Миелолейкоз: проявление, лекарства, прогноз

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз): симптомы и лечение

Миелолейкоз: проявление, лекарства, прогнозКатегория: Сердце, сосуды, кровь 41553

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты.

Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток.

Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Факторы риска

  • влияние на организм человека радиации;
  • возраст пациента;
  • пол.

Виды

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

  • хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
  • острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев.

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз.

Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

  • носовые кровотечения;
  • гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
  • гиперпластический гингивит;
  • ночная потливость;
  • оссалгии;
  • появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • человек часто заболевает инфекционными недугами;
  • кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
  • масса тела пациента постепенно снижается;
  • на коже локализуются петехиальные высыпания;
  • повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови.

Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг.

Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение.

Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

  • хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
  • стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются метамиелоциты и миелоциты. Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
  • терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, тромбоцитопения (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

Диагностика

  • полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
  • биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);
  • Биопсия и аспирация костного мозга

  • цитогенетический анализ. С его помощью исследуются хромосомы. Лейкозные клетки при данной болезни содержат аномальную хромосому. Её в медицине именуют «филадельфийская». Её внешний вид такой же, как и 22 хромосомы, только она немного урезана;
  • гибридизация. Также метод исследования хромосом с целью выявить аномальную;
  • полимеразная цепная реакция. Наиболее чувствительный тест, который направлен на обнаружение патологического гена BCR-ABL (характерного для болезни).

Дополнительные методики:

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

  • воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

  • «Миелобромол»;
  • «Аллопурин»;
  • «Миелосан».

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

Заболевания со схожими симптомами:

Лейкемия (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Лейкемия (син. лейкоз, лимфосаркома или рак крови) представляет собой группу опухолевых заболеваний с характерным бесконтрольным разрастанием и различной этиологией.

Лейкемия, симптомы которой определяются исходя из конкретной ее формы, протекает с постепенным замещением нормальных клеток лейкозными, на фоне чего развиваются серьезные осложнения (кровотечения, анемия и пр.).

…Лимфома (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Лимфома – это не одно конкретное заболевание. Это целая группа гематологических недугов, которые серьёзно поражают лимфатическую ткань. Так как этот тип ткани располагается практически во всём организме человека, то злокачественная патология может образоваться в любом участке. Возможно поражение даже внутренних органов.

…Спленомегалия (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Читайте также:  Как поднять лейкоциты после химиотерапии? препараты

Спленомегалия – патологическое состояние, которое характеризуется увеличением селезёнки. Это не самостоятельное заболевание, а важный симптом другого недуга. Стоит также отметить, что увеличение селезёнки можно диагностировать у 5% полностью здоровых людей.

…Эозинофильная пневмония (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Эозинофильная пневмония – болезнь лёгких инфекционно-аллергической природы, при которой в альвеолах скапливаются эозинофилы, а также наблюдается эозинофилия в крови. Эозинофилы – компоненты иммунной системы человека.

Их количество возрастает в тех случаях, когда в лёгких развиваются воспалительные и аллергические процессы. В том числе возрастает количество эозинофилов при бронхиальной астме, часто сопровождающей данную патологию.

…Ювенильный ревматоидный артрит (совпадающих симптомов: 7 из 20)

Ювенильный ревматоидный артрит – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает детей возрастом до шестнадцати лет. Девочки болеют в несколько раз чаще мальчиков.

Аутоиммунный характер болезни говорит о том, что организм по неизвестным факторам начинает распознавать собственные клетки как патологические и активно вырабатывает против них антитела.

Системным оно является, потому что вовлекаются в болезнетворное течение не только суставы, но и несколько внутренних органов и систем.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/856-miyeloidnyy-leykoz-miyeloleykoz-simptomy

Хронический миелолейкоз

Онкологические заболевания нередко поражают кровеносную систему. Одно из опасных состояний – хронический миелолейкоз, представляющий собой рак крови.

Болезнь сопровождается хаотическим размножением клеток крови. Чаще заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30-70 лет. У детей и женщин болезнь возникает гораздо реже, тем не менее, полностью исключать вероятность возникновения заболевания нельзя.

Хмл представляет собой опухоль, состоящую из миелоидных клеток. Характер болезни – клоновый, среди прочих гемобластозов болезнь составляет до 9% случаев. Течение заболевания может не проявляться особыми симптомами на первых порах.

Чтобы диагностировать такое состояние, нужно взять на анализ мазок крови, костномозговую пробу. Для миелолейкоза характерно повышенное количество гранулоцитов в крови (разновидность лейкоцитов). Эти лейкоциты формируются в костномозговом красном веществе, попадают в кровоток в несозревшем виде.

В это же время число нормальных лейкоцитов снижается. Такую картину врач может увидеть в результатах анализов крови.

Причины миелолейкоза

До конца ученые еще не установили этиологию возникновения заболевания, но установлено, что хронический миелолейкоз могут провоцировать перечисленные ниже факторы:

  • воздействие радиации. Доказать зависимость между облучением и онкологией могут примеры японцев, которые находились в Хиросиме и Нагасаки во время взрыва атомной бомбы. Впоследствии у многих из них диагностировали развитие хронического миелолейкоза;
  • влияние химических веществ, электромагнитного излучения, вирусов. Теория вызывает споры в ученой среде и пока не получила научного признания;
  • наследственность. Согласно исследованиям, риск заболеть миелолейкозом больше у лиц с нарушениями хромосомного характера (синдром Дауна, Клайнфелтера и пр.);
  • лечение некоторыми лекарствами, которые предназначены для терапии опухолей на фоне облучения. Также риск заболеть повышают альдегиды, алкены, спирты, табакокурение. Это лишний повод задуматься о том, что здоровый образ жизни – единственно правильный выбор здравомыслящего человека.

Из-за того, что структура красных клеточных хромосом в костном мозге нарушается, появляются новые ДНК, структура которых аномальна.

Далее аномальные клетки клонируются, постепенно вытесняя нормальные клетки, вплоть до ситуации, когда количество аномальных клонов не начнет сильно преобладать.

В результате аномальные клетки размножаются и растут в числе бесконтрольно, как и клетки рака. Традиционному механизму естественной гибели они не подчиняются.

При попадании в кровоток аномальные лейкоциты не выполняют основную задачу, оставляя организм без защиты. Поэтому человек, у которого развивается хронический миелолекоз, становится подверженным аллергиями, воспалениям и пр.

Фазы миелолейкоза

Хронический миелолейкоз развивается постепенно, последовательно проходя 3 важные фазы, о которых можно узнать ниже.

Хроническая фаза длится около 4 лет. Именно в это время пациент, как правило, обращается к врачу. В хронической стадии болезнь характеризуется стабильностью, поэтому симптомы в минимальном количестве могут практически не беспокоить человека. Бывает, что болезнь обнаруживают случайным образом при очередной сдаче крови на анализы.

Акселеративная фаза длится около полутора лет. В этом время активизируется патологический процесс, повышается число недозрелых лейкоцитов в кровотоке. При правильном выборе терапии, своевременном реагировании, можно вернуть болезнь в хроническую фазу.

Терминальная фаза (бластный криз) длится менее полугода, заканчивается фатально. Стадия характеризуется обострением симптомов. В это время красные клетки костного мозга полностью замещаются аномальными клонами злокачественной природы.

Симптомы миелолейкоза

В зависимости от того, в какой стадии на данный момент находится хронический миелолейкоз симптомы будут отличаться. Тем не менее, можно определить общие черты, свойственные болезни на разных стадиях.

У пациентов явно выражена вялость, похудение, пропадает аппетит. По мере развития заболевания селезенка и печень увеличиваются, кожа становится бледной.

Пациентов беспокоят боли в костях, по ночам — избыточная потливость.

Что касается симптомов каждой фазы, то для хронической стадии характерными признаками будут: ухудшение самочувствия, упадок сил, похудение. Во время приема пищи пациенты быстро чувствуют насыщение, в левой зоне живота часто возникают боли. Редко в хронической фазе пациенты жалуются на одышку, головные боли и зрительное расстройство. Мужчины могут испытывать длительную болезненную эрекцию.

Для акселеративной формы характерными признаками станут: прогрессирующая анемия, выраженность патологических симптомов, результаты лабораторных анализов покажут рост числа лейкоцитарных клеток.

Для терминальной стадии характерно ухудшение картины заболевания. Человека часто лихорадит без очевидных причин. Температура способна повышаться до 39 градусов, человек ощущает дрожь. Возможно кровотечение через слизистые, кожу, кишки.

Человек ощущает резкую слабость, истощение. Селезенка максимально увеличивается, дает боли в левой стороне живота и ощущение тяжести. Как говорилось выше, после терминальной стадии следует летальный исход.

Поэтому лучше начать лечение как можно раньше.

Диагностика миелолейкоза

Установить миелолейкоз у человека может врач гематолог. Он проводит визуальный осмотр, выслушивает жалобы и отправляет пациента на УЗИ живота, анализ крови. Дополнительно проводится биохимия, биопсия, костномозговая пункция, цитохимические исследования. Картина крови в результатах анализа будет говорить о наличии болезни, если:

  • доля миелобластов в крови или жидкости костного мозга составляет до 19%, базофилов – свыше 20% (хроническая фаза);
  • доля миелобластов и лимфобластов превышает 20%, биопсия костного мозга показывает большие скопления бластов (терминальная фаза).

Лечение миелолейкоза

Как именно лечить болезнь врач определяет с учетом стадии болезни, наличия противопоказаний, сопутствующих заболеваний, возраста.

Если болезнь протекает без особых симптомов, то для терапии такого состояния, как хронический миелолейкоз лечение назначают в виде общеукрепляющих средств, коррекции питания, приема витаминных комплексов, регулярного наблюдение в условиях диспансера. По данным ученых, благоприятно влияет на состояние пациентов а-интерферон.

Что касается назначения препаратов, то при результатах анализов на лейкоциты 30-50*109/л пациенту назначается миелосан в количестве 2-4 мг/сутки. При повышении показателей до 60-150*109/л доза препарата повышается до 6 мг/сутки.

Если лейкоцитоз превышает указанные показатели, суточную дозу миелосана повышают до 8 мг. Эффект будет заметен примерно на 10 день от начала терапии.

Гемограмма будет нормализоваться на фоне уменьшения габаритов селезенки примерно во время 3-6 недели терапии, когда общая доза препарата составит 250 мг. Далее врач назначает поддерживающее лечение путем приема миелосана раз в неделю в дозировке 2-4 мг.

Можно заменить поддерживающее лечение регулярными курсами препарата в случае обострения процесса, если количество лейкоцитов повысится до 20-25*109/л на фоне увеличения селезенки.

Лучевую терапию (облучение) назначают в виде первичного лечения в некоторых случаях, когда основным симптомом становится спленомегалия. Облучение назначают только, если уровень лейкоцитов в анализах выше 100* 109/л. Как только показатель снизится до 7-20*109/л, облучение прекращают. Спустя примерно месяц назначают поддержку организма мелосаном.

Во время лечения прогрессирующей фазы хронического миелолейкоза назначают химиотерапию моно- и поли- вида.

Если анализы показывают значительный лейкоцитоз, а миелосан не дает эффекта, назначают миелобромол по 125-250 мг в сутки, контролируя показатели периферической крови.

Примерно через 2-3 недели гемограмма нормализуется, после чего можно начинать поддерживающую терапию путем приема миелобромола по 125-250 мг раз в 7-10 дней.

В случае серьезной спленомегалии назначают допан, если прочие лекарства и средства против лейкоза не дают нужного эффекта. В этом случае допан принимают по 6-10 мг раз в 4-10 дней (по назначению врача).

Промежуток между приемами препаратам будет зависеть от того, с какой скоростью уменьшается число лейкоцитов в крови и как изменяется размер селезенки. Как только число лейкоцитов уменьшится до 5-7*109/л, допан можно отменять. Прием лекарства лучше всего осуществлять после ужина, а далее принимать снотворное.

Это обусловлено возможностью появления диспепсических явлений. Для поддерживающей терапии врач может назначить допам в дозировке 6-10 мг раз в 2-4 недели, контролируя показатели гемограммы.

Если врачи наблюдают, что болезнь проявляет резистентность к допану, миелосану, миелобромолу и облучению, то назначают пациенту гексафосфамид.

Если в результатах анализов число лейкоцитов достигает 100*109/л, то гексафосфамид назначают по 20 мг ежедневно, при показателях 40-60*109/л достаточно принимать 10-20 мг лекарства дважды в неделю.

По мере снижения количества аномальных лейкоцитов в крови врач уменьшает дозировку лекарства, а как только показатели снизятся до 10-15*109/л, лечение препаратом прекращают. Курс лечения обычно рассчитан на дозу препарата 140-600 мг за 10-30 дней.

Положительные результаты от лечения препаратом наблюдаются, как правило, спустя 1-2 недели. В случае необходимости проводить поддерживающую терапию, гексафосфамид назначают по 10-20 мг раз в 5-15 дней. Интервалы врач назначает индивидуально с учетом динамики лечения, состояния здоровья пациента.

Для лечения прогрессирующей фазы хронического миелолейкоза назначают программы лекарственных препаратов АВАМП и ЦВАМП. Программа АВАМП представляет собой два 10-дневных курса с перерывом на 10 дней.

В перечень препаратов входят: цитозар (30 мг/м в 1 и 8 день внутримышечно),  метотрексат (12 мг/м во 2, 5 и 9 день внутримышечно), винкристин (1,5 мг/м в 3 и 10 день внутривенно), 6-меркаптопурин (60 мг/м2 каждый день), преднизолон (50-60 мг/сутки, если тромбоцитопения менее 100*109/л).

Читайте также:  Доброкачественная опухоль молочной железы

Если число лейкоцитов превышает 40*109/л, сохраняется гипертромбоцитоз, то преднизолон не назначают.

Программа АВАМП – это целый курс препаратов по аналогии с предыдущей программой, но вместо цитозара внутримышечно назначают циклофосфан по 200-400 мг через день. Полихимиотерапию проводят 3-4 раза в течение года, а в перерывах между курсами назначают миелосан по общей схеме и 6-меркаптопурин (по 100 мг каждый день в течение 10 суток с 10-дневным перерывом).

При лечении хронического миелолейкоза, включая бластные кризы, назначают гидроксикарбамид.

Он имеет противопоказания: лейкопения (количество лейкоцитов ниже 3*109/л) и тромбоцитопения (тромбоцитов в анализах менее 100*109/л). Сначала препарат назначают по 1600 мг/м каждый день.

Если лейкоцитов в крови становится меньше 20* 10 /л, то препарат назначают по 600 мг/м, а если количество лейкоцитов спадает до 5*109/л, препарат отменяют.

В случае резистентности к цитостатикам и прогрессированию миелолейкоза врачи могут назначить лейкоцитафарез параллельно с одной из приведенных выше схем полихимиотерапии. Показаниями к лейкоцитафарезу становятся клинические проявления стаза в сосудах мозга (снижение слуха и боли в голове, ощущение «приливов», тяжести в голове) на фоне гипертромбоцитоза и гиперлейкоцитоза.

В стадии бластного криза назначают химиотерапию, которая действует при острых лейкозах. При анемии, инфекционных осложнениях назначают переливание массы эритроцитов, тромбоконцентрата и антибактериальную терапию.

Если у пациента диагностированы экстрамедуллярные опухолевые образования (гланды, перекрывающие гортань и пр.), угрожающие его жизни, тогда назначается лучевая терапия.

К трансплантации костного мозга прибегают в случае хронического миелолейкоза в хронической фазе. Благодаря трансплантации ремиссия наступает примерно у 70% пациентов.

Спленэктомия в случае хронического миелолейкоза назначается при разрыве селезенки и состоянии, которое чревато разрывом.

Показаниями могут быть: тяжелое состояние дискомфорта в животе, что связано с огромными размерами селезенки, а также болевой синдром на фоне повторных периспленитов, глубокая тромбоцитопения, гемолитический криз, синдром «блуждающей» селезенки с риском перекручивания ножки.

Прогноз при хроническом миелолейкозе

Болезнь относится к опасным для жизни состояниям. Большинство пациентов прощаются с жизнью на акселеративной и терминальной стадии заболевания. Примерно до 10% пациентов, у которых диагностирован миелолейкоз, умирают в течение 2 лет. После фазы бластного криза длительность жизни может составлять до полугода.

Если удастся добиться ремиссии при терминальной фазе, срок жизни пациента может продлиться до года. Тем не менее, на любой стадии заболевания не следует сдаваться. Вероятно, что статистика не включает все случаи, когда заболевание удалось затушить и продлить срок жизни с ним на несколько лет, возможно, и на десятки лет.

Источник: http://wmedik.ru/zabolevaniya/xronicheskij-mielolejkoz.html

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический, ювениальный

Содержание

Онкологические заболевания любого типа — огромнейшая проблема XXI века. Несмотря на разработки и исследования, современная медицина все еще тяжело диагностирует и лечит большинство раковых опухолей.

К наиболее трудноизлечимым заболеваниям относится миеломоноцитарный лейкоз, который наиболее страшен для пожилого человека и ребенка.

Миеломоноцитарный лейкоз: понятие патологии и причины ее развития

Миеломоноцитарный лейкоз — онкологическое заболевание крови злокачественной природы.

Основана данная патология на нарушении формирования кровяных клеток, что приводит к их дальнейшему неверному функционированию.

Проблематика проявления данной онкологии до конца не изучена, но специалисты выделяют ряд факторов, которые могут стать причиной развития болезни:

  • плохая экология, радиация, вредное производство;
  • частые стрессы;
  • кишечные инфекции и палочка Коха;
  • генетическая предрасположенность к ВИЧ-инфицированию, хронические патологии хромосом (синдром Дауна);
  • лечение химиотерапией.

Данное онкологическое образование прогрессирует в пределах костного мозга, изменяя структуру клеток крови, которые, в свою очередь, распространяются по всей кровеносной системе. Измененные клетки — миелобласты и монобласты — со временем замещают основные клетки крови, что приводит к усложнению заболевания и проявлению первых симптомов.

Виды миелолейкоза и их симптоматика

Данная онкологическая патология может выражаться в нескольких формах.

Острая форма

Отличительная черта острой формы миеломоноцитарного лейкоза — быстрота развития и прогрессирования. Резко возрастает количество лейкоцитов в крови, что может привести к развитию иммунодефицитных реакций, а также к формированию аллергии необычной природы. Симптомы данной формы выявляются все одновременно.

Основные симптомы:

  • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • чрезмерная бледность;
  • кровотечение из носа, десен;
  • долгое время может держаться невысокая температура тела;
  • возможно появление необъяснимых гематом (синяков, кровоподтеков) по всему телу, а также небольших уплотнений кожи;
  • предрасположенность к инфекционным заболеваниям, которые практически не поддаются лечению;
  • повреждение сосудов, заболевания селезенки и печени, поражения кожных покровов.

Также снижается уровень тромбоцитов, что влечет за собой плохую сворачиваемость крови. Начало заболевания часто относят к вирусным простудным заболеваниям.

Данная форма в редких случаях может вообще не проявлять симптомов,а выявить заболевание позволяет лишь анализ крови.

Основная группа риска острой формы миелолейкоза — дети до двух лет. Именно в данном возрасте у 20% новорожденных наблюдается данная патология.

Хроническая форма

В данной форме для моноцитарного лейкоза характерно увеличение количества миеломонобластов. Это приводит к уменьшенной выработке лейкоцитов и поражению тканей. При этом резко ослабевает иммунная система организма.

Также, как и при острой форме, основными симптомами будут бледность, склонность к инфекционным заболеваниям, а также слабость, тошнота, резкое похудение, головокружения, боли в подреберье и увеличение печени и селезенки. Могут возникать костные боли.

Все эти симптомы начинают проявляться лишь через несколько месяцев после начала прогрессирования онкологии. С данной формой рака человек может жить на протяжении нескольких лет.

Хронический рак крови проходит лишь три из четырех стадий развития болезни, минуя первую симптоматическую стадию.

При наступлении терминальной стадии происходит летальный исход вне зависимости от интенсивности и способов лечения.

Хронической форме миелолейкоза подвержены взрослые и пожилые люди старше пятидесяти лет.

Ювениальная форма

Ювениальная форма очень схожа с хроническим видом онкологии, только основная группа риска — дети младше четырех лет.

Особенность такого поражения — наличие промоноцитарных и моноцитарных клеток крови.

Симптомы:

  • малое прибавление в весе;
  • кровоточивость десен;
  • бледность кожных покровов;
  • недостаток железа в организме, что приводит к слабости и быстрой утомляемости;
  • недостаточное физическое развитие;
  • увеличение лимфоузлов;
  • тяжелое протекание любых инфекционных заболеваний.

Считается наиболее редкой формой заболевания и чаще всего развивается у мальчиков.

Основные стадии заболевания

Классифицируется миелолейкоз по разным стадиям в зависимости от формы недуга.

При острой форме заболевания выявлены следующие стадии:

  1. «Первая атака». Наиболее выражены симптомы. Замедление выработки кровяных клеток. Длится не долго — от первых ярко выраженных симптомов до первых положительных реакций организма на проводимое лечение.
  2. Стадия покоя. Первые симптомы пропадают.

    Работа костного мозга в норме. Стабилизируется общее состояние организма. Наблюдается возвращение всех процессов и состояний в норму.

  3. Прогрессивная стадия. Наилучшая стадия для лечения, при которой сразу видны результаты терапии. Лечение в этой стадии помогает возобновить и увеличить период стадии покоя до пяти-шести лет.

  4. Стадия рецидива. Болезнь проявляет себя с новой силой.
  5. Терминальная стадия. Опухоль увеличивается, возвращаются симптомы «первой атаки», наблюдается плохая сворачиваемость крови.Учащается возникновение кровотечений, которые все сложней останавливать. Производство новых кровяных клеток практически останавливается.

    Лекарственные препараты цитостатической группы не только не дают положительного эффекта, но уже и не облегчают состояния больного.

Острая форма миелоидного лейкоза наиболее часто встречается и очень быстро «сжигает» человека.

Но при соблюдении назначенных рекомендаций и необходимом лечении возможно увеличить продолжительность стадии покоя заболевания, этим продлив жизнь пациенту.

Хроническая стадия лейкоза насчитывает следующее:

  1. Затяжная стадия. Болезнь развивается очень медленно. Уровень отдельных тел крови отклоняется, но незначительно. Диагностировать можно с помощью появления симптомов и анализа крови. Резко увеличивается в размерах селезенка и может смещать окружающие ее органы (легкие, желудок), вызывая при этом боли. Намного сложнее, когда заболевание прогрессирует без внешних признаков и симптомов. Внутри организма происходят все те же процессы, а внешне человек абсолютно здоров. Это приводит к ухудшению клинической картины.
  2. Стадия ускорения. Болезнь себя практически ничем себя не проявляет, а если симптомы и есть, то они крайне незначительны и практически не привлекают к себе внимания. Сохраняется лишь быстрая утомляемость. Общее состояние стабилизируется, лишь в редких случаях повышается температура тела. Но при тщательном анализе крови выявляются все те же отклонения, наличие мутированных клеток. Лечение на данном этапе ни в коем случае не прерывается. А в случае увеличения количества больных клеток увеличивается дозировка лечащих препаратов.
  3. Терминальная стадия. Началом данной стадии принято считать появление новых острых симптомов — появляются резкие боли в суставах, высокая температура тела, слабость, резко снижается масса тела больного, возможно инфарктное состояние селезенки из-за ее размеров. Эта стадия последняя перед наступлением смерти, и ее продолжительность зависит только от интенсивности терапии.

Хроническая стадия заболевания остается таковой только при лечебной терапии, в ином случае она быстро перерастает в острую.

На начальных стадиях ювенальной формы не требуется специальное лечение, достаточно принимать медикаменты в домашних условиях.

Диагностика и лечение

Возможные способы диагностики картины заболевания:

  • осмотр на выявление специфических симптомов;
  • лабораторный анализ крови;
  • выявление генетических заболеваний или нарушений хромосом;
  • биопсия костного мозга.

По отдельности ни один из видов диагностики не сможет дать полной характеристики клинической картины.

Основной вид лечения — химиотерапия.

Но современная медицина разработала новые методы борьбы с онкологией:

  1. Пересадка костного мозга от здорового донора. Только данный метод лечения позволяет добиться полного выздоровления.
  2. Введение антител, которые поглощают только опухолевые клетки.
  3. Переливание некоторых элементов крови, что позволит снизить риск возникновения кровотечений.

Само лечение при этом сопровождается медикаментозной терапией, назначением специальных диет и витаминных комплексов.

Но при этом прием медикаментов и необходимая химиотерапия может привести к еще большему осложнению заболевания, что приводит к интоксикации всего организма, облысению волосяной части головы при лучевой терапии, воспалению желудочно-кишечного тракта.

Во время лечения могут возникнуть два синдрома, которые будут угрожать жизни больного:

  1. ДВС-синдром, или свертывание крови внутри сосудов диссеминированного характера. Возникает из-за резкой массовой гибели лейкозных клеток, что приводит к тромбированию мелких капилляров и кровяных сосудов.

  2. Ретиноидный синдром, который является скорее аллергической реакцией на третиноин. Выражается лихорадочным состоянием, болью в грудной клетке, сильно выраженной одышкой и резким падением артериального давления. Если вовремя не ввести блокирующий препарат, приводит к быстрой смерти.

Наступление одного из двух синдромов приводит к летальному исходу в 20% случаях.

Благоприятный прогноз течения болезни возможен только на первых стадиях ее развития и при должном лечении. На поздних стадиях лечение не дает должных результатов.

Не стоит забывать, что даже при своевременной диагностике и должном лечении рак крови невозможно излечить. Несмотря на то что на полное излечение шансов нет, замедлить процесс прогрессирования болезни современной медицине по силам.

Источник: http://BolezniKrovi.com/rak/krov/mielomonotsitarnyy-leykoz.html

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) — острый, хронический, что это такое, симптомы, лечение, причины, прогноз

Миелоидный лейкоз – онкологическое заболевание системы кроветворения. Раннее его диагностирование и современные методы терапии дают пациентам надежду на выздоровление.

Заболевание относится к группе злокачественных болезней системы кроветворения, являясь одной из разновидностей лейкозов. Эта форма характеризуется быстрым и чаще всего неконтролируемым ростом миелоидных клеток, вследствие чего происходит их накопление в периферической крови.

При обследовании крови в ней обнаруживается очень большое количество лейкоцитов, основную часть которых составляют гранулоциты (самые многочисленные представители белых клеток крови) различной степени зрелости. Заболевание может возникнуть в любой момент жизни, но чаще всего поражает людей среднего возраста (30-60 лет).

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Причины

Из одной мутировавшей клетки начинает развиваться опухолевидная ткань, которая впоследствии замещает собой здоровые кроветворные ростки костного мозга, а также способствует возникновению внекостномозговых источников кроветворения. Какие именно факторы становятся отправной точкой изменения в кроветворной клетке сказать трудно.

Но ученые предполагают с большой степенью вероятности следующие причины:

  •  действие химических канцерогенных веществ (например, длительное воздействие бензола, иприта);
  •  применение цитостатических противоопухолевых препаратов, а также химиотерапевтических медикаментов, включающих алкилирующие агенты (Саркозолин, Циклофосфан, Лейкеран и др.);
  •  ионизирующая радиация (лучевое облучение) – иногда миелоидный лейкоз может развиться на фоне длительной терапии этим методом другого онкологического заболевания;
  •  нарушение хромосомной структуры одной стволовой клетки, которая мутирует и создает себе подобные (клоны), которые распространяются по всему организму и не подвержены влиянию цитостатических препаратов.

Этиология развития данного заболевания продолжает изучаться.

Симптомы

В своих начальных стадиях заболевание поражает ростки костного мозга, затем распространяется на органы кроветворения, на поздних этапах может быть поражена практически любая ткань организма.

Момент возникновения заболевания и ранние этапы его развития протекают бессимптомно и остаются незамеченными для человека. Даже состав периферической крови существенно не изменяется.

И лишь с ростом количества опухолевых клеток больной начинает замечать первые признаки заболевания:

  •  общее недомогание, быстро возникающее чувство усталости, одышка при физических нагрузках;
  •  бледность кожных покровов;
  •  увеличение селезенки, вследствие чего больной может ощущать дискомфорт в левой половине брюшной полости;
  •  усиленное потоотделение, ухудшение общего состояния в жаркую погоду;
  •  повышение частоты инфекционных заболеваний;
  •  потеря в весе.

С развитием заболевания симптомы нарастают, становятся более тяжелыми, появляются новые признаки:

  • внезапное скачкообразное повышение температуры тела до значительных показателей;
  •  постоянная сильная боль в костях;
  •  быстрая потеря массы тела;
  •  значительное увеличение размеров селезенки и печени;
  •  увеличение в размерах лимфоузлов;
  •  появление некротических участков на слизистых оболочках;
  •  геморрагический синдром (повышенная кровоточивость);
  •  анемия.

Очень часто миелолейкоз обнаруживается случайно, во время проведения плановых медицинских осмотров, так как пациенты не связывают даже первые симптомы с наличием у них заболевания. Зачастую больные самостоятельно обращаются к врачу уже только на более поздних стадиях развития заболевания.

Диагностика

На ранней стадии заболевания единственным патологическим признаком может стать увеличение в размерах селезенки. Картина крови в этот период чаще всего не показывает значительных изменений, печень и лимфоузлы не увеличены.

С течением заболевания заподозрить миелолейкоз становится возможным по симптомам, испытываемым больным, а также по значительному увеличению в размерах печени, селезенки и лимфатических узлов. Но решающее значение в диагностике имеет, конечно же, не клиническая картина заболевания, а показатели крови.

Анализ показывает увеличение количества лейкоцитов в сторону промиелоцитов и миелоцитов. Повышается соотношение между эритроцитами и лейкоцитами в костном мозге, а также обнаруживается аномальная 22 хромосома в гранулоцитах (так называемая филадельфийская). В этот период заболевания больной может вести привычный образ жизни, наблюдаясь амбулаторно.

На поздних стадиях происходят существенные изменения в составе крови:

  • гранулоцитопения (падение количества гранулоцитов);
  • тромбоцитопения (что проявляется повышенной кровоточивостью и затруднениями в остановке кровотечений);
  • анемия.

У детей анализы могут не показать тромбоцитопению, но вот количество моноцитов может быть значительно увеличено, как и базофилов, эозинофилов. Кроме осмотра, изучения симптоматики и анализов крови в диагностике используются результаты биопсии, цитогенетического анализа (который выявляет нарушение хромосомного состава клеток).

К вспомогательным методам диагностики можно отнести:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-КТ).

Диагноз заболевания определяется по результатам анализов крови, решающее значение придается пункции костного мозга.

Виды

Миелоидный лейкоз существует в двух разновидностях: хронический и острый.

Хронический

Хронический миелоидный лейкоз очень распространен среди остальных лейкозов. Миелоидные клетки, образующиеся в костном мозге в большом количестве, постепенно накапливаются в крови.

В его течении выделяют три последовательных стадии:

  •  хроническая – которая обычно не проявляет себя заметными симптомами или они выражены умеренно (может длиться до 5 лет);
  •  прогрессирование (акселерация) – симптомы нарастают и становятся ярко выраженными, изменяется состав крови;
  •  терминальная (бластный криз) – симптомы полностью соответствуют патологическому процессу.

Две последние стадии могут продолжаться 3-6 месяцев. Внезапный переход стадии акселерации в терминальную чаще наблюдается у пациентов с длительным хроническим этапом.

Острый

Острый миелоцитарный лейкоз характеризуется замещением здоровых клеток костного мозга на опухолевые, лейкемические, что приводит к снижению здоровых зрелых клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов).

Симптоматика этой формы заболевания отражает картину снижения концентрации в крови здоровых клеток: снижаются собственные защитные силы организма, уменьшается сопротивляемость инфекциям, снижение эритроцитов ведет к повышенной утомляемости, бледности, одышке, кожные покровы и слизистые оболочки легко повреждаются, но бывает трудно остановить их кровоточивость.

Начальные стадии острого миелолейкоза могут протекать в виде гриппоподобного состояния. Иногда течение болезни не сопровождается выраженными симптомами, даже селезенка незначительно увеличивается в размерах, и болезнь обнаруживается по картине крови на профосмотрах.

Лечение

При выборе метода лечения опираются на стадию развития заболевания. Если миелолейкоз выявлен на раннем этапе, назначаются общеукрепляющие препараты, полноценное питание, богатое витаминами. Используются препараты с интерфероном, которые оказывают благоприятное действие на состояние организма.

Обычно непосредственно терапевтические меры начинают применять на стадии прогрессирования процесса.

Некоторые способы лечения, особенно прием лекарственных препаратов, вызывают побочные эффекты, иногда довольно тяжелые для пациента: тошнота, воспаление слизистой оболочки ЖКТ, выпадение волос.

Положительная динамика наблюдается при использовании в химиотерапии таких препаратов, как

  • «Миелосан»;
  • «Аллопурин»;
  • «Миелобромол»;
  • «Гидроксимочевина».

Терминальная стадия корректируется препаратами Цитозар, Винкристин, Рубомицин. Терапия бластного криза проходит по протоколам лечения острой формы миелолейкоза. Выбор медикаментов зависит от индивидуальных особенностей пациента и течения его заболевания.

При выраженном увеличении селезенки больной получает курс лучевой терапии. Все процедуры и прием препаратов выполняются исключительно по назначению врача в полном соответствии с его предписаниями. Самостоятельные корректировка дозы или применение медикаментов недопустимы.

Трансплантация костного мозга может привести к полному выздоровлению, для этого необходима полная совместимость стволовых клеток донора и реципиента.

Прогноз

Прогноз при миелолейкозе неоднозначен и зависит, прежде всего, от стадии заболевания. Наиболее часто положительный эффект терапии достигается, если лечение начато в хронической стадии (около 85% случаев).

Но если учесть, что заболевание зачастую обнаруживается случайно и уже в прогрессирующей стадии, то здесь прогноз становится менее утешительным – около 10% пациентов умирают в течение 2х лет после постановки им этого диагноза, а каждый следующий год уносит жизни около 15% больных.

Для определения риска летального исхода используют специфические прогностические модели, позволяющие вычислить стадию заболевания и прогноз его развития, учитывая совокупность неблагоприятных факторов.

В моделях Тура, Кантарджана определяются неблагоприятные признаки и при превышении их численности над положительными прогноз является более негативным. При сравнении хронического миелолейкоза и острого первый имеет более благоприятные прогнозы, так как второй часто развивается очень быстро и без выраженных симптомов.

Диагностирование миелоидного лейкоза на начальных этапах развития заболевания и использование в терапии современных препаратов и способов лечения делают прогнозы заболевания благоприятными и дают надежду пациентам на выздоровление.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/lejkoz/mieloidnyj-lejkoz.html

Ссылка на основную публикацию