Хордома: фото, описание, прогноз

Хордома основания черепа: симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Хордома основания черепа – это очень редкое опухолевидное заболевание костной ткани. Согласно научным исследованиям, данная патология берет свое начало из нотохорды. Нотохордой называется первичный скелет эмбриона.

С течением времени она заменяется позвоночником, однако те люди, у которых частички нотохорды остались, рискуют получить такое заболевание, как хордома основания черепа.

В этой статье мы рассмотрим симптомы, диагностику и методы лечения данной патологии, а также проанализируем прогнозы на будущее.

Особенности данного заболевания

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах.

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг.

Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие.

Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Основные причины возникновения данного заболевания

Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

Кроме этого, существует еще несколько факторов, которые могут увеличить риск развития такой патологии, как хордома основания черепа. Фото проявлений этого недуга вы сможете найти в данной статье. Итак, обратите внимание на дополнительные факторы риска:

— проживание в зонах с плохой экологией;

— наличие вредных привычек;

— ведение малоподвижного образа жизни;

— контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся.

Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением.

При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Методы диагностики

При выявлении хордомы основания черепа продолжительность жизни зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание. В первую очередь диагностика проводится путем внешнего осмотра и при помощи большого количества неврологических тестов. Если специалист заметит сочетание особых симптомов, он предложит пациенту дальнейшее обследование.

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Методы лечения

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно.

Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно.

В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

Чаще всего операционное вмешательство дополняется лечением с помощью лучевой протонной терапии.

Облучение способствует значительному уменьшению размеров остаточного опухолевидного образования, а также предотвращению прогрессирующих процессов развития болезни.

Такой способ лечения назначается не только после проведения хирургического вмешательства, но и до него. Обратите внимание на то, что такое заболевание, как хордома, не поддается лечению с помощью применения химиотерапии.

После прохождения курса лечения больной должен контролировать состояние своего здоровья и проходить плановый медицинский осмотр раз в три-шесть месяцев. Каждый случай является индивидуальным, поэтому специалист будет находить индивидуальный подход ко всем пациентам.

Возможные последствия

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения.

Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно.

Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Хордома основания черепа: прогноз

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет — только в 40%.

При этом все прогнозы будут напрямую зависеть от размера злокачественного образования и степени его проявления.

Профилактика злокачественных опухолей костных тканей

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики.

Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют.

Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.

В заключение

Хордома основания черепа – это очень опасное заболевание, которое довольно часто заканчивается летальным исходом. На сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью ликвидировать данное опухолевидное образование.

Проведение хирургических операций и лучевой протонной терапии не может обеспечить стопроцентный результат, так как чаще всего злокачественное образование удалить полностью не удается. Поэтому ни в коем случае не запускайте состояние вашего здоровья.

Если вас мучают головные боли, тошнота, повышенное артериальное давление и другие симптомы, обязательно обратитесь в лечебное заведение.

При обнаружении хордомы на ранней стадии у вас есть намного больше шансов прожить счастливо свою дальнейшую жизнь. В другом же случае на выздоровление можете даже не рассчитывать. Вы можете начать менять свою жизнь уже сегодня. Никто ведь вам не мешает правильно питаться, заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе. В ваших силах избавиться от своих вредных привычек.

Учтите, хордома — это не приговор, если вовремя начать лечение. Поэтому следите со всей ответственностью за состоянием вашего здоровья и как можно чаще посещайте врача. Будьте здоровы и берегите себя. И не забывайте о том, что наши мысли способны творить чудеса, поэтому всегда оставайтесь позитивными, не обращая внимания на жизненные преграды.

Источник: http://fjord12.ru/article/333521/hordoma-osnovaniya-cherepa-simptomyi-diagnostika-lechenie-prognozyi

Хордома — Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Хордома представляет собой доброкачественную опухоль, берущую свое начало из клеток остатков хорды эмбриона. Новообразования такого типа составляют до 1% от числа опухолевых заболеваний центральной нервной системы.

Для хордомы характерен медленный доброкачественный рост, который, тем не менее, приводит к разрушению соседних органов и тканей  опухоль может быть диагностирована в любом возрасте, однако наиболее часто выявляется у людей старше 40-60 лет. В 35-40% случаев хордома располагается в области основания черепа.

Читайте также:  Острый лейкоз! мерц владислав! срочный сбор на лечение!

Для мужчин наиболее характерной локализацией является крестцовый отдел позвоночника.

Не смотря на доброкачественный характер опухоли и редкое появление метастазов, хордома позвоночника рассматривается онкологами как злокачественное новообразование.

Это связано с особенностями ее локализации, затрудненным лечением и частыми рецидивами патологического процесса. Точные причины возникновения опухоли не установлены, как не разработана и профилактика заболевания.

Поэтому для предотвращения осложнений и раннего выявления изменений специалисты рекомендуют проходить регулярное профилактическое обследование.

Содержание:

Симптомы хордомы

В случае такого заболевания как хордома симптомы патологического процесса во многом зависят от локализации новообразования.

  • Хордома основания черепа – основным симптомом могут являться сильные головные боли, устойчивые к проводимой медикаментозной терапии. Нарушение проведения нервных импульсов нередко приводит к снижению зрения и двоению в глаза. Признаками хордомы основания черепа также могут являться головокружение, нарушение глотания, боли в лице, снижение слуха.
  • Хордома крестца – при ощупывании области крестца пациент может отметить появление опухолевидного образования. По мере прогрессирования опухолевого процесса появляется онеменение тканей промежности, боли в пояснице, парезы конечностей. При увеличении опухоли до значительных размеров и давлении на близко расположенные органы появляются нарушения функции кишечника и мочевого пузыря, например, склонность к запорам, недержание мочи. Для мужчин характерно появление проблем с эректильной функцией.

Обращение на лечение

Диагностика хордомы

В случае такого заболевания как хордома лечение не возможно без тщательного обследования пациента. Применение современных методик нейровизуализации дает возможность с высокой точностью определить параметры локализации новообразования и особенности его роста. Сбор подробной информации необходим для разработки индивидуального плана лечения хордомы.

  • Рентгенография – используется на начальных этапах обследования больного с целью проведения дифференциальной диагностики хордомы с другими распространенными заболеваниями позвоночника.
  • КТ – при помощи этого современного метода рентгеновского обследования удается получать послойные снимки пораженной области, отражающие особенности роста и расположения опухоли относительно соседних органов и тканей.
  • МРТ – это один из наиболее безопасных и информативных методов обследования пациентов с хордомой. Его применение делает возможным определение структуры новообразования, проведение дифференциальной диагностики между различными опухолями и выявление регионарных и отдаленных метастазов. 
  • Биопсия – вышеописанные методы исследования позволяют визуализировать новообразование и определить его особенности, однако подтвердить диагноз может только биопсия опухоли. Для получения образцов опухолевой ткани используются современные малоинвазивные хирургические методики. Кроме того возможно проведении интраоперационной биопсии новообразования. Гистологическое исследование ткани хордомы дает возможность верифицировать диагноз и определить стадию патологического процесса.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Лечение хордомы

Для получения положительного результата в борьбе с хордомой используется несколько методик противоопухолевого воздействия.

  • Хирургическое лечение – это наиболее радикальный метод лечения хордомы. В зависимости от расположения и размеров опухоли может потребоваться различный объем оперативного вмешательства. При расположения новообразования в области основания черепа наиболее часто используется прямой эндоскопический эндоназальный доступ. При помощи этой малоинвазивной методики удается удалить хордому без использования внешних разрезов, так как опухоль удаляется через носовые ходы. Среди преимуществ этого метода лечения также можно отметить минимальную травматизацию тканей, короткий реабилитационный период и низкий риск развития осложнений.
  • При выполнении операции на других сегментах позвоночника используются современные методики малоинвазивной хирургии, новейшие системы нейронавигации и микрохирургии. Все это позволяет удалить опухоль максимально точно и с минимальным риском осложнений.  Для повышения эффективности хирургического лечения дополнительно могут проводиться курсы лучевой или химиотерапии.
  • Лучевая терапия – в основе этого метода лечения лежит использование энергии ионизирующего излучения для замедления роста и уничтожения опухолевых клеток. К сожалению, даже методики локального облучения не могут оградить здоровые клетки организма от лучевого воздействия. Поэтому на сегодняшний день предпочтение отдается такому новому направлению лучевой терапии как радиохирургия.
  • Инновационная технология Кибер-нож позволяет облучать новообразование тонкими пучками радиации под различными углами. Применение этой методики дает возможность использовать максимальное количество радиации для борьбы с опухоль, минимальное воздействуя на здоровые ткани. Радиохирургия используется при новообразованиях небольших размеров на начальных стадиях развития и неоперабельными опухолями, в случае затрудненного доступа и высоком риске оперативного вмешательства. Во время сеанса облучения происходит постоянное сканирование локализации новообразования при помощи КТ или МРТ, что позволяет осуществлять максимально точное воздействие. По сравнению с традиционной лучевой терапией радиохирургическое лечение гораздо лучше переносится пациентами и не требует длительного периода реабилитации.

↑ Наверх | Обращение на лечение

Преимущества лечения в Израиле

Лечение хордомы в Израиле это:

  • инновационные подход к лечению опухоли;
  • щадящее воздействие на организм пациента;
  • консультирование у специалистов высокого уровня;
  • качественный уход и наблюдение.

На сегодняшний день высококвалифицированные израильские специалисты могут оказать эффективную помощь пациентам с таким заболеванием как хордома.

Доктора отделения лечения хордомы

Источник: https://www.cancertreatments.ru/vidy-raka/hordoma/

Хордома

Хордома – редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа.

Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов.

Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте.

Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения.

Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным.

Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования.

Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо.

Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли.

В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов.

Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения.

Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии.

При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге.

Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза.

При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов.

При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации.

Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия.

При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Читайте также:  Удаление гигромы. цена, последствия и отзывы

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования).

На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца.

При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.

Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.

Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор.

При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).

Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов.

При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции.

Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии.

Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.

Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы.

Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства.

Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет.

Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Источник: http://IllnessNews.ru/hordoma/

Опухоли мозга – хордома

Госпиталь Ихилов / НЕЙРОХИРУРГИЯ / Опухоли мозга – Хордома

Хордома — это первичная редкая опухоли опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона.

Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост.

Опухоль локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа.

В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа.

Данная опухоль встречается с частотой 1% от всех опухолей ЦНС.

В редких случаях хордома может давать метстазы. Несмотря на медленный рост, хордома может разрушать соседние ткани, органы и кости.

Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет.

В редких случаях хордомы выявляются у детей. У мужчин хордома чаще локализуется в области крестца.

Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.

Существует три гистологических типа хордомы:

обычная,

хондроидная,

недифференцированная.

Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.

Иногда хордомы ошибочно принимают за хондросаркомы и наоборот. Оба типа опухолей имеют одинаковую локализацию и похожее гистологическое строение.

Нужно отметить, что хондросаркомы более чувствительны к лучевой терапии и характеризуются более благоприятным прогнозом.

ПРОЯВЛЕНИЯ ХОРДОМЫ

Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей.

Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации.

При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии.

Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.

Источник: https://ichilov.net/neurosurgery/BraintumorsChordoma/

Хордома

Хордома это опухоль развивающася из остатков хорды, поэтому она возникает только вблизи позвоночного столба и может располагаться на любом его уровне — от основания черепа до коп­чика. Встречается довольно редко. Точных статистических данных о частоте возникновения этой опухоли в литературе не имеется.

Наиболее часто (в 60% случаев) хордомы располагаются в крестцо­во-копчиковой области. Вторым излюбленным местом локализации этих опухолей является основание черепа (блюменбахов скат). Описаны хордомы и других отделов позвоночника. Хордома может появиться в любом возрасте. Чаще опухоли наблюдаются в 40—60 лет, а внутричерепные —в 20—40 лет.

У мужчин хордомы встреча­ются вдвое чаще, чем у женщин. Причины возникновения неизвестны.

Макроскопически хордома обычно мягкая, дольчатая, иногда полупрозрачная, напоминающая хондросаркому; если она не проявляет инвазивности, то хорошо инкапсулирована. Микроскопически подтверждается дольчатость строения. Клетки опухоли различных размеров с относительно мел­кими гиперхромными ядрами, содержат в протоплазме вакуоли, иногда в несколько раз превышающие размеры ядра.

В протоплазме опухолевых клеток обычно удается выявить липиды и гликоген. Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Злокачественная хордома при выраженной деструкции кости микро­скопически характеризуется наличием атипичных фигур митоза и значительной анаплазией опухолевых клеток.

В части случаев бы­вает необходимо проводить дифференциальный диагноз с хондросаркомой.

Хордомы бывают доброкачественными и злокачест­венными. Доброкачественная хордома развивается медленно, обычно отграничена, небольших размеров. Злокачест­венная хордома встречается в 10—15% случаев, характерна быстрым ростом, разрушением костей, метастазами в лимфоузлы, легкие, печень, кожу.

Клинические проявления хордомы определяются ее локализацией, направлением роста и степенью давления на соседние органы. Хордома турецкого седла может расти интраселлярно, интракраниалыю, интраорбитально и назофарингеально.

Хордомы этой локализации вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, пора­жение черепномозговых нервов и прорастают в носоглотку. Хордомы крестцово-копчиковой области растут как дорсально, так и в сторону брюшной полости и малого таза.

В далеко зашедших случаях опу­холи этой локализации причиняют мучительные боли в связи со сдав­лением нервных корешков спинного мозга и приводят к нарушению Функции органов малого таза.

Наиболее характерным признаком хордом является типичная их локализация (крестцово-копчиковая и область основания черепа). Обычно наблюдаются длительное течение заболевания и довольно характерная рентгенологическая картина.

Рентгенологической семиотике хордом самым значительным признаком служит обширное разрушение. На месте роста опухоли исчезает костная структура.

Дефект является либо однородным, либо крупнокамерным, характерная черта — экспансивный рост опухоли изнутри массива: крестец увеличивается спереди назад. При поражениях черепа показательно рассасывание клиновидной кости.

Дифференциальная диагностика проводится с хондросаркомой крестца, опухолями спинного мозга, новообразованиями прямой кишки и женских половых органов, прорастающими из полости таза. Биопсия очага поражения и гистологическое исследование полученного материала показаны во всех сомнительных случаях.

Основным методом лечения хордом является опера­тивное вмешательство. Особенности локализации хордомы и обшир­ное распространение ее создают значительные трудности при полном удалении опухоли.

Читайте также:  Рука после мастэктомии: устранение осложнений

Однако и частичное удаление опухоли приносит значительное облегчение больным, устраняя хотя бы отчасти давле­ние опухоли на головной или спинной мозг либо на нервные стволы. Ввиду крайней технической сложности оперативного вмешательства большое значение приобретает лучевая терапия.

Как правило, она снимает болевой синдром, уменьшает компрессию на прямую кишку, приводит к известному уменьшению размеров опухоли. В виде источника излучения используются телегамма-установки или рентге­новские аппараты, преимущественно путем облучения через свинцо­вую решетку.

Облучение проводится с двух полей соответственно расположению опухоли, справа и слева от средней линии позвоноч­ного столба; разовая доза 250—300 рад, суммарная доза 3000—4000 рад на поле. Возможны повторные курсы лечения.

Прогноз при доброкачественных формах хордом в общем благоприятный, хотя полное излечение больных наступает очень редко. Как правило, хирургическое вмешательство носит паллиатив­ный характер, снимая симптом компрессии окружающих органов и тканей.

Злокачественные формы хордом протекают более быстро и рано метастазируют гематогенным путем. Статистических данных о 5-летней выживаемости больных в литературе не имеется.

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/xordoma.html

Хордома (прогноз)

Прогноз при хордомах всегда следует делать осторожно, так как даже при доброкачественных формах полное удаление опухоли из-за непосредственной связи со спинным мозгом иногда затруднительно. При злокачественных хордомах в связи с их инфильтрирующим ростом опасность для жизни особенно велика.

Прогноз ухудшается в связи с возможным метастазированием.

Под нашим наблюдением находилось 3 детей с хордомой. Первый больной поступил с диагнозом «опухоль шеи и правосторонний плексит», второй с диагнозом «шейный лимфаденит». В обоих случаях опухоль относилась к верхнему отделу шейной части позвоночника, но клиническое течение заболевания было различным.

У первого больного, 4-летнего мальчика, опухоль существовала до поступления в клинику в течение 5 месяцев. Начальными симптомами были боли, затем появилась атрофия мышц правого плеча и надплечья. Только незадолго до поступления в клинику родители ребенка обратили внимание на опухоль с правой стороны шеи.

В 1957 г. мальчик дважды оперирован с интервалом 4,5 месяца. У больного была злокачественная хордома (консультация проф. И. В. Давыдовского). После удаления рецидивной опухоли проведен курс рентгенотерапии.

Опухоль продолжала расти, привела к парезу лицевого нерва. Больной умер от метастазов в легкие через 13 месяцев от начала заболевания. Двое других детей имели доброкачественные формы хордомы, также с поражением шейного отдела позвоночника.


Приводим кратко одно из наблюдений

У девочки 11 лет первым симптомом болезни была опухоль у угла нижней челюсти слева, плотная, безболезненная, растущая медленно и существовавшая до поступления в течение года. После удаления опухоли (16/1 1958 г.) последняя в течение 2 лет не рецидивировала.

Отдаленный результат неизвестен. Наблюдавшиеся нами хордомы у детей подтверждают известные в литературе наблюдения над взрослыми больными и говорят об идентичности течения этой редкой опухоли у лиц разного возраста (медленный рост доброкачественных хордом, исключительно быстрое течение и частое рецидивирование злокачественных хордом).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Опухоль Юинга (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина опухоли Юинга является «большим имитатором костной опухоли» (McCormak е. а., 1952), так как вид этой опухоли на рентгенограмме исключительно полиморфен.

Вместе с тем имеется ряд общих признаков, к которым (по Cervenansky, Kossey, 1959) относятся поражение диафизарной части длинных трубчатых костей, распространение поражения на треть или половину длины диафиза, рассеянный пятнистый остеопороз в теле…

Первичная ретикулоклеточная саркома кости (морфологическое исследование)

Результаты гистологического исследования показывают, что ретикулярная саркома не имеет той однородности в клеточной структуре, как опухоль Юинга.

Наряду с круглыми и овальными клетками разной величины всю структуру опухоли наводняют клетки полигональной многоотростчатой формы. Протоплазма клеток, окружающая ядро почковидной или яйцевидной формы, выражена больше.

Хорошо видно межклеточное вещество, заполненное различного рода коллагеповыми и ретикулярными волокнами, импрегнирующимися…

Хордома (морфологическое исследование)

Макроскопически хордома имеет серо-желтый цвет. Опухоль распластана вдоль тел позвонков, находится в капсуле, но интимно спаяна со спинным мозгом через межпозвонковые отверстия.

Она состоит из узлов плотной, фибриллярной или желатинообразной ткани. Среди этой ткани имеются костные включения и кистозные полости.

При микроскопическом исследовании среди соединительнотканных прослоек обнаруживаются крупные клетки в виде колонок с мелкими ядрами….

Опухоль Юинга (морфологическое исследование)

Опухоль Юинга является круглокле-точной саркомой и микроскопически состоит из однородных круглых или слегка овальных клеток одинакового размера, в два раза превышающего размеры находящихся в препарате эритроцитов. Микроскопическая картина опухоли Юинга Крупное круглое ядро занимает всю клетку, оставляя ее видимый ободок протоплазмы в виде бледной каймы вокруг ядра. В ядре хроматин распределен равномерно, мембрана выражена четко….

Дифференциальная диагностика ретикулярных сарком у детей должна проводиться с гнойными заболеваниями кости, с опухолью Юинга, остеогенной саркомой, хондробластомой.

В сложных случаях диагноз устанавливается только после гистологического исследования. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика ретикулосаркомы и опухоли Юинга.

В работах, специально посвященных этому вопросу, диагностические схемы основываются в первую очередь на возрастном факторе (поражение саркомой Юинга лиц…

Источник: http://www.kelechek.ru/bolezni_kostey_u_detey/novoobrazovaniya_neosteogennogo_proishozhden/4785.html

Хордомы

Хордома

это первичная редкая опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона.

Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет. В редких случаях хордомы выявляются у детей.

Типичными местами локализации хордомы являются основание черепа и область крестца. В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа. Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост.

Существует три гистологических типа хордомы: обычная, хондроидная и недифференцированная. Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.

Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями.

Для хордом характерно агрессивное поведение: инвазивный рост и быстрое рецидивирование. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. В редких случаях хордома может давать метстазы.

Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.

Преимущественной локализацией краниальных хордом является область турецкого седла, ската и краниовертебрального перехода. Удаление опухоли в этой области требует высококвалифицированной нейрохирургической помощи с участием специалистов из смежных областей (реаниматологов, спинальных нейрохирургов,

владеющих навыками стабилизации).

Всвязи с тем, что опухоль развивается чаще всего незаметно, сравнительно поздно появляются ее симптомы. Хордомы менее 2 см в диаметре диагностируются редко. Чаще хордомы основания черепа имеют средние (2-4 см) и большие размеры (4-6 см). Гигантские (свыше 6 см.) краниальные хордомы не являются редкостью, и выявляются у 11,3% больных.

Диагностика

В диагностике хордомы важную роль играют неврологическое обследование и методы визуализации — рентгенография, а также компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Неврологическое обследование имеет целью оценку рефлексов, кожной чувствительности, движений в руках и ногах для определения очаговой симптоматики и предварительного определения локализации патологического очага.

На первых этапах диагностики также проводится простая обзорная рентгенография.

Рентгенологически наиболее постоянным признаком хордомы является деструкция костной ткани. Обычно это остеолитический очаг неправильной формы с деструкцией компактного вещества соответствующих костных образований и экстраоссальным компонентом большего или меньшего размера. Примерно в половине случаев на рентгенограммах удаётся обнаружить внутриопухолевые кальцификаты.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют получить послойное изображение тканей. Это неинвазивные и очень точные методы исследования. С их помощью врач может определить точную локализацию опухоли, ее форму, размеры, и структуру, а также отношение к соседним органам и тканям, определить, прорастает ли опухоль в соседние структуру и выявить отдаленные метастазы.

При необходимости может применяться сцинтиграфия или ПЭТ.

Значительную помощь в диагностике, особенно установлении степени поражения при хордомах различной локализации, могут оказать ангиография, пневмоэнцефалография.

Достоверно определить тип опухоли и подтвердить хордому можно с помощью биопсии, которую проводят под контролем рентгена или КТ.

Клиника

Клиника хордомы большей частью связана с ее расположением и вызвана разрушением костных структур и инфильтрацией прилежащих тканей и органов.

Клинические симптомы при краниальной хордоме появляются раньше, крестцово-копчиковые хордомы и хордомы, локализующиеся в грудном отделе позвоночника, могут долгое время протекать бессимптомно.

Источник: http://oncoclinic.su/treatment-of-cancer/chordoma/

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию