Савченко елена. волосатоклеточный лейкоз (рак крови)

Особенности волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз входит в группу редких лимфоидных новообразований кроветворной ткани. Ежегодно регистрируется 1 случай на 150000 населения. Заболевание считается злокачественным.

Поражает людей старше 50-ти лет. В детском возрасте встречается очень редко.

В 2/3 случаев болеют мужчины (показано, что распространенность среди мужского населения в 4–6 раз выше, чем среди женского).

Согласно МКБ-10, в классе «Злокачественных новообразований» выделены опухоли лимфоидной, кроветворной и родственных тканей, в том числе «Лимфолейкоз» с кодом С91.0. Волосатоклеточный лейкоз, по статистическим меркам, входит в эту группу с кодом С91.4, несмотря на протест некоторых ученых, пытающихся доказать особую специфичность и отличия болезни от хронического лимфолейкоза.

Внешний вид клеток и патологические изменения

Особенностью названия послужил внешний вид клеток, виновников заболевания. По своему происхождению это лимфоциты. Но они прекращают свою работу в иммунном процессе. Лимфоцитарные клетки имеют размер от среднего до большого, одно круглое или овальное ядро, цитоплазму бледно-голубого или серо-голубого цвета. Внутри цитоплазмы образуются выросты.

При микроскопии клетки смотрятся как «рваные», с неровной оболочкой, имеющей тонкие нитки волос, создающие специфическую «мохнатость»

Волосатоклеточные образования при этом виде лейкоза находят в разных органах в связи с их способностью к метастазированию по организму.

Иммунологические исследования показали, что злокачественному перерождению чаще всего подвергаются В-лимфоциты (в 90% случаев), реже — Т-лимфоциты.

Как при любом злокачественном заболевании, измененные клетки накапливаются и вытесняют из костного мозга ростки других форменных элементов крови: тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, препятствуют их нормальному функционированию.

В отличие от других лейкозов, в крови больного формируется панцитопения (снижение всех клеточных элементов), а не лейкоцитоз. Это и есть то препятствие, которое рассматривается в качестве основного при объединении заболевания с лимфолейкозами.

Лейкопения сопровождается падением количества нейтрофилов и моноцитов. В происхождении панцитопении основную роль играют:

  • разрушение форменных элементов селезенкой;
  • процесс фиброза костного мозга;
  • инфильтрация ткани костного мозга лимфоцитами.

Почему развивается этот вид лимфолейкоза

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день окончательно не установлены. Изучены факторы, способствующие развитию заболевания. К ним относятся:

  • длительный период работы на производствах, связанных с химическими веществами (переработка нефти и нефтепродуктов, краски и лаки, кислоты и щелочи в гальванических цехах);
  • употребление в пищу концентратов, продуктов длительного хранения со стабилизаторами, газированной воды с искусственными красителями;
  • лекарства с канцерогенными свойствами (цитостатики, левомицетин);
  • в развитии болезни имеет значение пол и возраст, видимо, гормональные сдвиги у мужчин после 50-ти лет (мужской климакс) способствуют перерождению клеток.

Еще вариант: прекращение функционирования вилочковой железы и старение организма резко снижает иммунную защиту и дает толчок к развитию волосатоклеточного лейкоза.

Имеются указания на влияние наследственных факторов в болезни среди кровных родственников. Доказано, что примерно у 1/3 больных есть изменения хромосомы № 5, связанные с определенным участком длинного плеча.

Симптомы и признаки заболевания

Характерные симптомы волосатоклеточного лейкоза обусловлены нарушением всех видов кроветворения.

Обязательно поражается селезенка. Увеличение этого органа вызывается повышенным уничтожением измененных лимфоцитов. Пациент чувствует сначала тяжесть под левой реберной дугой, затем распирающие боли в левом боку. Нарастание болезненности происходит постепенно, поэтому к врачу попадают случаи, когда селезенку можно пропальпировать и определить ее увеличенные размеры.

Все другие симптомы можно подразделить на синдромы, связанные с конкретным поражением.

Геморрагический — проявление пониженного количества тромбоцитов. У больного возникают беспричинные кровотечения из носа, десен, на теле появляются гематомы (синяки). Если заболела женщина, то возможны маточные кровотечения. Заболевание редко осложняется обильным кровотечением.

Еще советуем прочитать:Хронический лейкоз крови

Анемия связана со сниженным уровнем эритроцитов. Проявляется жалобами на следующее:

  • слабость,
  • головокружение,
  • повышенная зябкость в тепле,
  • утомляемость,
  • одышка,
  • сердцебиение.

При осмотре обращает на себя внимание бледная кожа с желтушным оттенком, холодные конечности, потливость, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние сопровождается такими проявлениями:

  • частыми повторными респираторными инфекциями;
  • склонностью к быстрому повышению температуры тела;
  • подверженностью любым эпидемическим вспышкам заболеваний, у ¼ пациентов болезнь выявлена в связи с частыми инфекционными заболеваниями;
  • плохой заживляемостью ран;
  • склонностью к нагноению и распространению инфицирования до стадии общего сепсиса;
  • снижением веса, потерей аппетита.

У пациентов возможно увеличение лимфоузлов

Шейные, околоушные, подчелюстные и паховые узлы имеют плотную консистенцию, но безболезненны. Этот признак не считается типичным, но выявление в стадию рецидива множественного увеличения узлов в брюшной полости считается плохим прогностическим признаком.

У 1/5 больных развиваются аутоиммунные осложнения в виде кожных васкулитов, болей в суставах, узловой эритемы на лице, опухоли суставов.

В отличие от хронической формы лимфолейкоза, не возникает аутоиммунного малокровия (анемии) и тромбоцитопении. Аутоиммунные проявления могут быть первыми клиническими проявлениями болезни.

Поэтому врачу необходимо подробно выяснить аллергологический анамнез пациента.

Течение заболевания

Заболевание развивается медленно, поэтому пациенты связывают симптомы с возрастными признаками старения и не спешат обращаться к врачу. Стадии течения патологии связаны с нарастанием изменений в крови и костном мозге:

  1. Начальная стадия (нелеченная) — главный симптом — увеличение селезенки, умеренная болезненность под левой реберной дугой. При проведении цитологических исследований в костном мозге уже можно увидеть измененные лимфоциты.
  2. Стадия прогрессирования — сопровождается ростом раковых клеток и снижением других клеточных элементов. В крови появляется лейкопения, эритропения, тромбоцитопения. У пациента обнаруживаются основные синдромы болезни. Раковые клетки склонны к метастазированию. Поэтому с потоком крови заносятся в ткани головного мозга, сердца.
  3. Стадия рецидива — устанавливается после проведенного лечения для ожидаемого повторного обострения симптоматики.
  4. Рефрактерная (устойчивая) — этап болезни, не поддающийся никакому лечению.

Некоторые исследователи на основании длительности каждого этапа считают их типами или видами лейкоза. Наиболее распространенными считаются нелеченный и прогрессирующий вид болезни.

Как проводится диагностика?

Главным способом обнаружения волосатоклеточного лейкоза остается микроскопия периферической крови, подсчет форменных элементов. Опытный врач-лаборант обязательно обратит внимание на 2 признака:

  • изменение «внешнего вида» лимфоцитов, появление нитей-волос по краю оболочки;
  • снижение всех форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что характеризуется термином «панцитопения».

Способ окраски позволяет максимально выделить раковые клетки

Перед микроскопией мазок крови окрашивают специальной краской, содержащей тартратрезистентную кислую фосфатазу. Повышенная активность тартратрезистентного фермента обнаружена в 1971 году у 95 % больных, что позволило повысить диагностическую ценность метода. Число патологических клеток с высокой активностью колеблется от 20 до 100 %.

Содержание гемоглобина падает до очень низкого уровня у 80% пациентов.

Для подтверждения диагноза и выяснения стадии заболевания в специализированных отделениях проводятся пункция селезенки и костного мозга. В них выявляют такие же измененные лимфоциты.

Компьютерная томография внутренних органов позволяет выявить метастатические разрастания лимфоидной ткани, увеличенные лимфоузлы.

Лечение и его результативность

Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется по принятым стандартным методикам. На его выбор влияют:

  • стадия заболевания;
  • выраженность симптомов;
  • количество лейкозных клеток в костном мозге.

В обязательном порядке применяется химиотерапия. Среди лекарственных препаратов наиболее эффективными считаются Кладрибин после курса Пентостатина и Интерферона альфа.

Кладрибин — современное средство химиотерапии лейкоза

Эти средства позволяют добиться ремиссии у 80% пациентов на срок 3 года и более.

Удаление селезенки (спленэктомия) проводится для лечения анемии для нормализации состава крови. Ремиссия после операции длится 8 месяцев.

Наиболее результативными методами являются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные нуждаются в переливании эритроцитарной массы для преодоления проявлений анемии, тромбоцитов — при склонности к кровотечениям.

Прогноз

Волосатоклеточный лейкоз у пациентов до 65-летнего возраста имеет доброкачественное течение и склонность к длительной ремиссии при правильном курсовом лечении.

После 65-ти лет в патологический процесс вмешивается нарастающее старение организма, что способствует прогрессированию заболевания и плохой переносимости оперативного вмешательства.

Наблюдение за пациентами с этим видом лейкоза показали, что 96% из них живут после лечения 10 лет.

При рецидиве заболевания назначается повторный полный курс терапии. Вторичное применение лечения показало, что следующий рецидив возникает у 1/3 пациентов через 5 лет, у 40–48% – через 10 лет.

Продолжительность жизни пациентов колеблется в зависимости от формы заболевания от 1-го года до 32-х лет. Наиболее частой непосредственной причиной смерти являются инфекции:

  • пневмония,
  • парапроктит,
  • абсцессы в мягких тканях, переходящие в сепсис.

В настоящее время волосатоклеточный лейкоз относят к благоприятным онкологическим болезням. Ведутся эффективные исследования по поиску наиболее результативных средств. Обследовать пациента необходимо при наличии первых подозрительных симптомов. Значение в диагностике придается профилактическим осмотрам с проведением анализа крови.

Источник: http://serdec.ru/krov/osobennosti-volosatokletochnogo-leykoza

Волосатоклеточный лейкоз, его симптомы и лечение

Редко встречаемая в практике онкологов форма хронического лимфолейкоза – волосатоклеточный лейкоз. От общего объема ежегодно выявляемых случаев опухолевых новообразований, на его долю приходится не более 2%. При этом подвержены риску поражения более мужская половина человечества. Однако, выживаемость при этой форме онкопроцесса высока.

Патогенез и этиология

В полноценном иммунном ответе организма на агрессивные атаки извне либо изнутри обязательное участие принимают лимфоциты – белые клетки крови. При формировании волосатоклеточной формы лейкоза они могут полностью утрачивать свои функциональные возможности. Затем претерпевает значительное видоизменение и их внешний вид.

В большинстве выявленных случаев, лейкоз этой формы прогрессирует крайне медленно. После выведения в кровяное русло первых видоизмененных лимфоцитов до яркой клинической картины может пройти от двух до пяти лет.

Однозначного ответа, почему после выхода из костного мозга в полноценном виде, лимфоциты потом мутируют, у специалистов на сегодняшний момент не имеет. Предположительными вариантами негативных факторов служат:

  • воздействие ионизирующего облучения на человека;
  • наличие многолетнего стажа негативных привычек;
  • ускоренный индивидуальный процесс старения;
  • хронический контакт с токсическими растворами и парами, к примеру, на лакокрасочном производстве.

Патогенез формирования подобной формы лейкоза также малоизучен специалистами. Однако, высказывается версия о нарушении процессов деления форменных элементов крови в самом костном мозге.

Ведь изначально он производит незрелые функционально клетки. Они могут быть как лимфоидными, так и миелоидными. Интерес для изучения представляют только последние. В процессе созревания, из них получают тромбоциты, эритроциты, а также лейкоциты.

При волосатоклеточной онкопатологии происходит негативный сбой в этом механизме деления – процент миелоидных клеток, получившихся дефектными, становится слишком большим.

Читайте также:  Раковая кахексия: что делать?

Симптоматика

После нарушения природного баланса формулы крови и значительного повышения объема в русле дефектных В-лимфоцитов через продолжительное время появляются различные отклонения.

Патология волосатоклеточный лейкоз симптомы может иметь разнообразные. К характерным специалисты относят:

  1. частые кровотечения, даже при малейших царапинах, ссадинах;
  2. непонятное колебание температуры;
  3. нарастающая одышка;
  4. постоянное, ранее нехарактерное ощущение усталости и слабости;
  5. существенное понижение аппетита;
  6. ничем необъяснимое похудание;
  7. изматывающая диспепсия – позывы на тошноту, рвоту, диарею;
  8. дискомфорт в области селезенки, в левом подреберье.

  Правильное питание при лейкозе

Время от времени появляются симптомы анемии – похолодание кончиков пальцев, посинение дермы на отдаленных частях тела, склонность к обморочным состояниям. Со временем опухолевые очаги формируются в различных органах. Однако, в первую очередь, негативные процессы возникают в селезенке.

Основные стадии

Учитывая, что это редкая форма рака, к настоящему моменту еще не разработана приемлемая для всех общепринятая классификация онкопроцеса по стадиям. Чаще всего специалисты в определении степени онкозапущенности ориентируются на выявленные изменения формулы крови, а также наличия отдаленных метастазов.

Принято выделять 4 стадии волосатоклеточной формы лейкоза:

  • Доклиническая – у пациента по результатам выполненных по иным причинам анализам крови выявляются мутировавшие клетки крови, а в костном мозге определяются специфические В-лимфоциты, с одновременным понижением количества нормальных кровяных элементов и существенным повышением параметров селезенки.
  • Прогрессирующая – наблюдается неуклонный рост количества дефектных В-лимфоцитов на фоне критического снижения здоровых кровяных элементов. Начинают формироваться отдаленные очаги вследствие метастазирования – занесения мутировавших клеток током крови, лимфы в различные органы, с образованием солидных по размерам опухолевых очагов.
  • Рецидивирующая – выставляется, если лечебные мероприятия у пациента проводились, но через некоторое время снова были выявлены признаки раковой активности.
  • Рефракторная – когда новообразования не поддаются проводимым лечебным процедурам, поэтому патология неуклонно прогрессирует, с формированием все новых опухолевых очагов, с усилением дисбаланса форменных элементов крови, негативные симптомы нарастают.

Каждый специалист-онколог придерживается собственной, удобной ему, классификации заболевания.

Диагностика

Учитывая, что доклинический период может продолжаться несколько лет, а человека беспокоят лишь повышенная утомляемость и выраженная, ранее нехарактерная слабость, большинство людей списывают неприятные ощущения на возрастные видоизменения в организме либо перегрузку на работе.

Для проведения дифференциальной диагностики потребуются консультация гематолога и проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

  1. различные анализы крови;
  2. КТ, МРТ исследование;
  3. биопсия структур костного мозга;
  4. иммунофенотипирование.

  Показатели анализа крови при лейкозе

Онкологом обязательно тщательно собирается анамнез жизни и заболевания у пациента – когда были отмечены первые ухудшения самочувствия, на каком производстве человек трудился в течение жизни, были ли в семье случаи онкопатологии.

При исследовании состава крови выявляется существенная панцитопения – уменьшение количества кровяных элементов, тогда как при иных формах лейкозов будет наблюдаться увеличение общей клеточной массы. Обязательно обследуется селезенка, вплоть до взятия биопсии.

Тактика лечения

При выявленном волосатоклеточном лейкозе лечение должно быть комплексным. Его основные направления:

  • наблюдение – сопровождение и консультирование пациента на всех этапах онкозаболевания, от доклинической, отслеживание в динамике анализов крови, до перевода в стадию продолжительной ремиссии;
  • химиотерапия – дефективные и мутировавшие клетки крови подвергаются целенаправленному воздействию химиотерапевтическими медикаментами, способными подавить прогрессирование патологии;
  • симптоматическая терапия – поддержание иммунных сил организма на довольно высоком уровне, коррекция неприятных проявлений: витаминотерапия, диетотерапия, оптимальный режим труда и отдыха.

Чаще всего выявленная волосатоклеточная форма лейкоза требует спленэктомии – оперативного удаления селезенки. Намного реже может потребоваться облучение и дальнейшая пересадка костного мозга.

Химиотерапия подразумевает под собой курсовой прием цитостатиков – в виде капсул либо растворов для инъекций. Попав в кровяное русло. Они распространяются по всему организму, уничтожая на своем пути все встречаемые опухолевые очаги. Это системный способ химиотерапии.

Введение противовопухолевых медикаментов непосредственно в сам костный мозг либо в селезенку именуется региональной химиотерапией. Для профилактики вторичного рецидивирования патологии онкобольной обязательно состоит под наблюдением онколога.

К инновационным методикам лечения волосатоклеточной формы лейкоза относят имплантацию стволовых клеток – для замещения дефектных элементов крови на полноценные. Такие клетки берутся либо у самого пациента, либо у его кровных родственников.

Оптимальная тактика лечения подбирается специалистом в каждом случае в индивидуальном порядке.
Рецепты народной медицины могут дополнять основные лечебные процедуры, но не должны их подменять.

Каждый из народных рецептов, направленный на поднятие иммунитета, предварительно должен быть согласован со специалистом – для предотвращения возможных аллергических состояний, ухудшения самочувствия человека.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/leikoz/simptomy-i-lechenie-volosatokletochnogo.html

Волосатоклеточный лейкоз — развитиие, выявление и лечение

Выберите Разделлибо воспользуйтесь Поиском

Волосатоклеточный лейкоз представляет собой довольно редкий вариант гемобластоза, а точнее форму хронического лейкоза. При этом поражаются клетки предшественники B-лимфоцитов. Эти лимфоциты являются иммунокомпетеными клетками, которые составляют основу клеточного звена иммунитета и защищают человеческий организм от различных инфекционных агентов.

Этот лейкоз был назван волосатоклеточным потому, что пораженные неопластическим процессом клетки имеют особенность в морфологическом строении, а именно неровные волосатые края. Как правило, лимфоциты, подвергшиеся раковой трансформации, накапливаются в костном мозге и селезёнке. Группой риска в отношении развития данного лейкоза являются мужчины старше 50 лет.

Как развивается волосатоклеточный лейкоз?

Характерными симптомами этого злокачественного заболевания являются:

  • Постепенное нарастание спленомегалии (увеличение селезёнки в размерах). В результате появляется тяжесть в левом подреберье, возможно нарушение процесса пищеварения вследствие  сдавливания петель кишечника гипертрофированной селезёнкой.
  • Так как росток кроветворения, пораженный злокачественной опухолью, имеет способность подавлять все прочие нормальные ростки, то в клиническом анализе крови при волосатоклеточном лейкозе отмечается выраженная анемия и тромбоцитопения. Это приводит к головокружениям, резкой общей слабости, вплоть до обморочных состояний, а также появлению на коже геморрагической сыпи.
  • И, наконец, важным симптомом служит снижение способности организма сопротивляться инфекционным заболеваниям. Поэтому грозным осложнением волосатоклеточного лейкоза являются оппортунистических инфекции, которые не страшны для здорового человека, но вызывают смертельное поражение при низком уровне иммунитета.

Как выявляется волосатоклеточный лейкоз?

Для того чтобы установить диагноз волосатоклеточного лейкоза, для начала необходимо точно выяснить жалобы пациента и расспросить о порядке их появления. При общем осмотре могут обратить на себя внимание увеличение селезенки и/или лимфатических узлов.

Также характерны значительные изменения в клиническом анализе крови. Для больного волосатоклеточным лейкозом характерна анемия, тромбоцитопения, нарастание СОЭ, а также значительное увеличение количества лейкоцитов за счет пораженных волосатых клеток.

Наиболее достоверным и информативным является аспирация костного мозга пациента с последующим микроскопическим исследованием биоптата. Это довольно болезненная манипуляция, несмотря на то, что она проводится под местной анестезией.

При этом большой полой иглой (троакаром) делается прокол в тазовой кости или грудине и отсасывается небольшое количество костного мозга для анализа.

Именно врач лабораторной диагностики может с достоверностью сказать о том, какой росток кроветворения подвергся злокачественной трансформации.

Кроме того, для выявления степени поражения селезенки и наличия метастазирования в другие органы выполняется ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Также это позволяет обнаружить во внутренних органах очаги вторичной инфекции.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

На настоящий момент ученые не выделяют конкретных стадий в классификации волосатоклеточного лейкоза, однако онкологи для упрощения выбора лечения и прогноза часто подразделяют заболевание на стадии в соответствии с распространенностью процесса. В зависимости от этого выделяют:

  • Нелеченый волосатоклеточный лейкоз. Он регистрируется у пациента впервые, поэтому ранее химиотерапия и лечебные мероприятия не проводились.
  • Прогрессирующий волосатоклеточный лейкоз. Он характеризуется прогрессированием заболевания, несмотря на проведенную химиотерапию и удаление селезенки. При этом количество волосатых клеток неизбежно возрастает, а остальных форменных элементов крови – снижается. Также часто обнаруживаются метастазы во внутренние органы.
  • Рефрактерный волосатоклеточный лейкоз констатируется после проведения лечебных мероприятий и последовавшей ремиссии.

Как лечить волосатоклеточный лейкоз?

Основными подходами к лечению волосатоклеточного лейкоза является сочетание химиотерапии цитостатическими препаратами со спленэктомией. Но сейчас постоянно разрабатываются новые методики, в том числе наиболее прогрессивная и уже прошедшая ряд клинических испытаний – это иммунотерапия.

Химиотерапевтическое воздействие осуществляется путем внутривенного или внутревенно капельного введения специального лекарственного препарата. Реже применяют таблетированные формы. Все химиотерапевтические средства обладают цитостатическим воздействием, то есть они воздействуют на процесс пролиферации, подавляя его.

Но, к сожалению, на сегодняшний момент не изобретено препаратов, которые бы прицельно воздействовали только на опухоль, подавляя ее рост, и обладали таким же выраженным действием, как цитостатики.

Вся группа этих лекарств имеет выраженные побочные эффекты, которые проявляются в виде изнуряющей тошноты, рвоты, головной боли, иногда алопеции.

Но одновременно они спасают жизнь больному волосатоклеточным лейкозом.

Сейчас уже во многих странах, в том числе и в передовых медицинских центрах России успешно применяют в лечении волосатоклеточного лейкоза и других злокачественных новообразования иммунотерапию.

Принцип этой методики состоит в активации компонентов иммунитета, направленных на подавление и уничтожение раковых клеток. В качестве основного действующего вещества применяют специфические интерфероны.

Такой вид лечения наиболее эффективен на ранних стадиях заболевания и помогает достичь значительного прогресса при минимальном побочном действии на организм пациента.

В качестве основного метода хирургического лечения часто применяют спленэктомию – радикальное удаление селезенки. Как правило, такая операция помогает достичь замедления метастазирования и используется только в совокупности с химиотерапевтическими методами.

Кроме того, одним из наиболее прогрессивных и радикальных методов, применяемых для лечения гемобластозов, является трансплантация костного мозга. Безусловно, эта методика привлекает своей эффективностью, но есть и оборотная сторона медали.

Во-первых, достаточно тяжело найти донора, полностью совместимого с антигенами реципиента. Подчас даже близкие кровные родственники оказываются неподходящим вариантом.

А во-вторых, такая трансплантация подразумевает то, что пациенту придется пожизненно принимать все те же цитостатические препараты, подавляющие иммунитет. Это делается с целью профилактики отторжения пересаженного костного мозга.

Каков прогноз при волосатоклеточном лейкозе?

Клинический прогноз при волосатоклеточном лейкозе зависит от совокупности некоторых клинических факторов:

  • Соотношение волосатых клеток и нормальных форменных элементов в анализе крови.
  • Наличие спленомегалии и ее степень.
  • Присоединение вторичной инфекции.
  • Характер течения заболевания.
  • Отзывчивость опухолевых клеток на проводимую терапию.

Специалисты-гематологи относят все гемобластозы, в том числе волосатоклеточный лейкоз к хронической патологии, полное излечение от которой невозможно. Поэтому, если пациенту становится лучше, и полностью исчезают симптомы, то принято говорить о ремиссии, а не о выздоровлении.

Читайте также:  Опухоль у новорожденных

Источник: http://oboleznjah.ru/volosatokletochnyjj-lejjkoz-razvitiie-vyyavlenie-i-lechenie/

Волосатоклеточный лейкоз: стоимость лечения в Израиле

Волосатоклеточный лейкоз – это онкологическое заболевание крови. От многих других видов рака крови оно отличается относительно благоприятным прогнозом. При своевременном и правильном лечении 10-летняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе составляет около 95%.

Что собой представляет волосатоклеточный лейкоз?

Стоимость консультации врача от 551 долл.              Подробнее о ценах и лечении в Израиле

Как и при других онкогематологических болезнях, при волосатоклеточном лейкозе происходит злокачественное перерождение лимфоцитов – клеток, отвечающих за работу иммунитета. При этом переродившиеся клетки напоминают массу неопределенной формы с волосками, которые представляют собой отростки цитоплазмы.

Точные причины заболевания до сих пор не определены. Считается, что факторами риска являются некоторые облучения, воздействие канцерогенов и инфекции. Заболевание чаще развивается у мужчин старше 50 лет.

Прогрессирует оно достаточно медленно и долгое время протекает бессимптомно. Со временем у больного появляются анемия, одышка, немотивированная потеря массы тела, слабость и утомляемость.

У человека увеличиваются лимфоузлы, легко возникают синяки.

Поскольку данные симптомы не являются специфичными, т.е. свойственны не только волосатоклеточному лейкозу, диагностика может быть затруднена, и пациент не сразу попадает к онкогематологу.

Как выполняется диагностика?

  • Диагностика заболевания начинается с осмотра пациента. Затем ему назначаются анализы крови. В крови больного обнаруживаются клетки специфической формы, а также снижение количества всех видов кровяных телец.
  • Для постановки окончательного диагноза выполняется биопсия костного мозга. Забор материала для этого исследования проводится с помощью полой иглы. Полученный образец исследуется под микроскопом.
  • Компьютерная томография позволяет увидеть увеличение лимфоузлов и селезенки.

Как проводится лечение волосатоклеточного лейкоза?

Как уже было сказано, волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно. Поэтому нередко лучшие врачи Израиля некоторое время не назначают больному лечения, предпочитая тактику «бдительного ожидания» — постоянных обследований и наблюдения за изменением состояния пациента.

  1. Основным методом лечения волосатоклеточного лейкоза является химиотерапия. При этом химиотерапия в Израиле проводится с использованием современных препаратов, поэтому основные препараты, назначаемые пациенту, — кладрибин и пентостатин. Кладрибин – это препарат нового поколения, в подавляющем большинстве случаев позволяющий пациенту добиться стабильной ремиссии, которая может продолжаться около 3 лет. Препарат вводится внутривенно. Продолжительность курса лечения составляет около 1 недели. После лечения кладрибином у 95% пациентов в волосатоклеточным лейкозом наблюдается 9-летняя выживаемость.
  2. Для закрепления полученного терапевтического эффекта пациенту назначается пентостатин или интерферон альфа. Продолжительность лечения пентостатином составляет 3-6 месяцев. При этом препарат вводится 1 раз в 2 недели. Интерферон используется для защиты ослабленного организма больного от инфекций. Лечение этим препаратом длится 2-3 дня.
  3. В некоторых случаях при увеличении селезенки может быть проведено ее удаление. Однако при современных методах лечения такой необходимости обычно не возникает.

Инновационные методы лечения волосатоклеточного лейкоза?

В Израиле, наряду с обычной химиотерапией, проводится лечение волосатоклеточного лейкоза в применением моноклонального антитела – препарата ритуксимаб. Такое лечение обычно назначается пациентам, которые могут не выдержать традиционной химиотерапии.

Топ Клиник предлагает все виды лечения волосатоклеточного лейкоза у специалистов ведущих клиник страны – «Ихилов», «Ассута» и «Шиба».

Стоимость лечения волосатоклеточного лейкоза

Стоимость лечения волосатоклеточного лейкоза в Топ Клиник зависит от его стадии, сопутствующих заболеваний, реакции больного на лечение, проводившееся ранее, и других факторов.

Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, позвоните по тел. +7(495) 6483181 или оставьте заявку на сайте. В ближайшие 2 часа вам позвонит наш врач-консультант и сообщит вам точную цену лечения.

Данная консультация является совершенно бесплатной. Мы гарантируем всем сохранение врачебной тайны.

(18 4,83 из 5)

By admin_c

Топ Клиник – частные клиники Лечение волосатоклеточного лейкоза в Израиле с помощью препаратов нового поколенияfrom $516$ to $5025$

Источник: https://topclinic.ru/lechenie-raka-v-izraile/lechenie-volosatokletochnogo-lejkoza/

Особенности развития волосатоклеточного лейкоза

  • 21-02-2016
  • 3266 Просмотров
  • 25 Рейтинг

Волосатоклеточный лейкоз — это едва ли не самый редко встречающийся вариант хронического лимфолейкоза. На этот тип приходится всего 2 % случаев от всех диагностированных лейкозов. Волосатоклеточный лейкоз примерно в 5 раза чаще поражает мужчин.

{reklama1}

Основная группа риска представлена мужчинами в возрасте от 40 до 60 лет. Выживаемость при этом виде рака довольно высока. В настоящее время волосатоклеточный лейкоз считается самостоятельной нозологической единицей. Свое название это онкологическое заболевание получило из-за внешнего вида клеток, которые являются специфичными для данного вида рака.

Этиология и патогенез развития волосатоклеточного лейкоза

В патологический процесс вовлекаются лимфоциты, которые при нормальной работе организма участвуют в формировании иммунного ответа. При развитии волосатоклеточного лейкоза лимфоциты полностью теряют свою функцию, а также изменениям претерпевает их внешняя форма.

Пораженные лейкоциты отращивают наросты из цитоплазмы, которые при рассмотрении под микроскопом выглядят, как волоски или рваные края. Этот вид лейкоза поражает не только клетки крови, но и костный мозг.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, поэтому нередко с момента появления первых дефектных лимфоцитов до проявления болезни явными симптомами может пройти несколько лет.

В настоящее время не существует точных данных, почему костный мозг при волосатоклеточном лейкозе производит стволовые клетки крови, которые затем, созревая, становятся дефектным. Предположительно появлению этого вида лейкоза способствуют следующие факторы:

  • ионизирующее излучение;
  • вредные привычки;
  • процесс старения организма;
  • контакт с токсическими химическими веществами, применяющимися на производстве.

Патогенез развития волосатоклеточного лейкоза также в настоящее время изучен не полностью. Основная проблема кроется в нарушении процессов производства клеток крови в костном мозге. Изначально костный мозг производит стволовые, то есть незрелые, клетки крови.

Эти клетки бывают лимфоидными и миелоидными. При рассмотрении волосатоклеточного лейкоза особый интерес представляют миелоидные стволовые клетки. После того как костный мозг продуцирует эти клетки, начинается процесс их созревания.

По мере этого процесса миелоидные клетки могут преобразоваться в тромбоциты, лейкоциты или эритроциты.

Каждый из этих видов клеток имеет свои принципиальные особенности и функции. Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, занимаются переносом целого ряда важных веществ и кислорода ко всем тканям организма.

Тромбоциты выполняют защитную функцию организма, так как способствуют свертыванию крови и образованию тромбов, что может спасти весь организм в случае внезапной травмы.

Лейкоциты, то есть белые кровяные тельца, выполняют защитную функцию.

При волосатоклеточном лейкозе происходит сбой, из-за чего слишком много стволовых миелоидных клеток вызревают в патологические лейкоциты. В этом случае лейкоциты не являются нормальными клетками, а имеют явные дефекты строения. Эти лейкоциты получили название лейкозных клеток.

Увеличение количества лейкозных клеток приводит к угнетению продукции здоровых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Нарушение баланса состава крови приводит к развитию множества патологических состояний, в том числе анемии, снижению иммунитета и повышению риска инфицирования, а кроме того, способствует появлению кровотечений.

В большинстве случаев некоторые лейкозные клетки накапливаются на селезенке, что приводит к ее быстрому увеличению.

Симптоматические проявления волосатоклеточного лейкоза объясняются нарушением нормального баланса состава крови и увеличением количества неполноценных В-лимфоцитов. Появление подобных отклонений проявляется лишь со временем.

К наиболее характерным симптомам, наблюдающимся у больных, страдающих волосатоклеточным лейкозом, относится:

  • частые обильные кровотечения даже при незначительных травмах;
  • повышение температуры тела;
  • отдышка;
  • сниженный иммунитет;
  • постоянное чувство усталости;
  • хроническая слабость;
  • проявления васкулита;
  • потеря аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • симптомы интоксикации организма;
  • боль, вызванная увеличением селезенки.

Помимо всего прочего, время от времени могут проявляться признаки анемии, в том числе похолодание конечностей, посинение кожных покровов, обмороки. Со временем могут появляться опухоли в разных органах. Стоит отметить, что наиболее ярким признаком волосатоклеточного лейкоза является постепенное увеличение селезенки, которое наблюдается почти всегда.

Учитывая, что волосатоклеточный лейкоз является довольно редким онкологическим заболеванием, в настоящее время еще не разработана общепринятая классификация стадий развития этого патологического состояния.

В большинстве случаев определение степени запущенности процесса связано с выявления особенностей изменения состава крови и распространенности метастаз, продуцирующихся раком.

Кроме того, немаловажную роль в определении стадии играет выявление сроков прогрессирования болезни.

При рассмотрении волосатоклеточного лейкоза выделяют 4 основные стадии:

  1. Нелеченная стадия. В это время у больного впервые выявляется этот вид лейкоза благодаря обнаружению в крови и костном мозге специфических В-лимфоцитов, снижению количества нормальных элементов крови и увеличению селезенки.
  2. Прогрессирующая стадия. При прогрессирующей стадии наблюдается увеличение количества В-лимфоцитов и критическое снижение нормальных кровяных телец. На этой стадии наблюдается образование опухолей вследствие метастазирования. Метастазы распространяются через кровь и лимфатическую жидкость. Нередко вследствие метастазирования наблюдается образование солидных опухолей.
  3. Стадия рецидива. Как правило, эта форма диагностируется в случае, если было поведено лечение, которое дало результат, но при этом через определенное время снова были обнаружены признаки рака.
  4. Рефракторная стадия. Эта стадия не поддается лечению, поэтому заболевание продолжает прогрессировать образовываются вторичные опухоли, усиливающийся дисбаланс состава крови, а также имеет место нарастание симптоматических проявлений.

Учитывая, что первыми признаками патологии являются быстрая утомляемость и слабость, большинство больных списывают их на возрастные изменения и не придают этому внимания. Как правило, больные волосатоклеточным лейкозом попадают на прием к врачу только на поздней стадии развития болезни, когда имеются явные признаки анемии, увеличения селезенки и беспокоят частые инфекции.

Сперва проводится сбор анамнеза и осмотр больного. В дальнейшем для подтверждения диагноза и выявления распространенности заболевания проводятся следующие тесты:

  • компьютерная томография;
  • общий анализ крови;
  • биопсия костного мозга;
  • мазок периферической крови;
  • иммунофенотипирование.

При исследовании крови выявляется характерная для волосатоклеточного лейкоза панцитопения, то есть уменьшение количества кровяных телец, хотя при других видах лейкоза наблюдается увеличение клеточной массы. Кроме того, при диагностике может проводиться биопсия тканей селезенки.

{reklama2}

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе довольно высока. При в — ном лейкозе, как правило, требуется проведение комплексной терапии. В большинстве случаев проводится спленэктомия, то есть хирургическое удаление селезенки. Для устранения имеющихся раковых клеток проводится химиотерапия.

Читайте также:  Симптомы головной опухоли

Химиотерапия позволяет не только уничтожить дефектные клетки крови, но и метастазы, которые могут иметься в разных органах. В редких случаях тяжелого течения может потребоваться облучение и пересадка костного мозга. К инновационным методам лечения относится имплантация стволовых клеток.

Помимо всего прочего, больным может назначаться переливание крови для купирования симптомов и медикаментозная терапия.

У больных старше 65 лет выживаемость высокая лишь при ранней диагностике, так как старение организма приводит к значительному усугублению течения болезни.

Кроме того, пожилые больные хуже переносят хирургическое лечение и химиотерапию, что на фоне сниженного иммунитета нередко приводит к тому, что больной гибнет вследствие осложнений, в том числе быстрого прогрессирования инфекционных заболеваний.

Источник: https://onkoved.ru/vidy/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и методы лечения

Содержание

Когда люди слышат слово лейкоз, у некоторых бегут мурашки по коже. Страшный диагноз чаще всего неизлечимой болезни. На сегодняшний день у науки нет достоверной информации о том, каковы же истинные причины этой болезни. И медицина бессильна во многих случаях, а особенно если речь идет о таких редких формах проявления недуга, как волосатоклеточный лейкоз.

Что же способствует развитию болезни? Медики бьются в догадках, почему на каком-то этапе жизни организм перестает нормально продуцировать кровь. А вырабатываемые им клетки уже просто не в силах справляться со своими функциями.

Организм начинает продуцировать белые кровяные тельца в гораздо больших объемах, чем это положено в норме, поэтому заболевание изначально имело название «белокровие». В процессе развития болезни человек становится вялым и слабым, проявляется повышенная температура, происходит отравление организма вырабатываемыми токсинами, как следствие, смерть.

Терапия весьма тяжелая, вариантов немного: процедуры химиотерапии, переливание крови, пересадка костного мозга и надежда на лучшее.

Редкие виды лейкемии

Лейкоз как болезнь описал еще в конце 19 века Рудольф Вирхов, однако громкого шума она наделала в 20 столетии. Когда человечество изобрело искусственную радиацию. Первыми пострадали врачи, занимающиеся проведением рентгена. Это стало первым толчком для основания считать облучение первой причиной возникновение болезни.

Далее последовали жертвы атомных радиаций. Японские ученые доказали взаимосвязь между радиацией появлением лейкемии. Однако такое утверждение не говорит о том, что больные лейкемией это исключительно люди, подвергшиеся влиянию радиации. Это всего лишь предположения.

Как не печально сознавать, но лейкоз – это самое «молодое» заболевание среди всех других видов рака. Ежегодно в России от него умирают 5 тыс. детей, в основном, это младенцы менее 2-х лет.

Лейкоз – это клональное злокачественное заболевание системы крови. У него существует обширная группа видов, различных по своей этиологии. Каждый из подвидов белокровия можно рассматривать как отдельное заболевание.

Одно из них – волосатоклеточный лейкоз – является одним из редчайших видов белокровия. По статистике на него приходится около 2% всех заболеваний. Чаще всего такой диагноз ставят мужчинам в пожилом возрасте (старше 60 лет). Из-за возрастных критериев выживаемость от поражения этой болезнью очень низка.

Волосатоклеточный лейкоз получил свое название в прямом смысле этого слова от внешнего строения клетки, а точнее, того, во что она превращается. Основой патологического процесса в организме являются лимфоциты.

В нормальном здоровом организме человека они выполняют функции формирования иммунитета. При поражении клетки лимфоцитов деформируются и теряют не только свои функции, но и внешнюю форму.

На пораженных белых кровяных тельцах отрастают наросты, которые при микроскопичном осмотре напоминают волоски.

При развитии данного вида лейкоза поражаются как клетки крови, так и костный мозг человека.

Пораженные болезнью клетки имеют в середине себя ядро, которое заполнено цитоплазмой серого цвета, внутри клеток есть наросты. Эти новообразования впоследствии увеличиваются в количестве и распространяются по всему организму, заполняя все метастазами.

Патологические клетки преображают В-лимфоциты практически на 90%, и только 10% — Т-лимфоциты. Заново возродившиеся клетки вытесняют из организма человека здоровые клетки крови.

В итоге в крови больного образуется панцитопения, для которой характерен низкая концентрация всех видов клеток крови, а не лейкоцитоз.

При развитии лейкопении организм человека страдает от недобора в крови моноцитов и нейтрофилов.

Современная медицина не владеет точной информацией для ответа на вопрос, почему именно возникает данный вид лейкемии.

По каким принципам происходит сбой в формировании клеток крови, что заставляет их производить стволовые клетки, которые при созревании становятся дефектными.

Но ученые выделяют ряд предположительных факторов:

  1. Ионизирующее излучения. Принято считать, что люди, работающие на вредных производствах или поддающиеся постоянной дозе излучения, очень склонны к развитию у них волосатоклеточного лейкоза.
  2. Токсические, химические вещества, применяемые на разных видах производства. Они способствуют развитию деформации и перерождения клеток. Влияние радиации негативным образом сказывается на организме и в его работе происходит сбой.
  3. Вредные привычки. Такие вредные привычки, как злоупотребление алкоголем, значительно повышают шансы заболеть лейкозом. Этиловый спирт обладает свойством расширять сосуды и ускорять процесс подачи крови между ними. Тем самым, нарушая естественную работу кровообращения организма. Никотин же, наоборот, имеет особенность сужать кровяной сосуд и приостанавливать движение крови, приводя к несвоевременному распространению питательных веществ по организму.
  4. Процесс старения организма. Безусловно, это имеет свою роль в предрасположенности к развитию болезни. Клетки и органы стареют и изнашиваются, и уже не в силах выполнить прежние функции.

Стадии развития

У рака крови в отличие от других его видов в принципе не определяются стадии развития. Но можно выделить так называемые группы.

Волосатоклеточный лейкоз подразделяется на нелеченный, прогрессирующий и рефракторный:

  1. Нелеченный тип. Пациент обратился за помощью в медицинское учреждение впервые. При этом увеличивается селезенка, концентрация клеток крови ниже нормального количества, патологические клетки распространяются в кровяном русле и костном мозге.
  2. Прогрессирующий. Главными признаками этого вида будет повешенное содержание патологических волосистых клеток и пониженное – здоровых в крови у человека. При этом начинают применять процедуры химиотерапии и проводится спленэктомия.
  3. Рефракторный, или рецидив. Проявляется по завершении терапевтического курса, а также после ремиссии. Возможности излечить нет.

В теле человека раковые клетки имеют способность переноситься несколькими способами:

  • Посредством крови – дефектные клетки разносятся вместе по кровяному руслу  ко всем органам, поражая плотные ткани, такие как сердце и мозг, образуют там злокачественные опухоли;
  • Посредством лимфатической системы – патологические клетки разносятся по лимфатическим сосудам и также образуют новые опухоли;
  • Посредством плотных тканей – раковые клетки, которые уже образовали в каком-то органе опухоль, имеют свойства расти и переходить в ткани соседних органов и там образовывать метастазы.

Новые злокачественные образования, которые образовались в результате первичной опухоли, имеют то же самое происхождение, поэтому их принято считать не отдельным раком органов, а опухолью лейкозных клеток, сформировавшиеся вследствие метастатического процесса.

Диагностика

Волосатоклеточный лейкоз определяется посредством проведения анализов крови и костного мозга. Также доктор проводит общий осмотр больного для определения его общего состояния: не увеличены ли лимфоузлы, не изменился ли цвет кожных покровов и т. п.

Несомненно, важно учитывать и то, какие сопутствующие болезни перенес больной, какое ему было назначено лечение, какой образ жизни ведет пациент, как питается, вредные привычки, занятие спортом.

Для точного диагноза необходима подробная картина состояния организма:

  1. Общий анализ крови покажет концентрацию тромбоцитов, лимфоцитов и эритроцитов, а также концентрацию гемоглобина и СОЭ. Анализ проводят посредством забора крови шприцем из вены. После этого кровяная жидкость направляется в лабораторию для подсчета количества клеток. Диагноз можно поставить по результату анализа.
  2. Мазок периферической крови – такой вид теста определяет наличие патологических клеток в костном мозге.
  3. Аспирация костного мозга и биопсия. Это лабораторное исследование подразумевает забор ткани костного мозга, кровяной жидкости и кости для исследования с целью выявления онкологии.
  4. Иммунофенотипирование – тест на кровь или ткани костного мозга с целью установления положения белка поверхности клеток. У мутировавших клеток он имеет свою специфику.
  5. Компьютерная аксиальная томография. Перед проведением такой томографии больному дают перорально употребить специальные пилюли для лучшего отображения внутренних органов. Далее делается ряд компьютерных снимков под разными углами. Потом их перемещают в компьютер, воссоединяют и под призмой рентгеновских снимков визуализируют увеличение селезенки или лимфатических узлов.

Выбор терапии для больного будет заключатся посредством ряда факторов, выявленных на основании исследования анализов:

  • количество «здоровых» клеток в крови и патологических;
  • селезенка у пациента увеличена или нет;
  • присущи ли инфекционные заболевания;
  • первоначальный диагноз либо рецидив.

Состояние пациента будет зависеть еще и от того, поддается ли заболевание терапии, насколько продолжает прогрессировать? В большинстве случаев врачам удается провести комплексное лечение и добиться состояния длительной ремиссии.

Терапия

Волосатоклеточный лейкоз имеет разные симптомы, поэтому и его лечение не будет однотипным. Оно индивидуально для каждого пациента. Есть стандартные методы терапии, есть те, которые на данный момент находятся в стадии разработки и применяются только на испытуемых пациентах.

Рассмотрим стандартные методы лечения:

  • Период наблюдения. В этом методе не применяется никакого лечения, за пациентом просто ведут наблюдение в стационаре, сравнивают показатели его анализов. И выжидают момента либо ремиссии, либо прогресса болезни.
  • Химиотерапия. Пациенту вводят большими дозами химические препараты, это могут быть таблетки либо инъекции. Их влияние способно уничтожать раковые клетки, блокировать их распространение по организму и не давать поражать здоровые органы. Минус в том, что данные препараты способны провоцировать вторичный рак, онкологию другого типа, поэтому очень важно после курса химиотерапии оставаться длительное время под наблюдением врача.
  • Биологическая терапия. Данный способ лечение характерен тем, что направлен на защитные силы организма. Пациенту вводят лекарства, стимулирующие его иммунную систему или специальный препарат, имитирующий ее. Этот способ применяют в основном при ремиссии патологии.
  • Хирургическое вмешательство. Этот метод основан на удалении селезенки у пациента.

Современная медицина работает над тем, чтоб разработать все новые и новые методы по борьбе с онкологическими заболеваниями.

Но самое главное – это не терять надежду!

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/leykoz/volosatokletochnyj.html

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию