Гепатобластома у взрослых и детей: лечение и прогноз

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома у взрослых и детей: лечение и прогноз

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта.

Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности.

В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Читайте также:  Профилактика рака молочной железы. главные правила

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Источник: http://zpechen.ru/bolezni/gepatoblastoma-pecheni-rebenka

Гепатобластома у взрослых и детей: лечение и прогноз

Опухолевидное образование печени, имеющее злокачественное происхождение и развивающееся у детей, представляет собой гепатобластому. Большая часть случаев заболевания регистрируется до года, однако возможно выявление и в старшем возрасте.

Особенности заболевания

Преимущественно поражается правая печеночная доля путем формирования узелковых очагов бело-желтого оттенка. Они лишены капсулы, характеризуются быстрым прорастанием в ткани печени и возможностью выделения желчи. Опухоль при разрезе имеет четко очерченные дольки, участки кровоизлияния и отмирания тканей.

Раковый процесс возникает из эмбриональных гепатоцитов (печеночных клеток), поэтому опухолевая структура представлена клетками на различных стадиях развития, вследствие чего орган не способен полноценно выполнять свои функции. На основе морфологической картины выделяют эпителиальный и смешанный вид новообразования.

Бессимптомный начальный период для малышей – наиболее характерный вариант течения гепатобластомы. Ее интенсивное развитие можно заподозрить по появлению болевого синдрома и уплотнения в печеночной области, а также увеличению живота в объеме.

Прогрессирование рака проявляется тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, выраженной слабостью и снижением массы тела. Однако, для патологии не характерно нарушение кишечной функции (запоры, диарея) и появление отрыжки или изжоги.

В зрелом возрасте опухоль регистрируется крайне редко. Она может диагностироваться до 35 лет. Женское население поражается в два раза чаще мужского. Однако, в детском периоде тенденция обратная – мальчики страдают чаще девочек.

Онкообразование у взрослых проявляется быстро увеличивающимся узлом до 25 сантиметров. Возникновение злокачественного очага связано с фоновым поражением печени (гепатитом, циррозом).

При исследовании опухоль в тонкостенной капсуле, строго отграничена от здоровых печеночных участков. Ее оттенок может быть зеленым, коричневым, а в паренхиме визуализируются участки отмирания клеток, кистозной дегенерации, очаги фиброза, кровоизлияний и кальцинатов.

Причины развития гепатобластомы

Основная причина неизвестна. Выявление онкообразования зачастую наблюдается на фоне наследственной патологии, повышающей риск озлокачествления тканей органа. Эмбриональные опухоли, какой является гепатобластома, развиваются в результате генных аномалий или негативного воздействия онкогена, что приводит к нарушению процесса дифференцировки и размножению незрелых клеток.

Также, была обнаружена связь между печеночной опухолью и следующими состояниями:

  • нефробластомой ;
  • гепатитом В (в новорожденном периоде);
  • глистной инвазией;
  • полипы в кишечнике ;
  • метаболическими расстройствами (ферментными нарушениями);
  • приемом беременной женщиной оральных контрацептивов;
  • алкогольной интоксикацией при беременности.

Также необходимо отметить, что при гепатобластоме не развивается цирроз печени .

Ранние признаки гепатобластомы

Вначале развития онкопатологии клинические признаки зачастую отсутствуют. Появление симптомов связано с прогрессией болезни и метастазированием опухоли. Среди ранних признаков стоит выделить появление уплотнения в правом подреберье и болевого синдрома распирающего, ноющего характера.

Точные симптомы

Заподозрить появление злокачественного новообразования печени можно на основании появления болевых ощущений в правом подреберье, уплотнения в области печени и увеличения живота в объеме.

С увеличением опухоли ребенок теряет массу тела, становится апатичным, вялым, капризным, ухудшается аппетит, беспокоит тошнота и слабость. При появлении повышенной температуры до фебрильных цифр (39 градусов), рвоты и желтушности кожи, можно диагностировать запущенную стадию заболевания.

Преждевременное половое развитие не характерно для болезни.

Какими осложнениями опасна гепатобластома?

Опасность онкопроцесса злокачественной природы связана с высокой скоростью прогрессии. Вследствие этого, в скором времени происходит метастазирование (распространение раковых клеток) по кровеносным и лимфососудам с образованием отдаленных очагов отсева. Таким образом может поражаться мозг, легкие, костные образования и брюшная полость.

Также, стоит заметить, что с увеличением новообразования возможно сдавливание крупных сосудов, нервов и желчных протоков с нарушением оттока желчи, развитием желтухи .

Диагностика

Специфических инструментальных или лабораторных анализов нет. Злокачественное поражение печени выявляется такими распространенными методиками, как ультразвуковое исследование брюшной полости и томография. Благодаря им визуализируется новообразование, определяется его размер, консистенция, количество узловых очагов и состояние окружающих тканей.

Поражение сосудов диагностируется при ангиографии. что позволяет проанализировать распространенность процесса и определить объем оперативного вмешательства.

В лабораторных анализах отмечается анемия (снижение уровня гемоглобина), увеличение лейкоцитов, СОЭ, печеночных ферментов, холестерина и повышение концентрации альфа-фетопротеина.

Биопсия проводится при необходимости уточнения диагноза. Рентгенография грудной клетки нужна для визуализации метастатических очагов в легких.

Лечение гепатобластомы

Основа лечения – удаление печеночного сегмента или доли. У малышей применяется пред- и послеоперационная химиотерапия. Что касается облучения, то оно проводится при неоперабельности опухоли. для уменьшения болевого синдрома и проявлений желтухи.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии, на которой диагностирован рак, тяжести сопутствующей патологии, объема хирургического вмешательства и возраста пациента. Выживаемость в первые 3 года после постановки окончательного диагноза «гепатобластома » составляет 80% при 1 стадии и менее 20% — на четвертой.

Важно знать:

Источники: http://orake.info/gepatoblastoma/

Источник: http://1lustiness.ru/polza-i-vred-produktov/poleznaya-eda/6308-gepatoblastoma-u-vzroslykh-i-detej-lechenie-i-prognoz

Гепатобластома: симптомы и лечение

Категория: ЖКТ, мочеполовая система 2416

Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.

Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.

Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.

Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.

Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.

Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:

  • отягощенная наследственность;
  • цирроз печени;
  • протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
  • глистные или паразитарные инвазии;
  • семейный полипоз толстой кишки;
  • врожденные аномалии;
  • болезни обмена веществ;
  • наследственная форма тирозинемии;
  • алкогольный синдром у ребенка;
  • гликогеновая болезнь 1 типа;
  • присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
  • присутствие злокачественных новообразований в почках;
  • порфирия;
  • нарушение обмена железа;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • гемигипертрофия.

Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

  • эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
  • смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

  • 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
  • 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
  • 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
  • 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.

Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:

  • увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
  • появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • общая слабость и разбитость;
  • отвращение к пище;
  • резкое снижение массы тела;
  • приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • практически постоянная плаксивость у грудничков;
  • раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
  • потемнение урины и осветление каловых масс.
Читайте также:  Атерома после удаления: рана, шов, осложнения

Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:

  • головной мозг;
  • легкие;
  • костная система;
  • брюшина.

В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.

Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:

  • изучение семейного анамнеза;
  • ознакомление с историей болезни ребенка;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • измерение температурных показателей;
  • глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
  • детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.

Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • печеночные пробы;
  • анализ крови на онкологические маркеры;
  • микроскопическое изучение биоптата.

С точностью поставить диагноз «гепатобластома» помогут следующие инструментальные процедуры:

  • рентгенография грудины;
  • ультрасонография больного органа и брюшной полости;
  • КТ и МРТ;
  • ангиография;
  • радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
  • биопсия.

Биопсия печени

Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:

  • опухоль Вильмса;
  • нейробластома надпочечника;
  • метастазирование рака иной локализации в печень;
  • кистоподобное расширение желчного протока;
  • псевдокиста поджелудочной железы.

В терапии принимают участие такие специалисты:

  • онколог;
  • хирург;
  • гастроэнтеролог;
  • гепатолог.

Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:

  • частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
  • лобэктомия;
  • гемигепатэктомия.

Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.

В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.

Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.

В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.

После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.

В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.

Предупреждающие меры профилактики:

  • адекватное ведение беременности;
  • здоровое и сбалансированное питание;
  • консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
  • раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
  • регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:

  • наследственность;
  • возрастная категория;
  • радикальность врачебного вмешательства;
  • степень восприимчивости организма к терапии.

Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.

Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.

Заболевания со схожими симптомами:

Желтуха (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

…Механическая желтуха (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Механическая желтуха развивается в том случае, когда нарушается процесс оттока желчи по желчевыводящим путям. Происходит это из-за механического сдавливания протоков опухолью, кистой, камнем или другими образованиями.

Преимущественно болезнью страдают женщины, причём в молодом возрасте механическая желтуха развивается как следствие желчнокаменной болезни, а у женщин среднего и старшего возраста патология является следствием опухолевидных процессов в органе.

Болезнь может носить и другие названия – обтурационная желтуха, внепеченочный холестаз и прочие, но суть этих патологий одна и заключается она в нарушении тока желчи, что приводит к появлению специфических симптомов и нарушению состояния человека.

…Алкогольный гепатит (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Алкогольный гепатит – это воспалительное заболевание печени, которое развивается в результате продолжительного приёма спиртосодержащих напитков. Такое состояние является предвестником развития цирроза печени. Исходя из названия недуга, становится понятно, что основной причиной его появления является употребление алкоголя. Помимо этого, гастроэнтерологи выделяют несколько факторов риска.

…Реактивный гепатит (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Реактивный гепатит — патологический процесс, который приводит к дистрофически-воспалительным процессам в печени.

Чаще всего такое заболевание развивается на фоне гастроэнтерологических недугов хронического характера, системных и других заболеваний.

Следует отметить, что неспецифический реактивный гепатит в отличие от вирусного, токсического и других форм этого недуга хорошо поддаётся лечению.

…Абсцесс почки (совпадающих симптомов: 7 из 16)

Абсцесс почки – довольно редкое заболевание, для которого характерно формирование ограниченного участка воспаления, заполненного гнойным инфильтратом. Патологический очаг отделен от здоровых тканей этого органа грануляционным валом. Недуг относится к числу болезней, требующих экстренного хирургического вмешательства.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2922-gepatoblastoma

Гепатобластома

Гепатобластома – это раковая опухоль, которая имеет эмбриональное происхождение и в большинстве случаев диагностируется у детей до пятилетнего возраста.

У взрослых людей формируется крайне редко, однако может обнаруживаться до тридцати пяти лет.

Характерным признаком является то, что в детстве наиболее часто страдают от такого недуга мальчики, в то время как в старшем возрасте, в несколько раз чаще подвергаются болезни представительницы женского пола.

Факторы формирования злокачественного новообразования остаются до конца невыясненными. Но врачи склонны к теории о наследственной предрасположенности и аномалиям внутриутробного развития.

Специфическим симптомом такого заболевания печени у детей является значительное увеличение размеров живота. Подобный признак может дополняться болевым синдромом, отвращением к пище, приступами тошноты и другими проявлениями.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования. Устранение опухоли осуществляется только хирургическим путём, однако лечение может дополняться химиотерапией, а в некоторых случаях показана пересадка донорского органа. Стоит отметить, что ранняя диагностика и своевременно начатое лечение значительно увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

  • болезни Видеманна-Беквита;
  • гемигипертрофии;
  • гликогеновой болезни первого типа;
  • аденоматозного полипоза толстого кишечника;
  • тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.

Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.

Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

  • начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
  • для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
  • к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
  • самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Клиническое проявление гепатобластомы при начальной степени развития может полностью отсутствовать. Первые характерные признаки недуга начинают проявляться при более сильном поражении печени – в стадию распространения метастазов.

По мере прогрессирования такого заболевания происходит выражение следующих симптомов:

  • увеличение размеров живота;
  • изменение объёмов поражённого органа – увеличенная часть печени выражается в заметном уплотнении в зоне под правыми рёбрами;
  • ярко выраженный болевой синдром;
  • утрата аппетита, на фоне чего происходит снижение массы тела;
  • вялость и плаксивость ребёнка;
  • признаки диспепсических расстройств – несмотря на то что проявляются довольно редко, выражаются в отрыжке и изжоге;
  • нарушение процесса дефекации, что наблюдается в виде чередования запоров и диареи.
Читайте также:  Невус на голове как признак рака

Возникновение нижеуказанных проявлений говорит о том, что заболевание достигло сложной или осложнённой стадии. К таким симптомам относятся:

  • приступы тошноты и рвоты;
  • значительное повышение температуры;
  • резкая потеря веса;
  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка.

Очень редко подобное злокачественное новообразование становится причиной преждевременного полового созревания ребёнка. Это обуславливается тем, что ткани опухоли выделяют специфическое вещество – хорионический гонадотропин, который является гормоном беременности.

Подобное раковое новообразование формируется только в правой доле печени, через которую проходит несколько крупных артерий и вен, являющихся частью большого круга кровообращения.

Именно это влечёт за собой быстрое метастазирование опухоли.

Из этого следует, что при первом проявлении одного или нескольких признаков стоит немедленного обратиться за квалифицированной помощью, что значительно увеличит шансы на благоприятный прогноз, т. е. полное выздоровление.

На фоне того, что на начальных этапах гепатобластома может протекать бессимптомно, очень редко удаётся диагностировать раннее формирование такого злокачественного новообразования у детей.

Специфических диагностических мероприятий для обнаружения такого заболевания не существует, используются методики, характерные для установления большинства заболеваний органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика включает в себя:

  • проведение опроса родителей ребёнка или самого взрослого пациента;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни не только пациента, но и его ближайших родственников;
  • осуществление тщательного физикального осмотра, направленного на выявления увеличения печени.

Подобные мероприятия дадут возможность не только установить причины появления такого недуга, но также позволят понять клиницисту, на какой стадии протекает болезнь.

Среди лабораторных исследований диагностической ценностью обладает только биохимия крови. Такой анализ направлен на обнаружение специфических признаков онкологического процесса – анемию, повышенный уровень лейкоцитов, увеличение СОЭ, тромбоцитоз и высокие показатели АФП, а также повышенное содержание печёночных ферментов и холестерина.

К инструментальным диагностическим методам стоит отнести:

  • УЗИ поражённого органа и брюшной полости – для выявления локализации ракового новообразования, степени его распространения, количества сформированных узлов, а также поражение сосудов печени и нижней полой вены;
  • КТ и МРТ – для получения более детальных снимков печени и обнаружения отдалённых метастазов;
  • радиоизотопное сканирование печени – направлено на определение стадии протекания недуга и планирование объёмов оперативного лечения;
  • биопсию печени – проводят в сомнительных случаях, когда другие обследования не дали однозначного ответа о том, какое именно заболевание протекает у пациента.

Проведение биопсии печени

Вышеуказанные способы диагностирования дадут возможность не только окончательно поставить диагноз, но также осуществить дифференциальную диагностику гепатобластомы с таким патологиями, как:

  • опухоль Вильмса;
  • нейробластома надпочечника или её метастазирование в печень;
  • кистоподобное расширение желчного протока;
  • псевдокиста поджелудочной.

Ликвидация такого заболевания осуществляется только хирургическим путём. Для этого проводят операцию по резекции патологически изменённого участка печени – частичную гепатоэктомию.

В некоторых ситуациях может понадобиться иссечение одной или нескольких долей этого органа. Это достигается при помощи лобэктомии или гемигепатэктомии.

Поскольку печень обладает отличными регенеративными функциями, после врачебного вмешательства она способна полностью восстановиться.

При обнаружении метастазов или больших онкологических узелков, перед операцией применяют химиотерапию, которая уменьшит объёмы раковой опухоли, сократит объёмы хирургического вмешательства и позволит удалить большую часть новообразования. Однако детям химиотерапия показана как до, так и после операции, чтобы уничтожить не удалённые раковые клетки.

Лучевое лечение применяется для устранения таких симптомов, как желтуха и сильный болевой синдром.

Крайне редко обращаются к трансплантации печени.

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

  • наследственности;
  • возрастной категории больного;
  • стадии развития опухоли на момент диагностики;
  • объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

Источник: https://OkGastro.ru/pechen/653-gepatoblastoma

Гепатобластома у детей: симптомы, причины, лечение печени

146 просмотров

Тяжелым онкологическим заболеванием, поражающим клетки печени, является гепатобластома. Эта патология развивается у детей-дошкольников и выявляется у малышей первых месяцев жизни.

Злокачественное новообразование печени такого типа у пациентов других возрастных категорий подтверждается чрезвычайно редко.

Гепатобластома, симптомы которой в начальных стадиях её развития не проявляются ярко, требует незамедлительного лечения.

Почему возникает гепатобластома?

Гепатобластому относят к опухолям эмбрионального типа. Патологическое изменение клеток печени происходит на этапе развития плода из-за генных мутаций, его могут провоцировать наличие онкогенов.

Природа возникновения патологии остается до конца невыясненной.

Специалисты склонны считать, что предпосылками для возникновения злокачественных изменений в тканях печени могут являться наследственные факторы – некоторые заболевания, диагностированные у близких родственников малыша. К ним относят:

  • синдром Бекуита-Видеманна;
  • аденоматозный полипоз;
  • гемигипертрофию.

Сопутствующие патологии

Гепатобластома у детей может развиваться совместно с другими заболеваниями. Усиливают риск развития патологического процесса подтверждение у малыша диагнозов:

  • вирусный гепатит В;
  • цирроз печени;
  • инвазии (паразитарные или глистные);
  • нарушение метаболизма;
  • полипы в толстом кишечнике;
  • наследственная тирозинемия.

Проведенные исследования доказали, что риск развития гепатобластомы у ребенка усиливается при наличии опухолей других видов. К провоцирующим факторам специалисты относят использование женщиной до наступления беременности оральных контрацептивов комбинированного типа. Употребление алкоголя в период вынашивания провоцирует патологические изменения клеток печени.

Симптомы гепатобластомы

Особенность развития гепатобластомы на первых стадиях патологического процесса – отсутствие ярких клинических проявлений.

Одним из объяснений такого бессимптомного течения заболевания являются анатомические особенности печени – орган имеет малое количество нервных окончаний, поэтому первоначальный рост опухоли не сопровождается выраженными болевыми ощущениями.

Заболевание выявляется в развитой форме и по другой причине – маленькие дети не могут рассказать об особенностях своего самочувствия, указать взрослым на то, что и как у них болит.

Именно по таким причинам у маленьких пациентов диагностируется сформированная опухоль. Её могут обнаружить родители малыша или педиатры при прохождении планового осмотра.

Гепатобластома – это уплотнение тканей, которое выявляется при прощупывании или выпирает в проекции печени – это область правого подреберья или под грудиной ребенка. Опухоль на ощупь определяется как твердые узелки.

У больного происходит увеличение размеров брюшины до значительных, такой процесс получил название у медиков «симптом головы медузы».

Развитие злокачественного образования в печени сопровождается изменением состояния малыша, который становиться капризным, часто плачет. Такое поведение провоцируют возникающие острые боли. Признаками, характерными для прогрессирования гепатобластомы печени, являются:

  • снижение активности ребенка, сильная слабость;
  • изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек (наблюдается их бледность и желтизна);
  • желтый цвет приобретают склеры;
  • температура тела повышается до значений 38-39 градусов;
  • снижение аппетита, наблюдается полный отказ от пищи, отвращение к ней;
  • значительная, резкая потеря массы тела, в некоторых случаях развивается анорексия;
  • наблюдается тошнота, рвота;
  • моча приобретает темный цвет;
  • каловые массы становятся светлыми.

У некоторых пациентов развитие гепатобластомы сопровождается признаками, характерными для раннего полового созревания. Такой процесс врачи объясняют изменением гормонального баланса. Ткани опухоли начинают вырабатывать гормон беременности — хорионический гонадотропин.

Гепатобластома относится к опухолям, обладающей способностью быстро увеличиваться в размерах, метастазировать на других органах.

В опухолевый процесс могут быть вовлечены головной мозг, костная ткань, легкие, органы брюшной полости.

В зависимости от нюансов развития процесса, у ребенка могут проявляться дополнительные, специфические симптомы, их особенности зависят от расположения метастаз в организме.

Диагностика

Для подтверждения и уточнения диагноза родители ребенка получают направления для прохождения дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Маленькому пациенту назначают:

  • исследование крови с помощью онкомаркеров;
  • ультразвуковую диагностику, которая позволяет определить расположение опухоли, её размер;
  • рентгенографическое исследование брюшной полости, целью которого является возможное выявление других опухолевых заболеваний;
  • компьютерную томографию: позволяет оценить особенности развития патологического процесса в организме больного;
  • рентген грудной клетки: используется для выявления метастаз в легких;
  • биопсию тканей печени: применяется при наличии сомнении в правильности диагноза.

Особенности лечения и прогноз

Основным способом лечения гепатобластомы является хирургическая операция. При её выполнении может быть удалено до трёх четвертей печени. При проведении вмешательства существует большой риск возникновения кровотечений, так как в органе расположены крупные кровеносные сосуды. Часто единственным способом спасения пациентов является пересадка печени донора или её части.

После хирургического вмешательства необходимо медикаментозная терапия, в том числе курсы химиотерапии. При подтверждении диагноза гепатобластома, прогноз индивидуален для каждого пациента и зависит от факторов:

  • качества диагностических процедур;
  • степени развития опухоли;
  • особенностей расположения новообразования, его размеров;
  • профессиональных действий врачей во время операции и медикаментозной терапии.

Источник: https://ProZKT.ru/zabolevaniya-zhkt/gepatoblastoma-pecheni.html

Ссылка на основную публикацию