Современное лечение множественной миеломы

Множественная миелома (миеломная болезнь): лечение, диагностика, симптомы ⋆ Клиника Спиженко

Современное лечение множественной миеломы

Множественная миелома (миеломная болезнь)злокачественная опухоль, при которой в костном мозге обнаруживаются аномальные плазматические клетки, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.), почки.

Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах. Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой.

Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) — злокачественная опухоль из плазматических клеток. Заболевание системы крови, относящееся к парапротеинемическим лейкозам.

Своё название заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому.

Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Однако, в последние годы отмечается значительное «омоложение» данного заболевания. Нередко диагноз множественной миеломы устанавливается у пациентов моложе 30 лет.

В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.

 Если у Вас диагностировали множественную миелому и появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями, — очень важно обсудить их с гематологом, который предложит оптимальную схему лечения.

Диагностика множественной миеломы

Пациенты с множественной миеломой имеют ряд симптомов, заставляющих их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей.

Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость, усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота.

Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.

Для установления диагноза гематологи обычно используют различные исследования, которые включают анализы крови и мочи, рентгенологическое исследование костей скелета, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, биопсию костного мозга.

Проведение гистологического, иммуно-гистохимического исследований с использованием специфических для множественной миеломы маркеров часто является незаменимым в постановке диагноза. Образцы костного мозга также подлежат цитогенетическим и молекулярно-генетическим исследованиям.

При обнаружении солитарной плазмоцитомы требуется биопсия данного образования.

Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:

  • содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%;
  • обнаружение М-протеина в крови и/или моче;
  • высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрушение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и патологических изменений костей.

Наличие специфических цитогенетических, молекулярно-генетических изменений дает важную информацию о прогнозе течения заболевания и ответа на терапию.

Стадии множественной миеломы

При множественной миеломе используются несколько систем стадирования. Одна из них основана на оценке концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется International Staging System (ISS).

Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрацию кальция в крови, наличия анемии и состояния костей. Система стадирования CRAB включает изучение уровня кальция, почечную дисфункцию, анемию и активные костные деструкции.

 К числу последних рекомендаций относится определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Обязательным для постановки диагноза и мониторинга эффективности терапии является определение М-протеина методом иммунофиксации с установлением класса легкий цепей иммуноглобулинов, а также определение свободных цепей иммуноглобуоинов (free light chain).

Лечение множественной миеломы

Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания (тлеющая миелома) пациенты подлежат тщательному динамическому наблюдению. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев.

При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться лучевой терапией.

Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, болевой синдром.

Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.

Для лечения множественной миеломы в настоящее время используются следующие современные препараты: бортезомиб, талидомид, леналидомид в сочетании с глюкокортикоидами и химиотерапевтическими агентами. Пациенты, являющиеся кандидатами для аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, после проведенных успешных 3-4 индукционных курсов , подлежат ее проведению.

Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции.

Сопроводительная терапия при множественной миеломе

Для лечения костных деструкций, а также с профилактической целью применяются препараты, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей, наличии компрессионных переломов может рекомендоваться хирургическое лечение, иногда проводится вертебропластика и установление титановых имплантов.

Поскольку множественная миелома существенно снижает иммунитет (синдром недостаточности антител), пациенты с данным заболеванием более подвержены инфекциям, что может потребовать приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов.

Применение препаратов иммуномодулирующего действия (талидомид, леналидомид), приводит к развитию тромбозов сосудов, что требует обязательного профилактичекого приема разжижающих кровь средств.

Бортезомиб и талидомид могут вызывать развитие полинейропатии, иногда в тяжелой форме, что также требует назначения специальных лекарственных средств.

Комплексная диагностика и грамотный подход в выборе тактики терапии являются залогом успешного лечения с достижением длительной беспрогрессивной и бессобытийной выживаемости.

Источник: http://Spizhenko.clinic/zabolevaniya/gematologiya/mnozhestvennaya-mieloma-mielomnaya-bolezn-lechenie-diagnostika-simptomy.html

Новые подходы к диагностике и лечению множественной миеломы

В работе представлен анализ литературы и собственный опыт использования современных методов диагностики и эффективности применения препарата Велкейд в комплексе с другими цитостатиками у пациентов с впервые выявленной множественной миеломой.

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) – парапротеинемический гемобластоз, относящийся к группе Ig-секретирующих В-клеточных лимфом.

Множественная миелома (ММ) – вторая по распространенности гематологическая опухоль, ее частота составляет 1% от всех злокачественных опухолей и 10% от всех гемобластозов.

Заболевают ММ преимущественно пожилые люди (медиана возраста на момент установления диагноза – около 70 лет), лишь 5–10% пациентов моложе 40 лет. Распространенность в Европе и Америке по сведениям различных зарубежных авторов, колеблется от 3-5 до 7,5 случаев на 100 000 человек.

При этом число заболевших увеличивается в старшей возрастной категории населения, достигая 20/100000 человек в год в возрасте 70–79 лет.

Субстратом опухоли при множественной миеломе являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Плазмоклеточная инфильтрация выявляется при исследовании костного мозга, при биопсии костей и мягких тканей. Поражение костного мозга может носить как очаговый, так и диффузный характер.

При цитологическом исследовании костного мозга не представляется возможным определить какие-либо специфические отличия миеломных клеток от нормальных плазматических.

Наиболее важными маркерами, по которым опухолевые миеломные клетки, вероятно, можно отличить от нормальных плазматических клеток костного мозга, являются экспрессия CD 138 в комбинации с высокой экспрессией CD 38 и отсутствием экспрессии CD 19 (CD 138+++, CD 38+++, CD 19-).

Одним из первых и наиболее частых симптомов заболевания являются боли в костях, которые отмечаются у 70% больных. Рентгенолочески поражение костной ткани проявляется в виде генерализованного остеопороза или множественных очагов остеолиза, патологических переломов.

Остеодеструкции обнаруживаются в плоских костях (ребра, грудина, позвоночник, таз, череп), а также проксимальных эпифизах бедренных и плечевых костей. Нередко патологические переломы приводят к деформации грудной клетки, компрессии тел поясничных и грудных позвонков, что сопровождается синдромом сдавления корешков спинномозговых нервов, парезами или параличами.

В случае, когда рентгенологические признаки поражения костей отсутствуют, при магнитно-резонансной томографии можно выявить очаги костной деструкции.

Рентгенологические изменения в костях не являются специфическими и позволяют только заподозрить ММ. В основе остеолитического процесса лежит усиление резорбции костной ткани, связанное с инфильтрацией миеломными клетками, повышением активности остеокластов и нарушением процесса ремоделирования кости.

При ММ пролиферирующие в костном мозге опухолевые клетки, а также нормальные клетки и стромальные элементы в ответ на плазмоклеточную инфильтрацию секретируют остеокластактивирующие факторы, природа которых окончательно не выяснена.

Они представляют собой гетерогенный класс различных лимфокинов TNF-α, ИЛ-1β, ИЛ-6 и ИЛ-6-рецептор.

Вследствие диффузной опухолевой инфильтрации костного мозга возможна миелосупрессия, у 60–80% больных ММ развивается нормохромная анемия.

Ведущее место в патогенезе анемии занимает недостаточная продукция эритропоэтина.

ИЛ-1, ИЛ-6, фактор некроза опухоли (TNF) и интерферон-γ способны подавлять эритропоэз как в условиях in vitro, так и in vivo, а ИЛ-1 и TNF подавляют также синтез эритропоэтина.

Для установления диагноза миеломной болезни необходимо получить морфологическое подтверждение плазмоклеточной природы опухоли и выявить продукт синтеза опухолевых клеток – парапротеин.

При множественно-очаговых формах, когда диффузного поражения костного мозга нет, миелограмма может оставаться нормальной.

В этой ситуации при наличии подозрений на плазмоцитому (остеолитические очаги, моноклональная гаммапатия) необходимо проводить повторные пункции костного мозга в разных участках (грудина, подвздошная кость); выполнять биопсии и пункции в местах остеолитических дефектов или костных опухолей.

Ведущее место в лечении больных множественной миеломой принадлежит химиотерапии (ХТ). Медиана выживаемости у нелеченных больных не превышала 6 мес. С введением в медицинскую практику мелфалана, циклофосфана, преднизолона прогноз улучшился. Хотя разброс результатов лечения по количеству положительных ответов (от 19% до 70%) и выживаемость (18-30 мес.) большой.

Современные принципы лечения больных ММ основываются на том, что у большинства больных миеломной болезнью установление диагноза должно служить показанием к началу химиотерапии. Необходимо отметить, что нарастание эффективности лечения больных множественной миеломой наблюдается при использовании программ ХТ, включающих не менее 4 препаратов.

Вместе с тем, с каждым годом становится все более очевидным, что многие терапевтические проблемы с помощью химиопрепаратов не могут быть решены.

Одним из перспективных направлений в этом плане может быть использование ингибитора протеосомы ― вещества, получившего название PS-341 или бортезомиб, а впоследствии – торговое название “велкейд” (дипептид борониковой кислоты).

В большом количестве исследований было показано, что бортезомиб, селективно и обратимо связывается с протеосомами и ингибирует деградацию внутриклеточных протеинов, прерывая тем самым взаимодействие опухолевых клеток с клетками стромы у больных ММ, что приводит к выраженному нарастанию апоптоза в патологических плазматических клетках. Добавление дексаметазона, алкерана, талидомида позволило увеличить общий ответ больных до 70%.

Сведения об усилении ангиогенеза в костном мозге больных множественной миеломой позволили предположить возможность использования в терапии этого заболевания такого антиангинального препарата как талидомид.

Читайте также:  Опухоль гипофиза: симптомы у женщин

Большинство исследований показало, что действие талидомида не ограничивается только антиангиогенным эффектом, препарат также способен индуцировать апоптоз опухолевых клеток, ингибировать экспрессию интерлейкина-6, фактора некроза опухоли (TNF-α), эндотелиального фактора роста сосудов, участвующих в регуляции пролиферации миеломных клеток.

Материалы и методы исследования

Исследования костного мозга и проведения иммуноцитохимических исследований мазков костного мозга и периферической крови больной проводились в иммуноцитохимическом отделе НИИ экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины.

Результаты иммуногистохимического исследования правой подвздошной кости были проведены на базе патологоанатомического отделения Киевской городской онкологической больницы.

Исследования интерлейкинов, цитокинов предоставлены лабораторией «Eurolab»; магнитно-резонансная томография позвоночника пациентки проведена в диагностическом центре «Медівіл».

Стандартные клинико-лабораторные исследования с включеним общего анализа крови, подсчета миелограмм, исследования органов брюшной полости, биохимического исследования крови проведены на базе клинико-диагностической лаборатории Киевской городской клинической больницы № 9.

Результаты и их обсуждения

Пациентка П, 62 года, была госпитализирована в гематологическое отделение Киевской городской клинической больницы № 9 с жалобами на сухость во рту, тошноту, периодически рвоту, боль в правой ноге и невозможность ходить, повышение температуры тела до 38°С в течение дня, головокружение, слабость.

Считала себя больной на протяжении месяца, когда впервые при подъеме в автобус, отметила появление резкой боли в правой ноге и невозможность передвигаться.

Дальнейшее обследование с проведением биопсии и оперативного вмешательства в области крыла правой подвздошной кости проводилось в НИИ травматологи и ортопедии АМН Украины.

В связи с изменениями в полученных исследованиях, а также получением патогистологического заключения биопсийного материала, взятого из крыла подвздошной кости, консультирована гематологом и переведена для дальнейшего лечения в гематологическое отделение. У пациентки наблюдалась бледность кожных покровов, периодическая рвота.

Данные анализа крови, биохимического исследования крови, анализа мочи и миелограммы приводятся в таблице.

Таблица

Перечень общеклинических исследований При поступлении После 2-х курсов химиотерапии
Эритроциты, х1012/л 2,62 2,89
Гемоглобин, г/л 82 88
Лейкоциты, х109/л 5,9 8,7
Тромбоциты, х109/Л 224,0 178,0
СОЭ, мм/час 52 15
Плазматические клетки в костном мозге, % 20,25 2,5
Общий белок в крови, г/л 79,4 62,5
Глобулины, г/л 59,2 26,0
α1 глобулины, % при норме (2-4%) 5,88 4,2
α2  глобулины, % при норме (6-12%) 8,48 6,5
β глобулины, % при норме (8-14%) 14,83 12,78
γ глобулины, % при норме (13-22%) 32,8 28,9
Мочевина, мкмоль/л 9,33 3,4
Креатинин, мкмоль/л 288 79
Общий белок в моче, г/л 0,66 0,162

При проведении МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника установлены дегенеративно-дистрофические изменения на уровне L1-L2 , задняя медианная протрузия на уровне  L2-L3, L3-L4,  L4-L5, L5-S1, кольцевые протрузии.

Данные иммуноцитохимических исследований крови и костного мозга (положительные реакции на кислую фосфатазу, PAS-реакцию, наличие моноклональных антител CD138, CD38, отсутствие CD19) показали наличие у пациентки миеломной болезни.

По результатам иммуногистохимии при биопсии крыла правой подвздошной кости установлен диагноз множественной миеломы (опухоль состоит из мелких и средних мономорфных плазматических клеток с обильной цитоплазмой, округлым эксцентрично расположенным ядром); выявлены положительные реакции с моноклональными антителами D45 (PD7I26), D38 (SPK32), D79a (JCB117), подтверждающие наличие плазмоцитомы.

При исследовании уровней интерлейкинов и цитокинов, обращали на себя внимание изменения такие показатели, как β2-микроглобулин – 9,62 мг/л, при норме от 0,8 до 1,8; С-реактивный белок – 130,1 мг/л, при норме до 10,0; интерлейкин-1-альфа – 0,59 пг/мл при норме от 10,0 до 50,0; интерлейкин-2 – 0,3 пг/мл, при норме 35,0-190,0; интерлейкин-8 – 79,92 пг/мл, при норме от 0 до 20,0; моноцитарно-хемотаксичный фактор – 385,3 пг/мл, при норме от 0 до 60,0; сосудисто-эндотелиальный фактор роста 119,07 пг/мл, при норме от 13,0 до 100,0, в то время, как уровень фактора некроза опухоли-α (TNF-α) в пределах нормы – 7,88 пг/мл (от 5 до 30).

Таким образом, на основании вышеприведенных исследований, был установлен окончательный диагноз: множественная миелома, IIБ стадия, диффузно-очаговая форма, ХПН I ст., поражение костей позвоночника, черепа, подвздошных костей. Патологический перелом передней верхней ости крыла подвздошной кости. Плазмоцитома крыла подвздошной кости.

Учитывая распространенность патологического процесса, стадию заболевания, возраст пациентки, а также невозможность в будущем провести аутотрансплантацию костного мозга, было решено назначить курс химиотерапии с использованием велкейда в дозе 1,0 мг/м2, алкерана – 0,15 мг/м2, дексаметазона – 12 мг/кг, талидомида – 100 мг в сутки.

Таких 4-дневных курсов терапии было проведено два с интервалом в 2 дня. По окончании курсов химиотерапии количество плазматических клеток в костном мозге составило 2,5%, в протеинограмме отсутствовал М-градиент и наблюдалось восстановление до нормальных величин других показателей (см. таблицу).

В дальнейшем пациентке рекомендовано продолжать лечение талидомидом в комплексе с дексаметазоном на протяжении 6 дней и наблюдение гематологом в поликлинике.

На примере истории болезни данной пациентки и использование бортезомиба в комплексе с химиотерапией отмечен быстрый ответ, а значит и благоприятный прогноз в сравнении со стандартными схемами химиотерапии, где общий ответ возможен после трех или четырех курсов терапии.

Известно, что во всем мире в настоящее время высокодозовая химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией рассматривается, как терапия первой линии у больных множественной миеломой моложе 60–65 лет, а как альтернатива хорошо зарекомендовали себя индукционные курсы химиотерапии с включением бортезомиба (велкейда) у нелеченных пациентов.

По данным зарубежных авторов при использовании таких схем терапии удалось получить положительный ответ у 95% пациентов на множественную миелому, причем у 1/3 из них была достигнута полная или хорошая частичная ремиссия.

Использование велкейда в комбинации с алкераном, дексаметазоном и талидомидом повышает до 60% частоту достижения полных ремиссий и более чем на 24 месяца продолжительность ответа, а значит, может рассматриваться, как новый стандарт терапии пациентов с множественной миеломой, которым в дальнейшем не планируется аутотрансплантация.

Выводы

  1. Считаем необходимым проведение диагностических исследований с выявлением уровней интерлейкинов, цитокинов для выбора адекватного курса химиотерапии и получения полных и стойких клинико-гематологических ремиссий.
  2. Использование препарата Велкейд в комплексе с другими цитостатиками является новым стандартом индукционного курса химиотерапии.
  3. Приведенный опыт лечения больных с множественной миеломой и использование велкейда и талидомида совпадает с данными клинических международных исследований.

1Родионова И.А., 1Скрипниченко С.В., 2Булавина В.П.

1Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, кафедра внутренней медицины №3

2Киевская городская клиническая больница № 9

Источник: https://medstrana.com/articles/869

Лечение множественной миеломы в Китае

Миеломная болезнь (множественная миелома) — наиболее широко распространенный вид первичной злокачественной опухоли кости. Заболевание развивается в костном мозге и сопровождается появлением избыточного количества аномальных плазматических клеток.

По частоте встречаемости среди злокачественных заболеваний крови множественная миелома находится на втором месте после неходжкинских лимфом. Средний возраст пациентов — 60-65 лет. Отмечается рост заболеваемости среди молодых людей. Множественная миелома наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин.

Множественная миелома возникает после того, как плазматическая клетка становится аномальной: она начинает делиться, производя собственные копии.

Новые клетки продолжают делиться, что приводит к образованию новых аномальных (миеломных) клеток. При прогрессировании заболевания аномальные клетки распространяются по всему организму.

Проще говоря, множественная миелома возникает тогда, когда плазматические клетки костного мозга не умирают, а размножаются.

Симптоматика множественной миеломы

На протяжении длительного периода заболевание протекает бессимптомно, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ.

По мере развития множественной миеломы отмечается похудение больного, возникает состояние слабости, неврологические расстройства, появляются боли в костях.

Признаки внешнего характера возникают вследствие поражения функций иммунитета, костей, изменений в работе почек, анемии, повышения степени вязкости крови.

Самым распространенным признаком, указывающим на наличие множественной миеломы, являются боли в костях. Боли локализованы преимущественно в области позвоночника и ребер, при этом они усиливаются при движении. Непрекращающиеся боли, локализованные в определенных местах, указывают на наличие переломов. Разрушение костей проявляется в виде тошноты, рвоты и сонливости.

В результате снижения показателей, свойственных иммунной системе, больные подвержены инфекциям. У более чем 50% больных наблюдается поражение почек. Неврологическая симптоматика, вызванная повышенной вязкостью крови у больных миеломной болезнью, проявляется в виде усталости, нарушений зрения, головных болей.

У 70% больных нарастают явления анемии, возникающей в процессе замещения опухолевыми клетками костного мозга, а также из-за угнетения кроветворной функции опухолевыми факторами. Анемия может выступать как в качестве начального, так и в качестве основного проявления заболевания.

Диагностика множественной миеломы в Китае

Диагностика множественной миеломы в Китае начинается с осмотра больного, на основании которого назначаются определенные исследования. Для постановки диагноза множественной миеломы необходимо соответствие следующим критериям:

— Снижение плотности кости (остеопороз), повреждения костей при миеломе (в виде перфорированных отверстий в скелете) и переломы костей.

— Доля плазматических клеток в образце костного мозга превышает 10 процентов.

— Наличие более 3 граммов парапротеина на 100 мл крови и/или парапротеины в моче.

Целью обследования является подтверждение диагноза на более ранних стадиях заболевания (до развития осложнений), и определение доброкачественности или злокачественности опухоли, что важно при выборе формы лечения.

Рентгенологическое исследование выявляет множественные изъяны в ребрах, костях черепа. Действие опухоли ведет к разрушению нормальной костной ткани путем вымывания из нее фосфора и кальция, что приводит к повышенной хрупкости кости.

На рентгене или УЗИ органов малого таза обнаруживаются камни в мочевом пузыре или почках. Пункция костного мозга и его гистологическое исследование дает окончательное подтверждение диагноза опухоли.

Важнейшими вспомогательными диагностическими средствами, применяемыми в клиниках Китая, служат компьютерная или ядерно-спиновая томография, благодаря которым удается выявить участки разрушения кости. Для определения степени распространения множественной миеломы используются такие методы, как магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение множественной миеломы в Китае

В основе лечения множественной миеломы в Китае лежит сочетание принципов современной западной медицины и рецептов традиционной китайской медицины. Миеломная болезнь в начальной стадии чаще всего не требует немедленной терапии.

Появление таких симптомов заболевания, как костная боль, переломы костей, компрессия позвоночника и спинного мозга, нарушение функции почек, появление анемического синдрома и инфекционных осложнений, являются показаниями к началу лечения.

Читайте также:  Рак простаты - метастазы в кости

Идеальной схемы лечения множественной миеломы, которая подходила бы абсолютно всем пациентам, на сегодняшний день не существует. Схема терапии, применяемой в медицинских центрах Китая, подбирается индивидуально, исходя из симптомов болезни, стадии заболевания, возраста пациента и других факторов.

Индукционная терапия с использованием специальных медикаментов является инициирующим моментом лечения. Пациентам до 70 лет предлагается пересадка заранее заготовленных стволовых клеток.

Накануне пересадки пациент проходит курс химиотерапии, уничтожающей все клетки костного мозга. Затем в венозное русло вводятся собственные стволовые клетки, которые дают начало новым здоровым клеткам крови.

Трансплантация костного мозга не ведет к полному излечению от болезни, но ведет к увеличению продолжительности жизни больных.

Применяется также химиотерапия, при которой назначается введение по специальным схемам винкристина, циклофосфамида, доксорубицина и других препаратов. Снять неизбежные побочные эффекты химиотерапии помогают методы традиционной китайской медицины — точечный массаж, фитотерапия, иглоукалывание.

Компания «NewMed Center», имеющая многолетние контакты с ведущими медицинскими центрами Китая, поможет организовать качественную и быструю консультацию, диагностику и лечение в любой из клиник страны.

Программа реабилитации, подобранная индивидуально для каждого пациента, поможет быстро восстановить силы и прийти в нормальное состояние по возвращению на родину.

Весь пакет, предлагаемых нами услуг, обойдется значительно дешевле, чем в клиниках Европы, Израиля или США.

Источник: http://NewMed-China.com/medicina/onkologiya/mnojestvennaya-mieloma

Симптомы и лечение множественной миеломы

  • 29-03-2016
  • 2667 Просмотров
  • 26 Рейтинг

Множественная миелома — это онкологическое заболевание, которое приводит к злокачественному перерождению элементов системы В-лимфоцитов, причем на уровне пре-В-клеточных стадий.

Пораженные клеточные элементы сохраняют способность к дифференцировке вплоть до конечной стадии, то есть плазмоцита.

Когда развивается множественная миелома, эти клетки плазмы становятся раковыми, но при этом продолжают продуцировать значительное количество особого протеина, который при нормальной работе крови участвует в иммунной реакции организма на патогенные микроорганизмы.

Болезнь миелома становится причиной того, что количество антител в крови начинает стремительно увеличиваться из-за бесконтрольной продукции их плазменными клетками.

В итоге она приводит к появлению проблем с костями и иммунной системой, сбоям в работе почек. Нередко миелома становится причиной неправильной работы эритроцитов.

Существует несколько вариантов развития и течения миеломы, каждый из которых имеет свои характерные особенности и проявления.

Причины и механизм появления миеломы

Статистические данные показывают, что множественная миелома у мужчин встречается примерно в 6 раз чаще, чем у женщин. Кроме того, важную роль играет расовый признак, так как чернокожие примерно в 2 раза чаще страдают от миеломы, чем белокожие.

Диагностируется множественная миелома преимущественно у людей старше 45 лет.

В настоящее время причины появления миеломы не выявлены полностью, но уже имеются данные касательно влияния генетических факторов, а также вредных воздействий, в том числе ионизирующего излучения и химикатов.

Считается, что множественная миелома берет начало с единичной клетки, зародившейся в костном мозгу и имеющей признаки злокачественности.

Злокачественная клетка плазмы имеет характеристики, отличающие ее от нормальных клеток этого класса, в том числе она имеет большую продолжительность жизни и может бесконтрольно делиться.

Так как злокачественные клетки в костном мозге не отмирают, со временем их количество значительно увеличивается.

Далее незначительное количество таких клеток попадает в кровоток и начинает образовать очаги костного мозга в местах, где его быть не должно. Эти очаги называются плазмоцитомой.

Сравнительно недавно было выявлено, что развитие миеломы берет начало именно на уровне предшественниц В-клеток, но при этом этот процесс не зависит от стимула в виде какого-либо антигена.

Характерной особенностью миеломы является присутствие не только общих проявлений, свойственных всем гемобластозам, но и изменений в продукции моноклональных соединений Ig.

Множественная миелома имеет 5 форм. Их разграничение происходит на основе иммунохимической классификации:

  1. Множественная миелома G. Это наиболее распространенный вариант течения данного злокачественного заболевания. Для этого типа миеломы характерно присутствие лишь 50% нормальных иммуноглобулинов в сыворотке крови.
  2. Множественная миелома A. Это также является довольно распространенным вариантом течения болезни, так как на него попадает едва ли не каждый 4 случай заболеваемости. При таком типе болезни в сыворотке крови определяются лишь 25% нормальных иммуноглобулинов.
  3. Множественная миелома D. При этой форме всего лишь 1% нормальных иммуноглобулинов разного вида определяется в сыворотке крови.
  4. Множественная миелома E. Эта форма течения болезни является довольно редкой и встречается примерно в 5% диагностированных случаев.
  5. Множественная миелома Бенс Джонса. При таком варианте течения болезни наблюдается выработка плазменными клетками только протеина Бенс-Джонса. В этом случае болезнь может протекать очень тяжело, сопровождаться тяжелейшими деструкциями костей и другими, не менее опасными явлениями. Примерно у 10% людей с таким типом течения миеломы диагностируется еще и амилоидоз, что существенно ухудшает имеющуюся клиническую картину.

Помимо всего прочего, может быть выделено несколько редких форм развития заболевания, к примеру, М-миелома и несекретирующий вариант течения болезни.

Согласно другой классификации, выделяются 4 основные формы течения миеломы:

  1. Солитарная костная плазмоцитома.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома.
  3. Несекретирующая миелома.
  4. Остеосклеротическая миелома.

Выделяются 3 основные стадии в зависимости от опухолевой массы миеломы. Необходимо отметить, что имеется явная взаимосвязь между имеющейся величиной опухолевой массы и выживаемостью больных.

Помимо всего прочего, заболевание может протекать в разных формах. Как правило, вначале имеет место диффузно очаговая форма, в то время как на более поздних стадиях болезнь приобретает диффузный характер.

Симптоматические проявления миеломы у разных больных могут иметь существенные различия. Нередко на ранних стадиях течения болезни симптомы миеломы могут не наблюдаться. В редких случаях даже на поздних стадиях развития патологии больные ощущают себя вполне здоровыми. Наиболее типичными признаками миеломы являются:

  • боли в костях;
  • частые бактериальные инфекции;
  • почечная недостаточность;
  • гиперкальциемия.

Зачастую больные миеломой жалуются на боли в тазобедренных суставах, а кроме того, в костях грудной клетки и позвоночника. Нередко поражение костных структур становится причиной возникновения патологических переломов.

Причина патологических переломов кроется в эрозии и дроблении костных структур. При поражении костей позвоночного столба возможно сдавливание нервных корешков, что может привести к параличу ног или ослаблению их мышц.

При определенных условиях больные жалуются на аномальную кровоточивость, периферическую нейропатию, а кроме того, на кистевой туннельный синдром.

Помимо всего прочего, может наблюдаться деформация костей. Вследствие развития анемии больные ощущают сильную усталость даже после небольшой физической нагрузки. Кроме того, развитие миеломы может проявляться слабостью, онемением в ногах и значительной потерей веса. Именно симптомы анемии нередко становятся причиной обследования больных, при котором диагностируется множественная миелома.

Нарушение работы почек во многом связано с процессами эрозии костей и высвобождением значительного количества кальция. Повышенный уровень кальция в крови приводит к нарушению фильтрационной функции почек. Показательным является тот факт, что лимфаденопатия и гепатоспленомегалия не являются типичными для этой болезни.

Как правило, больные обращаются за консультацией к врачу, когда появляются необъяснимые боли в костях, что нередко бывает уже на последней стадии развития болезни.

В некоторых случаях, когда развивается миеломная болезнь, симптомы могут быть смазанными, поэтому в ряде случаев возможно диагностирование болезни при плановом осмотре.

Для постановки диагноза требуется проведение таких исследований, как:

  • рентгенография;
  • МРТ;
  • электрофорез белков сыворотки крови;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия костного мозга.

Проведение этих исследований позволяет выявить не только характерные особенности течения болезни, но и степень, а кроме того, составить прогноз дальнейшего развития миеломы и сопутствующих ей осложнений.

Нередко наличие патологических плазматических клеток не является показательным, так как при ряде заболеваний, встречающихся у пожилых людей, может быть конституционно-возрастная доброкачественная форма миеломы.

При таком варианте течения не наблюдается поражение костной массы, а кроме того, нет динамики ухудшения состояния и уменьшения количества полноценных иммуноглобулинов в крови. В этом случае требуется многолетний мониторинг состояния больного, для того чтобы окончательно убедиться в доброкачественности процесса.

Существует несколько подходов к лечению миеломы.

При отсутствии выраженных симптомов миеломной болезни требуется постоянный мониторинг состояния больного, но при этом нет необходимости проводить направленное медикаментозное лечение.

В случае если симптомы уже указывают на наличие болезни, требуется направленная поддерживающая терапия для контроля состояния больного, замедления патологического процесса и стабилизации общего состояния.

Терапия миеломы, как правило, проводится такими препаратами и методами лечения, как:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • пересадка стволовых клеток;
  • кортикостероиды;
  • леналидомид;
  • бортезомиб;
  • талидомид.

Схема лечения лекарственными препаратами подбирается индивидуально, в зависимости от характерных особенностей течения болезни. Помимо всего прочего, для поддержания нормального состояния больным требуется избегать обезвоживания, правильно питаться и вести активный образ жизни.

Прогноз касательно выживаемости зависит от формы течения миеломы и степени ее прогрессирования.

Источник: https://onkoved.ru/vidy/mnozhestvennaya-mieloma.html

Современное лечение множественной миеломы

  • 1. Что такое множественная миелома?
  • 2. Симптомы и осложнения миеломы
  • 3. Рецидивирует ли миелома?
  • 4. Диагностика миеломы
  • 5. Лечение миеломы
  • 6. Боль при миеломе
  • 7. Побочные эффекты от лечения миеломы
  • 8. Лечится ли миелома?
    • 8.1. Как узнать что лечение работает?
    • 8.2.

      Что будет, если лечение не дает результатов?

  • 9. Питание при миеломе

Миелома, также известная как множественная миелома, представляет собой рак, возникающий из плазматических клеток, типа лейкоцитов, который производится в костном мозге. Костный мозг — это «губчатый» материал, найденный в центре больших костей в теле.

Костный мозг — это место, где производятся все клетки крови.

Плазменные клетки являются частью вашей иммунной системы. Нормальные плазматические клетки продуцируют антитела, также называемые иммуноглобулинами, для борьбы с инфекцией.

В миеломе плазматические клетки становятся ненормальными, размножаются неуправляемо и выделяют только один тип антител, известный как парапротеин, который не имеет полезной функции. Часто путем измерения этого парапротеина выявляется и контролируется миелома.

В отличие от многих видов рака, миелома не существует как опухоль или опухоль. Большинство симптомов и осложнений, связанных с этим видом онкологии, вызваны накоплением аномальных плазматических клеток в костном мозге и наличием парапротеина в крови и / или в моче.

Миелома поражает несколько мест в организме (отсюда «множественная» миелома), где костный мозг обычно активен у взрослого человека, то есть внутри костей позвоночника, черепа, таза, грудной клетки, длинных костей рук и ног и областей вокруг плеч и бедер.

Миелома — рецидивирующий рак. Это означает, что существуют периоды, когда опухоль вызывает симптомы и / или осложнения и нуждается в лечении, а затем периоды ремиссии или плато, где рак не вызывает симптомов и не требует лечения.

Причины миеломы плохо изучены, но считается, что они вызваны сложным взаимодействием как генетических, так и факторов окружающей среды.

Миелома развивается, когда генетические «ошибки» происходят в ДНК плазматической клетки. В настоящее время мы не знаем, почему возникают эти ошибки.

Хотя мы не знаем, что вызывает миелому, некоторые факторы риска были выявлены исследователями. Фактор риска — это все, что увеличивает риск заражения миеломой. Риск возникновения миеломы возрастает по мере взросления людей, а миелома несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и немного чаще встречается у черных людей, чем у белых или азиатских популяций.

УЗИ таза: на снимке видна множественная миелома

Считается, что существуют многочисленные факторы окружающей среды, которые могут увеличить риск развития рака. К ним относятся воздействие определенных видов промышленных и сельскохозяйственных химикатов, воздействие высоких доз радиации, вирусов и ослабленной иммунной системы.

Важно подчеркнуть, что даже если у человека есть один или несколько факторов риска развития миеломы, это не означает, что у них определенно будет развиться миелома. В большинстве случаев причины миеломы, вероятно, уникальны для каждого пациента.

Некоторые люди продолжают разрабатывать миелому после того, как были диагностированы состояние под названием MGUS, которое означает моноклональную гаммапатию неопределенного значения. В настоящее время принято считать, что у всех пациентов с миеломой был MGUS, независимо от того, было ли оно идентифицировано или нет.

Миелома не наследуется так же, как некоторые заболевания — такие как кистозный фиброз и некоторые формы рака молочной железы, которые, как известно, вызваны одним унаследованным геном. Тем не менее, существует несколько более высокий уровень миеломы среди членов семьи, чем среди населения в целом, что указывает на унаследованный генетический элемент.

Исследования показали, что существуют некоторые генетические «ошибки», которые могут увеличить вероятность развития этого типа онкологии у человека, и что эти генетические ошибки наследуются.

Однако их эффект очень мал.

Это означает, что люди могут наследовать определенную комбинацию генетических ошибок, которая ставит их в более высокий риск развития миеломы, но это лишь малая часть головоломки.

Несомненно, необходимы другие генетические и экологические факторы для развития миеломы.

Миелома может воздействовать на организм несколькими способами. Большинство симптомов и осложнений миеломы вызваны нарастанием аномальных плазматических клеток в костном мозге и наличием парапротеина в крови или в моче.

Наиболее распространенные симптомы и осложнения включают:

  • Боль: основной причиной боли для пациентов с миеломой является заболевание костной миеломы. Эффективный контроль и лечение боли является важным аспектом лечения рака.
  • Болезнь костей: средняя или нижняя часть спины, грудная клетка и бедра являются наиболее часто поражаемыми местами.

  • Усталость: из-за самой миеломы, одного или нескольких из ее осложнений (например, анемии), или это может быть побочным эффектом лечения.
  • Повторяющаяся инфекция: распространенная у пациентов с миеломой, потому что миелома и ее лечение мешают иммунной системе.

  • Анемия: сокращение количества эритроцитов. Это может произойти в результате миеломы или как побочный эффект лечения и может вызвать усталость, слабость или одышку
  • Повреждение почек: может быть вызвано самой миеломой или побочным эффектом лечения.

  • Гиперкальциемия: состояние, при котором уровень кальция в крови слишком высок. Это может произойти в результате болезни костной ткани миеломы и может вызвать жажду, тошноту, рвоту, спутанность сознания и / или запор.

  • Периферическая невропатия: повреждение нервов, составляющих периферическую нервную систему. Это может быть вызвано обработкой миеломы, а также самой опухолью.

Не все будут иметь все или любые из перечисленных симптомов и осложнений. Поддерживающие методы лечения обычно используются рядом и после лечения против миеломы для облегчения и в некоторых случаях помогают предотвратить эти симптомы и осложнения.

Миелома — рецидивирующий рак. Это означает, что существуют периоды, когда миелома активна и нуждается в лечении, а затем периоды стабильного заболевания, когда миелому не нужно лечить.

Рецидив, когда опухоль возвращается или снова становится активной после периода успешного лечения.

Любой, кто подозревается в наличии миеломы, будет передан гематологу, который будет назначать дополнительные тесты и исследования. Для подтверждения диагноза миеломы проводятся три основных теста:

  • Измерение парапротеина или легкой цепи.
  • Уровни парапротеина измеряются в крови. Легкие цепи можно измерять в моче или в крови.

    Наличие парапротеина и / или легких цепей является сильным показателем миеломы и может использоваться как показатель того, насколько он активен, хотя и не во всех случаях.

  • Рентген (скелетная съемка).

  • Поскольку миелома может тонизировать или разрушать кости, одно из первых исследований, вероятно, будет скелетным обследованием. Это серия рентгеновских лучей всего скелета для проверки повреждения кости.
  • Биопсия костного мозга.

    Это включает в себя взятие небольшого образца (известного как биопсия) костного мозга, обычно из задней части тазобедренного сустава. Образец исследуют под микроскопом. Нормальный костный мозг содержит менее 5% нормальных плазматических клеток. У пациентов с миеломой может быть от 10 до 90% аномальных плазматических клеток.

Лечение миеломы нацелено на контроль миеломы, облегчение симптомов и осложнений, которые оно вызывает, и улучшение качества жизни пациента.

Лечение опухоли почти всегда сочетается с лекарствами в течение периодов времени, называемых циклами. Циклы могут длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Лучшая комбинация лечения основана на ряде факторов:

  • Ваш возраст
  • Общее состояние здоровья
  • Любые предыдущие процедуры
  • Генетический подтип вашей миеломы.

Виды лечения обычно делятся на две группы:

  • Неинтенсивный — для пожилых / менее пригодных и пожилых / слабых пациентов
  • Интенсивный — для пациентов молодого / больного.

Комбинации с лечением обычно состоят из двух или трех различных типов лекарств, которые хорошо работают вместе и могут включать химиотерапевтические препараты (например, циклофосфамид и мелфалан), стероиды (например, дексаметазон и преднизолон) и другие виды противомиеломы (например, талидомид, велькада ® (бортезомиб) и Revlimid® (леналидомид)).

К сожалению, боль является одним из наиболее распространенных симптомов миеломы. Основной причиной боли для пациентов является заболевание костной ткани, в которой прорастает опухоль. Миеломная болезнь кости приводит к разрушению костей быстрее, чем обычно; это приводит к истончению и ослаблению костей, которые затем могут быть подвержены переломам.

Эффективный контроль и лечение боли является важным аспектом лечения рака.

Препараты, используемые для лечения опухоли, могут вызывать некоторые побочные эффекты.

Каждый препарат имеет свой собственный набор побочных эффектов, но может давать разные реакции у разных пациентов. У некоторых пациентов будет мало побочных эффектов, у других — больше.

Большинство побочных эффектов кратковременны, их можно избежать, хорошо управлять и обычно разрешать после завершения лечения.

Общие побочные эффекты:

  • Химиотерапия вызывает: тошноту, инфекцию, диарею, анемию, усталость, воспаление рта и истончение волос или их потерю.

  • Стероиды вызывают: бессонницу, боль в желудке, повышенный уровень сахара в крови, повышенный риск заражения, повышенный аппетит, дрожащие / дрожащие пальцы, перепады настроения и мышечную слабость.

  • Талидомид включает: врожденные дефекты, если они принимались во время беременности, сонливость, запор, периферическая невропатия, сгустки крови.

  • Revlimid (lenalidomide) включают: врожденные дефекты, если принимать во время беременности, анемия, усталость, снижение количества крови, повышенный риск заражения, сгустки крови, периферическая невропатия.
  • Велькада (бортезомиб) включает: периферическую невропатию, тошноту, запор, анемию, усталость и потерю аппетита.

В большинстве случаев миелома хорошо поддается лечению.

Лечение миеломы направлено на борьбу с болезнями, облегчение осложнений и симптомов, которые оно вызывает, и расширение и улучшение качества жизни. Миелому обычно характеризуют периоды, когда требуется лечение, за которым следуют периоды стабильного заболевания, когда лечение не требуется.

Лечение миеломы почти всегда сочетается с приемом больших доз лекарств.

Комбинации препаратов обычно состоят из двух или трех разных типов лекарств и могут включать химиотерапевтический препарат, стероид и другой тип противоопухолевых медикаментов.

Курс лечения обычно проводится в течение периодов времени, называемых циклами, например, лечение в течение нескольких дней или недель, за которым следует период отдыха без лечения до следующего цикла.

После получения начального курса лечения некоторые пациенты могут быть пригодны для продолжения терапии с высокой дозой и трансплантации стволовых клеток.

Можно также назначить другое лечение, чтобы помочь предотвратить или управлять побочными эффектами лечения, а также лечить симптомы и осложнения миеломы.

Как узнать что лечение работает?

Тесты будут проводиться на регулярной основе, чтобы определить, как пациент реагирует на лечение. Они будут варьироваться, но обычно будут включать регулярные анализы крови и / или мочи, а также случайные рентгенологические исследования или исследования костного мозга.

Знаки, что лечение работает, включают:

  • Падение уровня парапротеина или легкой цепи;
  • Улучшение симптомов и / или осложнений, таких как боль в костях, анемия и функция почек;
  • Снижение количества клеток миеломы в костном мозге;
  • Улучшение общего состояния здоровья.

Что будет, если лечение не дает результатов?

Не каждый пациент хорошо реагирует на одно и то же лечение. Огнеупорная миелома — миелома, которая не ответила на лечение.

Существует, однако, ряд различных вариантов лечения опухоли. Многие из препаратов, используемых для лечения миеломы, работают по-разному, поэтому даже если пациент не реагирует хорошо на одну комбинацию лечения, это не обязательно означает, что они не будут реагировать на другую комбинацию.

Помимо поддержания хорошего приема жидкости (рекомендуется 2-3 литра в день) нет конкретных рекомендаций для пациентов с опухолью, чтобы есть определенную диету или принимать диетические добавки.

В большинстве случаев хорошо сбалансированная диета с большим количеством фруктов и овощей должна обеспечивать достаточное количество витаминов и минералов для поддержания общего состояния здоровья.

Источник: http://medicine2all.ru/retsepty-narodnoj-meditsiny/narodnoe-lechenie/46-sovremennoe-lechenie-mnozhestvennoj-mielomy-sovremennye-metody-diagnostiki-i-lecheniya-zabolevanij-katalog-statej-narodnaya-meditsina

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию