного лейкоза выражается:

  • общей слабостью, быстрой утомляемостью, недомоганием;
  • профузной потливостью без видимых причин;
  • бледностью кожи и слизистых оболочек;
  • отеками конечностей и одутловатостью шеи и лица;
  • стойкой постоянной гипертермией (повышением температуры) от 37,˚С до 39˚С и выше;
  • увеличением лимфатических узлов во всех группах одновременно или в определенных участках;
  • мышечной, костной, суставной болью;
  • одышкой и тахикардией (учащенным сердцебиением);
  • тошнотой, рвотой и диареей;
  • тяжестью в правом подреберье и увеличением печени;
  • увеличением селезенки (спленомегалия);
  • повышенной кровоточивостью и ломкостью сосудов;
  • снижением иммунной защиты, проявляющейся возникновением тяжелых респираторных инфекций, пневмонией и грибковыми поражениями слизистых оболочек;
  • головными болями и неврологическими нарушениями.

Богатая клиническая картина обуславливается тем, что все органы получают кровь, перенасыщенную раковыми клетками лейкоцитов. Запускается процесс инфильтрации их в здоровые ткани, обладающие кровоснабжением. По данным Всемирной Организации Здравоохранения признаки не развиваются одновременно, а постепенно добавляются и присоединяются друг к другу при развитии заболевания.  

Диагностика

Для диагностирования острого миелобластного лейкоза или первичного определения лейкоза необходимо провести определенные мероприятия, которые четко регламентированы. Данные объем диагностических мероприятий состоит из:

  • Общеклинического анализа крови. Это первый шаг раннего диагностирования. От своевременного выполнения данного метода повышаются шансы на успешное лечение. При микроскопии определяют повышенный уровень незрелых форм лейкоцитов на фоне общего снижения тромбоцитов и эритроцитов. Такое состояние называется бластной кризис и лейкемический провал, когда формы зрелых и переходных лейкоцитов отсутствуют.
  • Пункции костного мозга и миелограммы. Являются золотым стандартом диагностики и одним единственным методом достоверного подтверждения такого диагноза, как острый миелобластный лейкоз. Применяются в виде стерильной пункции (взятии образца костного мозга из грудины) или аналогичного исследования из крыла подвздошных костей.
  • Биохимического исследования крови. Данное исследование не несет информацию о характере заболевания, а только указывает уровень функционального нарушения внутренних органов.
  • ЭКГ, общего анализа мочи, пульсоксиметрии, рентгенографии легких, УЗИ брюшной полости – исследования являются и назначаются по мере необходимости.

Лечение и прогноз

Комплекс лечебных процедур проводится исключительно в медицинских учреждениях. Лечение острого миелобластного лейкоза строго регламентировано специализированными протоколами. Состоит оно из двух периодов: патогенетическа терапия и противорецидивные базовые мероприятия.

  • Применение индукционной терапии. Это первый этап лечения, направленный на уничтожение злокачественных клонов бластных клеток с дальнейшим восстановлением кроветворения. При данном методе применяют несколько курсов химиотерапии цитостатиками.
  • Противорецидивное лечение. Метод состоит из трех блоков, которые способны восстановить нормальный гемопоэз и обеспечить благоприятный прогноз. Представляет собой химиотерапию, гормонотерапию глюкокортикоидами, трансплантацию клеток красного костного мозга.
  • Пересадка стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится аллогеном, благодаря имплантации чужеродных нормальных клеток, вызывающих реакцию против лейкемоидных клеток, которые прошли специальную химическую обработку. Аутогенная трансплантация проводится при стойкой ремиссии с максимальным уменьшением злокачественного процесса. Происходит имплантация клеток, дающих начало здоровому кроветворению, устраняя острый миелобластный лейкоз.

Выживаемость

Неблагоприятным прогнозом для жизни является выживаемость в 15% и частота развития рецидивов около 80% при остром миелобластном лейкозе с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах.

Источник: http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz.html

Лечение острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) за рубежом

Острый миелобластный лейкоз – злокачественное заболевание крови, которое относится к нелимфобластным лейкозам, и составляет 90% случаев в структуре данной группы патологий. Опухоли развиваются из гемопоэтической ткани с первичным поражением костного мозга. Морфологическим субстратом новообразования являются бластные клетки – миелобласты.

 

Причины острого миелобластного лейкоза (ОМЛ)

Факторы риска миелобластного лейкоза:

  • Курение
  • Наследственность
  • Бензол (используется в нефтеперерабатывающей и химической промышленности)
  • Радиация
  • Некоторые генетические и хромосомные синдромы (Дауна, Ли-Фраумени, Блума, анемия Фанкони)
  • Пожилой возраст
  • Мужской пол

 

Симптомы острого миелобластного лейкоза (ОМЛ)

Острый миелобластный лейкоз начинается резко, в основном – с интоксикационного синдрома и увеличения лимфатических узлов. Основные симптомокомплексы, которые появляются при этом заболевании:

У 80% пациентов наблюдаются инфекционные осложнения острого миелобластного лейкоза, что связано с угнетением клеточного иммунитета. Чаще всего инфекционные процессы имеют бактериальное происхождение.

Это пневмонии, гнойные поражение подкожной клетчатки, сепсис. Реже наблюдаются грибковые осложнения (20% больных), еще реже – вирусные (10% пациентов).

 

Диагностика острого миелобластного лейкоза (ОМЛ)

Диагностика начинается с выполнения клинического анализа крови. В нем врач обычно обнаруживает следующие изменения:

  • Низкий уровень эритроцитов и гемоглобина
  • Низкий уровень тромбоцитов
  • Пониженный или повышенный уровень лейкоцитов

Пункция костного мозга. Назначается на основании симптоматики и клинического анализа крови. Основной метод диагностики лейкозов. Диагноз устанавливается при наличии более 20% бластных клеток. При помощи исследования биоптата определяется гистологическая форма острого лейкоза.

Благодаря пункции проводится не только первичная диагностика. Данный метод позволяет оценить эффективность проведенного лечения:

  • Уменьшение бластных клеток до 5% свидетельствует о полной клинико-гематологической ремиссии
  • Промежуточное состояние (5-20% бластных клеток) называется неполной клинико-гематологической ремиссией
  • Если в дальнейшем количество бластных клеток увеличивается до 5%, это свидетельствует о возможном скором наступлении рецидива
  • О состоявшемся рецидиве заболевания говорит наличие более 20% бластных клеток в пунктате костного мозга

Дополнительные исследования. Прочие методы диагностики используются для определения объема опухолевых клеток, оценки функции внутренних органов, выявления очагов экстрамедулярной (внекостномозговой) лейкозной инфильтрации.

Для этого применяются:

  • Методы визуализации – УЗИ, рентген, КТ, МРТ
  • Люмбальная пункция (на анализ берут спинномозговую жидкость)
  • Биохимические показатели крови для определения активности опухоли

 

Лечение острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) за рубежом

Основной метод лечения – это химиотерапия. В молодом возрасте может проводиться трансплантация костного мозга. Немаловажное значение имеет сопроводительная терапия, поддерживающая жизнедеятельность организма пациента и обеспечивающая приемлемое качество жизни.

 

Новое в лечении острого миелобластного лейкоза (ОМЛ)

Проблемой химиотерапии острого миелобластного лейкоза в пожилом возрасте остается большое количество побочных эффектов. Иногда такое лечение уменьшает, а не увеличивает продолжительность жизни. Кроме того, химиотерапия плохо переносится и значительно снижает качество жизни.

Читайте также:  Чага при онкологии: действительно ли помогает? отзывы

Поэтому постоянно идет разработка и тестирование новых лекарств, более щадящих, которые могут применяться у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией.

В их числе:

  • Sapacitabine
  • Laromustine
  • Tipifarnib

Постепенно вводятся в практику методы иммунотерапии.

Часть перечисленных ниже методик уже используется при некоторых формах лейкозов, другие находятся на стадии клинических испытаний.

 

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — Прогноз

Прогноз острого миелобластного лейкоза во многом зависит от возраста. Чем старше пациент, тем меньше шансов достичь ремиссии, и тем меньше вероятность, что она будет длительной. При естественном течении заболевания (без лечения) смерть наступает быстро – в течение нескольких месяцев.

Источник: https://bookinghealth.ru/diseases/lechenie-ostrogo-mieloblastnogo-leykoza-oml-za-rubezhom

Прогноз для пациента при остром миелобластном лейкозе

Есть особенная группа заболеваний, которая тяжело диагностируется и лечится – это гематологические опухолевые образования. Онкологическое новообразование – это опухоль, которая растет и развивается в организме, только в случае миелолейкоза ее увидеть невозможно.

У больного все признаки опухоли, яркая клиническая картина, но подтверждение диагноза затруднительно. Лечение, также как и диагностика, усложнено тем, что самой опухоли не видно.

Что представляет собой миелобластный лейкоз?

Острый миелобластный лейкоз имеет несколько названий более привычных для человека: белокровие и рак крови. Миелоидный отросток клетки крови перерождается и становится опухолевым. Он способен заменить здоровый отросток частично или полностью, приобретая такую же форму и вид, но функционировать неспособен. Этиология заболевания:

  • Причиной возникновения заболевания является нарушение выработки лейкоцитов, а точнее, их повышенное количество. За выработку лейкоцитов в нужном объеме в организме отвечает костный мозг. Лейкоциты влияют на работу иммунной системы.
  • Миелобластный лейкоз – изменения клеток, их вида и функций. Из-за нарушений хромосом, которые могут возникнуть на любой стадии формирования клеток, миелобласты останавливаются, не могут развиваться и прекращается их узконаправленная специализация. Другими словами, зрелые лейкоциты, такие как нормобласты, лимфоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы мутируют. Так как контроль размножения утрачен, появляется острый лейкоз.

Локализация происходит именно в крови или в костном мозге. Чаще всего заболевание поражает обе системы. Злокачественные клетки очень быстро развиваются. Их большинство подавляет здоровые, и затормаживает их рост. Так происходит заражение всего организма, каждого органа тела ребенка или взрослого.

Всемирная система классифицировала острый миелоидный лейкоз крови и разделила на подгруппы. Они напрямую зависят от причин возникновения заболевания крови. Общепризнанной и более удобной считается версия ФАБ (франко-британско-американская). В ней как нельзя лучше расписаны все названия ОМЛ с подвидами и генными изменениями в клетках.

Согласно этой классификации, острый миеломонобластный лейкоз крови – это подвид М4, при этой форме заболевания монобласты, миелобласты и промоноциты начинают довлеть. При другом миелоидном лейкозе – М8 – происходит мутация незрелых базофилов.

Причины возникновения миелобластного лейкоза

К сожалению, более 70% случаев острого лейкоза происходят у детей в возрасте двух–четырех лет. По статистическим данным, из всех раковых опухолей именно острый лейкоз встречается чаще других.Он маскируется под видом других заболеваний, что усложняет диагностику. Лейкоз, прогноз которого неутешительный, в большинстве случаев, может иметь две формы: острую и хроническую.

Самыми распространенными причинами такого заболевания крови называют следующие:

  • воздействие химических препаратов определенного класса. Наиболее распространённые – бензол и формалин;
  • следствия после облучения радиацией;
  • после приема лекарственных форм, чаще цитостатических, в больших дозах;
  • заболевания, связанные с генетикой. Среди них называют заболевания: Вислера-Фанкони и синдрома Дауна или Патау.

Сказать что эти причины точные нельзя, но вот факторы, которые способствуют активизации острого лейкоза крови и быстрому его развитию можно конкретизировать:

  • На первом месте стоит воздействие мутагенов биологического характера. Они влияли на организм беременной во время вынашивания, и соответственно, отразились на здоровье ребенка.
  • Химиотерапевтические мероприятия. Более рискованными считаются те, которые проходили менее чем за 5 лет до появления рака крови.
  • Прелейкозная патология в системе кроветворения. Сюда же входит и миелопролиферативный синдром. В зависимости от формы отклонения будет зависеть и риск.
  • Излучение ионами.

Нельзя забывать и о предрасположенности к заболеваниям онкологического характера в анамнезе семьи. Если уже были случаи у кого-либо из близких родственников, то риск заболеть белокровием очень велик. Тем более, если диагноз был острый миелобластный лейкоз, то с большой вероятностью он повторится в следующем поколении.

Прогноз на выздоровление

Почему имеет плохой прогноз острый лейкоз объяснимо, ведь в самом начале его невозможно диагностировать. Симптомы отсутствуют, а когда появляются, то не сразу есть возможность определить, где происходит развитие опухоли. Эти факты только усложняют выявление и назначение должного лечения.

Хотя шанс на выздоровление есть всегда и у всех. Врачи смотрят реально на жизнь и на болезни, поэтому не смогут дать 100% гарантию на выздоровление. Иногда, даже после полного очищения крови возникают метастазы, которые убивают организм. И это не всегда понятное явление. Онкологические заболевания отличаются непредсказуемостью.

При лечении ранних стадий лейкоза крови, шансы на выздоровление велики.

Плюсом для скорейшего выздоровления будет и поддержка родственников. Страх и отчаяние приводит к прекращению борьбы, что недопустимо при лечении этого заболевания.

Хронические формы лейкоза крови имеют более радужные перспективы на выздоровление.

Есть ли разница в симптомах проявления заболевания крови у детей и взрослых

Все зависит от возрастной группы пациента и формы самого миелобластного лейкоза. Так, самыми распространенными симптомами считаются:

  • повышение температуры тела;
  • ломота и боль в суставах и костных тканях.

Чаще всего больной ощущает повышенную усталость и снижение аппетита. Кожа становится бледной с синюшным оттенком. Также для острого лейкоза характерна отдышка. Все это можно назвать проявлением анемического синдрома, так как происходит значительный спад уровня тромбоцитов. При травме или ранении любого характера возникает долгое кровотечение как внешнее, так и внутреннее.

Второе остановить намного сложнее. Происходят изменения в системе желудочно-кишечного тракта, что отражается на ротовой полости (взаимосвязь между ротовой полостью и ЖКТ давно доказана). Происходит припухлость десен, они становятся рыхлыми, а зубы приходят в непригодность.

Редкостью является патология образования злокачественных опухолей, такой как миелосаркома, за пределами костного мозга.

Диагностика и виды острого лейкоза

Определить острый миелоидный лейкоз крови по одним лишь признакам довольно сложно. Такие симптомы могут возникнуть даже при гриппе. Поэтому рекомендуется сдать необходимые анализы и пройти тщательное обследование. Как правило, это:

  • анализы крови. Общий и биохимический. Благодаря им можно проследить уменьшение или увеличение лейкоцитов в крови. Также просматриваются данные по изменению эритроцитов и тромбоцитов;
  • микроскопирование и поточная цитометрия. Это позволит определить и уточнить заболевание кровеносных сосудов, а также более конкретно определить тип лейкоза;
  • ультразвуковое исследование всех органов для общей картины диагноза;
  • рентгеновские снимки.

Перед тем как назначить курс лечения и вести в него химиотерапевтические мероприятия, обязательным условием будет прохождение дополнительных анализов. Это необходимо для выяснения общих моментов по состоянию здоровья пациента, а также для оценки риска.

Эффективно ли лечение острого миелобластного лейкоза?

Исходя из всех полученных данных анализов и исследований, можно установить вид и развитие заболевания. Только после комплексного обследования и уточнения всех факторов риска начинается лечение. Как правило, применяется химиотерапия. Она удачно сочетается с любым базовым терапевтическим лечением. Сюда входит и диета, и очищение крови при помощи аппаратов, лечебная физкультура.

Химиотерапию делят на два этапа. Первый из них – индукция. Она направлена на то, чтобы ремиссия стала стойкой. Только после этого, переходят ко второму – консолидации. Он направлен на то, чтобы произошло уничтожение остаточных патологических клеток крови.

Индукционное лечение включает в себя:

  • прием антрациклинового антибиотика и цитарабина;
  • режимы FLAG, ADE, DAT;
  • монотерапию. Используется большая дозировка цитарабина;
  • использование лекарств нового поколения, которые еще исследуются.
Читайте также:  Асцит при раке: признаки, фото, лечение и прогноз

Второй этап – консолидирующего лечения заключается в прохождении дополнительных курсов химиотерапии. Также используют трансплантацию стволовых клеток.

В процессе лечения острого миелобластного лейкоза крови, а также после прохождения всех этапов химиотерапии, необходим курс поддерживающей и сопутствующей терапий.

После удачной процедуры лечения, пациента регулярно проверяют для выявления рецидивов. Наблюдения ведутся пять лет. По истечении этого времени есть шанс быть уверенным в полном излечении от острого миелобластного лейкоза крови. Если заболевание снова дало о себе знать, то назначают новые более сильные схемы лечения для купирования заболевания с увеличением доз цитозара.

При условии, что обращение к специалистам было своевременным. Лечение острого лейкоза крови в большинстве случаев будет успешным. Все вопросы, связанные с профилактикой заболевания, отсутствуют, поскольку это обусловлено внешними факторами и генетической предрасположенностью.

Источник: http://serdechka.ru/krov/leykoz/ostryj-mieloblastnyj.html

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоиндный лейкоз, ОМЛ) образуется при поражении предшественников монобластов, их потомков, а также других бластных клеток.

Этим он отличается от других лейкозов, образующихся  из клеток-предшественников лимфоцитов.

Это заболевание значительно чаще встречается у взрослых, чем у детей. На долю взрослого населения приходится 85% случаев заболевания ОМЛ. На долю детей – 15%.

С течением возраста вероятность заболеть повышается и статистического пика достигает в возрасте 60-65 лет.

Виды ОМЛ

Существует 8 основных вариантов острого миелобластного лейкоза.

  • М0 – с минимальной дифференцировкой. Менее 5% от всех случаев заболевания.

  • М1 – без созревания. 20% всех случаев.

  • М2 – с признаками созревания, 20-30% случаев

  • М3 – острый, промиелоцитарный лейкоз, 10-15%.

  • М4 – острый миеломоноцитарный, 20-25%.

  • М5 – острый моноцитарный, 5-10%.

  • М6 – острый ретроидный, менее 5%.

  • М7-  острый мегокариоцитарный, от 3-10%.

С точки зрения тяжести протекания и смертности наиболее неблагоприятными считаются варианты лейкоза М4 и М5.

Причины заболевания и факторы риска

К сожалению, выделить какую-то причину заболевания ОМЛ или группу причин пока не представляется возможным.

Ряд исследователей утверждают, что определенные факторы повышают вероятность возникновения острого миелоиндного лейкоза.

К таким факторам относят следующие обстоятельства:

  • работу на химически вредных производствах,

  • средний и пожилой возраст больных,

  • ионизирующую радиацию, которая может быть как на вредной работе, так и в результате побочного эффекта лечения других онкологических заболеваний.

Наличие ОМЛ у ближайших родственников тоже относят к факторам риска, хотя считается, что по наследству передается не само заболевание, а генетическая предрасположенность к нему.

Есть также группы лиц, более подверженных заболеванию, — это люди с генетическими аномалиями: больные анемией Фанкони, люди с синдромом Дауна.

Также ОМЛ может развиться на фоне миелодиспластического синдрома.

Симптомы

Острый миелобластный лейкоз имеет симптомы, характерные для протекания всех острых лейкозов.

Они обусловлены поражением гемопоэтической ткани и этим же обусловлены внешние признаки:

  • бледность кожных покровов,

  • беспричинные образования синяков,

  • кровоточивость,

  • стоматиты,

  • одышка,

  • тяжело протекающие любые инфекционные заболевания.

Кроме того, также возможны и симптомы, характерные для всех онкозаболеваний, похудение, снижение аппетита, температура, сильная потливость. Возможны также костные боли.

Диагностика

Острый ОМЛ диагностируется по тем же принципам, что и ОЛЛ. Изначально оценивается общий анализ крови, в котором заметно падение эритроцитом и тромбоцитов, а также избыток незрелых форм лейкоцитов.

Далее для исследования берется стернальная пункция. Стернальная пункция – это специальная процедура, которая необходима для получения костного мозга.

Она берется путем прокола шприцем стенки грудины. Соответственно, берется костный мозг, который в дальнейшем исследуется в лаборатории.

На основании исследования костного мозга, полученного в результате пункции, ставится окончательный диагноз.

При этом проводится не только морфологическое исследование полученного материала, но в обязательном порядке и цитохимический анализ, который нужен для обнаружения хромосомных перестроек (транслокаций). Понимание этого нужно для определения варианта болезни, для прогноза, а также для иммунофенотипирования.

По полученным результатам определяется тип ОМЛ (1-8), а также входит ли больной в группу особого риска.

Пример анализа крови при миелобластном лейкозе приведен в статье по ссылке.

 

Особые группы риска

К больным, входящим в группу особого риска, относятся пациенты с  определенными хромосомными изменениями в лейкемических клетках.

Им ставится лейкоз – М0, М6 или М7. Но смертность от них не так высока, потому что частота встречаемости этих вариантов не велика.

Также тяжелыми считаются варианты М4 и М5. При этом большее количество смертей приходится именно на эти варианты, потому что частота их встречаемости выше. 

Также к более высокому риску относятся лейкозы, возникшие на фоне других гематологических заболеваний, или после прохождения лечения другого онкологического заболевания.

Лечение

Основным методом лечения ОМЛ является полиохимиотерапия (ПХТ).

Лечение включает в себя фазы индукции, ремиссии, фазу консолидации, фазу поддерживающей терапии.

Стандартом лечения, с которого в большинстве случаев начинается лечение ОМЛ является протокол «7+3».

Если по результатам проводимой ПХТ в стернальной пункции обнаруживается менее 5% бластов, то считается, что больной достиг ремиссии.

Химиотерапия на этом не останавливается, и больной проходит несколько дополнительных курсов для закрепления ремиссии.

Если по результатам этой терапии больной из состояния ремиссии не вышел, назначается поддерживающая терапия, которую он проходит в домашних условиях.

Трансплантация костного мозга

В ряде случаев при наличии возможностей и показаний для снижения вероятности рецидива пациентам с высоким риском может быть показана трансплантация костного мозга.

Трансплантация костного мозга показана при рецидивах заболевания, при наличии цитогенетических изменений в биохимических клетках, при развитии данного заболевания на фоне других гематологических проблем.

Более подробно о трансплантации костного мозга вы можете прочитать в статье по ссылке.

Более успешные трансплантации проводятся в детском, юношеском и молодом возрасте. В зрелом и пожилом возрасте вероятность успеха трансплантации снижается, либо она не назначается.

При лечении миелобластного лейкоза необходима также дополнительная терапия, направленная на переливание компонентов крови, а также противогрибковая и противовирусная терапия.

Во многих случаях больной помещается в специальные помещения (бокс). Ограничивается также питание больного, продукты должны соответствовать специальной диете, а также быть в мягком виде, чтобы исключить травмирование слизистой желудочно-кишечного тракта.

Само лечение при длится в среднем  от 7-8 месяцев до 2 (реже более) лет.

Острый миелобластный лейкоз — прогноз жизни

Прогноз зависит от варианта ОМЛ, возраста пациента и сопутствующих неблагоприятных факторов, от индивидуального ответа организма на проводимое лечение.

Без лечения ОМЛ всегда приводит к гибели больного.

Если говорить о прогнозе для детей, то при миелобластных лейкозах он хуже, чем при острых лимфолейкозах. Выздороветь могут лишь 50-55% детей.

Уже начиная со среднего возраста и далее прогнозы резко снижаются. При некоторых вариантах М0, М4, М5, М6, М7 пациенты живут несколько месяцев — в общем менее года.

В других случаях прогноз несколько лучше, но относительно длительной ремиссии достигает примерно 15% пациентов причем, чем старше возраст, тем ниже этот показатель, и с возрастом он снижается до 5%.

К сожалению, остальные остаток жизни вынуждены будут провести в лечебном учреждении с кратковременными (на 1-2 недели) приездами домой. 

Им придется постоянно бороться с вирусной и грибковой инфекциями, проводить обезболивание, переливание ретроцитарной и тромбоцитарной массы.

Иными словами больные будутпостоянно нуждаться в поддерживающем лечение на тот короткий период, что они еще могут прожить.

При лечении ОМЛ используется ряд различных протоколов, как высокодозные так и низкодозные полихимиотерапии. К сожалению, протоколы эти бывают настолько тяжело переносимы, что на некоторых из них больные умирают именно из-за действия самих препаратов.

Также  у таких больных высока вероятность умереть от внутрибольничной инфекции. Однако, не лечиться тоже нельзя, так как без лечения летальный исход будет неминуем, а терапия все-таки дает шансы на ремиссию.

К сожалению, миелобластный лейкоз – это коварное и тяжело поддающееся лечению заболевание. Если вы столкнулись с этим недугом – наберитесь мужества и терпения.

Источник: http://www.onkolog-rf.ru/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz

Ссылка на основную публикацию