Как выглядит лимфома беркитта? фото

Лимфома Беркитта: симптомы, стадии и прогноз

Как выглядит лимфома Беркитта? Фото

Болезнь лимфома Беркитта является разновидностью  заболеваний, которые не относятся к ходжскинскому типу. Развитие ее происходит из-за В-лимфоцитов.

Имеет очень высокий уровень Степень злокачественности. Поразив однажды первоначальный очаг, лимфома Беркитта не останавливается, идет дальше и распространяется по всему организму.

Разновидности Лимфом

Лимфома  Беркитта поражает область костного мозга, разрушает кровь, орудует в ликворе (спинномозговой жидкости). Если болезнь не лечить, то опухоль быстро разрастется по всему организму и произойдет летальный исход.

Прямой причиной возникновения такой беспощадной болезни является герпес 4 вида или вирус Эпштейна — Барра. Это имя ученого и его ассистентки, которые познакомили нас с характеристиками этого микроорганизма.

Лимфома  Беркитта может  пойти на поражение организма человека, не взирая на его возраст. Но больше всего страдания болезнь приносит детям и молодежи, особенно мальчикам и мужчинам. Лимфома Бёркитта распространена в Центральной Африке и США. На территории нашей страны она, к счастью, встречается очень редко.

Причины появления лимфомы Беркитта

Точных причин, почему происходит перерождение клеток наука не знает. Лимфома Бёркитта возникает из-за герпеса 4 степени — это, безусловно, факт. Но не у всех детей, взрослых, которые вынашивают этот вирус, появляется эта болезнь.

Действует обычно лимфома Беркитта на взрослых людей и детей,  которые переболели мононуклеозом (болезнью лимфы, селезенки, печени), вызвавший тот же вирус Эпштейна Барра.

Проявление лимфомы Бёркитта

Дело в том, что болезнь инфекционного мононуклеоза схожа с болезнями лимфомы. Протекает она аналогично, лишь только лимфому беркетта тяжелее лечить, чем мононуклеоз.

Ученые сделали вывод, что провокация вирусом 4 степени затрагивает тех людей, у которых ослабленный наследственный иммунитет. Вот эти организмы и страдают злокачественными процессами в виде опухоли, которые происходят в их лимфатической системе.

Кроме того, выведены предполагающие факторы, которым обязана  лимфома беркитта:

  1. когда больного облучают, используя ионизирующую радиацию, при других онкологических болезнях;
  2. если в месте проживания человека плохая экология, связанная с химической промышленностью;
  3. или человек контактирует с канцерогенами на производстве, вредном для здоровья.

Рекомендуем прочитать:  Способы удаления липомы

Симптомы лимфомы Беркитта

Злокачественные очаги в виде опухоли возникают не только в местах лимфатической системы. Лимфома Беркитта охватывает почки, яичники, поджелудочную железу, желудок, мозговые оболочки. Но не трогает периферические узлы.

Гистологически характерные симптомы указывают на то, что в первом очаге болезни поселились лимфобласты, незрелые клетки лимфатической системы. Этим лимфома Беркитта отличается от саркомы.

Болезнь материализуется в виде множественных новообразований на челюстях. Они диффузно могут распространиться и захватить слюнные железы или щитовидку.

Обнаружены дополнительные признаки, указывающие на лимфому Бёркитта:

  • температура повышается вследствие увеличения лимфоузла, где возник первоначальный очаг поражения;
  • новообразование набирает рост в быстром темпе. Деформирует мягкие ткани и разрушает кости. Зафиксированы случаи выпадения зубов, становится тяжело дышать и глотать;
  • корешки спинного мозга подвергаются сдавливанию (если процесс распространяется по области позвоночника). Развивается корешковый синдром;
  • кости мучительно болят, при условии проникновения болезни в ткани скелета и костный мозг;
  • возникают патологические переломы;
  • нарушается функция таза вследствие поражения нервов;
  • появляются порезы (частичный паралич) конечностей;
  • может наступить полный паралич.

Все органы инфильтрируемы злокачественными опухолевыми клетками. Симптоматика может проявляться в виде диспепсических расстройств (запоров и диареи), механической желтухи, истощения, лихорадки.

Бывают случаи и с благоприятным течением прогноза, с длительной ремиссией. Такой вариант подразумевает, что больной может полностью вылечиться. Но здесь тоже есть свое условие – диагностирование должно быть проведено на самой ранней стадии.

Распространенный вариант этой болезни проявляется в назофаринезальной карциноме – опухоли, дислоцирующейся в носу, с дальнейшим прорастанием в носоглотке. При 3 и 4 стадии этого заболевания проявляются метастазы, которые начиная от лимфатических узлов челюсти дальше набирают злокачественный процесс во всех клеточках организма.

Назофаринезальная карциома выявляется из-за начальных симптомов:

Рекомендуем прочитать:  Болезнь лимфома: признаки, симптомы и лечение

  1. очень трудно дышать носом;
  2. кровь и гной  выделяются из носовой полости;
  3. в носовой полости появляются наросты, хотя иногда риноскопия принимает такие образования за полипы;
  4. нарушается слух;
  5. затрагивается невралгией тройничный нерв.

Вирус иммунодефицита помогает болезни в лейкоплазии слизистых оболочек в ротовой полости языка, губ (красная кайма). Женщины страдают поражением вульвы и влагалища. Мужчины поражением полового члена (редко).

Если лимфома Бёркитта будет прогрессировать, то она будет действовать по всему организму. Симптомы растут так быстро, что нельзя медлить ни минуты.

У больных могут проявляться и такие симптомы:

  •  изменения голоса, потому что будет поражено глоточное кольцо;
  • боль в области средостения;
  • кожные покровы обретут синюшный цвет;
  • боли в животе;
  • кишечная непроходимость.

Из общих симптомов:

  • больной слабеет;
  • теряет вес;
  • снижается работоспособность;
  • повышается температура.

Диагностика лимфомы Беркитта

Проводится внешний осмотр, пальпация. Больной рассказывает о симптомах. Составляется подробный анамнез.

Больного отправляют на биопсию, чтобы получить лабораторный анализ, свидетельствующий о типе лимфомы беркитта.

Диагностические процедуры представляют собой:

  1. взятие развернутого анализа крови (онко маркеры, антитела, биохимия);
  2. компьютерную томографию: УЗИ,магнитно резонансную томографию,ПЭТ,контрастную ангиографию. Визуально определяются вторичные очаги, параметры только что возникшего очага;
  3. рентген. Просматривают грудную клетку;
  4. сцинтиграфию — исследуют при помощи радиоактивных изотопов костную ткань;
  5. биопсию. Берут костный мозг на анализ;
  6. люмбальную пункцию – проверяют ликвор.

Лечение

Лечение лимфомы Бёркитта в основном проводят системной полихимиотерапией. Из-за того, что поражение захватывает не только один участок, поэтому лечению подвергается весь организм. Для этого используют внутривенные химиопрепараты.

Лимфома Бёркитта лечится:

  1. «Циклофосфаном»;
  2. «Эмбимхином»;
  3. «Винкристином»;
  4. «Сарколизином»;
  5. «Метотрексатом».

Курс лечения составляет от 2 месяцев — до нескольких лет. Все будет зависеть от стадии болезни. Цитостатики и иммуномодуляторы при лечении действуют одновременно. Введение интерферонов назначается на полгода или больше, смотря, какая клиника. Вводят лекарства  2 раза на неделю.

Химиотерапию лучше проводить на начальных стадиях заболевания. Иногда пересаживают костный мозг. Но для этого необходим хороший донор.

Вспомогательными методиками лечения являются: лучевая терапия и хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичная опухоль.

Прогнозе лимфомы Беркитта

Если своевременно, на начальных стадиях будет выявлено заболевание, проведена адекватная терапия, то возможно полное излечение и благоприятный прогноз. Срок ремиссии составляет больше 5 лет.

Рекомендуем прочитать:  Причины и симптомы рака желудка

При поздних стадиях болезни, лечение вызывает затруднения, потому что процессы  уже работают в мозговых оболочках, крови, печени и в других жизненно важных органах. Болезнь  с таким уровнем имеет неблагоприятный прогноз.

Голова и шеяОперацияХимиотерапия

Источник: http://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она очень быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при которых медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно бороться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?

Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского типа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и отличается высокой степенью агрессивности.

Этот тип опухоли отличается от других тем, что после поражения первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого скелета и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее.

В итоге перерожденные клетки охватывают весь организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта остальные разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на тканях лимфатической системы.

https://www.youtube.com/watch?v=bal6Rz8jKro

Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у которых присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» именно лиц мужского пола.

Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают около 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):

  • Эндемическая форма этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в странах Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно агрессивный онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
  • Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в разных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немного более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.

При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли средний возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза чаще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.

Причины

Лимфома Беркитта во многих случаях сопровождается инфицированием больного вирусом Эпштейна-Барр. Однако прямая связь их друг с другом на сегодня не доказана.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта.

Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:

  • снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
  • частые вирусные и инфекционные заболевания;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
  • контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.

Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке.

Читайте также:  Папиллярная карцинома: фото, лечение, прогноз

У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами.

Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют.

Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта.

Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти.

Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах.

Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.

  • Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
  • В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
  • На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
  • Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
  • В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия.

По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС.

При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Стадии лимфомы Беркитта

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:

  • I – опухолью поражается только одна анатомическая зона;
  • IIa – новообразование присутствует в двух соседних областях;
  • IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
  • III – опухолевые очаги располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
  • IV – раковые клетки затрагивают центральную нервную систему.

Диагностика

Биопсия лимфатического узла позволит обнаружить злокачественно перерожденные В-лимфоциты.

Диагностика лимфомы Беркитта основывается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют врачу заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:

  • биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим анализом полученного образца тканей;
  • РТ-ПЦР;
  • ИФА;
  • ПЦР;
  • рентгенография костей черепа;
  • УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
  • методики обследования ЛОР-органов и других систем;
  • люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • сцинтиграфия костной ткани;
  • стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).

Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения ошибок обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.

Лечение

Основным методом борьбы с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в зависимости от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:

Из-за того, что лимфома Беркитта чаще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение коротких курсов приема цитостатических средств.

Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного характера от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании других злокачественных опухолей.

Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический прием Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.

В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут включать следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Циклофосфан;
  • Доксорубицин;
  • Этопозид;
  • Сарколизин;
  • Цитарабин;
  • Эмбихин;
  • Циклофосфамид;
  • Ифосамид;
  • Царколизинорм.

Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обычно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов обязательно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.

) и адекватная гидратация организма. Длительность приема цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет.

При агрессивном развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:

  • Адриабластинорма,
  • Циклофосфана,
  • Преднизолона,
  • Онковиома.

Курсы химиотерапии дополняются приемом противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или более.

Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом борьбы.

Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого влияния на прогноз заболевания.

Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны вызывать массивное кровотечение.

В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обычно срок приживания новых клеток костного мозга длится около 5 суток.

После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, которые не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета.

В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.

Лучевая терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в ряде клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков.

Кроме этого, есть упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования.

Именно поэтому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на проводимую терапию.

Прогноз

Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начале активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и ткани центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.

При лимфоме Беркитта пациенты обычно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам.

Обычно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии.

Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и больной может жить только на протяжении 8-9 месяцев.

Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать следующие факторы:

  • возраст более 60 лет;
  • выявление опухоли на III-IV стадии;
  • присутствие двух и более очагов;
  • повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
  • наличие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.

По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости больных с лимфомой Беркитта составляет:

  • I – 70 %;
  • II – 50 %;
  • III – 49 %;
  • IV – 40 %.

При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.

К какому врачу обратиться

При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или других зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, боли в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту.

Если врач заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу.

Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд исследований, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия тканей пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс чаще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезвычайно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей.

По данным статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пола. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно поэтому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования.

Основными способами борьбы с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»:

:
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/limfoma-berkitta-simptomy-principy-lecheniya-prognoz/

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д.

Читайте также:  Гамма-терапия: суть, показания, последствия

Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований.

Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее.

Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа.

Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается.

Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии, абдоминальной хирургии и т. д.

Этиология и патогенез лимфомы Беркитта

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены.

Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация.

Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки.

В большинстве случаев никак не проявляется.

В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию.

Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта.

Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях.

При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина.

Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица.

Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации.

В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр.

Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики.

Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией.

При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы.

При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком.

Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует.

Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

  • I стадия – поражается одна анатомическая область.
  • IIа стадия – поражаются две смежных области.
  • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР.

Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию.

Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия.

Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований).

Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир.

Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения.

В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз.

Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов.

Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев.

Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/Burkitt-lymphoma

Лимфома беркитта что это такое, симптомы и стадии развития

Лимфома Беркитта является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы у детей.

Она часто растет сначала в лимфатических тканях головы и шеи, в том числе миндалин, или в брюшной полости.

Лимфома быстро растет, поэтому симптомы прогрессируют очень быстро, и дети могут стать больными за несколько дней или несколько недель. На сегодняшний день, более 90% детей с этой лимфомой излечиваются от болезни.

Эндемичный вид лимфомы является редким явлением. Лимфома, как правило, начинается в области живота, где она образует большую массу опухоли.

Другой вид лимфомы, имеет немного более крупные клетки, поскольку этот второй вид лимфомы трудно отличить от лимфомы Беркитта, классификации ВОЗ. Очень быстро растущая лимфома. В африканском классификаторе эта опухоль поражает челюсти или другие лицевые кости. Это связано с инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (который также может вызвать инфекционный мононуклеоз).

Лимфома Беркитта симптомы

Беркитта подобные лимфомы, имеют быстрое и агрессивное клиническое течение, с частыми патологиями костного мозга и вовлечением центральной нервной системы (ЦНС). Они требуют скорой медицинской помощи и требуют немедленного диагностического и терапевтического вмешательства.

Эндемическая африканская Беркитта лимфома чаще всего поражает челюсть и кости лица (глазные впадины) (> 50% случаев). Обширная Беркитта лимфома чаще всего проявляется в виде брюшной опухоли с поражением костного мозга. Иммунодефицитные связанные случаи лимфомы Беркитта обычно с частым поражением костного мозга.

Общие симптомы у больных с лимфомой Беркитта:

  • Брюшная масса, которая может вызвать боль в животе и вздутие.
  • Тошнота и рвота.
  • Потеря аппетита.
  • Изменения в привычках кишечника.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Признаки и симптомы острого живота.
  • Кишечная перфорация.
  • Желтуха.
  • Костные деформации.
  • Нарушение вкуса или слуха.
  • Почечная недостаточность, в результате забрюшинного заболевания и поражения почек или вторичного синдрома лизиса опухоли.
  • Нижнечелюстная или верхнечелюстная масса.

Наиболее часто встречающиеся нижнечелюстные поражения. Может включиться в орбиту лица. Вовлечение челюсти встречается значительно реже (15-20%).

Поражение ЦНС, менингеальная инфильтрация, или без черепно-мозговых нервов (CN) участия (часто, CN III и CN VII).

Читайте также:  Болит ли рак?

Наиболее распространенный способ с поражением ЦНС.

Головные боли, нарушения зрения, и параплегия (паралич) от поражения спинного мозга — могут быть начальными признаками в некоторых случаях, нечасто, но могут быть связаны с другими симптомами:

  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • усталость;
  • поражение костного мозга;
  • безболезненная лимфаденопатия (взрослые> дети).

Диагностика

Наименее инвазивная процедура, используемая для установления диагноза, как правило, включает в себя патологическую оценку биопсии вовлеченной ткани. У больных с более чем 25% вовлечения костного мозга необходимо ускорить постановку диагноза.

Иногда может быть сделана аспирация костного мозга и биопсия, если участвует костный мозг. Если костный мозг не участвует, потребуется взятие проб лимфатических узлов или вовлеченных экстранодальных зон.

Система стадирования Национального института рака выглядит следующим образом:

A — один одинокий экстра-сайт брюшной полости.

AR — интраабдоминальная, более 90% опухоли (резекция).

B — множественные опухоли экстра-абдоминальных зон.

C — интраабдоминальная опухоль.

D — интраабдоминальная плюс 1 или более дополнительных зон брюшной полости.

Постановка диагноза состоит из 4-х этапов.

Стадия I выглядит следующим образом:

  • Одна опухоль (экстранодальная).
  • Одноместная анатомическая область (узел).

Стадия II выглядит следующим образом:

  • Одна опухоль (экстранодальная) с участием регионального узла.
  • Первичные опухоли желудочно-кишечного тракта.
  • Лимфома с участием лимфоузлов в области, на той же стороне диафрагмы.

Этап IIR состоит из полностью резекции внутреннего заболевания.

Стадия III выглядит следующим образом:

  • Лимфома с участием участков на противоположных сторонах диафрагмы.
  • Все первичные опухоли интраторакальные.
  • Все параспинальные или эпидуральные опухоли.
  • Обширная внутрибрюшная болезнь.

Этап IV состоит из любого указанного выше, с ЦНС или вовлечением костного мозга (

Источник: https://oncologypro.ru/limfoma/limfoma-berkitta.html

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов.

Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше.

В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

на фото симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

  • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
  • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
  • частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет.

Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания.

На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова.

По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади.

Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов.

Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани.

Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Эмбимхин;
  • Винкристин.

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта.

Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней.

После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад.

Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Источник: http://furunkul.com/opuhol/limfoma-berkitta.html

Ссылка на основную публикацию