Чем опасна гастринома? прогноз и выживаемость

Гастринома

Чем опасна гастринома? Прогноз и выживаемостьГастринома – функционально активная опухоль, чаще локализующаяся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, в избыточных количествах секретирующая гастрин. Гастринома клинически проявляется синдромом Золлингера-Эддисона: рецидивирующими пептическими язвами, диареей и стеатореей.

С целью диагностики гастриномы проводится определение концентрации гастрина в сыворотке крови, провокационные тесты, чреспеченочная селективная ангиография с определением содержания гастрина в крови из поджелудочных вен, ФГДС, УЗИ поджелудочной железы и др.

Радикальное лечение гастриномы заключается в полном удалении опухоли, при невозможности операции проводится медикаментозная антипролиферативная и симптоматическая терапия.

  • Причины развития гастриномы
  • Симптомы гастриномы
  • Диагностика гастриномы
  • Лечение гастриномы
  • Прогноз при гастриноме
  • Гастринома — лечение в Москве

Гастринома – гастрин-секретирующая опухоль, стимулирующая гиперпродукцию соляной кислоты, что приводит к развитию рецидивирующих язв двенадцатиперстной и тощей кишки.

Гастринома обнаруживается примерно у 1% пациентов с пептическими язвами, в 85% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% случаев – в антральном отделе желудка и нисходящем отделе 12-перстной кишки, крайне редко — в других органах (селезенке, печени, желчном пузыре, сальнике, яичниках). В 60% клинических наблюдений гастринома выявляется у мужчин. Почти в 90% случаев гастринома является злокачественной метастазирующей опухолью.

Патология, при которой рецидивирующая язвенная болезнь сочетается с гастрин-продуцирующими опухолями, впервые была описана Золлингером и Эллисоном в 1955 г.

, на основании чего опухоль получила название «гастринома», а само заболевание — ульцерогенный синдром язвенного диатеза (или по авторам — синдром Золлингера-Эллисона).

Гастринома представляет клинический интерес для специалистов в области эндокринологии и гастроэнтерологии.

Причины развития гастриномы

В развитии гастриномы предполагается роль неблагоприятной наследственности, которая выражается склонностью к множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I типа – образованию доброкачественных или злокачественных опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Компонентами множественного эндокринного аденоматоза I типа являются опухоли гипофиза, опухоли из островковых клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома) и гиперплазия паращитовидных желез.

В структуре множественной эндокринной неоплазии гастринома встречается в 25% случаев.

Гастринома представляет собой солитарный узел или множественные образования серовато-бурого либо желтовато-серого цвета без четкой капсулы. Размер гастриномы может достигать от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Гастринома развивается из островковых клеток Лангерганса и обладает способностью в избыточных количествах секретировать полипептидный гормон гастрин. В свою очередь, гипергастринемия способствует гиперплазии париетальных клеток желудка и стимуляции секреции соляной кислоты, что приводит к формированию пептических язв, инактивации ферментов панкреатического сока и изменению желчных кислот.

Симптомы гастриномы

В 90% случаев при синдроме Золлингера-Эллисона, обусловленном гастриномой, развивается тяжелая язвенная болезнь, рефрактерная к лечению.

Множественные гастродуоденальные язвы протекают очень упорно, часто рецидивируют, плохо поддаются противоязвенной терапии.

Язвы могут обнаруживаться в желудке, луковице двенадцатиперстной кишки, нередко они имеют атипичную постбульбарную локализацию (в тощей кишке). При прободении язвы может возникать желудочно-кишечное кровотечение, представляющее угрозу для жизни.

Субъективными проявлениями язвенного процесса служат интенсивные боли в эпигастрии, отрыжка кислотой, изжога. Могут наблюдаться явления эзофагита, иногда приводящие к сужению пищевода.

Попадание большого количества соляной кислоты в кишечник приводит к повреждению слизистой, усилению моторики тонкой кишки и замедлению процессов всасывания. Вследствие этого развивается тяжелая диарея, стул имеет обильный водянистый характер и содержит большое количество жира (стеаторея). Диарея и стеаторея сопровождают течение гастриномы в 50 % случаев.

При злокачественной гастриноме отмечается значительное снижение массы тела. У 60% пациентов выявляются метастазы гастриномы в пе­чень и другие органы.

Диагностика гастриномы

Предположение о наличии гастриномы может возникнуть при часто рецидивирующих или множественных язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, не поддающихся интенсивному медикаментозному лечению.

Проведение рентгенографии желудка и ЭГДС позволяет выявить множественное язвенное поражение, гигантские размеры язв (более 2 см), их нетипично низкое расположение, гипертрофию складок слизистой оболочки желудка.

При этом связь язвенной болезни с приемом НПВС или хеликобактерной инфекцией отсутствует.

В этом случае необходимо исследование уровня гастрина в сыворотке крови натощак, который при гастриноме оказывается повышенным в 5-30 раз (при норме гипертиреозом, гастритом, применяют провокационные функциональные тесты (с мясным бульоном, введением кальция или секретина внутривенно).

При гастриноме прием пищи не стимулирует повышение выработки гастрина, тогда как введение кальция или секретина вызывает двукратное увеличение продукции гормона. Исследование желудочного сока, полученного в результате зондирования желудка, обнаруживает повышение секреции соляной кислоты.

С целью топической диагностики гастриномы проводится КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости, поджелудочной железы. Селективная абдоминальная ангиография позволяет не только визуализировать гастриному, но и произвести забор крови из панкреатических вен для определения в ней уровня гастрина.

Для исключения множественной эндокринной неоплазии I типа исследуются гормоны крови (инсулин, пролактин, кортизол и др.), проводится рентгенография турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга.

В процессе диагностики гастриномы важно дифференцировать ее с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолями тонкого кишечника, целиакией, медуллярным раком щитовидной железы, вызывающим секреторную диарею.

Лечение гастриномы

Радикальным методом лечения гастриномы является хирургическое удаление опухоли, однако такая возможность представляется лишь у четверти пациентов.

В абдоминальной хирургии используются различные типы операций (с учетом локализации и распространенности опухолевого процесса): энуклеация гастриномы, панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы, субтотальная резекция поджелудочной железы и др. В некоторых случаях прибегают к селективной эмболизации гастриномы.

Широко проводимая ранее гастрэктомия в настоящее время применяется лишь в случаях неэффективности медикаментозного лечения распространенного язвенного процесса.

Ограниченное применение имеют различные виды резекций желудка, поскольку они не останавливают развития язвенного процесса. При наличии удалимых метастазов в печени, производится ее резекция.

Обнаружение множественных метастазов гастриномы в лимфоузлах, печени, костях требует проведения химиотерапии.

Консервативный подход к лечению гастриномы при ее неоперабельности предполагает назначение антипролиферативных препаратов (октреотид), высоких дозировок Н2-блокаторов (ранитидин, фамотидин), блокаторов протонной помпы (лансопразол, омепразол).

Прогноз при гастриноме

Радикальное удаление гастриномы позволяет достичь высокой 5-летней выживаемости (90%), при отсутствии операции этот показатель, с учетом медленного роста опухоли, составляет около 60%, при обнаружении метастазов – 20%,

Гибель пациентов может наступить от опухолевой прогрессии или профузного желудочно-кишечного кровотечения. Пациенты с гастриномой нуждаются в наблюдении онколога, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Источник: http://nmpokrov.com/meditsinskij-spravochnik-boleznej/gastrinoma

Синдром Золлингера—Эллисона (гастринома)

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали синдром, который в настоящее время называется их именем, — это язвенная болезнь верхних отделов пищеварительных путей, при которой резко повышается секреция соляной кислоты в желудке и появляется опухоль бета-островковых клеток поджелудочной железы.

Этиология и патогенез. Золлингер и Эллисон в своей оригинальной трактовке синдрома предполагали, что язвенная болезнь в этом случае обусловлена высво­бождением секрета из опухоли островковых клеток, которая стимулирует увеличение секреции кислоты в желудке. Их предложение было скорригировано, когда в 1960 г.

при изучении экстрактов из опухоли установили, что они действительно стимулируют повышение кислотности содержимого желудка. Впоследствии определили, что опухоли поджелудочной железы содержат гастрин и что его большое количество высвобождается в кровоток, составляя патофизиологическую основу синдрома. Гастринсодержащие опухоли в связи с этим назвали гастриномами.

Гастрин был получен из этих опухолей методом химической изоляции полипептидов, состоящих из аминокислот, и пептидов, идентичных таковым в молекуле гастрина человека. Кроме того, в гастриномах и сыворотке больных с синдромом Золлингера—Эллисона при радиоиммунном методе исследования определяются большие количества гастрина.

В большинстве случаев гастрины локализуются в поджелудочной железе. Обычно они бывают множественными и представляют собой первичные опухоли. Гастриномы поджелудочной железы, единичные или множественные, варьируют в размерах (2 мм — 20 см и более в диаметре).

У 1/2—2/3 больных множественные гастриномы, как упомянуто, локализуются в поджелудочной железе, но более половины из них не идентифицируют при операции. Обычно нх обнаруживают в теле или хвосте железы.

Примерно у 13 % больных с синдромом Золлингера—Эллисона опухоли определяют в стенке проксимальной части двенадцатиперстной кишки, реже в других участках, в том числе в области ворот селезенки и очень редко в желудке. Первичные гастриномы, окруженные лимфоидной тканью, обнаруживают в проксимальных отделах поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и селезенке.

Они могут быть приняты за метастазы в региональны» лимфатические узлы, несмотря на их большие различия. В редких случаях синдром бывает связан с эктопическими гастринсодержащими опухолями, например с аденомами околощитовидных желез и яичников.

Многие (можно сказать большинство) гастринсекретирующие опухоли островковых клеток содержат разнообразные гормоны, которые могут высвобождаться или не высвобождаются, но обычно их действие клинически не проявляется. К ним относятся адренокортикотропиый гормон, глюкагон, инсулин, панкреатический полипептид и сосудоактивный кишечный пептид.

Истинная частота этих гормонов, содержащихся или высвобождающихся этими опухолями, неизвестна. Примерно у 1/3 больных с гастрииомами повышен уровень панкреатического полипептида в сыворотке. Примерно в 2/3 опухолей в этом случае гистологически или биологически определяют малигнизацию, а примерно у половины больных на момент диагностики заболевания они прорастают в печень.

Злокачественные гастриномы растут обычно медленно. Примерно у 1/2— 2/3 больных они метастазируют в регионарные лимфатические узлы и печень. Они могут распространяться также по брюшине, в селезенку, кости, кожу и медиастинальное пространство. При световой микроскопии определяется их сходство с карциноидом, особенно если они развиваются из слизистой оболочки тонкой кишки или желудка.

Гиперплазия островковых клеток поджелудочной железы определяется примерно у 10 % больных. Гиперплазия островков, сопровождающая распознаваемую или неидентифицируемую гастриному, представляется обусловленной или скорее следствием, нежели причиной избыточного высвобождения гастрина, поскольку он отсутствует в гиперплазированной ткани.

В большинстве гастрином примерно 90—95 % гастрина находится в форме его гептадекапептида (G-17, или малый гастрии), в остальных гастриномах он представлен большим гастрином (G-34). В противоположность этому почти 2/3 свободно циркулирующего гастрина у больных с гастриномой находится в форме G-34, a оставшаяся часть—в форме G-17.

Однако небольшие количества гастрина той и другой формы могут определяться в сыворотке. Париетальные клетки увеличиваются в своей массе в 3—6 раз по сравнению с нормой вследствие трофического действия на них гастрина. У 20—25 % больных с синдромом Золлингера—Эллисона гастринома является составной частью множественных эндокринных неоплазм 1 типа, представляющих собой аутосомно-доминантное заболевание с высокой степенью пенетрантности и вариабельности экспрессии гена. У больных в этом случае обнаруживают гиперплазию, аденому или: карциному околощитовидных желез, островков поджелудочной железы и гипофиза. Гиперпаратиреоз определяют у 87 % больных с синдромом множественной эндокринной неоплазии и почти у половины из них выявляют гастриному.

Читайте также:  Рак простаты - метастазы в кости

Истинная частота синдрома неизвестна, но примерно в 0,1 — 1 % случаев он определяется при пептических язвах. Он встречается у лиц любого возраста, но его первые признаки обычно появляются в возрасте 30—60 лет.

Клинические проявления. У 90—95 % больных с гастриномой определяют язвенный процесс в пищеварительных путях. У большинства из них, но не у всех, выражена желудочная гиперсекреция. Симптомы часто бывают сходными с таковыми при типичной язвенной болезни.

Однако симптомы, обусловленные язвой, иногда появляются внезапно, прогрессируют и приобретают хронический характер, обычно с большим трудом поддаются медикаментозному и хирургическому лечению. Анатомическая локализация язв при гастриноме аналогична, но не идентична таковой при обычном язвенно-пептическом процессе.

Почти у 75 % больных с гастриномой язвы определяются в первой части двенадцатиперстной кишки или желудке; оии обычно единичны, но могут быть множественными. В последнем случае язвы локализуются в других отделах двенадцатиперстной кишки и даже в тощей кишке.

У больных одной из обследованных групп язвы в 14 % случаев локализовались вне первой части двенадцатиперстной кишки и в 11 % — в тощей кишке.

Они нередко рецидивируют, кровоточат, происходит их перфорация, и если после операции без тотальной резекции желудка по поводу пептических язв, при которой синдром Золлингера—Эллисона не определяется, симптоматика не исчезает, следует диагностировать гастриному.

Почти 40 % больных страдают диареей, и примерно у 7 % больных с гастриномой диарея появляется в отсутствие язвенной болезни. Диарея обусловлена поступлением большого количества соляной кислоты в проксимальную часть двенадцатиперстной кишки и может купироваться аспирацией желудочного сока.

Избыток соляной кислоты способствует уменьшению в просвете проксимального и дистального отделов тощей кишки рН соответственно до 1,0 и 3,6. Слизистая оболочка тонкой кишки может быть воспалена вследствие повреждающего воздействия больших количеств соляной кислоты и пепсина.

Стеаторея, которая выявляется реже диареи, обусловлена инактивацией липазы поджелудочной железы из-за большой концентрации кислоты в проксимальном отделе тонкой кишки и уменьшения в ее просвете количества желчных кислот. Последнее связано с преципитацией большей части желчных кислот при низком значении рН.

Это приводит к нарушению формирования мицелл, что в свою очередь вызывает снижение абсорбции в кишечнике жиров и моноглицеридов. У некоторых больных нарушаются процессы всасывания витамина В12, что не корригируется добавлением внутреннего фактора.

Несмотря на то что его секреция остается в пределах нормы, уменьшение кислотности в просвете тонкой кишки связано с регулированием абсорбции витамина B12, нейтрализацией кислотности содержимого кишечника, но механизм, объясняющий снижение рН под влиянием внутреннего фактора, неизвестен.
Диарея у больных с гастриномой неизменно сопровождается гиперсекрецией желудочной соляной кислоты. (Этого не происходит у больных с обычной язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки с тем же уровнем секреции кислоты; причины этих различий неясны.) Выражена диарея бывает и при других не бета-клеточных опухолях поджелудочной железы, обычно сочетающихся с гипосекрецией соляной кислоты или даже с ахлоргидрией (панкреатическая холера, или синдром водной диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии). В большинстве случаев этот синдром связан, по-видимому, с высвобождением гастриномой сосудоактивного кишечного пептида.

Диагноз. Гастриному следует заподозрить у больного с соответствующим симптомокомплексом, особенно если у него выражена гиперсекреция соляной кислоты в желудке. У 2/3 больных при этом исходный выброс желудочной кислоты (ИВК) превышает 15 мЭкв/ч. В некоторых случаях он может превышать 00 мЭкв/ч.

Однако этот показатель существенно перекрывается уровнем секреции кислоты у больных с гастриномой, язвой двенадцатиперстной кишки и у здорового человека. При гастриноме ИВС часто составляет более 60 % от уровня, вызванного максимальной стимуляцией, а у здоровых и при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки он составляет менее 60 % от максимальной секреции.

Учитывая эти часто встречающиеся различия, соотношение исходного уровня кислоты и стимулированного нельзя использовать для идентификации больных с гастриномой.Некоторые рентгенологические признаки могут свидетельствовать в пользу синдрома Золлингера—Эллисона.

Выраженная складчатость слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной и иногда тощей кишки, большое количество жидкости в желудке и тонкой кишке нередко определяются при этой патологии. Рентгенологическая картина язвенной болезни, за исключением множественных и дистально расположенных язв, характерна и для обычных пептических язв.

Артериография недостаточно адекватна для диагностики гастриномы; первичные опухоли или их метастазы в печень, определяемые во время операции, диагностируются лишь в 20—30 % случаев. Некоторые специалисты считают, что аксиальная компьютерная томография представляет собой несколько более ценный диагностический метод при первичной или метастазирующей гастриноме.

Эндоскопическая ретроградная панкреатодуоденография не позволяет подтвердить или исключить гастриному. В некоторых случаях гастриномы стенки двенадцатиперстной кишки выявляют и подтверждают гистологически при дуоденоскопии.Диагноз у больных с клиническими признаками синдрома Золлингера—Эллисона зависит от выявленного с помощью радиоизотопного метода снижения уровня гастрина в сыворотке.

В норме и при типичной язве двенад­цатиперстной кишки натощак он составляет в среднем 40—50 пг/мл и обычно не превышает 150 пг/мг. При гастриноме уровень гастрина почти всегда выше 200 пг/мл, а иногда может повышаться даже до 450 000 пг/мл. Примерно у половины больных с гастриномой уровень гастрина в сыворотке натощак не достигает 1000 пг/мл.

Для выявления гастриномы прибегают к помощи провокационных проб, особенно если у больного не выражена гинергастринемия (т. е. уровень в сыворотке гастрина более 1000 пг/мл). Эти пробы позволяют определить уровень гастрина после внутривенного введения раствора кальция, секретина или после стандартного завтрака.

При проведении секретинового инъекционного теста (Кabi-секретин, 2 ЕД/кг) секретин вводят внутривенно в течение 30—60 с. (Boots-секретин по действию на 1/6 слабее Kabi-секретина, полученного в Каролинском институте Стокгольма.

Boots-секретин не используют, поскольку он содержит большое количество гастриноподобного вещества, обладающего иммунореактивностью с антителами к гастрину, в связи с чем может очень быстро увеличить концентрацию гастрина в сыворотке.) Уровень гастрина измеряют до инъекции и после нее каждые 5 мин в течение 30 мин.

У здоровых и у больных с обычной язвой двенадцатиперстной кишки он либо не изменяется, либо несколько снижается или увеличивается. При гастриноме, наоборот, после внутривенного введения секретина уровень гатрина заметно повышается, через 5 мин (иногда через 10 мин) достигая 200 пг/мл.

Проба с кальцием заключается во внутривенном введении глюконата кальция в дозе 5 мг/(кг- ч) в течение 3 ч. Уровень гастрина в сыворотке измеряют до введения раствора кальция и через каждые 30 мин в течение 4 ч после него. При гастриноме он становится выше исходного в среднем на 50 % и достигает 400 пг/мл и более.

При проведении пробы со стандартным завтраком уровень гастрина определяют натощак и через каждые 15 мин в течение 1/2 ч после еды. При гастриноме пик его уровня не увеличивается (или увеличивается незначительно) и не превышает 50 % от такового натощак.

Проба с секретином наиболее ценна для идентификации больного с гастриномой: положительные результаты получают в 95 % случаев, а у больных без гастриномы они всегда отрицательны.

После введения раствора кальция более чем у 80 % больных с гастриномой заметно усиливается высвобождение гастрина, однако эта реакция отмечается и у некоторых больных без гастриномы, но с гипер-гастринемией (к примеру, при ахлоргидрии с пернициозной анемией или без нее). У больных с гастриномой уровень гастрина не повышается после введения кальция при отсутствии парадоксального его высвобождения в ответ на введение секретина. Поскольку проба с кальцием в отношении чувствительности или специфичности не обладает преимуществами перед пробой с секретином и поскольку его инъекция потенциально более опасна, ее не рекомендуют проводить с целью диагностики гастрином.

Очень редко (менее 1 %) при язве двенадцатиперстной кишки гиперсекреция соляной кислоты может сопровождаться повышением уровня гастрина в сыворотке из-за гиперфункции и/или гиперплазии гастриновых клеток антрального отдела (G-клетки).

Это следует дифференцировать от эффекта секретина или пробного завтрака у больных с гастриномой.

У больных с аномалией гастриновых клеток антрального отдела после внутривенного введения секретина уровень гастрина в сыворотке снижается, а после пробного завтрака резко повышается, превышая уровень натощак более чем на 200 %.

Лечение. В общем эти больные не поддаются медикаментозному и хирургическому лечению, эффективному при обычных пептических язвах. Антациды могут вызвать улучшение состояния больного и редко способствуют заживлению язвы или затуханию симптоматики.

Частичная резекция желудка (с ваготомией или без нее либо пилоропластика с ваготомией) часто сопровождается быстрым, иногда молниеносным, рецидивом язвенного процесса. Многих больных с гастриномой оперируют неоднократно, особенно если диагноз вначале не был поставлен правильно. Смертность бывает ниже, если гастрэктомию производят как первичную операцию.

В связи с этим при показаниях операцией выбора у больного с гастриномой служит тотальная, а не субтотальная гастрэктомия.
Получение новых эффективных лекарственных средств и усовершенствование диагностических методов позволяют повысить и эффективность лечения.

Читайте также:  Ангиофиброма: виды, признаки, описание

При синдроме Золлингера—Эллисона, обусловленном гастриномой, клинические признаки и распространенность болезни очень разнообразны. Успех лечения зависит от того, насколько оно индивидуализировано.

Источник: http://www.globalmedicine.ru/2010-03-18-12-11-25.html

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – это комплекс симптомов, возникающих в связи с повышенным содержанием в крови гормона гастрина, вырабатываемого гормонально-активной опухолью – гастриномой. Более 50 лет назад – в 1955 году – ученые R. M. Zollinger и E. H.

Ellison наблюдали двух пациентов с тяжело протекающей пептической язвой двенадцатиперстной кишки, диареей, связанной с избытком в организме гастрина, и опухолью островков поджелудочной железы.

Именно эти три признака составили основу патологии, названной их именами.

Достоверных статистических данных, касающихся этого заболевания, к сожалению, нет. Считается, что один человек из тысячи страдающих пептической язвой имеют именно синдром Золлингера-Эллисона. Как правило, диагноз гастриномы выставляют лицам молодого и зрелого возраста – от 20 до 50 лет, причем, в полтора-два раза чаще мужчинам, нежели женщинам.

Где искать гастриному

Установлено, что у восьми-девяти больных из десяти опухоль, продуцирующая гастрин, обнаруживается в области хвоста или головки поджелудочной железы. Гораздо реже – в 10-15% случаев – она располагается в двенадцатиперстной кишки, а точнее, в нисходящей ее части. В единичных случаях новообразование локализуется в других органах – желудке, селезенке и так далее.

Достаточно часто гастринома является одним из проявлений генетически обусловленной патологии – синдрома множественной эндокринной неоплазии, сокращенно МЭН, I типа.

Для нее характерно образование опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Так, их удается обнаружить в гипофизе (передней его доле), щитовидной и паращитовидных железах, в области островковых клеток поджелудочной железы, в надпочечниках.

Причины возникновения, механизм развития

Увы, почему возникает синдром Золлингера-Эллисона на сегодняшний день науке достоверно не известно.

В развитии МЭН I типа ведущую роль играет целый ряд генных мутаций, которые становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

Опухоль продуцирует гормон гастрин, избыток которого приводит к активизации процессов выделения клетками желудка соляной кислоты. Повышенное ее количество становится причиной изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки.

Кислое содержимое желудка в большом количестве поступает в кишечник и приводит к повышенной секреции клетками тощей кишки гормона секретина, из-за избытка которого у больного возникает понос, или диарея.

Низкие значения рН приводят к инактивации ферментов, расщепляющих жиры, – липаз. Большое количество жира выделяется с каловыми массами – наблюдается стеаторея.

Клиническая картина

Основная симптоматика синдрома Золлингера-Эллисона связана с желудочно-кишечным трактом. В первую очередь, это боль в области верхнего отдела живота, или эпигастрия, и рвота содержимым желудка на высоте болевого синдрома. Это признаки явленного дефекта в области желудка или двенадцатиперстной кишки.

Если эрозии или язвы локализуются выше – в пищеводе, больной предъявляет жалобы на боли по его ходу (за грудиной) и сильную изжогу.

Отличия язв при данной патологии от таковых при язвенной болезни следующие:

  • крупные размеры, множественные язвенные дефекты, локализация их в нисходящей части двенадцатиперстной кишки или еще ниже – в тощей кишке;
  • отсутствие эффекта или малая эффективность общепринятого противоязвенного лечения;
  • частые осложнения – прободение, кровотечение, спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами, рубцовое сужение кишки; во многих случаях болезнь дебютирует одним из этих осложнений;
  • после оперативного лечения язвы она вскоре появляется вновь.

Почти у половины лиц с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается диарея. В отдельных случаях именно она, а не боль в животе, выступает на первый план. Она может быть постоянной или же возникать периодически. Нередко больные теряют вес, у них развиваются нарушения кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Опухоль, которая приводит к появлению всех вышеуказанных симптомов, более чем в половине случаев является злокачественной.

Конечно, она не так агрессивна, как множество других новообразований – характеризуется достаточно медленным ростом, однако все же дает метастазы в регионарные лимфоузлы и удаленно расположенные органы – средостение, селезенку, печень и прочие. Размеры гастрином, как правило, варьируются от 0.2 до 5 см, средний размер – около 2 см.

Принципы диагностики

О синдроме Золлингера-Эллисона следует задуматься тогда, когда проявления «язвенной болезни» желудка или двенадцатиперстной кишки сочетаются с диареей, а также, если она протекает атипично, тяжело, с чрезмерно выраженными симптомами, или же недостаточно реагирует на противоязвенное лечение.

Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие методы исследования:

  • определение уровня гастрина в сыворотке крови (при этой патологии он будет значительно повышен). За несколько дней до исследования пациенту следует прекратить прием антисекреторных препаратов – они могут исказить результаты;
  • секретиновый и кальциевый тесты (введение секретина в вену при наличии гастриномы приведет почти к мгновенному повышению в сыворотке крови уровня гастрина);
  • определение уровня хромогранина А (это вещество является неспецифическим маркером опухолей нейроэндокринной природы; повышение его уровня в 2 раза и более нормы подтверждает наличие в организме эндокринного новообразования);
  • определение уровня гормонов (инсулина, пролактина, соматотропина и прочих) в крови проводят с целью исключения МЭН I типа;
  • ФГДС (проводят с целью визуализации язвенного дефекта, определения его точной локализации, размеров);
  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, щитовидной железы (для обнаружения первичной опухоли или ее метастазов);
  • рентгенография органов грудной клетки (для обнаружения метастазов);
  • ультрасонография эндоскопическая;
  • сцинтиграфия с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами (это специальная методика диагностики гастриномы и других эндокринных опухолей любого, даже менее 0.5 см, размера, которая позволяет с высокой точностью определить место их локализации);
  • магнито-резонансная и компьютерная томография;
  • ангиография абдоминальная селективная;
  • радиоизотопное сканирование костей;
  • консультации профильных специалистов – эндокринолога, онколога, хирурга.

Тактика лечения

Лица, страдающие синдромом Золлингера-Эллисона, или же с подозрением на него, должны быть госпитализированы в гастроэнтерологический или хирургический стационар. Если установлено, что опухоль злокачественная, больному предстоит лечение в онкологии.

Основная цель лечения при данной патологии – удаление гастриномы. Консервативное же лечение проводится для того, чтобы ускорить заживление язвенного дефекта, снизить кислотность желудочного сока, предотвратить появление новых язв.

Консервативное лечение

Больному могут быть назначены препараты следующих групп:

  • ингибиторы протонной помпы – омепразол, рабепразол и прочие;
  • Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин);
  • октреотид (аналог соматостатина) – стабилизирует симптоматику, замедляя прогрессирование патологического процесса;
  • химиопрепараты (доксорубицин, 5-фторурацил и прочие) – уменьшают размеры новообразования, сглаживают симптоматику при метастатических формах болезни.

Оперативное лечение

Идеальный вариант лечения – полное удаление локализованной опухоли (гастриномы) при отсутствии МЭН и метастазов. Такое лечение обеспечивает наиболее благоприятный прогноз.

Если точное место новообразования обнаружить не удается, а также в некоторых других клинических ситуациях, необходимо удаление всего желудка – гастрэктомия.

Прогноз

Ранее, когда не было препаратов, способных снизить желудочную секрецию, смертность при синдроме Золлингера-Эллисона была высока. Причиной ее становились, как правило, осложнения язвенных дефектов пищеварительного тракта.

Сейчас же даже при злокачественных гастриномах многие больные живут более чем пять лет с момента постановки диагноза. Если опухоль метастазирует в печень, пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-30%.

Познавательный видеоролик о синдроме Золлингера-Эллисона:

Доклад Ледина Е. В. на тему «Синдром Золлингера-Эллисона»:

(
Загрузка…

Источник: http://pro-gastro.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-i-lechenie/

Гастринома

Чем опасна гастринома? Прогноз и выживаемость

Гастриномагастрин-продуцирующая опухоль, клинически проявляющаяся триадой, описанной в 1955 г. Р.Золлингером и Е.Эллисоном: выраженная гиперсекреция соляной кислоты париетальными клетками желудка, рецидивирующие пептические язвы, неинсулин-продуцирующая опухоль поджелудочной железы.

Гастринома — в 90 % случаев злокачественная метастатическая опухоль, чаще (80 %) расположена в поджелудочной железе, значительно реже — в стенке двенадцатиперстной кишки (15 %) и антральном отделе желудка, крайне редко (5 %) — в других органах (сальник, яичники, билиарная система).

В основе патогенеза синдрома Золлингера-Эллисона лежит неконтролируемая продукция гастрина опухолью. Гипергастринемия приводит к гиперстимуляции, гиперплазии париетальных клеток и значительному увеличению продукции соляной кислоты, которая обусловливает формирование пептических язв, инактивацию панкреатических ферментов и повреждение слизистой кишечника вследствие чего развивается диарея.

Гастринома — редкое заболевание, встречается не более чем y 1 % больных с пептическими язвами.

Клинические проявления

  • Рецидивирующая пептическая язва, рефрактерная к обычной терапии.
  • Диарея и стеаторея (50 % случаев).
  • Метастазы злокачественной гастриномы в печень и другие органы (60 %).

Диагностика

  • Повышенный как минимум в 3 раза (норма < 60 пг/мл) уровень гастрина, который должен исследоваться в разные дни.
  • Повышение базального уровня секреции соляной кислоты при интактном желудке более 15 ммоль/ч, а при резецированном более 5 ммоль/ч.
  • Топическая диагностика опухоли (УЗИ, КТ, МРТ).

Лечение

При солитарной доброкачественной гастриноме показана энуклеация опухоли. При неоперабельных опухолях хирургическое лечение не показано — пациенту показана только медикаментозная терапия.

Препаратом выбора антипролиферативной терапии при злокачественных гастриномах является октреотид.

Для симптоматической терапии при язвах и диарее весьма эффективны блокаторы протонной помпы (омепразол).

Прогноз

Пятилетняя выживаемость среди пациентов с радикально резецированными гастриномами составляет 90 %, среди всех больных с гастриномами она составляет 60-75 %, 10-летняя — 50 %. При обнаружении метастазов 5-летняя выживаемость снижается до 20 %. Причиной смерти в 60 % случаев является опухолевая прогрессия.

Читайте также:  Лейкоциты при раке. норма, лечение, препараты

Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/324/2975/

Онкология поджелудочной железы: симптомы, проявления

Лечить онкологические заболевания поджелудочной железы и других внутренних органов достаточно сложно. Это связано не только с недостатком ресурсов и возможностей, но и с бессимптомным течением болезни на ранних стадиях.

Методов терапии на сегодняшний день существует несколько. Однако избавиться от патологии удается не всегда. Поэтому важно знать, как обезопасить себя от опасной проблемы и что делать, если она будет диагностирована.

Статистика

Онкология поджелудочной железы является редким заболеванием и диагностируется всего в двух-трех случаях из ста. При этом смерть от рака железы занимает четвертое место среди всех остальных по статистике. Высокая смертность объясняется тем, что болезнь труднее выявить на ранних стадиях, поскольку она протекает бессимптомно и может быть спутана с другими известными заболеваниями.

В группе риска присутствуют представители обоих полов всех возрастов, однако, чаще всего образование диагностируется у мужчин старше тридцати лет.

При этом реже всего поражается тело железы, а на головку органа приходится семьдесят пять процентов случаев. В большинстве из них основной причиной раковой опухоли выступает мутация экзокринных клеток.

Метастазы могут проявляться в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Симптомы рака поджелудочной железы на ранних стадиях

На ранних стадиях пациенты жалуются на проявление дисфункции пищеварения и общее недомогание. В этот период возникает нарушение стула, метеоризм, изменение аппетита. Также могут появиться следующие симптомы:

  • желтушность склер и кожного покрова (при больших степенях поражения);
  • тошнота и изжога;
  • опоясывающие тупые боли в животе;
  • слабость и бессонница неясного происхождения;
  • расстройство кишечника;
  • изменение вкусовых ощущений.

Как и в других случаях поражения организма, раком возможно появление потливости, снижение веса, увеличение температуры тела, развитие сахарного диабета вследствие разрушения тканей, кожный зуд, возникновение узелков в области суставов и других признаков. Могут происходить деструктивные изменения вен и сосудов.

Классификация

Классифицировать онкологию поджелудочной железы можно по двум типам: по строению и локализации. По строению рак делится на следующие виды:

  • протоковая аденокарцинома – наиболее распространенный вид новообразования, характеризующийся формированием из клеток выводных протоков органа;
  • железисто-плоскоклеточная опухоль – формируется из клеток протоков и тканей, вырабатывающих ферменты;
  • плоскоклеточная опухоль – наиболее редкая форма болезни, формируется из клеток протоков;
  • ацинарное образование – раковые клетки покрывают орган по типу грозди;
  • муцинозная аденокарцинома – редкая менее опасная форма;
  • музинозная цистаденокарцинома – перерастает из кист железы;
  • глюкагонома, гастринома, инсулинома – виды раковых образований, располагающихся в эндокринной области железы, могут появляться на фоне гормональных нарушений.

По местонахождению:

  • рак хвоста или головки поджелудочной железы (наиболее распространенный вид);
  • карцинома тела.

Благоприятность прогноза в данном случае будет зависеть от качества терапии и стадии прогрессирования болезни. По МКБ 10 патология обозначается кодом С25.

Стадии и прогноз выживаемости

Выделяют следующие стадии прогрессирования рака поджелудочной железы:

  1. Нулевая. Может протекать без видимых внешних признаков поражения. При обнаружении болезни прогноз наиболее благоприятный.
  2. Первый этап. Диаметр образования не превышает двух сантиметров. Опухоль удаляется при помощи операции. Однако даже после удаления возможен рецидив и осложнения.
  3. Вторая фаза. Опухоль распространяется на тело и формирует метастазы. Лечится с помощью операции и химиотерапии. Чаще на благоприятность прогноза может повлиять несколько совокупных факторов. Шансы на полное устранение опухоли достаточно малы.
  4. Третья. Рак поражает кровеносные сосуды, вены, нервные клетки. Могут образоваться тромбы и узлы. В данном случае применяется комбинированное лечение, а также поддерживающая терапия.
  5. Четвертая. Метастазы распространяются на печень, кости, легкие. На этой стадии поддерживающая терапия позволяет продлить срок жизни максимум до пяти лет.

На последних этапах лечение рака поджелудочной железы до полного выздоровления практически невозможно. Основная цель врачей – улучшить качество жизни пациента и продлить ее как можно больше.

Причины возникновения и почему развивается болезнь?

Основной причиной появления заболевания считается мутация эндокринных клеток. К этому могут привести предпосылки разного характера:

  • курение (риск новообразований повышается у тех, кто выкуривает более пачки в сутки);
  • развитие болезней поджелудочной железы (основными причинами выступает диабет и панкреатит);
  • лишний вес, ожирение;
  • наследственный фактор;
  • злоупотребление алкоголем;
  • воздействие на организм вредных и потенциально опасных химических веществ.

Вероятность появления опухоли увеличивается при неправильном питании, злоупотреблении жирными и высокоуглеводными блюдами, жареным и копченым. Болезнь способна возникать и вследствие систематического голодания и переедания.

К какому врачу обратится?

При появлении неприятных симптомов необходимо обратиться к гастроэнтерологу и терапевту. В большинстве случаев может появиться необходимость в консультации и других специалистов, в том числе онколога. Кроме того, потребуется и в несколько этапов диагностики.

Как провериться на наличие злокачественной опухоли?

Для диагностики и обнаружения рака недостаточно осмотра и сбора жалоб и сведений из истории болезни. Проверка требует следующих процедур:

  • сбор анализов кала, мочи и крови;
  • УЗИ-обследование брюшной полости;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография;
  • эндоскопия;
  • холангиографя;
  • биопсия тканей;
  • ангиография.

На любой стадии прогрессирования онкологии анализы крови помогают выявить повышение билирубина, падение уровня белка, увеличение количества трансаминаз печени и желчных ферментов.

Расшифровка УЗИ дает наглядное представление опухолей. Все эти показатели в совокупности способны указать на возможный рост злокачественного новообразования. Только после комплексной диагностики можно сделать точное заключение и начинать лечить онкологию.

Первый признак рака на ранней стадии

Лечится ли рак поджелудочной железы?

Полностью вылечить онкологию поджелудочной железы без гарантий возможно, исключительно на нулевой и первой стадиях прогрессирования болезни. При этом, как правило, производится удаление самой опухоли и лучевая терапия.

В остальных стадиях шансы на выздоровления значительно снижаются. Риск появления рецидива и метастаз высок при любых обстоятельствах и в этом случае вылечиться уже будет гораздо труднее.

Лечение

Выбор терапии против рака основывается на определение местонахождения опухоли и стадии ее прогрессирования. Также необходимо определить и устранить причину появления заболевания. Такой приговор трудно принять, поэтому могут оказаться полезными консультации психолога.

Хирургическое лечение

Эффективно на первых стадиях рака без метастаз на соседние органы. Практикуются следующие виды хирургического вмешательства:

  1. Операция Уиппла. В этом случае удаляется опухоль вместе с головкой органа, лимфатическими узлами, частью желудка и двенадцатиперстной кишки.
  2. Удаление поджелудочной железы.
  3. Сегментная резекция. Удаляется только средняя часть железы, крайние соединяются.
  4. Дистальная резекция. Предполагает удаление тела или хвоста железы.
  5. Шунтирование желудка. Применяется при затруднении пищеварения.
  6. Эндоскопический сент. Операция заключается в установлении трубки для восстановления оттока желчи и применяется при неоперабельных стадиях.

Кроме того, могут проводиться операции по удалению метастаз, которые способны остаться, и частей опухоли (для снижения нагрузки на орган). Хирургическое вмешательство проводят под общим наркозом с применением скальпеля или гамма-ножа. Может возникнуть необходимость комбинирования методик.

Химиотерапия

Метод химиотерапии применяется для блокирования роста и развития зрелых и молодых клеток рака. При этом выделяют два основных способа:

  1. Монохимиотерапия. Предполагает применение одного препарата. Терапия проводится курсами и доказывает эффективность в пятнадцати — двадцати процентах случаев.
  2. Полихимиотерапия. Сочетает в себе несколько средств комплексного воздействия. Эффективна в сорока процентах случаев.

Побочные эффекты в виде выпадения волос, понижения иммунитета, похудения и ухудшения самочувствия возникают вследствие воздействия препаратов и на здоровые клетки. Чтобы снизить негативное действие пациентам назначают обильное питье и препарат Церукал.

Таргетная терапия

Метод является новой разновидностью химиотерапии, который не затрагивает здоровые клетки и воздействует только на опухоль. Препараты для лечения обладают более высокой стоимостью, однако, показывают большую эффективность и не имеют выраженных побочных эффектов.

Лучевая терапия

Данный вид терапии применяется в трех случаях: перед оперативным удалением опухоли для уменьшения ее размера, во время хирургического вмешательства и после него для предотвращения рецидивов и торможения прогрессирования болезни на последних стадиях рака. Лечение проводят тремя способами:

  • с помощью тормозного излучения;
  • быстрыми электронами;
  • с использованием дистанционной гамма-терапии.

Новые методы лечения

С каждым годом увеличивается число способов лечения рака. Разрабатываются также и принципиально новые методики. Одним из новых видов терапии, находящихся в стадии разработки, является метод введения вакцины, изготовленной на основе радиоактивных компонентов и культуры бактерии Listeria monocytogenes.

Заразная вакцина при введении затрагивает только патологические клетки, что приводит к их гибели. Также проводятся исследования в области лекарственных средств, повышающих эффективность иммунной системы, чтобы она могла бороться с раком самостоятельно и не давать болезни развиваться.

Сколько можно прожить?

Прогноз лечения новообразований железы редко бывает благоприятным. Это связано с быстрым ростом и прогрессированием болезни, а также ее возможности метастазировать. Продолжительность и качество жизни пациента может зависеть от четырех факторов:

  • гистологического вида опухоли;
  • метода лечения;
  • стадии прогрессирования;
  • общего состояния организма больного.

Так, возможен следующий прогноз:

  1. При развитии опухоли на другие органы только двадцать процентов пациентов живут до пяти лет и более. Это возможно, при соблюдении режима и качественной терапии.
  2. Без применения хирургического вмешательства – не более полугода в терминальном состоянии.
  3. С использованием химиотерапии – от полугода до девяти месяцев.
  4. С использованием только лучевого лечения – около года.
  5. С оперативным вмешательством и удалением части органа – от шести месяцев до полутора лет.

Пациенты на четвертой стадии лишь в пяти процентах случаев способны жить еще пять и более лет. Пациенты могут умирать от сердечной, почечной и печеночной недостаточности из-за интоксикации организма.

Предотвратить осложнения лечебными методами сложно. Но сколько пациент может прожить в конкретном случае способен определить только лечащий врач.

Профилактика заболевания

Жить дольше и значительно снизить риск появления рака можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать употребления продуктов питания, содержащих нитраты;
  • соблюдать здоровую диету, снизить употребление фаст-фуда, высокоуглеводных и жирных продуктов;
  • употреблять достаточное количество витаминов и железа ежедневно;
  • обогащать дневной рацион свежими овощами и фруктами;
  • снизить употребление красного мяса и сортов продуктов животного происхождения с высоким содержанием жира;
  • не заниматься самолечением рецептами народной медицины и содой;
  • употреблять достаточное количество клетчатки;
  • пить настои трав, улучшающих пищеварение;
  • делать систематические разгрузочные дни;
  • не переедать и избегать длительного голодания.

Злоупотреблять приправами в еде не рекомендуется. Полезно отдавать предпочтение карри. Также важно периодически бывать на осмотре у гастроэнтеролога.

Источник: https://pankreatsindrom.ru/podzheludochnaya/zheleza-simptomy-onkologii.html

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию