Саркоидоз легких — лечение, прогноз, фото

Саркоидоз легких 1 и 2 стадии (степени) симптомы и признаки опухоли

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман», поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность.

Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

  • сбои функционирования иммунитета;
  • различные инфекции;
  • возможность получить болезнь по наследству.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

  1. 1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
  2. Саркоидоз 2 степени.

    Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.

  3. 3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

  • хронического характера;
  • замедленного;
  • прогрессирующего;
  • абортивного.

Симптомы

Признаки саркоидоза легких различаются в зависимости от стадии болезни:

  • на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
  • При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
  •  Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
  • На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

врачи назначают следующие процедуры:

  • Общий анализ крови.
  • Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
  • Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
  • Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
  • Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
  • Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
  • Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео — лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин.)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как лечить саркоидоз легких, насколько нужно при данном типе саркоидоза легких лечение.

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется.

Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента.

Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д.), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин), медикаменты против воспаления (Индометацин), стероиды (Преднизолон).

Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше.

Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

  • Пациенты, которые имеют активную форму болезни.
  1. впервые попавшие туда;
  2. у больных произошли обострения/рецидивы.
  • Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов.

В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты.

Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка.

Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой.

Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами.

Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют.

Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни.

Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано).

И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается.

Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов.

Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Источник: https://PnevmoNet.ru/drugie-bolezni-lyogkih/sarkoidoz-legkih/

Симптомы и лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Что такое саркоидоз легких?

Заболеванием легких саркоидозом называется распространенная патология, которая чаще всего обнаруживается у представительниц слабого пола молодой или средней возрастной категории. В 92% случаев патологический процесс поражает органы дыхательной системы – легкие, трахеобронхиальные внутригрудные лимфатические узлы.

Считается, что болезнь легких саркоидоз отличается большой схожестью с туберкулезом благодаря формированию саркоидных гранулем, которые постепенно соединяются между собой, создавая очаги разных объемов. Воспаленные образования способствуют нарушению нормального функционирования органов и всей дыхательного аппарата.

В том случае, если у пациента диагностирован саркоидоз легких, прогноз может быть следующим – самостоятельное рассасывание гранулем или формирование фиброзных изменений в воспаленном дыхательном органе.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность;
  • негативное воздействие окружающей среды;
  • влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки;
  • ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Стадии саркоидоза легких

Степени саркоидоза легких имеют различную клиническую картину. Выделяются следующие стадии заболевания дыхательного аппарата:

  1. Первая – редко имеет ярко выраженные симптомы, сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов.
  2. Вторая – начинается процесс формирования новообразований в легких, который может выражаться в виде усиленной одышки, болезненных спазмов и дискомфорта в области грудной клетки.
  3. Третья – чаще всего заболевание обнаруживается именно на данном этапе, так как он характеризуется выраженной клинической картиной и проявляется приступами кашля сухого типа, болезненными спазмами в груди, слабостью, хронической усталостью, вялостью, ухудшением аппетита, повышением температуры тела.
  4. Четвертая – характеризуется стремительным началом, существенным повышением температуры тела, резким ухудшением общего самочувствия.

В большинстве случаев начальные степени саркоидоза легких протекают чрезвычайно быстро и практически полностью бессимптомно. Ярко выраженные клинические признаки заболевания развиваются уже на третьем этапе, хотя иногда даже на четвертой стадии воспалительного процесса у человека может сохраняться хорошее самочувствие.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается следующими признаками:

  • ощущение нехватки воздуха;
  • постоянная одышка, которая значительно усиливается во время физической нагрузки;
  • кожные покровы и слизистые поверхности приобретают бледный или синюшный оттенок;
  • гипоксия головного мозга, которая сопровождается слабостью, усталостью, апатией.

Чаще всего на завершающих стадиях саркоидоза развивается дыхательная недостаточность, которая сопровождается нехваткой воздуха

Как показывает врачебная практика, примерно в 20% случаев саркоидоз органов дыхания на разных стадиях протекает без каких-либо характерных проявлений и обнаруживается совершенно случайно, во время профилактического медицинского осмотра.

Клинические проявления

Саркоидоз лимфатических узлов может сопровождаться неспецифическими клиническими проявлениями, среди которых можно выделить следующие:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Слабость, апатия, вялость.
  3. Беспокойство, резкие перепады настроения.
  4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
  5. Сильная потливость во время сна.
  6. Лихорадка, жар, озноб.

Слабость, апатия, вялость могут являться симптомами саркоидоза легких

Патологический процесс часто сопровождается болезненными ощущениями в области груди. Характерными проявлениями легочной формы заболевания считаются приступы кашля с отделяемой мокротой, болезненные спазмы в мышцах и суставах, поражения эпидермиса, периферических лимфоузлов, глазных яблок, а также иные симптомы сердечно-легочной недостаточности.

Кашель – один из основных признаков такого заболевания, как саркоидоз лимфатических узлов легких. На начальных стадиях развития патологического процесса кашель сухой, через некоторое время он приобретает влажный характер, с обильным выделением вязкой мокроты или вкраплениями крови.

Диагностика

В случае, если у больного диагностирован саркоидоз легких, лечение должно начинаться с проведения различных диагностических мероприятий. Основные клинические проявления легочного саркоидоза считаются неспецифическими, то есть являются характерными для многих заболеваний дыхательной системы. А поэтому правильной диагностике патологии отводится чрезвычайно важная роль.

Основные наиболее точные и информативные способы диагностики саркоидоза легких:

  • рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки – позволяют обнаружить мельчайшие изменения в дыхательной системе уже на начальных этапах заболевания;
  • компьютерная томография – помогают специалисту определить наличие гранулем на разных участках легочной ткани;
  • спирография – диагностический метод, который дает возможность выявить проявления сердечно-легочной недостаточности.

Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии

В случае, если у человека обнаружен саркоидоз легких, прогноз для жизни зависит от степени тяжести заболевания и обширности изменений в дыхательной системе. Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии.

Первая стадия – сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, изменения в анатомическом строении легкого не наблюдаются.

Вторая стадия – продолжается процесс роста лимфатических узлов, на поверхности легких можно рассмотреть темные пятна и узелки различных размеров, происходят изменения нормального строения в средних и нижних отделах легкого.

Третья стадия – легкое прорастает соединительной тканью, гранулемы начинают увеличиваться в размерах и сливаться между собой, плевра заметно утолщается.

Четвертая стадия – сопровождается глобальным разрастанием соединительной ткани, нарушениями нормального функционирования легких и других органов дыхательной системы.

Для подтверждения саркоидоза легких могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия – трансбронхиальная биопсия, общеклинический анализ крови, лабораторное исследование лаважных вод – то есть жидкости, полученной в процессе промывания бронхов.

Как лечить саркоидоз легких?

Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.

Медикаментозное лечение

В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:

  • нормализуют работу иммунной системы;
  • обладают выраженным противошоковым эффектом;
  • останавливают процесс формирования новых гранулем.

Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.

Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:

  1. Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
  2. Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков.
  3. Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
  4. Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
  5. Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
  6. Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
  7. Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.

Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков

При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.

Народные способы лечения

Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.

В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.

  1. Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
  2. 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
  3. Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
  4. В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.

Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.

Возможные осложнения

Возможные осложнения легочного заболевания зависят от стадии его развития. Как правило, запущенные формы саркоидоза сопровождаются сильной одышкой, которая беспокоит человека не только во время физической активности, но и в состоянии покоя.

Одним из опасных осложнений третей и четвертой стадии патологии является развитие дыхательной и сердечной недостаточности, которая может привести к смерти человека. Именно поэтому очень важно при появлении первых клинических признаков обратиться к врачу, своевременно пройти обследование и начать лечение.

Профилактические меры

На сегодняшний день окончательные причины развития легочного заболевания не выявлены, поэтому его профилактика включает в себя полное изменение привычного образа жизни. Очень важно соблюдать следующие правила:

  • регулярно заниматься спортом, совершать длительные пешие прогулки;
  • отказаться от курения;
  • вести здоровый образ жизни;
  • не употреблять продукты питания или напитки, вызывающие аллергический ответ иммунной системы;
  • отказаться от работы, связанной с вредными производственными условиями.

Для профилактики саркоидоза легких необходимо отказаться от курения и вести здоровый образ жизни

Строгое соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье дыхательной системы и предотвратить возможные заболевания легких.

Прогноз при саркоидозе легких

Прогноз для жизни при саркоидозе легких зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и насколько правильно проводилось его лечение. Известны случаи, когда развитие саркоидоза останавливалось самостоятельно, воспаленные узелки на легких рассасывались без каких-либо лекарственных препаратов.

В некоторых случаях при отсутствии грамотного лечения третья и четвертая стадии патологического процесса сопровождаются необратимыми изменениями в анатомическом строении легких, что приводит к невозможности их нормального функционирования. Как результат – развитие дыхательной недостаточности, которая может привести к самым печальным последствиям вплоть до летального исхода.

Источник: http://zdorovie-legkie.ru/sarkoidoz-legkih-01/

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин.
Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз — достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз.

Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта.

Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу.

Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%.

В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Общие признаки:

  1. Усталость, слабость, снижение работоспособности.
  2. Ноющие боли в суставах. Они не сопровождаются припухлостью, покраснением, ограничением подвижности, не приводят к развитию деформаций. Не путать с острым артритом, возникающим иногда в дебюте заболевания!
  3. Лихорадка – повышение температуры тела до субфебрильных значений.
  4. Мышечные боли, которые возникают вследствие интоксикации или развития гранулём.

Выраженность общих проявлений у разных пациентов варьирует.

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов.

Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений.

В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Самые частые внелёгочные проявления болезни

Поражение периферических лимфатических узлов

Периферические лимфатические узлы изменяются после развития внутригрудной лимфоаденопатии и поражения лёгких.

Поражаются следующие группы лимфатических узлов:

  • шейные;
  • паховые;
  • надключичные;
  • подмышечные.

Они увеличены, плотные на ощупь, подвижны и безболезненны.

Поражение кожи

Кожные проявления встречаются у 50% пациентов с лёгочным саркоидозом.

  1. Узловатая эритема – реакция организма на заболевание. На коже рук и ног возникают болезненные плотные округлые образования красного цвета. Это маркер дебюта заболевания и показатель активности процесса.
  2. Саркоидные бляшки – симметричные округлые образования диаметром 2-5 мм, багрово-синюшного цвета с белым пятнышком в центре.
  3. Феномен «оживших» рубцов – болезненность, уплотнение, покраснение старых послеоперационных рубцов.
  4. Озноблённая волчанка – следствие хронического гранулёматозного воспаления кожи. Она становится неровной, бугристой из-за мелких узелков, шелушится.

Поражение глаз

Чаще всего выявляют увеит (воспаление сосудистой оболочки). Если он развивается в дебюте заболевания, то течёт доброкачественно, исчезает даже без лечения. Симптомы увеита на фоне длительно существующего поражения лёгких свидетельствуют об ухудшении прогноза. Пациенты жалуются на сухость, боли в глазах.

Поражение сердца

Заболевание сердца развивается у 25 % пациентов саркоидозом и ведёт к неблагоприятному исходу заболевания:

При саркоидозе поражаются почки, селезёнка, органы пищеварения, опорно-двигательный аппарат, центральная и периферическая нервная система. Частота выявления клинически значимых состояний не более 5-10%.

Диагностика

Учитывая многообразие проявлений и отсутствие специфических симптомов болезни, своевременное её выявление представляет существенные трудности. Диагноз ставят на основании клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования пациента.

Клинические данные

Признаки возможного саркоидоза:

  • длительный сухой кашель, не связанный с респираторной вирусной инфекцией, беспокоящий вне зависимости от времени года;
  • узловатая эритема – 60% всех её случаев связано с саркоидозом;
  • необъяснимая слабость;
  • субфебрилитет;
  • симптомы сочетанного поражения органов;
  • отягощённый семейный анамнез – саркоидоз у близких родственников;

При таких клинических данных пациенту необходимо дополнительное обследование.

Лабораторные данные

Неспецифические исследования:

  1. Общий анализ крови – повышение СОЭ и количества лейкоцитов; у 25-50% пациентов повышается уровень эозинофилов и моноцитов, снижение числа лимфоцитов.
  2. Биохимический анализ крови – повышение острофазовых показателей: СРБ, сиаловых кислот, серомукоида.

Результаты анализов укажут на воспалительный процесс в организме.

Исследования, которые назначают при высокой вероятности заболевания:

  • Определение уровня АПФ – повышение. Анализ крови берут утром натощак.
  • Определение содержания кальция в моче и сыворотке крови – повышение.
  • Определение уровня фактора некроза опухоли альфа – повышение, при активном саркоидозе его выделяют альвеолярные макрофаги.
  • Исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) – высокий уровень лимфоцитов и фосфолипидов указывает на лимфоцитарный альвеолит.
  • Реакция Манту или Диаскин-тест – для исключения туберкулёзного процесса.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.

  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.

  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду).

    Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).

  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.

  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Классификация

Трудности создания единой классификации сопряжены с многообразием клинических признаков, отсутствием общепринятых критериев активности и тяжести заболевания. Предлагают несколько вариантов классификации саркоидоза.

По типу течения процесса:

  1. Острое – внезапное начало заболевания, высокая активность, склонность к спонтанной ремиссии.
  2. Хроническое – бессимптомное начало, многолетнее течение болезни, низкая активность.

Наиболее частым вариантом острого течения саркоидоза является синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, артрит, увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По характеру течения:

  1. Стабильное – отсутствие динамики состояния.
  2. Прогрессирующее – ухудшение состояния пациента.
  3. Регрессирующее – разрешение существующих изменений, улучшение состояния пациента.

По рентгенологическим изменениям:

стадия изменения % пациентов
Отсутствие изменений в лёгких и лимфоузлах средостения 5
I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии изменений в лёгких 50
II Сочетание лимфоаденопатии с лёгочной инфильтрацией 30
III Изменение лёгочной ткани при нормальных размерах лимфатических узлов средостения 15
IV Признаки распространённого лёгочного фиброза 20

По степени активности:

0 – отсутствуют симптомы заболевания и лабораторные признаки воспаления;
1 – присутствует симптоматика заболевания и признаки воспаления, по данным анализов;

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогноз Плохой прогноз
анамнез Начало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет. Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данные Синдром Лёфгрена или бессимптомное течение. Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данные Высокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости. Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
Рентгенология Стадия 0-II. Стадия III-IV
Бронхоскопия Без патологии. Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрии Без патологии. ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявления Узловатая эритема, передний увеит. Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию.

При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни.

При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Источник: http://tvojajbolit.ru/pulmonologiya/sarkoidoz-lyogkih-chto-eto-takoe-sovremennyie-predstavleniya-o-prichinah-metodah-diagnostiki-i-lecheniya/

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию