Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Грибовидный микоз — причины возникновения, классификация по стадиям и формам, лечение и профилактика

Синдром Сезари: фото, опасность и прогноз

Данное патологическое состояние является в достаточной степени редким явлением в медицинской практике. Грибовидный микоз, или микозис фунгоидес (mycosis fungoides) сопровождается весьма тяжелыми клиническими симптомами, сопряженными с поражением кожи, внутренних органов. Узнайте о прогнозе, а также современных способах диагностики и лечения этого серьезного заболевания.

Патология характеризуется злокачественным опухолевым поражением лимфоидно-ретикулярной системы. По сути, грибовидный микоз кожи является Т-клеточной лимфомой (гранулемой).

В большинстве случаев заболевание обнаруживается у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. В основе грибкового микоза лежит неконтролируемое размножение и последующее перерождение иммунокомпетентных клеток (Т-лимфоцитов).

Основным пусковым механизмом микоза принято считать хроническую антигенную стимуляцию при персистирующей вирусной инфекции.

Все стадии mycosis fungoides сопровождаются увеличением лимфатических узлов. Некоторые пациенты жалуются на повышение температуры тела, ночную потливость. Поражение слизистых оболочек обнаруживается крайне редко. В таких случаях патологические очаги (спустя некоторое время трансформирующие в обширные язвы) возникают на мягком или твердом небе.

Важно отметить, что на начальных стадиях гистологическая картина злокачественного микоза не имеет специфических признаков, поэтому зачастую появление высыпаний специалисты связывают с разными дерматозами, например, экземой или псориазом, что в корне неправильно и ставит жизнь пациента под угрозу. Между тем среди прочих симптомов грибовидной гранулемы можно выделить следующие:

  • дистрофические изменения ногтей, волос;
  • кожные гиперпигментации;
  • шелушение;
  • сильный кожный зуд;
  • общее недомогание;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • потеря аппетита.

В классическом варианте лимфома кожи, или синдром Алибера-Базена, проходит в своем развитии три стадии, чего нельзя сказать о других формах недуга.

Так, болезнь Видаля-Брока, которая в некоторых медицинских источниках характеризуется как «обезглавленный» грибковый микоз, манифестирует с появления ретикулярных (подкожных) злокачественных опухолей.

Эритродермический синдром Аллопо-Бенье проявляется покраснением всего кожного покрова, отечностью и выраженной инфильтрацией. При всем этом специалисты называют и другие формы неклассического mycosis fungoides:

  • Синдром Сезари – отличительным признаком недуга является приобретение кожными покровами больного красного либо синего цвета. Кроме того, в крови пациентов с этой разновидностью грибка кожи обнаруживается огромное количество атипичных макрофагов – клеток Сезари.
  • Гранулематозное сморщивание кожи – очень редкая форма микоза эпидермиса. Болезнь характеризуется сморщенной в области паха и подмышек кожей.
  • Педжетоидный ретикулез – данная разновидность грибовидной лимфомы предполагает появление на ногах и руках пациента множества плотных пятен.

Как развивается болезнь

Классическая гранулема (синдром Алибера-Базена) характеризуется тремя стадиями развития: эритематозной, бляшечной и опухолевой. На первом этапе развития микоза кожа больного покрывается сильно зудящими пятнами красно-синюшного или желтовато-розового цвета, которые имеют мокнущую и шелушащуюся поверхность. При этом локализация патологических элементов может быть любой.

Переход эритематозной стадии микоза в бляшечную занимает по-разному от полугода до десятка лет. При последующем развитии грибкового микоза образовавшиеся ранее пятна становятся более плотными и приподнимаются над кожей. Новые бляшки появляются, как правило, с мучительным зудом, болевыми ощущениями. При этом они могут со временем регрессировать по центру.

Воспалительные инфильтраты бляшечной стадии вскоре сменяются кожными опухолями, которые, распадаясь образуют глубокие язвы. Последние, как правило, покрыты гнойно-кровянистым отделяемым и большим количеством некротизированных тканей. Опухолевая стадия грибовидной лимфомы характеризуется поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Диагностика

С целью выявления злокачественного микоза проводится иммунологическое исследование, посредством которого определяется уровень лейкоцитов и лимфоцитов.

Как правило, Т-клеточная лимфома развивается так, что поначалу показатели оказываются завышены, а при ее переходе в опухолевую стадию – понижены.

При ситуации, когда пятна появляются без последующей трансформации в бляшки, диагностируется эритематозная форма грибовидной лимфомы, для выявления которой применяются следующие методы:

  • дерматоскопия;
  • УЗИ кожного новообразования;
  • иммунологическое исследование крови;
  • гистология патологических очагов;
  • биопсия пораженного участка кожи.

Посредством патологоанатомических исследований обнаруживаются узлы с гистологическими изменениями в печени, легких и других внутренних органах.

При подозрении на образование опухолей для подтверждения диагноза грибовидная гранулема применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.

Кроме того, дифференцируют Т-клеточную лимфому с системными васкулитами, синдромом Сезари, псориазом и другими недугами.

Лечение грибовидного микоза

Характер применяемых терапевтических мер во многом определяется состоянием пациента.

Как видно по фото людей, страдающих грибовидной лимфомой, на поздней инфильтративной и опухолевой стадии лечение крайне затруднено, что обусловлено тяжелыми клиническими проявлениями микоза в виде глубоких незаживающих язв и общего истощения организма. По этой причине в большинстве таких случаев применяется комплексный метод терапии.

При благоприятном течении грибовидной гранулемы назначаются общеукрепляющие препараты и стероидные мази, рекомендуется санитарно-курортный отдых.

Кроме того, крайне важно проводить профилактику обострений, которая включает врачебный контроль, соблюдение режима сна и бодрствования, проведение повторных лечебных курсов.

Пациентам с Т-клеточной лимфомой следует избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок.

В случае обнаружения выраженных симптомов грибовидной лимфомы больные нуждаются в более интенсивном лечении. При этом на поздней бляшечной и опухолевой стадиях микоза применяют рентгенотерапию, цитостатики, кортикостероиды.

К сожалению, запущенные формы недуга плохо поддаются лечению. По этой причине все используемые при этих состояниях методы борьбы направлены на продление жизни пациента и уменьшение интенсивности проявлений болезни.

Так, при лечении запущенной грибовидной гранулемы используются следующие препараты:

  • Фаулеров раствор мышьяка – принимается внутрь (1-2 капли 2-3 раза за день). В больших дозировках раствор используется для лечения хронического лейкоза. Кроме того, препарат показан при неврастениях, истощении, малокровии. Раствор мышьяка зарекомендовал себя как эффективное средство борьбы с микозом. При этом его не рекомендуется употреблять людям, страдающим невритами, диспепсией, почечной недостаточностью. С целью предотвращения токсических явлений препарат следует применять строго под наблюдением врача.
  • Эмбихин – относится к группе цитостатических препаратов, помогает эффективно остановить рост опухолевых клеток. Показаниями к лечению Эмбихином служат грибовидная гранулема, ретикулосаркома и другие злокачественные патологии. Терапия этим препаратом должна проводиться под тщательным врачебным контролем. По ходу лечения крайне важно отслеживать любые изменения картины крови. Серьезным осложнением при передозировке лекарственным средством может быть глубокое угнетение функции костного мозга с последующим летальным исходом.
  • Дипин – противоопухолевый препарат. Дипин применяется для лечения хронических лимфолейкозов, рака гортани. Препарат активно угнетает развитие злокачественной ткани, требует внутривенного или внутримышечного введения. Дипин противопоказан при наличии гиперчувствительности, лимфолейкозе без выраженных опухолевых разрастаний, почечной недостаточности. Побочными эффектами препарата могут быть лейкопения и тромбоцитопения.

Данная группа лекарственных средств очень эффективна на начальных этапах развития лимфомы кожи. Местные кортикостероиды 3 и 4 класса вполне способны вызвать клиническую ремиссию злокачественного микоза, находящегося на стадии ограниченного пятна.

Кроме того, данные препараты могут использоваться в комплексе с другими медикаментозными средствами для уменьшения выраженности воспалительного процесса и устранения сильного зуда.

При лечении Т-клеточной лимфомы применяют следующие кортикостероидные препараты:

  • Бетаметазон дипропионат (крем, мазь) – синтетический препарат, обладающий комплексным воздействием. Бетаметазон эффективно снимает воспаление, устраняет отек и зуд. Показаниями к использованию препарата служат поражения лимфоузлов, грибовидная лимфома, заболевания кроветворения, кожные патологии. Лекарство обладает множеством противопоказаний, среди которых особенно следует выделить туберкулез, вирусные и бактериальные инфекции дермы, варикоз, психические расстройства.
  • Галцинонид (крем) – глюкокортикостероид широкого спектра действия. Галцинонид является высокоактивным препаратом 4 класса и назначается только тогда, когда другие гормональные средства не оказали терапевтического эффекта. Активные вещества препарата проникают в ретикулярный слой кожи, способствуют уменьшению отека, воспаления. Препарат запрещается использовать при патологиях почек, глаукоме, склонности к образованию тромбов, сахарном диабете.

Лечение народными средствами

Применение нетрадиционных способов борьбы с лимфомой кожи нередко дает результаты, сопоставимые по эффективности с химией и облучением.

При этом, если посмотреть фото больных, прошедших традиционное лечение, можно осознать всю агрессивность используемых сегодня методов. В этом отношении фитотерапия абсолютно безвредна.

Среди самых эффективных противораковых народных средств стоит выделить следующие:

  • Сок и настой чистотела. С целью приготовления лекарства вам понадобится заготовить траву, когда она цветет. Корни, листья и стебель растения очищаются от пыли, но не моются, после чего измельчаются и утрамбовываются в трехлитровую банку. Растение ферментируется 4 суток, на протяжении которых сырье ежедневно протыкается деревянной палочкой. По истечении указанного срока жмых отжимается, а полученный сок отстаивается еще 48 часов.
  • Остатки растения заливаются спиртом, затем помещаются в темное место на 10 дней. Сок чистотела необходимо употреблять по 1 ст. л. утром и вечером, запивая его рюмкой молока. Спиртовую настойку можно использовать для внешней обработки пораженных тканей. Курс лечения заканчивается, когда сок полностью выпит. В зависимости от результатов прием сока чистотела можно возобновить через месяц.
  • Полынь однолетняя. Лечение грибовидной гранулемы осуществляется посредством приема измельченной сухой травы. При этом порошок полыни можно добавлять в готовые блюда либо употреблять, запивая водой. Принимать средство рекомендуется по 1 ч. л. трижды за день. Курс лечения длится месяц.

Прогноз

Эритематозная форма злокачественного микоза в целом хорошо поддается лечению. При поздней инфильтрующей и опухолевой стадиях грибовидной лимфомы прогноз, как правило, неблагоприятный.

В этом случае больные подвергаются в достаточной степени агрессивному лечению, о чем свидетельствуют фото пациентов после химии и облучения.

К сожалению, на сегодняшний день не разработано безопасных эффективных методов борьбы с опухолевым процессом, но некоторую надежду все же вселяют современные разработки ученых в отношении таргетной терапии онкологических заболеваний.

Источник: http://sovets.net/14464-gribovidnyj-mikoz.html

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра.

Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов.

К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

  • Симптомы синдрома Сезари
  • Диагностика синдрома Сезари
  • Лечение синдрома Сезари
  • Синдром Сезари — лечение в Москве
Читайте также:  Криодеструкция базалиомы. противопоказания и последствия

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора. 

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек.

От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии.

При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет.

Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки.

В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

  • IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
  • IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

  • IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова, отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
  • IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей, лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией, метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

  • IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли, на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
  • IVВ — большая часть кожи поражена, лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы, метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания —  сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз.

С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента.

Последнее включает  рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др.

При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании.

Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь.

При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкин-2 или моноклональных антител.

Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Источник: http://nmpokrov.com/meditsinskij-spravochnik-boleznej/sindrom-sezari

Синдром Сотоса

Синдром Сотоса или синдром церебрального гигантизма – врожденное, обычно спорадическое (единичное, проявляющееся нерегулярно) заболевание, которое характеризуется высокорослостью, черепно-лицевой дисморфией, костными изменениями и разной степенью умственной отсталости (обычно наблюдается умеренная степень).

  • Общие сведения
  • Формы
  • Причины развития
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Люди с данным синдромом отличаются выступающими лобными буграми, грубыми чертами лица, увеличенным расстоянием между парными органами (гипертелоризм), косоглазием, антимонголоидным разрезом глаз, выступающей вперед нижней челюстью, высоким небом и аномально большим языком (макроглоссия). Кисти и стопы большие, возможно полное или частичное сращение пальцев стоп. Характерен также кифосколиоз.

Костный возраст превышает паспортный, а эндокринный статус не отклоняется от нормы.

Синдром Сотоса впервые описал в 1964 г.американский педиатр Хуан Фернандес Сотос. До настоящего времени было описано около 120 случаев наличия данной патологии, поэтому ее частота к настоящему времени не установлена.

Отмеченный спорадический характер большинства известных случаев дал основания отнести синдром Сотоса к аутосомно-рецессивным заболеваниям, но в последнее время установлен аутосомно-доминантный тип наследования, а нерегулярный характер заболевания связывают с:

  • этиологической неоднородностью генетических мутаций;
  • частотой проявления наличия патологического гена;
  • гонадным мозаицизмом, вызванным мутациями в половых клетках на ранней стадии их развития при отсутствии мутаций в соматических клетках родителей.

Синдром чаще встречается у мальчиков.

Выделяется два типа синдрома Сотоса:

  • Тип 1 вызывается мутацией гена NSD1 при существовании двух альтернативных аллелей (гетерозиготное состояние) или при хромосомных перестройках с утратой части хромосомы в регионе 5q35. Кодируемый данным геном белок является белком-корегулятором, который влияет на активность андрогенных рецепторов, регулирующих процесс транскрипции. Заболевание носит аутосомно-доминантный характер, но в большинстве случаев развивается благодаря мутациям, происходящим в момент зачатия (мутация «de novo»).
  • Тип 2 вызывается мутацией гена NFIX. Данный ген принимает участие в регуляции транскрипции, взаимодействуя с эстрогеновыми рецепторами.

Синдром церебрального гигантизма возникает в результате мутаций гена NSD1 (5-я хромосома) или гена NFIX. Согласно недавно появившейся гипотезе, локализация гена синдрома Сотоса – короткое плечо 3-ей хромосомы, регион р21.

Мутация может происходить благодаря аутосомно-доминантному типу наследования, при котором мутантный вариант наблюдается хотя бы у одного из родителей.

Дефектный аллель доминирует над нормальным вариантом, поэтому проявляется как при гомозиготном (в результате слияния идентичных половых клеток (гамет)), так и при гетерозиготном (в результате слияния несколько отличающихся вариантов половых клеток) состоянии.

При аутосомно-доминантном типе наследования патологию можно обнаружить, изучив родословную «по вертикали».

Чаще причиной заболевания служат мутации «de novo», которые не встречаются у родителей, но затрагивают половые клетки и происходят у эмбрионов после их оплодотворения.

Церебральный гигантизм манифестирует с момента рождения. Обычно дети с данным синдромом рождаются крупными и по сравнению со средними данными отличаются значительной длиной (около 55 см) и массой (от 3900 кг) тела.

Осмотр новорожденного не всегда позволяет сразу выявить наличие синдрома, но практически всегда выявляется:

  • антимонголоидный разрез глаз;
  • выступающие лобные бугры;
  • высокое готическое небо;
  • прогнатизм (увеличенная в разной степени нижняя челюсть);
  • макроглоссия, при которой из-за большого размера языка возможны дыхательные нарушения и трудности сосания;
  • желтуха новорожденных.

Также выявляются выраженные в разной степени:

  • Макродолихоцефалия (увеличение размеров головы без избыточного скопления в желудочках мозга цереброспинальной жидкости).
  • Гипертелоризм. Обычно наблюдается глазной гипертелоризм, при котором увеличено расстояние между внутренними уголками глаз и зрачками.
  • Страбизм (косоглазие) любого типа.
  • Увеличенные стопы и кисти (акромегалия). Может наблюдаться вальгусная стопа и полное или частичное сращение пальцев стопы (синдактилия).
  • Кифосколиоз, при котором позвоночник искривлен одновременно в сагиттальной (проходящая спереди назад воображаемая ось делит тело на левую и правую часть) и фронтальной плоскости.

Синдром Сотоса у детей может сопровождаться:

  • Висцеромегалией, при которой обычно наблюдается увеличенный объем почек, сердца или печени.
  • Пороками развития сердца. Чаще всего наблюдается дефект межпредсердной перегородки и дисфункция клапанов, возможна атрезия легочной артерии, межпредсердное сообщение, нарушения ритма и проводимости сердца и др.
  • Пороками развития почек или центральной нервной системы.
  • Судорогами и нарушением координации.
  • Вегетативными дисфункциями (повышенная потливость, недостаточный контроль температуры).

Дети с синдромом Сотоса интенсивно растут, особенно в первые 3-4 года жизни. Психомоторное развитие происходит с некоторой задержкой – при неосложненном родовой травмой и наличием тяжелых пороков заболевании держать голову дети начинают около 3-х месяцев, сидеть – приблизительно в 7-м месяцев, а ходить – около 1,5 лет и позже. Походка у таких детей неустойчивая.

Мимическая реакция развивается также с задержкой, обычно нет реакции на игрушки.

Зубы прорезываются рано.

Речь развивается поздно – у большинства больных детей отдельные слова появляются к 2-м годам при наличии импрессивной речи (понимания речи окружающих). Запас слов у разговаривающих детей ограничен (в отдельных случаях при способности произносить все звуки речь не формируется даже к 2,5 годам).

Эмоциональная сфера и поведение нарушены – дети обычно малоактивны, замкнуты, легко возбуждаются, не контролируют эмоции и склонны проявлять агрессию.

Часто отмечается недоразвитость большой моторики и плохая координация малых движений кистей рук.

Прием пищи часто затруднен.

При умеренной умственной отсталости дети могут ориентироваться в окружающей обстановке и иметь навыки самообслуживания. Обучаемость сохранена.

Читайте также:  Опухоль сердца: фото, лечение. сколько осталось жить?

Диагностика основывается на данных осмотра и типичной для заболевания симптоматике.

Критериями служит наличие:

  • высоких показателей длины и массы тела при рождении;
  • ускоренного роста;
  • макродолихоцефалии;
  • акромегалии;
  • нарушений координации;
  • умеренной умственной отсталости.

Для постановки диагноза применяют:

  • рентгенофункциональные методы, которые позволяют выявить несоответствие костного возраста паспортному;
  • ЭКГ, которая показывает наличие неспецифических изменений;
  • ЭЭГ, которое может выявить нарушение взаимоотношений коры и подкорковых образований;
  • ЭХО-ЭГ, позволяющее выявить наличие умеренного расширения боковых желудочков мозга;
  • МРТ, которая позволяет иногда выявить гипоплазию мозолистого тела.

Определяется также кариотип больного, который при синдроме Сотоса соответствует норме.

Диагноз подтверждается путем дифференциальной диагностики и данных генетического анализа.

Подтверждение диагноза требует определения:

  • уровня соматотропного гормона (СТГ) для исключения гигантизма, вызванного чрезмерной выработкой гормона роста;
  • костного возраста;
  • содержания и спектра аминокислот в сыворотке и моче для исключения гомоцистинурии;
  • уровня 17-гидроксипрогестерона, чтобы исключить врожденную гиперплазию коры надпочечников;
  • уровня глюкозы для исключения синдрома Беквита—Видемана;
  • уровня эстрогенов или андрогенов для исключения преждевременного полового развития;
  • данных цитогенетического анализа, чтобы исключить синдром Клайнфельтера.

Отграничить синдром от болезни Марфана помогает клиническая картина и определение гармоничности телосложения больного – гармоничным физическим развитием отличаются только больные с синдромом Сотоса.

Специфического лечения для синдрома Сотоса не существует. Больным назначаются:

  • Симптоматическая терапия.
  • Ноотропы, стимулирующие умственную деятельность и улучшающие способность к обучению. Обычно назначают длительные курсы энцефабола или аминалона.
  • Витамины.
  • Сосудистые средства.

Рекомендуются также физиопроцедуры, занятия с логопедом, остеопатом, а также курсы реабилитации в центрах, занимающихся детьми с наличием подобных патологий.

Поскольку синдром Сотоса – генетическое заболевание, в настоящее время профилактика не разработана.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sindrom-sotosa/

Первая встреча пациентов с грибовидным микозом и Синдромом Сезари. — Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям

25 июня состоялась первая встреча пациентов с грибовидным микозом и Синдромом Сезари. До этого они общались по телефону, а сегодня увиделись лично, чтобы поддержать друг друга, посмотреть в глаза, и совместными усилиями решить множество проблем, которые вносит в их жизнь заболевание. На встречу приехали пациенты из Москвы и Московской области.

Всего их около 15-ти человек, но за круглым столом собралось чуть меньше. Трое пациентов сейчас в больнице проходят курсы химиотерапии. Потому что Синдром Сезари и грибовидный микоз — это редкие онкологические болезни, встречающиеся с частотой 1 на 5 миллионов.

Они являются одной из форм кожной т-клеточнойлимфомы, очень тяжелой патологии, имеющей сложное лечение и сложную диагностику.

Георгий Борисович Власкин, пенсионер шестидесяти пяти лет, так рассказывает о своем пути к редкому диагнозу: «Моя личная история началась в 2012 году.

Я в это время занимал довольно серьезный пост в одном из федеральных российских ведомств, и на диспансеризации, которую мы обязаны проходить каждый год, выявились нарушения в картине крови. Я был направлен моим лечащим врачом в клинику гематологических заболеваний.

Где в течении 8-ми месяцев проводилась диагностика, тяжелая диагностика, в том числе трепанобиопсия, в том числе взятие кожных лоскутов со всего тела, в конечном итоге в ГНЦ мне поставили диагноз Синдром Сезари.»

Столько же месяцев ставили диагноз и другому пациенту Виктору Васильевичу Сытнику. Обследование он проходил в Хабаровске, где красные пятна, распространяющиеся по всему телу, приняли за псориаз. Несколько месяцев хождения к дерматологам не дали результата, а между тем болезнь прогрессировала.

Кожа на руках и ногах почернела, не прекращался страшный зуд и шелушение. И лишь гематологи впоследствии выявили кожную лимфому. Это заболевание, особенно в запущенной стадии лечится непросто. Многие пациенты жалуются на побочные эффекты от лекарств.

У Натальи Семеновны Гребенкиной от препаратов стали отекать ноги, село зрение, а впоследствии развился инфаркт. Сейчас она обходится без лечения и надеется на чудо.

Присутствующие на встрече эксперты утверждали, что лучше потерпеть. Перерывы в лечение могут спровоцировать переход заболевания в более агрессивную стадию.

ЮлияЕйхеновна Виноградова — старший научный сотрудник отделения химиотерапии, убеждает собравшихся в необходимости принимать препараты: «Что такое противоопухолевый иммунитет, почему у вас все только на коже, возьмите любую опухоль, она же метастазы дает, а тут только на коже, значит есть сила, которая удерживает эти клетки в пределах кожи, и не дает развиваться метастазам.«

Лечение грибовидного микоза и Синдрома Сезари — многокомпонентный процесс. Ремиссия достигается только благодаря успешному сочетанию препаратов. Но какие-то из них дают много побочных эффектов, а другие стоят довольно дорого.

Поэтому выдача эффективных лекарств всяческими способами сдерживается чиновниками от здравоохранения. В такой ситуации пациенты вынуждены сами добиваться лечения, ходят в Минздравы, пишут письма в разные инстанции.

В ряде случаев нужное лекарство удается получить лишь при вмешательстве общественной организации «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям». Имея большой опыт в помощи пациентам, они помогают с лекарством и тем самым спасают людям жизнь. Как видите, проблем много.

Решение одно – объединяться, создавать общественную организацию пациентов с кожной лимфомой и помогать самим себе. А первая встреча людей с этой редкой патологией – это первый шаг в верном направлении.

Смотреть полный фоторепортаж >>>

Источник: http://spiporz.ru/blog/2016/06/pervaya-vstrecha-patsientov-s-gribovidnym-mikozom-i-sindromom-sezari/

Болезни кожи: как распознать болезнь Сезари?

Самыми опасными для человечества являются заболевания, которым присуща злокачественная, мутагенная природа. Одним из таких страшных диагнозов стала болезнь Сезари, течение которой обусловлено формированием раковых лимфоцитов, поражающих кожные покровы.

Общие сведения о заболевании

Синдром Сезари — болезнь, которая не только затрагивает кожные покровы пациента, но также меняет его внешность до неузнаваемости. Некогда молодой пациент неожиданно превращается в дряхлого старика, а внутреннее самочувствие наталкивает на мысли о скором летальном исходе. Диагноз опасный и неизлечимый, однако встречается крайне редко и обусловлен особенностями экологической зоны обитания.

Диагноз был открыт еще в 1938 году, и с тех пор многие врачи и ученые с мировым именем по-прежнему разыскивают панацею. Мутагенные лимфоциты имеют злокачественную природу, поэтому становятся смертельной дозой яда для системного кровотока. Токсическое действие в организме наблюдается постепенно, впрочем, как и прогрессирует тревожная симптоматика в каждой клинической картине.

Данное заболевание относится к такой области современной медицины, как дерматология, а классифицируется к Т-клеточным лимфомам кожи. Чаще всего диагностируется у мужчин пожилого возраста, и крайне редко наблюдается у пенсионерок-женщин. Синдром Сезари имеет несколько стадий, чем обусловлена и симптоматика характерного недуга.

Этиология

Как показывают многочисленные клинические исследования, диагноз является одной из форм микоза, имеет инфекционную природу. В крови обнаруживаются инородные тела повышенной токсичности, которые распространяют свое действие в системном кровотоке и затрагивают кожные покровы.

Есть мнение, что болезнь обусловлена мутацией молекулы ДНК, в результате чего происходят внешние перевоплощения клинического больного. Так или иначе, раковые структуры стремительно прогрессируют, сокращая продолжительность жизни того или иного пациента.

Симптоматика

Не стоит путать синдром Сезари с классическими микозами кожи, поскольку данное заболевание пугает своими масштабами, может закончиться для клинического больного летальным исходом и очень сложно поддается эффективному лечению.

Начинается само заболевание с нагрубания и шелушения кожных покровов, но также встречаются обильные очаги кожной сыпи, крапивницы. Такие проявления диагноза доставляют дискомфорт, а кожа начинает отекать и краснеть, сильно чешется, лишая больного эмоциональной стабильности.

Вскоре человек замечает формирование на теле одиночных бляшек в большом количестве, а спустя непродолжительный период времени такие новообразования объединяются в обширные очаги патологии, меняют внешний вид больного человека вплоть до неузнаваемости.

Со временем пациент замечает, что кожные покровы заметно грубеют, приобретают некую бугристость, собираются в складки, несколько меняют свою структуру и уже привычный внешний вид. Кроме того, кожа меняет цвет, имеет несколько оттенков, а волосы на голове стремительно выпадают. Прогрессирует гиперкератоз стоп и ладоней, заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Остановить такой недуг практически невозможно, а тревожная симптоматика пугает своей выраженностью и интенсивностью на кожных покровах больного пациента. Промедление опасно для жизни, поэтому требуется срочно обратиться к врачу и пройти полную диагностику организма для проведения дальнейшей симптоматической терапии.

Лечение

Прежде чем преступить к эффективному лечению, обязательными становятся следующие клинические и лабораторные исследования: УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ, биопсия воспаленных лимфатических узлов. Особенно важно обратить внимание на результаты рентгена грудной клетки, которые становятся основой для заключений узкопрофильного специалиста.

После постановки окончательного диагноза используется один из методов интенсивной терапии, например, фотодинамическая терапия, которая направлена на истребление раковых клеток пероральным путем. Химиотерапия и лучевая терапия также дают надежду на исцеление, однако риск смертности пациентов с этим непростым диагнозом достаточно велик.

Синдром Сезари является редким заболеванием в современной онкологии, а многие врачи так до сих пор и не выяснили, почему в организме человека лимфоциты неожиданно приобретают злокачественную природу и истребляют здоровые клетки. В любом случае болезнь важно не запускать, да и эффективное лечение также не должно задерживаться.

Источник: http://provizor.org/node/47688

Грибовидный микоз кожи: симптомы (ФОТО), лечение и прогноз

Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.

Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно.

Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе.

Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.

В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.

Читайте также:  Тимома: фото, удаление, прогноз

Грибовидный микоз – это очень медленно развивающаяся патология. Он характеризуется образованием участков с гиперемией и шелушением, которые часто принимают за грибковое поражение кожи. Местное лечение антимикотиками и фунгицидными мазями не приносит результата. По статистике, правильный диагноз определяется лишь через несколько лет после множественных попыток лечения грибка на коже.

Несколько фактов о заболевании:

  • одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
  • средний возраст пациентов – старше 40 лет;
  • точная причина развития болезни неизвестна;
  • течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.

Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.

Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям

Причины развития и факторы риска

Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения.

Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток.

Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.

Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.

В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.

Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.

Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.

Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:

  • наличием особого гена или хромосомных аномалий;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • изменениями в работе иммунитета;
  • ретровирусами.

К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.

Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны

Стадии и симптомы

Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.

Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.

Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:

  • эритематозная;
  • бляшечная;
  • опухолевая.

Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре.

Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки.

Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.

Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.

Особенность грибовидного микоза – постоянное увеличение размеров бляшки. Они растут не переставая, что позволяет отличить это заболевание от вульгарного псориаза.

На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей.

При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы.

Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.

Опухолевая стадия болезни

Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет.

Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли.

Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.

На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:

  • быстрая утомляемость;
  • апатия;
  • постоянная сонливость;
  • снижение аппетита.

На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Таким образом, первым признаком грибовидного микоза становится обычная сыпь, которая наблюдается при различных дерматозах, а затем симптомы нарастают в течение длительного периода. Развитие заболевания может растянуться на несколько десятилетий, но чаще всего грибовидный микоз переходит в тяжелую форму за 5-6 лет.

Диагностика

Грибовидный микоз – это редкий диагноз, который требует дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями. Это обусловлено симптомами общего характера, которые характерны для микозов, дерматозов, некоторых форм псориаза и экземы.

На начальной стадии заболевание диагностируется сложнее всего. Обычно ставится диагноз «дерматоз» и пациента начинают лечить различными кремами и мазями. Такое лечение не приносит результата, поэтому проводятся дополнительные обследования – соскоб кожи, бактериальный посев слизистой оболочки. Эти анализы проводят с целью выявления грибков.

На второй стадии отмечаются специфические утолщения эпидермиса и скопление жидкости под бляшками, что позволяет заподозрить грибовидный микоз. Для постановки диагноза необходимо сдать анализ крови. При грибовидном микозе отмечается увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Для точного подтверждения диагноза проводится иммунологический анализ. Дополнительные обследования:

  • дерматоскопия;
  • УЗИ внутренних органов;
  • рентген;
  • УЗИ новообразований на коже;
  • биопсия очагов поражения с дальнейшей гистологией.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение. Схема терапии и дальнейший прогноз зависят от стадии заболевания.

Принцип лечения

Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни

Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:

  • противоопухолевые антибиотики;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды.

Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.

Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.

Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.

При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.

Прогноз

Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.

Полностью вылечит грибовидный микоз нельзя. Специфическая терапия с применением цитостатиков направлена на достижение ремиссии и помогает сдерживать дальнейшее прогрессирование заболевания.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.

В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно.

Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов.

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.

Теперь немного о секретах борьбы с грибком!

Если вы читаете эти строки, можно сделать вывод что все ваши попытки по борьбе с грибком не увенчались успехом… Вы даже что-то читали о лекарствах, призванных победить заразу? И в этом нет ничего удивительного, ведь грибок очень опасен для человека.

  • Вы стараетесь не выходить из дома в открытой обуви…
  • А о том, что бы разуться при людях не может быть и речи…
  • Так как вид ваших ногтей отнюдь не добавляет Вам уверенности…
  • А известные разрекламированные средства от грибка почему-то неэффективны в Вашем случае…
  • И Вы испытали на себе всё: крема, мази, гели, прижигания йодом…
  • Поэтому сейчас готовы воспользоваться любой возможностью, которая Вам поможет…

Наверняка вы знаете это не понаслышке. Но можно ли победить заразу и при этом не навредить себе? Прочтите статью о действенных, современных способах эффективной борьбы с грибком…

Читать далее »

загрузка…

(: 4, средняя оценка 4.75 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

Источник: https://DermatologInfo.ru/gribok/vidy-gribka/gribovidnyj-mikoz/

__________________________________________
Ссылка на основную публикацию